张郁文；刘晓林；路屹；许力
目的 探讨基底动脉尖综合征( TOBS)的临床和影像学特征.方法 回顾性分析43例TOBS患者临床资料.结果 本组患者临床表现主要有意识障碍(38例,88.4％)、眼球运动障碍(31例,72.1％)、瞳孔异常(28例,65.1％),同时伴眼球震颤、肢体瘫痪、共济失调、构音障碍等.MRI检查示病灶常为双侧(67.4％),梗死部位常见于丘脑(65.1％)、脑干(60.5％)、小脑(55.8％)、枕叶(39.5％)和颞叶内侧面(14.0％).其中双侧丘脑呈基本对称性分布的“蝶形”梗死占丘脑梗死的46.4％.结论 TOBS的临床表现形式多样,主要为意识障碍、眼球运动障碍和瞳孔异常,伴有丘脑、小脑、颞叶内侧面和枕叶梗死的症状.MRI 检查示双侧丘脑内侧对称性分布的“蝶形”梗死灶为TOBS的影像学特征.
作者：张郁文；刘晓林；路屹；许力 刊期： 2011年第05期
重症肌无力(MG)是一种累及神经肌肉接头( NMJ)的获得性自身免疫性疾病.大部分MG患者由抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导,该抗体可以与NMJ突触后膜上的烟碱型乙酰胆碱受体结合,通过减少突触后膜乙酰胆碱受体数量引起神经肌肉传递障碍.研究[1]发现,累及神经肌肉接头其他靶点的自身抗体可能参与了疾病的发生,如抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)等.近年来,随着对MG发病机制和治疗方法的深入研究,该病的临床疗效有了明显的改善,病死率明显下降.现就其治疗进展综述如下.
作者：李伟；龚涛 刊期： 2011年第05期
寰枕交界区硬膜下血肿致颈髓空洞极为罕见,现报告1例如下.1病例女,52岁.因“头部外伤后头痛6h”于2010年4月17日入院.患者6h前因车祸发生头部外伤,当即昏迷约20min后自行苏醒,感头痛,伴喷射性呕吐胃内容物数次,无抽搐、胸腹部疼痛等.查体:嗜睡,颈强直三横指,双侧瞳孔等大等圆,直径2.5 mm,对光反射迟钝.右额头皮血肿3 cm×2cm,颈枕部压痛.四肢肌力Ⅳ～Ⅴ级,深、浅感觉正常.头颈部CT示左颞少量脑挫裂伤,蛛网膜下腔出血,颈椎无骨折.
作者：王炜；李华；李焘；王雄伟 刊期： 2011年第05期
以低钾麻痹为突出表现的急性三甲基锡(TMT)中毒较为少见,现报告1例如下.1病例女,45岁,建筑工地工人.因“头晕、乏力半个月,加重5d伴口齿不清、不能行走1d”于2010年2月23日入院.患者于半个月前开始感头晕、无力,在当地医院就诊,未查出原因.入院前5d症状明显加重,于我院门诊查血常规、肝肾功能、血糖、心电图、胸部X线片、腹部B超均未见异常.
作者：胡智伟；陈钦 刊期： 2011年第05期
目的 探讨大前庭导水管综合征的临床特点.方法 回顾性分析5例大前庭导水管综合征患者的临床资料.结果 本组患者均在儿童或青少年期发病,临床上以反复发作性眩晕和单侧或双侧进行性耳聋为主要表现,病灶侧半规管壶腹嵴功能检查有不同程度的减退,颞骨CT或/和MRI超薄扫描均示患侧前庭导水管扩大.本组5例患者均未行手术治疗,随访1年后发现眩晕发作均有减轻,而听力却继续下降.结论 大前庭导水管综合征患者多表现为反复发作性眩晕和单侧或双侧进行性耳聋,颞骨CT和MRI超薄扫描可确诊.大前庭导水管综合征致残率较高,尽早治疗和必要时手术治疗或可有较好疗效.
作者：粟秀初 刊期： 2011年第05期
麻痹性痴呆是神经梅毒中严重的类型,现将近5年本院与吉安市第三医院收治的18例麻痹性痴呆患者的资料分析如下.1临床资料1.1 一般资料本组男12例,女6例;年龄38 ～66岁,平均(51.9±8.4)岁;病程3个月～2年,平均(3.2±1.2)个月.有冶游史4例.职业:农民9例,个体经营4例,司机3例,职员1例,退休者1例.病后曾被误诊为精神分裂症8例、抑郁症3例,神经症2例、Alzheimer病2例、多发性硬化2列、病毒性脑炎1例.
作者：刘怡；肖瑞林 刊期： 2011年第05期
以短暂性脑缺血发作为表现的主动脉夹层临床少见,现报告1例如下.1病例男,72岁.因“头晕伴左上肢活动不利约1h”于2011年2月20日入院.约1h前,患者在洗澡过程中出现头晕、黑矇及视物模糊,自觉视物旋转,恶心,未呕吐,睁眼即头晕加重.伴有左上肢无力,表现为不能将左上肢上举穿衣.有胸闷,自觉憋气.无视物成双、饮水呛咳及耳鸣、耳聋等.经“120”送至我院急诊时,症状均好转.既往有高血压病2年,血压高160/80 mmHg(1 mmHg ＝0.133 kPa),未规律服药控制血压.查体:血压105/65 mmHg,心率68次/min,呼吸13次/min.神志清楚,呼吸平稳,双肺呼吸音清,呼吸动度对称,未闻及干湿啰音,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹软,无压痛及反跳痛.双下肢无水肿.神经系统无异常发现.
作者：程新旺；郭洁 刊期： 2011年第05期
甲状腺毒性周期性瘫痪(TPP)又称甲状腺功能亢进(甲亢)伴周期性瘫痪,是与甲亢相关的表现为低钾血症和急性肌肉无力的临床综合征[1].TPP是甲亢的罕见并发症之一,可见于任何病因的甲亢,包括毒性结节性甲状腺肿、亚急性甲状腺炎、促甲状腺激素型肿瘤、药源性甲亢等,常见于Graves病(GD)[2].现对TPP的研究进展综述如下.
作者：陈孝东；曹勇军 刊期： 2011年第05期
目的 比较不同频率的重复经颅磁刺激(rTMS)对急性脑梗死患者静脉溶栓治疗的影响.方法 141例急性脑梗死患者随机分为假rTMS治疗组、rTMS 1 Hz组、rTMS 2 Hz组、rTMS 5 Hz组、rTMS 10 Hz组和溶栓对照组,均予以尿激酶溶栓治疗.rTMS1～10 Hz各组依次分别在溶栓同时给予rTMS 1 Hz、2 Hz、5 Hz、10 Hz治疗,假rTMS治疗组予以假rTMS刺激.所有患者于治疗前及治疗后24h时进行美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分,观察并记录各组不良反应情况.结果 各组治疗后NIHSS评分均较治疗前明显下降(均P＜0.05).治疗后rTMS 1～10 Hz各组NIHSS评分均较溶栓对照组明显下降,其中rTMS 5 Hz组NIHSS评分低(均P＜0.05).rTMS 1～10 Hz各组有效率(64.0％、76.2％、81.8％、83.3％)均明显高于假rTMS治疗组(42.3％)和溶栓对照组(47.8％)(均P＜0.05).其中,rTMS 2 Hz组、rTMS 5 Hz组与rTMS 10 Hz组有效率均高于rTMS 1 Hz组(均P＜0.05).各组间不良反应的比较,差异无统计学意义.结论 rTMS可提高溶栓治疗的疗效,且rTMS频率为10 Hz、5 Hz、2 Hz时效果较好,无明显不良反应.
作者：顾正天；卢建新；张守成；郭学建；周威；徐蓉贞；徐珊珊 刊期： 2011年第05期
肝豆状核变性合并重症肌无力临床极为罕见,现报告1例如下.1病例女,6岁.因“左眼睑下垂3年,加重10 d”于2010年4月12日入院.患儿3年前起无诱因出现左眼睑下垂,晨轻暮重,眼球运动正常,无视物模糊,无复视.在我院门诊诊断为重症肌无力,先后予以溴吡斯的明、不规则泼尼松治疗,病情有好转.10 d前,患儿病情突然加重,无发热、咳嗽、腹泻,故收住院.
作者：吴春风；郑帼 刊期： 2011年第05期
双侧延髓内侧梗死发生率极低,是一种极为少见的脑血管病,目前国内报道甚少,现将我院收治的1例报告如下.1病例男,58岁.因“吞咽困难5d,双下肢活动障碍3d”于2010年10月12日入院.患者于5d前无明显诱因出现吞咽困难,病初未重视,3d前突感双下肢无力,行走不便,晨起出现头晕、恶心、呕吐(非喷射性,为胃内容物).遂至我院就诊.既往有高血压病史4年.查体:血压160/110 mmHg(1mmHg ＝0.133 kPa),意识清楚,构音含糊,定向力正常,双侧额纹对称,双侧眼球运动障碍,瞳孔等圆,直径2.5mm,光反应灵敏,右侧鼻唇沟稍浅,口角左歪,伸舌稍偏右.
作者：杨培斌；张建年；唐霞；高玉苗 刊期： 2011年第05期
脑动脉狭窄或闭塞是缺血性脑血管病(ICVD)的主要病因[1],目前,数字减影血管造影(DSA)仍为检测脑供血动脉狭窄或闭塞的“金标准”.现将本院78例ICVD患者的DSA检查结果分析如下.1对象与方法1.1对象系2008年6月～2010年3月在我院神经内科住院的78例ICVD患者,其中短暂性脑缺血发作(TIA)21例,脑梗死(CI) 57例,均符合全国第四届脑血管病学术会议修订的诊断标准,并经头颅CT和(或)MRI确诊.男62例,女16例;年龄38 ～ 76岁,平均(60.6±11.2)岁;病程7～20d,平均(9±3)d.伴高血压46例,高脂血症38例,糖尿病28例,冠心病16例,有吸烟史40例.
作者：高社荣；孙红刚；安志卫 刊期： 2011年第05期
随着现代癫(痫)手术及病理学检查的迅速发展,癫(痫)患者脑皮质萎缩被重新认识.现就脑皮质萎缩及其致(痢)的机制进行综述如下.1脑皮质萎缩与癫(痫)脑皮质萎缩早于39年前由Taylor等[1]发现,被认为是一种与难治性癫(痫)相关的病理基础.初认为其发生率很低,直到现代影像学技术如MRI的发展,人们才对脑皮质萎缩有了深入了解.目前脑皮质萎缩是儿童癫(痫)手术患者常见的病理改变.加州大学洛杉矶分校癫(痢)中心自1986～2005年的统计分析显示,在2个月～19岁的癫(痫)手术患者中,脑皮质萎缩的发生率为45.5％[2].这等同于海马硬化在颞叶癫(痫)中的发生率.
作者：康慧聪；朱遂强 刊期： 2011年第05期
目的 探讨全面性癫(痫)伴热性惊厥附加症( GEFS+)的临床和遗传学特点.方法 回顾性分析9个GEFS+家系的临床资料.结果 本组9例先证者中男7例,女2例；起病年龄1～3岁；发作类型均为全面性强直-阵挛发作(GTCS).其中,1例为GTCS,4例为热性惊厥(FS),4例为热性惊厥附加症(FS+).脑电图检查示6例有典型(痫)样波,1例有θ波,2例无异常.9个GEFS+家系184人中共有患者45例,男32例,女13例；男性发病比率(34.4％)明显高于女性发病比率(14.3％)(P＜0.05).其中,2例为GTCS,39例为FS,4例为FS+.家系系谱图分析显示,17例患者(37.8％)父母一方或双方患病,符合常染色体显性遗传；28例患者(62.2％)父母不发病或发病情况不详,但其近亲中至少有2例或以上患者.结论 GEFS+的脑电图不一定有异常波.GEFS+具有遗传异质性,本组中男性显著多于女性,不完全符合常染色体显性遗传.
作者：张萍；张帆；顾仁骏 刊期： 2011年第05期
目的 探讨急性脑出血患者血清甲状腺激素水平的变化及其意义.方法 65例急性脑出血患者于入院第1d、第3d、第7d、第15d,52名正常对照者于体检日进行血清三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)、游离T3(FT3)、游离T4(FT4)和促甲状腺激素(TSH)水平检测和比较.并对不同病情及预后的急性脑出血患者入院第3d的血清甲状腺激素水平进行比较.结果 与正常对照组比较,急性脑出血组入院第1d、第3d、第7d时血清T3、FT3水平明显降低,血清T4、FT4水平明显增高(均P＜0.05).与急性脑出血轻度亚组比较,中度亚组及重度亚组血清T3、FT3水平明显降低,血清T4、FT4及TSH水平明显增高(均P＜0.05)；与急性脑出血中度亚组比较,重度亚组血清T3、FT3水平明显降低,血清T4、FT4及TSH水平明显增高(均P＜0.05).与急性脑出血显著进步亚组比较,进步亚组及死亡亚组血清T3、FT3水平明显降低,血清T4、FT4及TSH水平明显增高(均P＜0.05)；与急性脑出血进步亚组比较,死亡亚组血清T3、FT3 水平明显降低,血清T4、FT4及TSH水平明显增高(均P＜0.05).结论 急性脑出血患者血清T3、FT3水平明显降低,T4、FT4水平明显增高；病情越重、预后越差的患者血清甲状腺激素水平的改变越明显.
作者：陈勇；陈道文；余烁；陈晨；王余成 刊期： 2011年第05期
伴神经系统损害的Madelung病较少见,现将我科收治的1例报告如下1病例男,52岁,因“反复跌倒发作1年”于2011年3月25日人院.患者于就诊前1年,无明显诱因下突然出现双下肢无力,随即跌倒在地,不能自行起立,无头晕、头痛、呕吐、小便失禁等,休息约20 min后在家人的搀扶下能站起走路.经过充分休息后症状能完全缓解.此后反复发作过4次,均无明显诱因,无规律性,仅有1次伴短暂复视.既往史:5～6年前逐渐出现颈部、枕部、肩部、双腋下、双腹股沟区肿物,肿物逐渐长大,无疼痛.
作者：李宁虎；程道宾；赵伟佳；秦超；梁志坚 刊期： 2011年第05期
目的 探讨伴2型糖尿病的急性脑梗死( ACI)患者的颈内动脉狭窄的特点.方法 对经颅多普勒或CT血管成像检查出颈内动脉狭窄的54例伴2型糖尿病的ACI患者进行数字减影血管造影(DSA)检查,并对结果进行分析.结果 本组54例患者DSA检查均发现颈内动脉狭窄.单支血管狭窄发生率为42.6％ (23/54),明显低于多支血管狭窄(57.4％,31/54) (P＜0.05).颈内动脉重、中度狭窄的比例(20.3％,18.8％)明显低于轻度狭窄(53.9％),明显高于血管闭塞(7.0％)(均P＜0.05).颈内动脉C4处狭窄的比例(18.8％)明显低于C1处(60.9％),明显高于C2、C3、C5、C6和C7处(1.6％～6.2％)(均P＜0.05).结论 伴2型糖尿病的ACI患者颈内动脉狭窄多为多支血管狭窄,狭窄程度以轻度为主,狭窄部位以C1狭窄常见.
作者：赵桂森；张计旺；李斌；冯慧贤；霍彬 刊期： 2011年第05期
烟雾病首先由Takeuchi与Shimizu于1957年提出,称之为脑底异常血管网病,是一种少见的病因不明的慢性脑血管闭塞性疾病.由于患者脑血管造影显示单侧或双侧颈内动脉末端和大脑中动脉(MCA)、大脑前动脉(ACA)起始部的管腔狭窄或闭塞,颅底侧支循环的毛细血管异常增多,形成模糊不清的异常血管网,与抽烟时喷出的烟雾相似,Suzuki与Takaku于1969年将该病命名为Moyamoya病(日语即“烟雾”的意思)[1].
作者：王晓菊；王枫；张剑平 刊期： 2011年第05期
本研究观察依达拉奉对脑出血患者神经功能恢复的效果,现报告如下.1对象与方法1.1对象系2009年9月～2010年7月我院收治的68例脑出血患者,均符合全国第四届脑血管病学术会议修订的诊断标准,并经头颅CT检查确诊;随机分为依达拉奉治疗组(依达拉奉组)和常规治疗对照组(对照组).(1)依达拉奉组:35例,男19例,女16例;年龄40～70岁,平均(54.2±15.8)岁;病程2～48 h,平均(23.8±14.2)h.出血部位:基底节区12例、脑叶6例、丘脑10例、小脑7例;出血量10～30ml,平均(21.8±8.2)ml.(2)对照组:33例,男18例,女15例;年龄41 ～70岁,平均(53.6±16.8)岁;病程2～48 h,平均(21.8±14.2)h.出血部位:基底节区11例、脑叶8例、丘脑7例、小脑7例;出血量10—31 ml,平均(21.3±8.6)ml.两组患者的年龄、性别、出血部位、出血量的差异无统计学意义,具有可比性.
作者：庄绪娟；李春华；江毅 刊期： 2011年第05期
目的 探讨事件相关电位N400在脑卒中患者语言功能评估中的应用价值.方法 对20例首发单病灶脑卒中患者(脑卒中组)和20名无脑损害的对照者(对照组)进行语言功能检查和N400检查,并对结果进行分析.结果 脑卒中组书写障碍的发生率为35％,而对照组无书写障碍发生.脑卒中组口语表达、听理解、复述、命名、阅读各项得分均明显低于对照组(P＜0.05～0.01).脑卒中组选词填空得分[(83.0±24.32)分]明显低于对照组[(98.33±7.45)分](P＜0.001).脑卒中组N400各点潜伏期均较对照组明显延长,Pz、T4点波幅均较对照组明显降低(均P＜0.05).脑卒中组中,N400 T4点潜伏期较Fz点明显延长,波幅较Fz点明显降低(均P＜0.05)；T3、T4点波幅较Pz点明显降低(均P＜0.05).对照组中,N400各点潜伏期差异无统计学意义；Pz点波幅均显著高于Fz、T3、T4点(均P＜0.05).Spearman相关分析示,脑卒中患者“句子-词语”N400与阅读功能检查中“选词填空”项得分间无相关性.结论 右颞可能参与语义的认知加工.N400与语言功能检查具有一致性,可以将N400运用于临床脑卒中患者语言功能的评估.
作者：李华；韩静；席艳玲 刊期： 2011年第05期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
