目的：总结EMG呈多节段受累平山病患者的临床、电生理与影像学特点，分析多节段受累的相关因素。方法2006年4月至2015年11月于我院经临床和EMG检查诊断为平山病者共82例，其中15例EMG呈多节段受累，对其EMG表现和相关因素进行分析。结果15例（18．3％）多节段受累的平山病患者均为男性，青少年起病，其中7例（8．5％）为广泛神经源性损害。除颈段外，常累及的节段为延髓段（13例，86．7％），其次为腰骶段（7例，46．7％），累及胸段者少（5例，33．3％）。多节段受累患者的临床、电生理及影像学资料与仅有上肢受累患者相比无显著性差异。未发现与多节段受累相关的因素。对部分患者随访后发现其预后良好。结论平山病患者可以出现EMG多节段受累，但其机制尚不明确。
作者：沈东超；方佳；崔丽英；管宇宙；丁青云；吴双；杜华；李本红 刊期： 2016年第06期
1统计学符号按照GB3358．1-2009《统计学词汇及符号》的有关规定，统计学符号一律采用斜体排印。常用的有：（1）样本的算数平均数用英文小写x（中位数用英文大写M）；（2）标准差用英文小写s；（3）标准误用英文小写sx珋；（4）t检验用英文小写t；（5）F检验用英文大写F；（6）卡方检验用希文小写χ2；（7）相关系数用英文小写r；（8）自由度用希文小写υ；（9）概率用英文大写P。
作者： 刊期： 2016年第06期
近期有作者向我刊编辑部反映，有违法分子及诈骗网站冒充我刊向作者收取审稿费及版面费，要求打入指定的个人账号。此现象在百度搜索引擎中尤为明显，请尽量使用其他搜索引擎搜索本刊，或通过本刊主管单位--南京脑科医院的官方网站首页左下角的链接进入本刊投稿系统。
作者： 刊期： 2016年第06期
目的：探讨糖原累积性肌病（ MGSD）患者的临床及病理特点。方法采用开放式肌肉组织活检术及肌肉酶组织化学染色方法观察29例MGSD患者的病理特点，并收集患者的一般资料、临床症状及体征、血清肌酶及EMG等临床资料进行归纳和总结。结果本组MGSD检出率为1．88％（29／1540）。29例MGSD患者中男19例，女10例。起病年龄1～67．5岁，中位数为13岁。病程3个月～41年，中位数为7年。主要的首发症状为肢体无力（65．52％）、不耐受疲劳（24．14％）和活性耐力差伴反复呼吸困难（3．45％），主要临床表现为肢体无力（96．55％）、颈肌无力（37．93％）和呼吸肌无力（13．79％）等。27例患者行肌酸激酶（CK）检查，中位数为1266．00 U／L，其中CK正常者2例（7．41％），CK升高者25例（92．59％），且以轻-中度升高为主。29例患者EMG检查均有异常，其中86．20％的患者EMG表现为肌源性损害或肌源性损害合并肌强直电位。 HE染色29例患者均出现特征性的空泡样变性坏死肌纤维，空泡大小不一、形态多样，且20例空泡样变纤维中出现嗜碱性颗粒。 PAS染色阳性。结论 MGSD患者发病年龄及病程波动范围大，患者均以进行性肢体无力为主要表现，部分患者有颈部肌肉及呼吸肌受累。肌肉酶组织化学染色有明显肌纤维空泡样坏死变性，有助于明确MGSD的诊断。
作者：刘华旭；蒲传强；石强；陈婷；牛军伟；班瑞；张羽彤；陈曦 刊期： 2016年第06期
目的：系统评价重复经颅磁刺激（ rTMS）预防慢性偏头痛中的疗效和安全性。方法计算机检索PubMed、The Cochrane Library、EMbase、Web of Science、CBM、CNKI和WanFang Data数据库，搜集rTMS预防慢性偏头痛的随机对照试验（RCT），检索时限是从建库开始至2016年7月，采用RevMan 5．3进行Meta分析。结果纳入3项RCT研究，共有133例患者。 Meta分析结果显示：高频rTMS预防治疗1个月后rTMS组偏头痛患者头痛发作频率改善情况（MD＝7．55，95％CI：6．88～8．21，P＜0.00001），偏头痛指数（发作频率×头痛程度）改善情况（MD＝23．31，95％CI：21．50～25．12，P＜0.00001）均优于对照组。低频rTMS刺激在预防慢性偏头痛方面疗效不显著。两项研究显示不良反应主要有易怒、肌震颤、嗜睡等，但这些症状在短时间内都可自行缓解。结论当前证据显示，高频rTMS能有效预防慢性偏头痛，不良反应少。
作者：蒋澄；余年；李峰；石静萍 刊期： 2016年第06期
脊髓亚急性联合变性（ SCD ）是一类维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，主要累及脊髓的后索、侧索及周围神经，临床主要表现为深感觉减退、感觉性共济失调、下肢痉挛性瘫痪，合并周围神经病变可出现四肢末梢型感觉障碍及腱反射减弱。近年有文献［1-2］报道SCD脊髓MRI的T2加权相可见高信号的“倒V字”征，国内有关SCD脊髓影像报道较少［3-4］。本文报道1例非典型SCD的临床及影像特点。
作者：冯爱君；侯鹏飞；蒋曼丽；陈先文 刊期： 2016年第06期
目的：观察2-（2-苯并呋喃基）-2-咪唑啉（2-BFI ）对实验性自身免疫性脑脊髓炎（ EAE ）小鼠CNS小胶质细胞活化及氧化应激的影响。方法将27只C57BL／6小鼠随机分为正常对照组、EAE组和2-BFI干预组，每组9只。采用MOG35-55免疫法制作经典EAE模型。2-BFI干预组小鼠于EAE造模后当日起腹腔注射2-BFI 20 mg／kg，2次／d，连续14 d。正常对照组和EAE组以等量生理盐水代替。每日观察并记录动物行为学变化、进行神经功能缺损评分。免疫后第20 d处死各组小鼠，采用HE染色和LFB染色观察组织学变化；免疫组化法测定诱导型小鼠CNS中一氧化氮合成酶（iNOS）蛋白和离子钙接头分子（Iba-1）的表达，比色法检测丙二醛（ MDA）的含量；并对活化的小胶质细胞数量和iNOS蛋白表达水平进行线性相关分析。结果正常对照组小鼠未见神经系统受损的表现。与EAE组相比，2-BFI干预组日均神经功能缺损评分明显降低，CNS脊髓炎性细胞浸润明显减少，髓鞘脱失严重程度明显减轻，活化的小胶质细胞数量减少，iNOS蛋白表达明显减少，MDA含量降低（P＜0.05～0．01）。相关分析结果显示，iNOS表达水平与活化的小胶质细胞数量呈正相关（r＝0．596， P＜0.01）。结论2-BFI能减轻EAE小鼠临床症状和组织学改变，2-BFI对EAE小鼠的神经保护作用于小胶质细胞激活和减轻氧化应激相关。
作者：林福虹；李炳尧；赵伟丽；王洪权；郑浏璞；王沛；郑荣远 刊期： 2016年第06期
目的：探讨卒中后抑郁（ PSD）患者交感神经皮肤反应（ SSR）的特点及临床意义。方法共采集脑卒中患者88例，根据汉密尔顿抑郁量表（ HAMD）、抑郁自评量表（ SDS）评分将脑卒中患者分为无抑郁组、轻中度抑郁组、重度抑郁组，选取22名健康人群作为健康对照组。各组患者分别进行SSR测定，记录首次达峰时间及SSR波幅并进行比较分析。结果本组脑卒中患者PSD发生率为67．05％，PSD组与健康对照组相比，SSR首次达峰时间延长；波幅减低（均P＜0.05）。 PSD组与无抑郁组相比，SSR首次达峰时间延长；SSR波幅减低（ P＜0.05）。重度抑郁组与轻中度抑郁组相比， SSR 首次达峰时间延长；SSR 波幅减低（均P＜0.05）。结论 PSD患者SSR明显异常，抑郁越重，其异常程度越明显，SSR检测可有助于PSD诊断。
作者：王红艳；李晶玉；胡波；李珊珊；姜立刚 刊期： 2016年第06期
目的：探讨急性缺血性卒中后抑郁（ PSD）的发生率及其相关危险因素。方法185例经CT或MRI证实的急性缺血性卒中患者根据精神障碍诊断和统计手册第5版（ DSM-V）标准和24项Hamilton抑郁量表（ HAMD）评分分为PSD组和non-PSD组；分析PSD社会人口学资料、血管危险因素、相关生化指标、NIHSS、Barthel指数（BI）、MMSE等相关因素对PSD的影响。结果本组PSD发生率为40．54％（75例），主要以轻、中度抑郁为主；与non-PSD组比较，PSD组患者糖尿病发生率高（ P＝0.044），神经功能缺损程度重、日常生活活动能力差（P＝0.000，P＝0．001），MMSE评分降低（P＝0.000），而超敏C-反应蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸（Hcy）水平升高（P＝0.000，P＝0.006）；其中 BI、MMSE 评分与 HAMD 评分呈负相关（均P＜0.05），而NIHSS评分、hs-CRP和Hcy与HAMD评分呈正相关（均P＜0.05）；Logistic回归分析提示，低MMSE评分、高NIHSS评分及高hs-CRP和Hcy水平可能是急性缺血性PSD的独立危险因素。结论 PSD主要以轻、中度抑郁为主；PSD与糖尿病病史、认知功能障碍、神经功能缺损程度、hs-CRP和Hcy水平密切相关。
作者：杨彩梅；李雪斌；王洁；黄建敏；蒙兰青；李保生；陆皓；吴为民 刊期： 2016年第06期
Alzheimer's病（AD）是一种进行性发展的神经系统退行性疾病，其临床表现为渐进性记忆及认知功能障碍、人格改变及语言障碍等神经精神症状，严重影响社交、工作与生活能力，并终导致患者死亡。2000年LoBo等［1］报道，欧洲老年人群的痴呆发病率为6．4％，其中AD为4．4％。在我国，2010年痴呆患者为919万人，其中AD为569万人［2］。美国食品和药品管理局批准用于治疗AD的五种药物分为两大类：多奈哌齐、他克林、加兰拉敏、卡巴拉汀通过抑制胆碱酯酶而增加乙酰胆碱起作用；美金刚通过拮抗N-甲基-D-天冬氨酸受体起作用。这些药物的临床疗效已经得到证实［3］，但这些药物并不能改变AD的进展。目前关于AD药物治疗的研究有很多， Aβ单克隆抗体、非甾体抗炎药、γ分泌酶抑制剂、以Tau-蛋白为靶点的药物、神经干细胞、降糖药物等，这些药物只能暂时缓解疾病的症状，因此，亟需进一步深入研究AD的发病机制以期研制新的高效的AD治疗药物。
作者：曹海玲；董齐；伊然；陈本伟；赵静；郑晓荣；张译丹；张歌；程雪娇；唐晶 刊期： 2016年第06期
目的：探讨腮腺炎病毒性脑膜炎患儿CSF的细胞比例特点。方法对17例腮腺炎病毒感染引起的脑膜炎患儿的CSF用玻片离心法、Wright-Giemsa复合染液染色后行细胞学分类检查，并分别用CD20、CD38标记B淋巴细胞和浆细胞进行免疫组化染色观察。结果17例患儿CSF初期有明显的B淋巴细胞、浆细胞反应；疾病中晚期时，两种细胞比例趋向正常。结论 CSF细胞学检查对及时准确诊断和监测因腮腺炎病毒感染引起的脑膜炎很有价值。
作者：高擎；朱夕陈；朱海清；张巧全 刊期： 2016年第06期
遗传性癫痫伴热性惊厥附加症（ GEFS＋），过去称全面性癫痫伴热性惊厥附加症，指在6岁以后仍有热性惊厥，伴或不伴全面性、部分性癫痫发作，具有不完全外显性和遗传异质性的特点。临床表现包括热性惊厥（ FS ）、热性惊厥附加症（ FS＋）、FS＋伴失神发作、FS＋伴肌阵挛发作、FS＋伴失张力发作、FS＋伴Doose综合征、FS＋伴Dravet综合征等，大多呈良性经过，智力发育正常，在25岁前或者儿童后期终止发作，少数为癫痫性脑病。 GEFS＋由Scheffer在1997年首次提出，国际抗癫痫联盟在2001年将其作为新的综合征列入癫痫综合征的分类中，属于以家族为整体诊断的儿童癫痫综合征。
作者：王娴；刘爱华 刊期： 2016年第06期
为更迅速、便捷地处理稿件，本刊于2011年初建立了《临床神经病学杂志》网上采编系统。此系统可方便作者投稿、查询，亦可方便本刊编委审稿及内部编辑人员日常工作，现已正式投入使用。广大作者及本刊编委均可登录本刊网站（ http：／／www． lcsjbx．com），点击“投稿及审稿办公系统”，进行在线注册，注册成功后即可在线投稿、办公。欢迎广大读者踊跃投稿。
作者： 刊期： 2016年第06期
为维护本刊声誉和广大读者的利益，现对一稿两投和一稿两用问题的处理声明如下：（1）本声明中所涉及的文稿均指原始研究的报告或尽管2篇文稿在文字的表达和讨论的叙述上可能存在某些不同之处，但这些文稿的主要数据和图表是相同的。所指文稿不包括重要会议的纪要、学位论文、疾病的诊断标准和防治指南、有关组织达成的共识性文件、新闻报道类文稿以及在一种刊物发表过摘要或初步报道而将全文投向另一种期刊的文稿。上述各类文稿如作者要重复投稿，应向有关期刊编辑部作出说明。（2）如1篇文稿已以全文方式在某刊物发表，除非文种不同，否则不可再将该文投寄给他刊。（3）来稿在3个月未接到退稿，则表明稿件仍在处理中，作者欲投他刊，应事先与该刊编辑部联系并申述理由。（4）编辑部认为文稿有一稿两投嫌疑时应认真收集有关资料并仔细核对后再通知作者，在作出处理决定前请作者就此问题作出解释。期刊编辑部与作者双方意见发生分歧时，应由上级主管部门或有关权威机构进行后仲裁。（5）一稿两用一经证实，将择期在杂志中刊出其作者单位和姓名以及撤销论文的通告；2年内将拒绝接收该作者作为第一作者所撰写的一切文稿，并就此事件向作者所在单位和该领域内的其他科技期刊进行通报。
作者： 刊期： 2016年第06期
1病例患者，男，64岁，因“发作性眩晕、头痛伴左侧肢体无力8 d，加重2 d”于2016年4月7日入院。患者于入院前8 d出现眩晕、头痛，伴视物旋转、恶心呕吐，每次持续10余分钟缓解。头痛以左侧后枕部为重，为钝痛。继而出现左侧肢体力弱，行走向左侧偏斜。曾就诊于当地医院，行头颅CT检查未见明显异常，拟诊断为“脑梗死”，给予抗血小板聚集、活血化瘀等药物治疗后，症状好转出院。患者于入院前2d再次出现眩晕、头痛、呃逆，性质与上次相同，伴有左侧上肢麻木、发紧感，以手指远端为重，左眼睑下垂，左眼流泪不止，自觉左侧肢体力弱较前加重，走路不稳，向左侧偏斜，不能独自行走。既往脑梗死病史13年，遗留轻度声音嘶哑，肢体活动无异常；高血压病史13年；2型糖尿病史6年；吸烟、饮酒40余年，每日吸烟20支左右，饮酒半斤。入院查体：血压150／90 mmHg（1 mmHg＝0．133 kPa）。意识清楚，双侧面部痛温觉、触觉对称一致，左侧眼睑下垂，持续流泪，双侧瞳孔光反射灵 Wallenberg综合征合并同侧肢体轻偏瘫称为Opalski综合征，临床较少见，而Opalski综合征合并小脑梗死更为少见，现将我院近期诊治的1例报道如下。
作者：韩凝；贾阳娟；肖向建；王建华 刊期： 2016年第06期
目的：探讨非瓣膜心房纤颤（房颤）相关性脑卒中患者早发性癫痫发作的发生率以及危险因素。方法对2008～2015年陕西省14家三级医院的病例资料进行多中心性、回顾性研究。依据卒中后1周是否出现癫痫发作，将患者分为早发性癫痫发作组和对照组，通过单因素和多因素Logistic回归分析筛选出影响非瓣膜房颤相关性脑卒中患者早发性癫痫发作的危险因素。结果共纳入1077例非瓣膜房颤相关性脑卒中病例，男540例，女537例，年龄34～94岁，中位数73岁。发生卒中后早发性癫痫发作共21例（1．95％）。多因素Logistic 回归显示两组NIHSS 评分（95％CI：1．642～9．701，P ＝0．002）、既往脑卒中病史（95％CI：2．631～15．593，P＜0.01）差异有统计学意义。ROC曲线分析显示，曲线下面积为0．762，灵敏度61．9％，特异度81．0％，预测准确率71．5％。结论严重的卒中神经功能缺损、既往脑卒中病史是非瓣膜房颤相关性脑卒中患者早发性癫痫发作的重要危险因素。
作者：高华；李雯；焦文文；张静；江文 刊期： 2016年第06期
《心血管病防治知识》（半月刊）是由国家新闻出版总署批准，中华人民共和国卫生部、中国科学技术协会、中华医学会心血管病学会、卫生部心血管病防治研究中心指导，广东科学技术协会主管主办的国家一级专业性学术刊物。《心血管病防治知识》创刊于2002年，2010年7月5日经广东省新闻出版局批准为半月刊，每月出版两期，上半月为科普，下半月为专业学术刊。本刊以广大心脑血管疾病的预防与临床工作者为主要读者对象，报道新专业领域资讯及临床领先的科研成果和经验，以及对临床有指导作用且与临床密切结合的基础理论研究。本刊国际刊号： ISSN 1672-3015，国内刊号： CN 44-1581／R，邮发代号：46-192，定价：8元，半月刊。全国各大邮局均可订阅。
作者： 刊期： 2016年第06期
目的：探索依达拉奉对脑缺血再灌注大鼠的血管内皮生长因子（ VEGF）和血管生成素-1（ Ang-1）的影响。方法采用大脑中动脉闭塞法建立大鼠脑缺血再灌注模型，将雄性SD大鼠随机分为3组：假手术组、模型组和依达拉奉组，每组19只。 HE染色观察梗死灶周围的病理改变，透射电镜下观察梗死灶周围脑组织的毛细血管内皮形态变化，激光多普勒微循环血流仪监测微循环血流量，采用免疫组化检测脑组织VEGF和Ang-1的表达。结果依达拉奉组的组织病理损伤和血管内皮细胞损伤要轻于模型组，微循环血流量（47．32±6．58）明显高于模型组（40．51±7．96）（P＜0.05）。模型组大脑组织的VEGF和Ang-1[（0．124±0．021），（0．099±0．014）]均明显高于假手术组[（0．118±0．018），（0．095±0．016）]（均P＜0.05），而依达拉奉组大脑组织的VEGF和Ang-1[（0．147±0．019），（0．124±0．021）]均明显高于模型组[（0．136±0．023），（0．118±0．018）]（均P＜0.05）。结论依达拉奉能上调缺血再灌注大鼠脑组织的VEGF和Ang-1来保护梗死灶周围毛细血管的内皮细胞。
作者：韦俊杰；李晓峰；李吕力；李燕华；张丽香；陈渊；范秉林；陈志；封浑 刊期： 2016年第06期
目的：观察注射用尤瑞克林治疗急性脑梗死后吞咽功能障碍（ SFD ）的临床疗效。方法选择急性脑梗死致SFD患者72例，随机分成两组：对照组34例给予急性脑梗死的基础治疗。治疗组38例在对照组基础上加用注射用尤瑞克林0．15 PNA单位。分别治疗20 d后，采用标准吞咽功能评分量表（ SSA评分）评定各组治疗前后的吞咽功能缺损程度，进行疗效判定。结果治疗组及对照组在治疗后20 d SSA评分均较治疗前明显降低，治疗组的SSA评分较对照组明显降低（均P＜0.05）。治疗组的治疗总有效率86．8％显著高于对照组64．7％（均P＜0.05）。结论尤瑞克林能明显改善急性脑梗死后SFD，并且可能更加安全有效。
作者：张渭芳；赵康仁；任乃勇；宋继东；苏岑 刊期： 2016年第06期
骨骼肌间血管瘤主诉多以局部无痛性软组织肿块为主，以局部压痛和肌萎缩为主诉者少有报道。现将我院收治的1例以肌痛和肌萎缩为主要表现的骨骼肌间血管瘤报告如下。1病例患者，男，18岁，因“右下肢疼痛3年多，肌萎缩1年多”入院。3年多前，患者无明显诱因下自觉右小腿疼痛，以压痛为主，运动后加重，休息无明显缓解，未引起重视。1年前，患者发现右下肢较左侧渐进性变细，并伴有足背屈困难、跛行，无肌肉跳动、感觉障碍、肢体无力。于外院行腰椎CT示“L3／4～L5／S1各椎间盘膨出”，头颅MRI＋MRA未见明显异常，双侧髋关节MRI示“双侧髋关节腔少量积液”。入我院进一步诊治。入院查体：心肺腹未见异常。右大腿较左侧周径细5 cm，右小腿较左侧周径细4 cm，右侧腓肠肌有局限性压痛，未触及肿块，右足背屈困难，右膝反射亢进（处），左膝反射（触）、双侧跟腱反射消失，四肢肌力、肌张力、深浅感觉及共济运动正常，病理征阴性。双下肢足背动脉搏动可。否认家族中有类似疾病。实验室检查：血、尿、粪常规、肝肾功、电解质、血沉、免疫球蛋白、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、肌酶谱等未见明显异常。 EMG：右侧胫腓神经传导速度正常，右侧臀大肌、股四头肌、腓肠肌EMG未见异常。小腿B超：右小腿疼痛处腓肠肌后方片状中强回声，该处肌纹理不清，范围较大，测值困难，厚处约26．8 mm，边界欠清，形态欠规则，内回声不均质，其内可见条状无回声，彩色多普勒可见血流信号，取样多为静脉频谱；右侧腓肠肌较左侧薄。 MRI示：右小腿后部肌间见大小101 mm ×35 mm ×26 mm团片异常信号影，与肌肉信号相比，病变T1 WI稍低信号，T2 WI及T2 WI压脂高信号，边界较清晰，内多发线状低信号影，相邻肌群未见明显肿胀，右小腿肌群较对侧萎缩；余所见双侧胫腓骨骨质结构完整，软组织未见明确异常（图1）。 CTA示：右小腿后内侧肌间隙内见一不规则梭形软组织影，大小约为3．5 cm ×4．8 cm ×13 cm，边界较清楚，内见杂乱、粗细不均的小血管影，病灶与胫后动脉紧贴，似见胫后动脉发出小分支走行于病灶内，血管瘤？诊断：右小腿骨骼肌间血管瘤。患者拒绝手术治疗。
作者：徐小敏；刘洋；王洵；魏有东 刊期： 2016年第06期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
