高擎；朱夕陈；朱海清；张巧全
泛酸盐激酶（ PANK）相关神经变性病过去也称Hallervor-den-Spatz病、苍白球-黑质-红核色素变性。成人起病PANK2杂合基因突变的病例已有报道［1］，但伴有周围神经损害的病例临床少见，现报道1例如下。
作者：徐静红；吴秀玲；卢宝全；马建国 刊期： 2016年第06期
为了提高编辑部对于学术不端文献的辨别能力，端正学风，维护作者权益，《临床神经病学杂志》日前已正式启用“科技期刊学术不端文献检测系统”，对来稿进行逐篇检查。该系统以《中国学术文献网络出版总库》为全文比对数据库，可检测抄袭与剽窃、伪造、篡改、不当署名、一稿多投等学术不端文献，论文的文字复制比不应高于20％。如查出作者所投稿件存在上述学术不端行为，本刊将立即做退稿处理。希望广大作者在论文撰写中保持严谨、谨慎、端正的态度，自觉抵制任何有损学术声誉的行为。
作者： 刊期： 2016年第06期
目的：探讨脑心通对缺血性大鼠脑组织核转录因子-κB（NF-κB）、基质金属蛋白酶-9（MMP-9）和TNF-α的影响。方法将110只健康雄性SD大鼠随机分为假手术组（30只），模型对照组（40只），脑心通治疗组（40只），每组再分为缺血再灌注后12 h、1 d、3 d、5 d、7 d五个时间点进行处理。采用Zea Longa 法制备大脑中动脉闭塞缺血再灌注模型，利用MRI检查和Bederson评分筛选成功模型；每组五个时间点分别选取6只大鼠行MRI检查，动态观察使用脑心通胶囊后缺血脑组织变化过程，采用western blot、实时定量PCR分别检测梗死区脑组织NF-κB 、MMP-9和TNF-α的蛋白和mRNA表达水平。结果脑心通治疗组脑梗死区域体积较模型对照组减少。脑心通治疗组NF-κB、MMP-9、TNF-α蛋白及其mRNA水平均明显低于模型对照组（均P＜0．05）；假手术组MMP-9、TNF-α和NF-κB蛋白及其mRNA水平与脑心通治疗组差异无统计学意义。结论脑心通通过改变脑梗死区周围炎症因子表达水平来降低炎症反应，发挥神经保护作用。
作者：于明；罗艳玲；朱海涛 刊期： 2016年第06期
目的：研究亚低温对脑缺血大鼠富含脯氨酸的Akt底物40（ PRAS40）与磷酸化的PRAS40（ p-PRAS40）表达的影响及其脑保护作用。方法56只大鼠随机分为正常对照组、假手术组、脑缺血组和脑缺血亚低温治疗组（亚低温组），后两组又分为缺血3h、6h、12h、24h、72h、7d亚组，每个亚组4只大鼠。用线栓法制作大鼠局灶脑缺血模型。亚低温组于缺血后30 min实施脑部亚低温（32～33℃）并持续4 h。在相应时间点行神经功能缺损评分，用免疫组化染色检测PRAS40及p-PRAS40的表达。结果脑缺血大鼠PRAS40和p-PRAS40的表达呈时间依赖性变化。 PRAS40在缺血12 h开始减少，至缺血72 h表达低，亚低温组12 h、24 h、72 h、7 d亚组与脑缺血组的差异有统计学意义（均P＜0.05）；p-PRAS40在缺血3 h开始减少，至缺血24 h表达低，亚低温组3 h、6 h、12 h、24 h、72 h亚组与脑缺血组的差异有统计学意义（均P＜0.05）。神经功能缺损评分比较，亚低温组各亚组均明显低于脑缺血组（均P＜0.05）。结论脑缺血大鼠PRAS40和p-PRAS40表达减少；亚低温能延缓其表达减少。亚低温能明显减轻脑缺血所致的神经功能缺损。
作者：陶晓峰；刘畅；白艳；宋波；付明杰；孟津伊 刊期： 2016年第06期
为维护本刊声誉和广大读者的利益，现对一稿两投和一稿两用问题的处理声明如下：（1）本声明中所涉及的文稿均指原始研究的报告或尽管2篇文稿在文字的表达和讨论的叙述上可能存在某些不同之处，但这些文稿的主要数据和图表是相同的。所指文稿不包括重要会议的纪要、学位论文、疾病的诊断标准和防治指南、有关组织达成的共识性文件、新闻报道类文稿以及在一种刊物发表过摘要或初步报道而将全文投向另一种期刊的文稿。上述各类文稿如作者要重复投稿，应向有关期刊编辑部作出说明。（2）如1篇文稿已以全文方式在某刊物发表，除非文种不同，否则不可再将该文投寄给他刊。（3）来稿在3个月未接到退稿，则表明稿件仍在处理中，作者欲投他刊，应事先与该刊编辑部联系并申述理由。（4）编辑部认为文稿有一稿两投嫌疑时应认真收集有关资料并仔细核对后再通知作者，在作出处理决定前请作者就此问题作出解释。期刊编辑部与作者双方意见发生分歧时，应由上级主管部门或有关权威机构进行后仲裁。（5）一稿两用一经证实，将择期在杂志中刊出其作者单位和姓名以及撤销论文的通告；2年内将拒绝接收该作者作为第一作者所撰写的一切文稿，并就此事件向作者所在单位和该领域内的其他科技期刊进行通报。
作者： 刊期： 2016年第06期
本刊规定允许使用的公知公用的缩略语不必在首次出现时下定义，可以直接使用。除此之外，其他的名词或短语如果在摘要中只出现3次或3次以下时，就不要对其进行缩写。如果出现3次以上时，首次采用缩略语时应写出原词或短语的全称，括号内注明缩写，如“快速眼动睡眠行为障碍（ RBD）”，再次出现时就只使用“RBD”。除英文摘要外，不需要注明英文全称。
作者： 刊期： 2016年第06期
目的：观察伴阻塞性睡眠呼吸暂停（ OSA）及快动眼睡眠期行为障碍（ RBD）对帕金森病（ PD）患者认知功能的影响。方法收集101例PD患者的临床资料，采用MMSE、蒙特利尔认知评估量表（ MoCA ）北京版评定患者认知功能，并对患者进行整夜多导睡眠监测（ PSG）并对相关结果进行比较。结果根据PSG监测结果，将患者分为对照组34例、OSA组18例、RBD组34例及OSA＋RBD组15例。与对照组比较，RBD组及OSA＋RBD组MoCA评分显著降低（均P＜0.05）。与OSA＋RBD组比较， RBD组体质量指数及PD组Epworth 嗜睡量表评分显著降低，RBD组慢波睡眠比例显著升高（均P＜0.05）。与OSA组及OSA＋RBD组比较，对照组及RBD组呼吸暂停低通气指数及氧减指数显著降低，低脉搏氧饱和度显著升高（均P＜0.05）；OSA组的觉醒次数较其他三组显著升高（均P＜0.05）。在相关分析中， PD患者的MoCA 评分与RBD （ r＝0．324，P＝0.001）、总睡眠时间（r＝0．212，P＝0.035）、睡眠效率（r＝0．272，P＝0.006）、非快速眼动睡眠2期时间（ r＝0．257，P＝0.010）呈正相关。结论认知功能障碍在伴RBD的PD患者中很常见。 PD患者认知功能与睡眠效率、总睡眠时间、非快速眼动睡眠2期时间及RBD显著相关。
作者：黄隽英；张金茹；毛成洁；沈赟；韩菲；刘春风 刊期： 2016年第06期
目的：系统评价重复经颅磁刺激（ rTMS）预防慢性偏头痛中的疗效和安全性。方法计算机检索PubMed、The Cochrane Library、EMbase、Web of Science、CBM、CNKI和WanFang Data数据库，搜集rTMS预防慢性偏头痛的随机对照试验（RCT），检索时限是从建库开始至2016年7月，采用RevMan 5．3进行Meta分析。结果纳入3项RCT研究，共有133例患者。 Meta分析结果显示：高频rTMS预防治疗1个月后rTMS组偏头痛患者头痛发作频率改善情况（MD＝7．55，95％CI：6．88～8．21，P＜0.00001），偏头痛指数（发作频率×头痛程度）改善情况（MD＝23．31，95％CI：21．50～25．12，P＜0.00001）均优于对照组。低频rTMS刺激在预防慢性偏头痛方面疗效不显著。两项研究显示不良反应主要有易怒、肌震颤、嗜睡等，但这些症状在短时间内都可自行缓解。结论当前证据显示，高频rTMS能有效预防慢性偏头痛，不良反应少。
作者：蒋澄；余年；李峰；石静萍 刊期： 2016年第06期
目的：探讨非瓣膜心房纤颤（房颤）相关性脑卒中患者早发性癫痫发作的发生率以及危险因素。方法对2008～2015年陕西省14家三级医院的病例资料进行多中心性、回顾性研究。依据卒中后1周是否出现癫痫发作，将患者分为早发性癫痫发作组和对照组，通过单因素和多因素Logistic回归分析筛选出影响非瓣膜房颤相关性脑卒中患者早发性癫痫发作的危险因素。结果共纳入1077例非瓣膜房颤相关性脑卒中病例，男540例，女537例，年龄34～94岁，中位数73岁。发生卒中后早发性癫痫发作共21例（1．95％）。多因素Logistic 回归显示两组NIHSS 评分（95％CI：1．642～9．701，P ＝0．002）、既往脑卒中病史（95％CI：2．631～15．593，P＜0.01）差异有统计学意义。ROC曲线分析显示，曲线下面积为0．762，灵敏度61．9％，特异度81．0％，预测准确率71．5％。结论严重的卒中神经功能缺损、既往脑卒中病史是非瓣膜房颤相关性脑卒中患者早发性癫痫发作的重要危险因素。
作者：高华；李雯；焦文文；张静；江文 刊期： 2016年第06期
脊髓亚急性联合变性（ SCD ）是一类维生素B12缺乏导致的神经系统变性疾病，主要累及脊髓的后索、侧索及周围神经，临床主要表现为深感觉减退、感觉性共济失调、下肢痉挛性瘫痪，合并周围神经病变可出现四肢末梢型感觉障碍及腱反射减弱。近年有文献［1-2］报道SCD脊髓MRI的T2加权相可见高信号的“倒V字”征，国内有关SCD脊髓影像报道较少［3-4］。本文报道1例非典型SCD的临床及影像特点。
作者：冯爱君；侯鹏飞；蒋曼丽；陈先文 刊期： 2016年第06期
目的：探讨腮腺炎病毒性脑膜炎患儿CSF的细胞比例特点。方法对17例腮腺炎病毒感染引起的脑膜炎患儿的CSF用玻片离心法、Wright-Giemsa复合染液染色后行细胞学分类检查，并分别用CD20、CD38标记B淋巴细胞和浆细胞进行免疫组化染色观察。结果17例患儿CSF初期有明显的B淋巴细胞、浆细胞反应；疾病中晚期时，两种细胞比例趋向正常。结论 CSF细胞学检查对及时准确诊断和监测因腮腺炎病毒感染引起的脑膜炎很有价值。
作者：高擎；朱夕陈；朱海清；张巧全 刊期： 2016年第06期
目的：探讨卒中后抑郁（ PSD）患者交感神经皮肤反应（ SSR）的特点及临床意义。方法共采集脑卒中患者88例，根据汉密尔顿抑郁量表（ HAMD）、抑郁自评量表（ SDS）评分将脑卒中患者分为无抑郁组、轻中度抑郁组、重度抑郁组，选取22名健康人群作为健康对照组。各组患者分别进行SSR测定，记录首次达峰时间及SSR波幅并进行比较分析。结果本组脑卒中患者PSD发生率为67．05％，PSD组与健康对照组相比，SSR首次达峰时间延长；波幅减低（均P＜0.05）。 PSD组与无抑郁组相比，SSR首次达峰时间延长；SSR波幅减低（ P＜0.05）。重度抑郁组与轻中度抑郁组相比， SSR 首次达峰时间延长；SSR 波幅减低（均P＜0.05）。结论 PSD患者SSR明显异常，抑郁越重，其异常程度越明显，SSR检测可有助于PSD诊断。
作者：王红艳；李晶玉；胡波；李珊珊；姜立刚 刊期： 2016年第06期
目的：探讨糖原累积性肌病（ MGSD）患者的临床及病理特点。方法采用开放式肌肉组织活检术及肌肉酶组织化学染色方法观察29例MGSD患者的病理特点，并收集患者的一般资料、临床症状及体征、血清肌酶及EMG等临床资料进行归纳和总结。结果本组MGSD检出率为1．88％（29／1540）。29例MGSD患者中男19例，女10例。起病年龄1～67．5岁，中位数为13岁。病程3个月～41年，中位数为7年。主要的首发症状为肢体无力（65．52％）、不耐受疲劳（24．14％）和活性耐力差伴反复呼吸困难（3．45％），主要临床表现为肢体无力（96．55％）、颈肌无力（37．93％）和呼吸肌无力（13．79％）等。27例患者行肌酸激酶（CK）检查，中位数为1266．00 U／L，其中CK正常者2例（7．41％），CK升高者25例（92．59％），且以轻-中度升高为主。29例患者EMG检查均有异常，其中86．20％的患者EMG表现为肌源性损害或肌源性损害合并肌强直电位。 HE染色29例患者均出现特征性的空泡样变性坏死肌纤维，空泡大小不一、形态多样，且20例空泡样变纤维中出现嗜碱性颗粒。 PAS染色阳性。结论 MGSD患者发病年龄及病程波动范围大，患者均以进行性肢体无力为主要表现，部分患者有颈部肌肉及呼吸肌受累。肌肉酶组织化学染色有明显肌纤维空泡样坏死变性，有助于明确MGSD的诊断。
作者：刘华旭；蒲传强；石强；陈婷；牛军伟；班瑞；张羽彤；陈曦 刊期： 2016年第06期
骨骼肌间血管瘤主诉多以局部无痛性软组织肿块为主，以局部压痛和肌萎缩为主诉者少有报道。现将我院收治的1例以肌痛和肌萎缩为主要表现的骨骼肌间血管瘤报告如下。1病例患者，男，18岁，因“右下肢疼痛3年多，肌萎缩1年多”入院。3年多前，患者无明显诱因下自觉右小腿疼痛，以压痛为主，运动后加重，休息无明显缓解，未引起重视。1年前，患者发现右下肢较左侧渐进性变细，并伴有足背屈困难、跛行，无肌肉跳动、感觉障碍、肢体无力。于外院行腰椎CT示“L3／4～L5／S1各椎间盘膨出”，头颅MRI＋MRA未见明显异常，双侧髋关节MRI示“双侧髋关节腔少量积液”。入我院进一步诊治。入院查体：心肺腹未见异常。右大腿较左侧周径细5 cm，右小腿较左侧周径细4 cm，右侧腓肠肌有局限性压痛，未触及肿块，右足背屈困难，右膝反射亢进（处），左膝反射（触）、双侧跟腱反射消失，四肢肌力、肌张力、深浅感觉及共济运动正常，病理征阴性。双下肢足背动脉搏动可。否认家族中有类似疾病。实验室检查：血、尿、粪常规、肝肾功、电解质、血沉、免疫球蛋白、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、肌酶谱等未见明显异常。 EMG：右侧胫腓神经传导速度正常，右侧臀大肌、股四头肌、腓肠肌EMG未见异常。小腿B超：右小腿疼痛处腓肠肌后方片状中强回声，该处肌纹理不清，范围较大，测值困难，厚处约26．8 mm，边界欠清，形态欠规则，内回声不均质，其内可见条状无回声，彩色多普勒可见血流信号，取样多为静脉频谱；右侧腓肠肌较左侧薄。 MRI示：右小腿后部肌间见大小101 mm ×35 mm ×26 mm团片异常信号影，与肌肉信号相比，病变T1 WI稍低信号，T2 WI及T2 WI压脂高信号，边界较清晰，内多发线状低信号影，相邻肌群未见明显肿胀，右小腿肌群较对侧萎缩；余所见双侧胫腓骨骨质结构完整，软组织未见明确异常（图1）。 CTA示：右小腿后内侧肌间隙内见一不规则梭形软组织影，大小约为3．5 cm ×4．8 cm ×13 cm，边界较清楚，内见杂乱、粗细不均的小血管影，病灶与胫后动脉紧贴，似见胫后动脉发出小分支走行于病灶内，血管瘤？诊断：右小腿骨骼肌间血管瘤。患者拒绝手术治疗。
作者：徐小敏；刘洋；王洵；魏有东 刊期： 2016年第06期
Alzheimer's病（AD）是一种进行性发展的神经系统退行性疾病，其临床表现为渐进性记忆及认知功能障碍、人格改变及语言障碍等神经精神症状，严重影响社交、工作与生活能力，并终导致患者死亡。2000年LoBo等［1］报道，欧洲老年人群的痴呆发病率为6．4％，其中AD为4．4％。在我国，2010年痴呆患者为919万人，其中AD为569万人［2］。美国食品和药品管理局批准用于治疗AD的五种药物分为两大类：多奈哌齐、他克林、加兰拉敏、卡巴拉汀通过抑制胆碱酯酶而增加乙酰胆碱起作用；美金刚通过拮抗N-甲基-D-天冬氨酸受体起作用。这些药物的临床疗效已经得到证实［3］，但这些药物并不能改变AD的进展。目前关于AD药物治疗的研究有很多， Aβ单克隆抗体、非甾体抗炎药、γ分泌酶抑制剂、以Tau-蛋白为靶点的药物、神经干细胞、降糖药物等，这些药物只能暂时缓解疾病的症状，因此，亟需进一步深入研究AD的发病机制以期研制新的高效的AD治疗药物。
作者：曹海玲；董齐；伊然；陈本伟；赵静；郑晓荣；张译丹；张歌；程雪娇；唐晶 刊期： 2016年第06期
本刊参考文献按GB／T 7714-2005《文后参考文献著录规则》采用顺序编码制著录，依照其在文中出现的先后顺序用阿拉伯数字加方括号标出，应尽量避免引用摘要作为参考文献。确需引用个人通讯时，可将通讯者姓名和通讯时间写在括号内插入正文相应处。参考文献中的作者，1～3名全部列出，3名以上只列前3名，后加“，等”或其他与之相应的文字。作者姓名一律姓氏在前，名字在后；外国人的名字采用首字母缩写形式，缩写名后不加缩写点。题名后请标注文献类型标志。文献类型和电子文献载体标志代码参照GB3469-1983《文献类型与文献载体代码》。外文期刊名称用缩写，以Index Medicus中的格式为准；中文期刊用全名。每条参考文献均须著录起页。每年连续编码的期刊可不著录期号。参考文献必须由作者与其原文核对无误。将参考文献按引用先后顺序（用阿拉伯数字标出，并将序号置于方括号中）排列于文末。
作者： 刊期： 2016年第06期
近期有作者向我刊编辑部反映，有违法分子及诈骗网站冒充我刊向作者收取审稿费及版面费，要求打入指定的个人账号。此现象在百度搜索引擎中尤为明显，请尽量使用其他搜索引擎搜索本刊，或通过本刊主管单位--南京脑科医院的官方网站首页左下角的链接进入本刊投稿系统。
作者： 刊期： 2016年第06期
目的：探讨急性缺血性卒中后抑郁（ PSD）的发生率及其相关危险因素。方法185例经CT或MRI证实的急性缺血性卒中患者根据精神障碍诊断和统计手册第5版（ DSM-V）标准和24项Hamilton抑郁量表（ HAMD）评分分为PSD组和non-PSD组；分析PSD社会人口学资料、血管危险因素、相关生化指标、NIHSS、Barthel指数（BI）、MMSE等相关因素对PSD的影响。结果本组PSD发生率为40．54％（75例），主要以轻、中度抑郁为主；与non-PSD组比较，PSD组患者糖尿病发生率高（ P＝0.044），神经功能缺损程度重、日常生活活动能力差（P＝0.000，P＝0．001），MMSE评分降低（P＝0.000），而超敏C-反应蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸（Hcy）水平升高（P＝0.000，P＝0.006）；其中 BI、MMSE 评分与 HAMD 评分呈负相关（均P＜0.05），而NIHSS评分、hs-CRP和Hcy与HAMD评分呈正相关（均P＜0.05）；Logistic回归分析提示，低MMSE评分、高NIHSS评分及高hs-CRP和Hcy水平可能是急性缺血性PSD的独立危险因素。结论 PSD主要以轻、中度抑郁为主；PSD与糖尿病病史、认知功能障碍、神经功能缺损程度、hs-CRP和Hcy水平密切相关。
作者：杨彩梅；李雪斌；王洁；黄建敏；蒙兰青；李保生；陆皓；吴为民 刊期： 2016年第06期
《心血管病防治知识》（半月刊）是由国家新闻出版总署批准，中华人民共和国卫生部、中国科学技术协会、中华医学会心血管病学会、卫生部心血管病防治研究中心指导，广东科学技术协会主管主办的国家一级专业性学术刊物。《心血管病防治知识》创刊于2002年，2010年7月5日经广东省新闻出版局批准为半月刊，每月出版两期，上半月为科普，下半月为专业学术刊。本刊以广大心脑血管疾病的预防与临床工作者为主要读者对象，报道新专业领域资讯及临床领先的科研成果和经验，以及对临床有指导作用且与临床密切结合的基础理论研究。本刊国际刊号： ISSN 1672-3015，国内刊号： CN 44-1581／R，邮发代号：46-192，定价：8元，半月刊。全国各大邮局均可订阅。
作者： 刊期： 2016年第06期
《临床神经病学杂志》系国家级神经病学专业性学术期刊。国内统一刊号CN 32-1337／R，国际标准刊号ISSN 1004-1648。曾荣获第二届全国优秀科技期刊奖及连续多次江苏省优秀期刊奖，并已入选中文核心期刊及中国科技核心期刊。2005年、2006年先后被美国化学文摘（ CA）、俄罗斯文摘杂志（РЖ）、波兰哥白尼索引（ IC）以及美国《乌利希国际期刊指南》四大数据库收录。本刊始终坚持“面向临床、面向基层、注重实用”的办刊宗旨，多年来已成为广大医务工作者，特别是神经科临床医师进行学术交流、更新知识的学术园地。本刊内芯用纸为进口铜版纸，杂志图文并茂，可读性强。本刊定价10元／册，全年60元。欢迎广大读者向当地邮局（邮发代号28-206）订阅，亦可向本刊编辑部订阅（免邮寄费）。通讯地址：南京市广州路264号《临床神经病学杂志》编辑部，邮编：210029，电话：025-82296108，传真：025-83719457，E-mail：lcsjbx＠263．net。
作者： 刊期： 2016年第06期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
