学术投稿

线粒体肌病25例分析

付志新;赵东

关键词:线粒体肌病, 活组织检查, 治疗
摘要:线粒体肌病于1962年由Luft首次报道后,美国、日本等相继报道多例,对其生化、组化及分子生物学进行了较深入的研究。现将作者1993~1996年在北京医科大学第一临床医院神经内科进修时收治的线粒体肌病25例分析如下。1 临床资料1.1 一般资料本组男14例,女11例;发病年龄13~49岁,平均30岁;发病到确诊短4个月,长6 a,平均3.5 a。首诊误诊为重症肌无力10例,周期性麻痹6例,多发性肌炎4例,进行性肌营养不良3例,风湿性肌痛1例。住院1~5次,平均1.6次。无严重感染、中毒及缺血缺氧病史,可排除继发性线粒体肌病。1.2 临床特点①起病形式:发作性起病12例,渐进性起病13例。②诱因:1例为感冒,1例为精神刺激,余23例均首发于或轻或重的活动(占92%)。③家族史:本组2例有家族史,均为兄妹二人先后发病,其中1例患者母亲生前极易疲劳,未医治,是否线粒体肌病患者不能确定。
郑州大学学报(医学版)杂志相关文献
  • 超声乳化白内障摘除联合人工晶体植入术并发症183例分析

    超声乳化白内障摘除术因具有手术切口小、愈合快、术后反应小、散光轻及视力恢复快等优点而深受眼科医生及患者好评,近年来,已在我国广泛开展,但术中术后并发症不少见。作者1998~1999年行超声乳化白内障摘除联合人工晶体植入术100O例1 110眼,出现并发症183眼,现报道如下。1 临床资料1.1 一般资料本组共1 000例1 110眼,男462人(614眼),女538人(496眼)。其中老年性白内障892眼,并发性白内障108眼,先天性白内障36眼,外伤性白内障48眼,其他16眼。术前视力:光感者436眼,0.02~O.1者265眼,O.12~0.3者399眼,核硬度为Ⅱ~V级。1.2 人工晶体的选择人工晶体选用美国眼力健、日本HOYAPMMA,直径5.5 mm后房型。使用TOPCONKR-8100自动电脑验光仪测得角膜屈率,无锡康宁KN-1500型A超测得眼轴,连同晶体常数输入计算机,根据SRK三元回归公式计算并自动输出结果。1.3 超声乳化仪和能量使用美国眼力健公司超声乳化仪,术中超声能量通常使用45%,Ⅲ级核者可调低至20%,V级核者可调高达70%。超声乳化时间20~30s。负压5.3~10.7 kPa(40~80 mmHg)。1.4 手术方法术前1 h散瞳,球后或球周麻醉,开睑器开睑,上直肌缝线。手术在双目显微镜下完成。以右眼为例,自10~1点沿角膜缘剪开球结膜,电凝止血,11点角膜缘外2 mm板层切开巩膜,用隧道刀分离至角膜缘内1.5 mm,3点角膜缘内前房穿刺,以3.2 mm穿刺刀自隧道切口进入前房,注入粘弹剂,连续环形撕囊,注水分离,根据核硬度进行不同形式的囊袋内超声乳化。注吸皮质,前房再次注入粘弹剂,扩大切口至5 mm左右,囊袋内植入人工晶体,注吸前房残留粘弹剂,检查切口,一般不缝合,结膜下注射庆大霉素2万u,地塞米松3 mg,单眼包扎。

    作者:张海军 刊期: 2000年第05期

  • 河南某医学院校学生神经症流行病学调查及其成因分析

    目的:了解河南某医学院校学生神经症流行情况及其成因。方法:采用神经症筛查表、艾森克问卷(EPQ)、父母养育方式评定量表和青年学生生活事件量表对1~4年级本科生进行调查。结果:神经症患病率为7.75%。神经衰弱、抑郁性神经症和强迫症患病率较高。母亲文化程度和职业不同,以及不同性别之间、不同年级之间比较,患病率差异均有显著性(P<0.05)。神经症患者与精神健康者比较,人格特征、父母教养方式、负性生活事件对疾病的发生及迁延均有显著影响。结论:大学生神经症患病率较社会人群高。其成因与人格特征、负性生活事件、母亲的文化、职业及不良环境密切相关。

    作者:王志铭;王宇中;冯丽云;施学忠;饶耀刚;李越美 刊期: 2000年第05期

  • 上消化道出血急诊胃镜检查228例

    1995年1月~1998年12月,收治的上消化道出血患者228例全部进行急诊胃镜检查,现将急诊胃镜检查结果与治疗资料进行分析。1 临床资料1.1 一般资料 228例患者中,男165例,女63例,年龄小15岁,大76岁,平均45.5岁,全部病例均有不同程度的呕血或便血,24h内出血量400~2 000ml,并同时伴有不同程度的血压下降及心率加快。1.2 方法胃镜检查前应充分估计病情,必要时建立静脉补液通道。使用Olympus GIF-XQ20、XQ30胃镜,检查在出血48h内进行。对需要进行胃镜治疗的患者分别进行局部喷洒药物,激光固化止血及硬化疗法。1.3 结果 228例被检查的患者中十二指肠溃疡73例,占32%;胃溃疡44例,占19.3%;食管-胃底静脉曲张破裂44例,占19.3%;急性胃粘膜病变39例,占17.1%;胃癌28例,占12.3%。对12例有小动脉喷射状出血者,在小动脉周围分3~4点,各注射体积分数为1:10 000肾上腺素0.3~0.5ml;25例局部渗血者用肾上腺素或凝血酶局部喷洒;8例进行激光固化止血;12例进行食管静脉曲张的硬化治疗,均达到即刻止血。未进行局部治疗者行内科止血或转外科手术治疗。

    作者:张分明;宋信英;张振洪 刊期: 2000年第05期

  • 颅脑手术后刀口脑脊液漏127例治疗体会

    颅脑手术后刀口脑脊液漏是常见的并发症,其发生率文献报告不尽相同[1,2]若不及时处理可引起刀口感染,脑膜炎,脑脓肿,危及患者生命。1985年1月至1998年1月,共处理刀口脑脊液漏患者127例,现报道如下。1 临床资料1.1 发生率 1985年1月至1998年1月,共施行各类颅脑手术3 246例,发生刀口脑脊液漏患者127例,发生率为3.9%。1.2 一般资料 127例颅脑手术后刀口脑脊液漏患者男78例,女49例,年龄2~74岁,平均42.5岁。手术类型:颅脑损伤77例,其中去骨瓣减压18例,颅内血肿清除15例,颅内血肿清除去骨瓣减压38例,开放性损伤清创缝合6例;高血压脑出血血肿清除26例;颅内肿瘤切除21例;脑脓肿切除3例。刀口脑脊液漏常见于术后7~12 d,共94例,占74%,长1例于术后74d发生。本组45例发生2次或2次以上刀口脑脊液漏,其中1例发生5次刀口脑脊液漏。1.3 漏口处理①单纯漏口缝合72例;②漏口缝合并漏口旁皮下引流39例;③漏口缝合并脊髓蛛网膜下腔持续引流16例。1.4 治疗结果刀口愈合118例。脑膨出1例,因病情恶化自动出院。8例因脑损伤重或全身情况差漏口未愈自动出院或死亡。

    作者:张俊杰;常文海;徐永康;张五中;姬馨彤 刊期: 2000年第05期

  • 唇裂整复围手术期135例护理体会

    唇裂畸形是颌面部常见的先天性畸形,据统计,我国发病率为0.1%~0.2%,男性的发病率高于女性,部分唇裂同时伴有腭裂[1]。患此畸形的患儿,不能吸吮,并影响语言功能,面容受损,同时患儿的颌骨发育受到较大影响,因此口腔颌面外科面临着艰巨的治疗工作,唇裂修补手术虽属治疗性手术,但应选择患者处于体能的佳状态接受手术,方可达到安全高效的目的。1993年9月至1999年5月,本院口腔外科共收治了135例唇裂患者行唇裂修补术,现对围手术期护理报道如下。

    作者:苏君;孙岩;李艳燕;吴豪阳 刊期: 2000年第05期

  • 郑州中华按蚊实验种群的建立

    目的:建立郑州中华按蚊实验种群,以便对其进行广泛、深入的实验研究。方法:在特定条件的实验 室内,采用驯化和科学养殖的方法。结果:郑州野外的中华按蚊在实验室内交配、受精、吸血、产卵、各期发育、存活 均已顺利进行,累代养殖获得成功。结论:创建了郑州中华按蚊实验种群,为科研工作奠定了基础。

    作者:曲传智;苏寿汦;王仲文;杨瑞琴;王梅英;杨柳萍;苏天运 刊期: 2000年第05期

  • 病毒性肝炎重叠或多重感染65例临床观察

    近年来由于检测技术的发展,临床上病毒性肝炎重叠或多重感染的病例也日益增多[1],已经引起人们的注意,为探索重叠或多重感染的临床特点及多种病毒之间的关系,对1995年5月至1997年5月入院的病毒性肝炎患者作血清学指标检查,发现重叠或多重感染65例,现报道如下。

    作者:闫玉萍;张立新;程华;蒋雪梅 刊期: 2000年第05期

  • 善得定治疗食管胃底静脉曲张破裂大出血32例

    食管和(或)胃底静脉曲张破裂出血是肝硬化门脉高压的严重并发症,也是肝硬化患者的主要死亡原因之一。善得定可减少腹腔胃肠道血流量,从而使门静脉压力降低,是目前治疗门脉高压并发食管和(或)胃底静脉曲张破裂出血的重要药物。作者于1995年至1998年10月用善得定治疗食管和(或)胃底静脉曲张破裂出血32例,现将结果报道如下。1 临床资料1.1 病例选择全部病例均为住院患者,男24例,女8例,平均年龄47岁(24~70岁)。肝硬化病史2~20a。其中肝炎后肝硬化27例,酒精性肝硬化2例,隐原性肝硬化1例,肝炎后肝硬化合并肝癌2例,所有病例治疗前或病情稳定后均经内镜检查,证实食管静脉曲张破裂出血5例,胃底静脉曲张破裂出血27例。所有病例第1 d出血量为1 000~2 000ml。出血后先后用立止血,垂体后叶素,口服凝血酶,部分使用三腔管等均未见效[1],后改用善得定。1.2 治疗方法善得定0.1 mg加生理盐水20ml静脉缓慢推注,继之以100g/L葡萄糖液1 000ml加善得定稀释后缓慢静滴,共3 d,并采用输血、输人体白蛋白等支持疗法和应用H2受体阻滞剂。用药期间随时记录生命体征及出血情况,观察止血效果和药物副作用。1.3 结果 32例患者经善得定治疗后24h内出血全部停止,其中6例于用药后2 h呕血停止,便血次数减少。26例8 h内呕血明显减少,12 h内呕血停止,便血次数减少,24h后便血停止。全部病例用药期间无不良反应。

    作者:罗方;闫秀兰 刊期: 2000年第05期

  • 新生儿高胆红素血症50例护理体会

    1997~1999年本科共收治新生儿高胆红素血症50例,护理体会报道如下。1 临床资料1.1 一般资料50例高胆红素血症患儿,其中男35例,女15例;平均住院时间为9 d;日龄O~8 d 13例,~14 d 17例,~28d20例;入院查血清胆红素浓度205~256 μmol/L12例,257~342 μmol/L 17例,大于342μmnol/L 17例;本组病例均为间接胆红素为主的新生儿高胆红素血症。除根据临床表现外,依据胸片、血检查、培养等确定有感染因素的,包括肺炎、脐炎、脓疱疹、败血症等共34例,占68%;围生因素(产后窒息、头皮血肿)5例,占10%;母乳性黄疸2例,占4%;其他原因9例。

    作者:李金蕊;田秋慧 刊期: 2000年第05期

  • 湖北地区肠球菌耐药性观察

    目的:分析临床分离肠球菌对抗菌药物的耐药性。方法:对湖北地区11所医院1998年10月~1999年9月临床分离肠球菌进行K-B药敏试验,用WHONET-4软件完成数据分析。结果:254株肠球菌中,粪肠球菌183株(72.0%),屎肠球菌38株(14.9%);肠球菌主要来自中段尿,其次为伤口、呼吸道、穿刺引流液。庆大霉素高耐株、链霉素高耐株分离率分别为47.3%和56.0%,耐万古霉素肠球菌分离率5.3%。粪肠球菌对庆大霉素、氯霉素、四环素、红霉素、克林霉素的耐药率均大于60%,屎肠球菌对β-内酰胺类相对耐药,对庆大霉素、四环素、红霉素、环丙沙星的耐药率为51.6%~92.3%。结论:肠球菌耐药尤其多重耐药严重。

    作者:邱昕光;王洪波 刊期: 2000年第05期

  • 小儿甲状腺孤立结节32例

    小儿甲状腺孤立结节发病率较低,1986年1月至1998年10月共收治32例,总结报道如下。1 临床资料 本组32例,男14例,女18例,年龄6~14岁。全部病例均行B超检查,单纯囊肿样结节8例(术后证实全部为良性),实性结节24例。对B超示实性结节的15例行131I扫描,发现热结节5例,冷结节10例,其中7例为甲状腺癌。32例中5例行,MRI,10例行针吸细胞学检查。本组结节性甲状腺肿10例(31.25%),其中6例囊性变,行囊肿摘除术;腺瘤15例(46.87%),其中2例囊性变,行腺叶切除术;甲状腺癌7例(21.38%),其中2例为滤泡状癌,余均为乳头状癌,除2例转外地治疗外,余5例均行甲状腺病侧全切加改良颈淋巴结清扫术,门诊随访1~12 a,乳头状癌2例术后带瘤生存,2例无肿瘤复发,滤泡状癌1例术后3 a肺转移未再次手术并失访。

    作者:苏长安;葛书晓 刊期: 2000年第05期

  • 降纤酶治疗急性脑梗死50例疗效观察

    急性脑梗死的早期治疗对改善患者的病情有着重要的意义,目前溶栓治疗脑梗死已广泛应用于临床,作者用降纤酶治疗急性脑梗死50例,效果良好,现报道如下。1 临床资料1.1 病例选择选择的100例均为本院住院患者,随机分为2组,治疗组50例,年龄40~79岁,平均61岁,男32例,女18例;对照组50例,年龄45~74岁,平均62岁,男28例,女22例,全部病例均符合1995年全国第4次脑血管病学术会议制定的诊断标准[1],并经头颅CT证实,均于发病后72 h内入院。所选病例均无意识障碍,无严重肝、肾功能障碍,无出血性疾病及消化道溃疡或消化道出血,无脑出血史及新近手术者。经统计学检验上述指标2组差异无显著性。1.2 治疗方法治疗组:降纤酶一次10 u加入生理盐水250ml中,静脉滴注约1 h,1次/d,连用3 d,同时给予常规治疗。对照组:低分子右旋糖酐500 ml加维脑路通O.4 g静脉滴注,1次/d,14 d为一疗程。若有脑水肿可用脱水剂,血压过高应用降压药。治疗前后均监测血浆纤维蛋白原(FG)质量浓度,全血及血浆比粘度。1.3 疗效判定治疗效果采用1995年全国第4次脑血管病学术会议通过的标准[2]。1.4 结果1.4.1 2组疗效比较:见表1。

    作者:梁红霞 刊期: 2000年第05期

  • 谷胱甘肽对高糖时人内皮细胞分泌前列环素和内皮素-1的影响

    目的:了解谷胱甘肽(GsH)对高糖时人内皮细胞分泌前列环素(PGI2)和内皮素-1(ET-1)的影响。方法:原代培养人脐静脉内皮细胞,分别加人正常对照组,高糖组,正常+GSH组,高糖+GSH组培养基,放免法测定培养24h,48 h,72 h时培养基中的PGI2和ET-1含量。结果:①高糖组较正常对照组PGI2显著下降(P<0.01),ET-1显著升高(P<0.01);②高糖+GSH组较高糖组PGI2升高(P<0.05),ET-1显著下降(P<0.01)。结论:GSH在调节高糖时人血管内皮细胞分泌PGI/ET-1的平衡方面起一定作用。

    作者:赵保明;王国玉;李风良;张苏河;李志春 刊期: 2000年第05期

  • 显微外科技术复通输卵管217例

    1996~1998年,对217例要求再孕的患者行显微镜下输卵管复通术,全部进行随访,现报道如下。1 临床资料1.1 一般资料本组217例,年龄20~26岁,平均25岁。输卵管绝育术后因子女夭折、病残或再婚等原因,并符合再育政策规定者175例;因在外院第1次复通失败,要求在本院2次手术者28例(并持有复通证明);原发性不孕因输卵管不通,保守治疗无效者6例。以上患者均在月经干净7 d内手术,术前检查血、尿常规,肝肾功能等,结果均在正常范围内。在宫外孕手术中发现属输卵管妊娠,患者要求保留生育能力者8例,均有停经史、典型临床症状,B超协诊,且无严重失血性休克。1.2 术中情况绝育术中线扎100例,金属夹72例,粘堵术后3例;要求二次复通者,以往术后盆腔严重粘连,本次术中只复通一侧输卵管者2例;本次宫外孕术中输卵管妊娠壶腹部破裂3例,峡部破裂2例,输卵管伞端妊娠流产3例。

    作者:宋文妍;赵秀敏;王惠君 刊期: 2000年第05期

  • 不同地区中华按蚊种群生命表的比较

    目的:比较不同地区中华按蚊生命表的特性。方法:在相同条件下,采用生命表的方法和方差分析。结果:不同地区中华按蚊除了不同性别蚊的预期寿命差别有显著性外(P<0.01),其他各项生命表参数值差别无显著性(P>0.05)。结论:不同地理株的中华按蚊生命表特性很接近。

    作者:曲传智;王继恒;杨瑞琴;苏天增;张荣光;苏天运;苏寿光 刊期: 2000年第05期

  • 自然界中华按蚊生态生命表的制定

    目的:探讨中华按蚊自然状态下的动态变化。方法:于1994年~1995年在郑州地区,对中华按蚊自然种群第5、6、7、8世代的生命表进行了研究。结果:共建立了8个生命表,从中可以看出:进入雨季后,死亡关键因素K值中,K5高,K9次之。用Valey的图解分析法和Podoler的回归分析法进行了关键因素分析。根据1995a的生命表资料绘制了当年5~8代的存活曲线。种群趋势指数I值均大于1,第5代的I值高。结论:中华按蚊自然种群死亡的第1关键因素是大暴雨引起1~2龄幼虫的死亡,第2关键因素是捕食引起的3~4龄幼虫的死亡。高死亡率出现在1~2龄幼虫阶段。存活曲线均属于SlobodkinⅣ型。在郑州地区6、7、8月份内,中华按蚊自然种群数量均是增加的,第5代增加的高(I=34.454 8)。

    作者:曲传智;王继恒;张荣光;苏天增;苏天运;苏寿汦;SU Shouzhi 刊期: 2000年第05期

  • 体外循环插管及经皮穿刺失误17例分析

    1986~1999年河南医科大学第一附属医院行体外循环心内直视术1 120例,插管及穿刺失误共17例,占1.5%。总结分析如下。1 临床资料1.1 一般资料本组插管及穿刺失误的17例患者中,先天性心脏病12例,后天性心脏病5例,年龄5~45岁,平均17岁。其中主动脉插管失误10例(后壁刺破2例,前壁切口过小8例);游离下腔静脉失误3例(右下肺静脉破裂、下腔静脉后壁及侧壁破裂各1例);股静脉穿刺失误2例(致髂血管损伤、腹膜后血肿、腹腔渗血及失血性休克);颈内静脉穿刺误伤右锁骨下动脉2例。

    作者:赵文增;薛金熔;孔刚;张德峰 刊期: 2000年第05期

  • 郑州中华按蚊实验种群生命表

    目的:探讨郑州中华按蚊种群生殖,存活的规律。方法:实验得出郑州中华按蚊的年龄特征存活率和产雌率,建立生命表,分析该蚊实验种群的动态变化。结果:郑州中华按蚊成蚊前期的各期发育历期:卵为2.102 6 d,幼虫期为10.875 0 d,蛹为2.011 3 d,成蚊前期为14.988 9 d。成蚊前期各期存活率:卵为83.251 3%,幼虫为92.189 7%,蛹为95.573 5%。郑州中华按蚊的性别比为1.058:1,平均寿命雌雄分别为13.155 4 d和6.573 5 d,预期寿命雌雄分别为13.828 8 d和8.329 2 d,长寿命雌雄分别为32.000 0 d和14.O00 0 d。郑州中华按蚊的产卵特性:羽化到第1次产卵的时间为2.570 O d,大产卵年龄为30.000 O d,每雌平均产卵数为19.084 3个/d,每雌平均产卵总数为515.276 O个。根据以上数据,绘制了该蚊各年龄特征存活率和产雌率的曲线图,编制了雌、雄中华按蚊生命表。结论:郑州中华按蚊实验种群生命表的确立,为该蚊种群数量的预测预报和确立预防管理策略提供了科学依据。

    作者:曲传智;苏寿汦;王仲文;杨瑞琴;王梅英;杨柳萍;苏天运 刊期: 2000年第05期

  • 不同血源对中华按蚊实验种群的影响

    目的:探讨不同血源对中华按蚊种群生殖、存活、传疟的影响。方法:在实验条件下,用人血、牛血、猪血、羊血分别饲养中华按蚊,观察记录中华按蚊吸血、产卵、孵化、寿命等方面的差异。结果:吸血量:吸猪血者低,与其他3种血源比较差异有显著性(P0.05)。吸血率:吸牛、猪血者高,吸人、羊血者低;吸牛、猪血者与吸人、羊血者相比较差异有显著性(P<0.05);吸牛、猪血者之间,吸人、羊血者之间差异无显著性(P>0.05)。产卵量:吸牛血者高,吸猪血者低,差异有显著性(P<0.01)。吸牛血者与吸人、羊血者比较差异有显著性(P<0.05);吸人、羊血者比较差异无显著性(P>0.05)。产卵率:吸猪血者低,但与吸其他3者比较差异无显著性(P>0.05)。孵化率:吸牛血者高,与其他3者比较差异有显著性(P0.05)。生殖营养周期:吸人血者短,与吸牛、猪血者比较差异有显著性(P<0.05),与吸羊血者之间差异无显著性(P>O.05),吸牛、猪血者之间差异无显著性(P>0.05)。平均寿命:4种血源之间差异无显著性(P>0.05)。结论:证实中华按蚊为嗜吸畜血(牛、猪血),兼吸人血的蚊种。中华按蚊种群与人的接触次数越多,传播疟疾的机率越大,提示多养猪作为生物屏障可减少防蚊不力地区疟疾的发生和流行。

    作者:曲传智;苏寿;史崇敏;王继恒;杨瑞琴;王梅英;苏天运 刊期: 2000年第05期

  • 全头皮撕脱显微吻合再植术的护理体会

    1997年7月14日本院外科运用显微吻合血管技术,成功的为1例全头皮撕脱连同右耳廓、双上睑、双眉及额部皮肤一并撕脱患者,进行了原位再植。再植的头皮、耳廓、上睑、眉毛及额部皮肤全部成活。眉毛生长良好,头皮长出常人一样的黑发。现将护理体会总结如下。1 临床资料 患者,女,21岁,工人。以头皮撕脱伤急诊收入整形外科病房。入院前5 h,因工作不慎,被纸机卷伤,致头皮全部撕脱,离体的头皮在当地医院用毛巾覆盖,塑料袋包裹冷藏保存。入院后体格检查,患者呈贫血面容,表情痛苦,神志清楚,双侧瞳孔等大等圆,光反应灵敏。体温:37℃C,脉搏100次/min,呼吸30次/min,血压2/9 kPa,创面渗血较多,局部创面未做特殊处理。

    作者:曹雪梅;李改焕;刘延锦;陈长英 刊期: 2000年第05期

郑州大学学报(医学版)杂志

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主办:郑州大学