赵桂森；张计旺；李斌；冯慧贤；霍彬
烟雾病临床表现多样,现报告1例如下.1病例男,38岁.因“右手舞蹈样动作34年,加重伴右上下肢无力1个月”于2010年3月13日入院.患者自4岁起右手偶有小幅度舞蹈样动作.31岁时范围扩展至右上下肢,且幅度增大,影响行走,右面部出现挤眼、撇嘴等不自主动作,影响言语,同时有情绪低落.外院诊断为抑郁症,经用文拉法新治疗1年后情绪好转,不自主运动也缓解.37岁时出现发作性言语含糊、右上下肢无力和舞蹈样动作,每次持续1～2h,每日数次.
作者：白静；孙相如；黄一宁 刊期： 2011年第05期
目的 探讨后循环缺血患者脑血管病变的特点.方法 对74例后循环缺血患者进行CT血管成像(CTA)检查,分析血管病变的部位、性质和程度.结果 本组74例后循环缺血患者中61例(82.4％)被CTA证实有血管病变.其中,血管动脉粥样硬化病变8例(10.8％),血管狭窄38例(51.4％),血管纤细22例(29.7％),血管发育不良12例(16.2％).单纯前循环血管病变7例(9.5％),单纯后循环血管病变21例(28.4％),前后循环均有血管病变例33例(44.6％)；前循环血管病变以颈内动脉颅外段狭窄为主,后循环血管病变以椎动脉颅外段和大脑后动脉病变为多见；前、后循环血管病变狭窄程度均以重度为主.结论 后循环缺血患者的主要血管病变部位在椎动脉颅外段和大脑后动脉,其次为颈内动脉颅外段；常见的病变性质是动脉粥样硬化和血管狭窄,且以重度狭窄为多见.
作者：张利丽；张丽；陈天风；顾华；李继民；魏宝杰 刊期： 2011年第05期
以短暂性脑缺血发作为表现的主动脉夹层临床少见,现报告1例如下.1病例男,72岁.因“头晕伴左上肢活动不利约1h”于2011年2月20日入院.约1h前,患者在洗澡过程中出现头晕、黑矇及视物模糊,自觉视物旋转,恶心,未呕吐,睁眼即头晕加重.伴有左上肢无力,表现为不能将左上肢上举穿衣.有胸闷,自觉憋气.无视物成双、饮水呛咳及耳鸣、耳聋等.经“120”送至我院急诊时,症状均好转.既往有高血压病2年,血压高160/80 mmHg(1 mmHg ＝0.133 kPa),未规律服药控制血压.查体:血压105/65 mmHg,心率68次/min,呼吸13次/min.神志清楚,呼吸平稳,双肺呼吸音清,呼吸动度对称,未闻及干湿啰音,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹软,无压痛及反跳痛.双下肢无水肿.神经系统无异常发现.
作者：程新旺；郭洁 刊期： 2011年第05期
脑动脉狭窄或闭塞是缺血性脑血管病(ICVD)的主要病因[1],目前,数字减影血管造影(DSA)仍为检测脑供血动脉狭窄或闭塞的“金标准”.现将本院78例ICVD患者的DSA检查结果分析如下.1对象与方法1.1对象系2008年6月～2010年3月在我院神经内科住院的78例ICVD患者,其中短暂性脑缺血发作(TIA)21例,脑梗死(CI) 57例,均符合全国第四届脑血管病学术会议修订的诊断标准,并经头颅CT和(或)MRI确诊.男62例,女16例;年龄38 ～ 76岁,平均(60.6±11.2)岁;病程7～20d,平均(9±3)d.伴高血压46例,高脂血症38例,糖尿病28例,冠心病16例,有吸烟史40例.
作者：高社荣；孙红刚；安志卫 刊期： 2011年第05期
肝豆状核变性合并重症肌无力临床极为罕见,现报告1例如下.1病例女,6岁.因“左眼睑下垂3年,加重10 d”于2010年4月12日入院.患儿3年前起无诱因出现左眼睑下垂,晨轻暮重,眼球运动正常,无视物模糊,无复视.在我院门诊诊断为重症肌无力,先后予以溴吡斯的明、不规则泼尼松治疗,病情有好转.10 d前,患儿病情突然加重,无发热、咳嗽、腹泻,故收住院.
作者：吴春风；郑帼 刊期： 2011年第05期
目的 探讨粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)基因转染的骨髓基质细胞(BMSCs)治疗脑梗死的疗效及机制.方法 135只SD大鼠随机分为假手术组(30只)、对照组(30只)、BMSCs组(30只)和GM-CSF-BMSCs组(45只).采用线栓法制作短暂性大脑中动脉闭塞(MCAO)模型,24 h后分别将α-MEM培养基、BMSCs和GM-CSF基因转染的BMSCs植入到对照组、BMSCs组和GM-CSF-BMSCs组大鼠缺血脑组织周边区域(IBZ).移植后第3d、7d和21 d进行神经损伤严重程度评分(NSS),并检测大鼠脑梗死体积及IBZ区域凋亡神经细胞数目.GM-CSF-BMSCs组采用荧光免疫组化染色方法检测植入细胞在大鼠IBZ局部的存活与分化.结果 与对照组比较,BMSCs组细胞移植后21 d时NSS及脑梗死体积占半球体积百分值(HLV)明显下降(均P ＜0.05),细胞移植后3d、7d和21d时凋亡细胞数明显下降(均P＜0.05)；GM-CSF-BMSCs组细胞移植后7d、21 d时NSS及HLV明显下降(P ＜0.05～0.01),细胞移植后3d、7d和21 d时凋亡细胞数明显下降(均P＜0.01).与BMSCs组比较,GM-CSF-BMSCs组大鼠细胞移植后7d、21 d时NSS均明显降低(均P＜0.05),移植后21 d时HLV明显降低(P＜0.05),细胞移植后3d、7d和21 d时凋亡细胞数明显降低(均P＜0.05).GM-CSF-BMSCs组植入细胞可在IBZ区域存活并表达神经细胞的标志性蛋白NeuN.结论 同种异体GM-CSF基因转染的BMSCs治疗脑梗死的疗效较好,可能与其抗凋亡、神经替代及保护作用有关.
作者：林兴建；张颖冬 刊期： 2011年第05期
目的 探讨慢性进行性眼外肌瘫痪( CPEO)的临床和病理学特点.方法 回顾性分析7例CPEO患者的临床资料.结果 本组7例患者均有不同程度的双侧眼睑下垂,6例有明显的眼球活动障碍.1例患者在发病16年后出现吞咽费力和肢体肌力下降.7例患者肌电图检查示,1例患者部分被检肌呈神经源性损害.7例患者肌肉活检均可见破碎红边纤维(RRF),其中2例伴有部分肌纤维脂质增多,2例患者显示Ⅰ、Ⅱ型纤维分布异常,可见群组化现象.本组有2例患者行电镜检查示肌膜下和肌原纤维间有异常线粒体聚集.结论 CPEO是一种以慢性进行性眼睑下垂和眼球运动障碍为主要临床表现的线粒体脑肌病,临床上容易误诊为眼肌型重症肌无力、眼咽型肌营养不良症和眼科疾病.骨骼肌活检病理检查发现RRF或异常线粒体聚集,是确诊本病的重要依据.
作者：吕海东；张博爱；瞿千千；陈芳；秦东香；钱琪 刊期： 2011年第05期
烟雾病首先由Takeuchi与Shimizu于1957年提出,称之为脑底异常血管网病,是一种少见的病因不明的慢性脑血管闭塞性疾病.由于患者脑血管造影显示单侧或双侧颈内动脉末端和大脑中动脉(MCA)、大脑前动脉(ACA)起始部的管腔狭窄或闭塞,颅底侧支循环的毛细血管异常增多,形成模糊不清的异常血管网,与抽烟时喷出的烟雾相似,Suzuki与Takaku于1969年将该病命名为Moyamoya病(日语即“烟雾”的意思)[1].
作者：王晓菊；王枫；张剑平 刊期： 2011年第05期
甲状腺毒性周期性瘫痪(TPP)又称甲状腺功能亢进(甲亢)伴周期性瘫痪,是与甲亢相关的表现为低钾血症和急性肌肉无力的临床综合征[1].TPP是甲亢的罕见并发症之一,可见于任何病因的甲亢,包括毒性结节性甲状腺肿、亚急性甲状腺炎、促甲状腺激素型肿瘤、药源性甲亢等,常见于Graves病(GD)[2].现对TPP的研究进展综述如下.
作者：陈孝东；曹勇军 刊期： 2011年第05期
目的 探讨大前庭导水管综合征的临床特点.方法 回顾性分析5例大前庭导水管综合征患者的临床资料.结果 本组患者均在儿童或青少年期发病,临床上以反复发作性眩晕和单侧或双侧进行性耳聋为主要表现,病灶侧半规管壶腹嵴功能检查有不同程度的减退,颞骨CT或/和MRI超薄扫描均示患侧前庭导水管扩大.本组5例患者均未行手术治疗,随访1年后发现眩晕发作均有减轻,而听力却继续下降.结论 大前庭导水管综合征患者多表现为反复发作性眩晕和单侧或双侧进行性耳聋,颞骨CT和MRI超薄扫描可确诊.大前庭导水管综合征致残率较高,尽早治疗和必要时手术治疗或可有较好疗效.
作者：粟秀初 刊期： 2011年第05期
麻痹性痴呆是神经梅毒中严重的类型,现将近5年本院与吉安市第三医院收治的18例麻痹性痴呆患者的资料分析如下.1临床资料1.1 一般资料本组男12例,女6例;年龄38 ～66岁,平均(51.9±8.4)岁;病程3个月～2年,平均(3.2±1.2)个月.有冶游史4例.职业:农民9例,个体经营4例,司机3例,职员1例,退休者1例.病后曾被误诊为精神分裂症8例、抑郁症3例,神经症2例、Alzheimer病2例、多发性硬化2列、病毒性脑炎1例.
作者：刘怡；肖瑞林 刊期： 2011年第05期
目的 探讨脑出血大鼠血肿周围脑组织白细胞和凋亡细胞变化及其与脑组织含水量的关系.方法 48只大鼠采用自体不凝血注入法制备脑出血模型,随机分为8组:假手术组、脑出血6h组、脑出血12h组、脑出血24h组、脑出血48 h组、脑出血72 h组、脑出血1周组和脑出血2周组.分别在相应时间点断头取脑,进行脑组织含水量测定和HE染色、TUNEL染色,计数各组大鼠血肿周围脑组织白细胞数及凋亡细胞数.结果 脑出血后6h—1周内大鼠脑组织含水量均明显高于假手术组,其中脑出血72 h时大鼠脑组织含水量高(均P＜0.05).假手术组及脑出血6h组、脑出血2周组均无白细胞表达；脑出血后12 h—1周内大鼠血肿周围脑组织均可见散在的白细胞浸润,其中脑出血48 h时白细胞数多(均P＜0.05).各时间点脑出血大鼠凋亡细胞数均明显高于假手术组,其中脑出血72 h时凋亡细胞数高(均P＜0.05).脑出血后血肿周围脑组织白细胞数和凋亡细胞数分别与脑组织含水量呈正相关(r＝0.615,P＜0.05;r ＝0.578,P＜0.01).结论 脑出血大鼠血肿周围脑组织白细胞和凋亡细胞增加可能与脑水肿的形成有关.
作者：刘春梅；周俊山 刊期： 2011年第05期
目的 研究腓骨肌萎缩症2型(CMT2)的临床特点.方法 回顾性分析9例CMT2患者的临床资料.结果 本组男5例,女4例；平均发病年龄21.7岁.平均神经病残疾评分32.6分,平均CMT评分13.3分.均为隐匿性起病,缓慢进展,主要表现为慢性对称性四肢远端肌无力和肌萎缩,感觉症状轻微.1例患者伴有限制性心肌病,临床罕见.9例患者神经电生理检查示运动、感觉神经传导动作电位波幅降低或消失,1例患者伴神经传导速度减慢( ＜38 m/s),周围神经病变严重.4例腓肠神经及腓短肌肌肉病理学检查符合CMT2典型神经肌肉病理表现.MFN2基因突变分析发现,1例MFN2基因第18外显子发生L710P突变.结论 CMT2的主要临床特点为对称性四肢远端肌无力和肌萎缩,周围神经损害严重但功能相对良好.限制性心肌病可能是该病的表现型之一.MFN2基因L710P突变可能为CMT2致病基因的突变型之一.
作者：邰宏飞；潘华；陈娜；梁宪红；张在强 刊期： 2011年第05期
目的 观察经颅多普勒超声(TCD)持续监测辅助尿激酶动脉溶栓治疗急性脑梗死的疗效.方法 28例急性脑梗死患者随机分为TCD组和对照组.两组均予以尿激酶动脉溶栓治疗；TCD组在此基础上予以TCD持续监测.根据TCD检查血流信号的改变判断血管再通情况；采用美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分和Barthel指数(BI)评估患者神经功能缺损的程度.治疗后3d内采用CT检查判断有无颅内出血等不良反应.结果 治疗后30 d、90d时,TCD组NIHSS评分均明显低于对照组(均P＜0.05)；BI均明显高于对照组(P ＜0.05 ～0.01).TCD组治疗后24 h时血管再通率(78.6％)明显高于对照组(30.8％)(P＜0.05),治疗后再通时间[(34.5±10.5)min]明显短于对照组[(55.8±13.6) min](P＜0.01).两组治疗后3d内CT检查均未发现颅内出血等不良反应.结论 TCD持续监测辅助尿激酶动脉溶栓治疗急性脑梗死的疗效较好,且无明显不良反应.
作者：谢坚；罗韶辉；侯小兵 刊期： 2011年第05期
重症肌无力(MG)是一种累及神经肌肉接头( NMJ)的获得性自身免疫性疾病.大部分MG患者由抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导,该抗体可以与NMJ突触后膜上的烟碱型乙酰胆碱受体结合,通过减少突触后膜乙酰胆碱受体数量引起神经肌肉传递障碍.研究[1]发现,累及神经肌肉接头其他靶点的自身抗体可能参与了疾病的发生,如抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)等.近年来,随着对MG发病机制和治疗方法的深入研究,该病的临床疗效有了明显的改善,病死率明显下降.现就其治疗进展综述如下.
作者：李伟；龚涛 刊期： 2011年第05期
痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征,是一种海绵窦及其附近的非特异性炎症.现将我院2007年1月～2011年5月收治的7例本病患者的临床资料分析如下.1临床资料1.1一般资料本组男4例,女3例;年龄48～70岁,平均59岁;病程20 d～3年,平均7个月.其中,复发者1例;病前上呼吸道感染1例;伴糖尿病2例,艾滋病1例.
作者：张金环；张鹏；朱小占；刚书成；刘俊杰 刊期： 2011年第05期
以低钾麻痹为突出表现的急性三甲基锡(TMT)中毒较为少见,现报告1例如下.1病例女,45岁,建筑工地工人.因“头晕、乏力半个月,加重5d伴口齿不清、不能行走1d”于2010年2月23日入院.患者于半个月前开始感头晕、无力,在当地医院就诊,未查出原因.入院前5d症状明显加重,于我院门诊查血常规、肝肾功能、血糖、心电图、胸部X线片、腹部B超均未见异常.
作者：胡智伟；陈钦 刊期： 2011年第05期
目的 探讨伴2型糖尿病的急性脑梗死( ACI)患者的颈内动脉狭窄的特点.方法 对经颅多普勒或CT血管成像检查出颈内动脉狭窄的54例伴2型糖尿病的ACI患者进行数字减影血管造影(DSA)检查,并对结果进行分析.结果 本组54例患者DSA检查均发现颈内动脉狭窄.单支血管狭窄发生率为42.6％ (23/54),明显低于多支血管狭窄(57.4％,31/54) (P＜0.05).颈内动脉重、中度狭窄的比例(20.3％,18.8％)明显低于轻度狭窄(53.9％),明显高于血管闭塞(7.0％)(均P＜0.05).颈内动脉C4处狭窄的比例(18.8％)明显低于C1处(60.9％),明显高于C2、C3、C5、C6和C7处(1.6％～6.2％)(均P＜0.05).结论 伴2型糖尿病的ACI患者颈内动脉狭窄多为多支血管狭窄,狭窄程度以轻度为主,狭窄部位以C1狭窄常见.
作者：赵桂森；张计旺；李斌；冯慧贤；霍彬 刊期： 2011年第05期
目的 探讨基底动脉尖综合征( TOBS)的临床和影像学特征.方法 回顾性分析43例TOBS患者临床资料.结果 本组患者临床表现主要有意识障碍(38例,88.4％)、眼球运动障碍(31例,72.1％)、瞳孔异常(28例,65.1％),同时伴眼球震颤、肢体瘫痪、共济失调、构音障碍等.MRI检查示病灶常为双侧(67.4％),梗死部位常见于丘脑(65.1％)、脑干(60.5％)、小脑(55.8％)、枕叶(39.5％)和颞叶内侧面(14.0％).其中双侧丘脑呈基本对称性分布的“蝶形”梗死占丘脑梗死的46.4％.结论 TOBS的临床表现形式多样,主要为意识障碍、眼球运动障碍和瞳孔异常,伴有丘脑、小脑、颞叶内侧面和枕叶梗死的症状.MRI 检查示双侧丘脑内侧对称性分布的“蝶形”梗死灶为TOBS的影像学特征.
作者：张郁文；刘晓林；路屹；许力 刊期： 2011年第05期
目的 探讨急性脑出血患者血清甲状腺激素水平的变化及其意义.方法 65例急性脑出血患者于入院第1d、第3d、第7d、第15d,52名正常对照者于体检日进行血清三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)、游离T3(FT3)、游离T4(FT4)和促甲状腺激素(TSH)水平检测和比较.并对不同病情及预后的急性脑出血患者入院第3d的血清甲状腺激素水平进行比较.结果 与正常对照组比较,急性脑出血组入院第1d、第3d、第7d时血清T3、FT3水平明显降低,血清T4、FT4水平明显增高(均P＜0.05).与急性脑出血轻度亚组比较,中度亚组及重度亚组血清T3、FT3水平明显降低,血清T4、FT4及TSH水平明显增高(均P＜0.05)；与急性脑出血中度亚组比较,重度亚组血清T3、FT3水平明显降低,血清T4、FT4及TSH水平明显增高(均P＜0.05).与急性脑出血显著进步亚组比较,进步亚组及死亡亚组血清T3、FT3水平明显降低,血清T4、FT4及TSH水平明显增高(均P＜0.05)；与急性脑出血进步亚组比较,死亡亚组血清T3、FT3 水平明显降低,血清T4、FT4及TSH水平明显增高(均P＜0.05).结论 急性脑出血患者血清T3、FT3水平明显降低,T4、FT4水平明显增高；病情越重、预后越差的患者血清甲状腺激素水平的改变越明显.
作者：陈勇；陈道文；余烁；陈晨；王余成 刊期： 2011年第05期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
