谢坚；罗韶辉；侯小兵
多巴反应性肌张力不全(DRD)是一种较少见的锥体外系疾病,现报告2例如下.1病例1.1例1女,17岁,高中学生.因“间断走路困难6年余”于2009年6月14日住院.患者大约自10岁起逐步出现双下肢僵硬、不自主抖动、步态缓慢,劳累和情绪紧张时明显,休息后好转.患者足月顺产,既往史、个人史、月经史、家族史无特殊,未婚.查体:行走略缓慢,双下肢肌张力铅管样增高,左侧略重,双下肢远端静止性震颤;其他均无异常.裂隙灯检查:两眼未见K-F环.血、尿常规、血沉、肝肾功能、血清铜、铜兰蛋白、甲状腺功能、自身抗体、血清毒物分析检查均无异常.
作者：邵自强；王国相；焦劲松；薛爽 刊期： 2011年第05期
目的 探讨慢性进行性眼外肌瘫痪( CPEO)的临床和病理学特点.方法 回顾性分析7例CPEO患者的临床资料.结果 本组7例患者均有不同程度的双侧眼睑下垂,6例有明显的眼球活动障碍.1例患者在发病16年后出现吞咽费力和肢体肌力下降.7例患者肌电图检查示,1例患者部分被检肌呈神经源性损害.7例患者肌肉活检均可见破碎红边纤维(RRF),其中2例伴有部分肌纤维脂质增多,2例患者显示Ⅰ、Ⅱ型纤维分布异常,可见群组化现象.本组有2例患者行电镜检查示肌膜下和肌原纤维间有异常线粒体聚集.结论 CPEO是一种以慢性进行性眼睑下垂和眼球运动障碍为主要临床表现的线粒体脑肌病,临床上容易误诊为眼肌型重症肌无力、眼咽型肌营养不良症和眼科疾病.骨骼肌活检病理检查发现RRF或异常线粒体聚集,是确诊本病的重要依据.
作者：吕海东；张博爱；瞿千千；陈芳；秦东香；钱琪 刊期： 2011年第05期
目的 观察经颅多普勒超声(TCD)持续监测辅助尿激酶动脉溶栓治疗急性脑梗死的疗效.方法 28例急性脑梗死患者随机分为TCD组和对照组.两组均予以尿激酶动脉溶栓治疗；TCD组在此基础上予以TCD持续监测.根据TCD检查血流信号的改变判断血管再通情况；采用美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分和Barthel指数(BI)评估患者神经功能缺损的程度.治疗后3d内采用CT检查判断有无颅内出血等不良反应.结果 治疗后30 d、90d时,TCD组NIHSS评分均明显低于对照组(均P＜0.05)；BI均明显高于对照组(P ＜0.05 ～0.01).TCD组治疗后24 h时血管再通率(78.6％)明显高于对照组(30.8％)(P＜0.05),治疗后再通时间[(34.5±10.5)min]明显短于对照组[(55.8±13.6) min](P＜0.01).两组治疗后3d内CT检查均未发现颅内出血等不良反应.结论 TCD持续监测辅助尿激酶动脉溶栓治疗急性脑梗死的疗效较好,且无明显不良反应.
作者：谢坚；罗韶辉；侯小兵 刊期： 2011年第05期
目的 探讨基底动脉尖综合征( TOBS)的临床和影像学特征.方法 回顾性分析43例TOBS患者临床资料.结果 本组患者临床表现主要有意识障碍(38例,88.4％)、眼球运动障碍(31例,72.1％)、瞳孔异常(28例,65.1％),同时伴眼球震颤、肢体瘫痪、共济失调、构音障碍等.MRI检查示病灶常为双侧(67.4％),梗死部位常见于丘脑(65.1％)、脑干(60.5％)、小脑(55.8％)、枕叶(39.5％)和颞叶内侧面(14.0％).其中双侧丘脑呈基本对称性分布的“蝶形”梗死占丘脑梗死的46.4％.结论 TOBS的临床表现形式多样,主要为意识障碍、眼球运动障碍和瞳孔异常,伴有丘脑、小脑、颞叶内侧面和枕叶梗死的症状.MRI 检查示双侧丘脑内侧对称性分布的“蝶形”梗死灶为TOBS的影像学特征.
作者：张郁文；刘晓林；路屹；许力 刊期： 2011年第05期
伴神经系统损害的Madelung病较少见,现将我科收治的1例报告如下1病例男,52岁,因“反复跌倒发作1年”于2011年3月25日人院.患者于就诊前1年,无明显诱因下突然出现双下肢无力,随即跌倒在地,不能自行起立,无头晕、头痛、呕吐、小便失禁等,休息约20 min后在家人的搀扶下能站起走路.经过充分休息后症状能完全缓解.此后反复发作过4次,均无明显诱因,无规律性,仅有1次伴短暂复视.既往史:5～6年前逐渐出现颈部、枕部、肩部、双腋下、双腹股沟区肿物,肿物逐渐长大,无疼痛.
作者：李宁虎；程道宾；赵伟佳；秦超；梁志坚 刊期： 2011年第05期
目的 研究腓骨肌萎缩症2型(CMT2)的临床特点.方法 回顾性分析9例CMT2患者的临床资料.结果 本组男5例,女4例；平均发病年龄21.7岁.平均神经病残疾评分32.6分,平均CMT评分13.3分.均为隐匿性起病,缓慢进展,主要表现为慢性对称性四肢远端肌无力和肌萎缩,感觉症状轻微.1例患者伴有限制性心肌病,临床罕见.9例患者神经电生理检查示运动、感觉神经传导动作电位波幅降低或消失,1例患者伴神经传导速度减慢( ＜38 m/s),周围神经病变严重.4例腓肠神经及腓短肌肌肉病理学检查符合CMT2典型神经肌肉病理表现.MFN2基因突变分析发现,1例MFN2基因第18外显子发生L710P突变.结论 CMT2的主要临床特点为对称性四肢远端肌无力和肌萎缩,周围神经损害严重但功能相对良好.限制性心肌病可能是该病的表现型之一.MFN2基因L710P突变可能为CMT2致病基因的突变型之一.
作者：邰宏飞；潘华；陈娜；梁宪红；张在强 刊期： 2011年第05期
重症肌无力(MG)是一种累及神经肌肉接头( NMJ)的获得性自身免疫性疾病.大部分MG患者由抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导,该抗体可以与NMJ突触后膜上的烟碱型乙酰胆碱受体结合,通过减少突触后膜乙酰胆碱受体数量引起神经肌肉传递障碍.研究[1]发现,累及神经肌肉接头其他靶点的自身抗体可能参与了疾病的发生,如抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)等.近年来,随着对MG发病机制和治疗方法的深入研究,该病的临床疗效有了明显的改善,病死率明显下降.现就其治疗进展综述如下.
作者：李伟；龚涛 刊期： 2011年第05期
双侧延髓内侧梗死发生率极低,是一种极为少见的脑血管病,目前国内报道甚少,现将我院收治的1例报告如下.1病例男,58岁.因“吞咽困难5d,双下肢活动障碍3d”于2010年10月12日入院.患者于5d前无明显诱因出现吞咽困难,病初未重视,3d前突感双下肢无力,行走不便,晨起出现头晕、恶心、呕吐(非喷射性,为胃内容物).遂至我院就诊.既往有高血压病史4年.查体:血压160/110 mmHg(1mmHg ＝0.133 kPa),意识清楚,构音含糊,定向力正常,双侧额纹对称,双侧眼球运动障碍,瞳孔等圆,直径2.5mm,光反应灵敏,右侧鼻唇沟稍浅,口角左歪,伸舌稍偏右.
作者：杨培斌；张建年；唐霞；高玉苗 刊期： 2011年第05期
寰枕交界区硬膜下血肿致颈髓空洞极为罕见,现报告1例如下.1病例女,52岁.因“头部外伤后头痛6h”于2010年4月17日入院.患者6h前因车祸发生头部外伤,当即昏迷约20min后自行苏醒,感头痛,伴喷射性呕吐胃内容物数次,无抽搐、胸腹部疼痛等.查体:嗜睡,颈强直三横指,双侧瞳孔等大等圆,直径2.5 mm,对光反射迟钝.右额头皮血肿3 cm×2cm,颈枕部压痛.四肢肌力Ⅳ～Ⅴ级,深、浅感觉正常.头颈部CT示左颞少量脑挫裂伤,蛛网膜下腔出血,颈椎无骨折.
作者：王炜；李华；李焘；王雄伟 刊期： 2011年第05期
目的 探讨事件相关电位N400在脑卒中患者语言功能评估中的应用价值.方法 对20例首发单病灶脑卒中患者(脑卒中组)和20名无脑损害的对照者(对照组)进行语言功能检查和N400检查,并对结果进行分析.结果 脑卒中组书写障碍的发生率为35％,而对照组无书写障碍发生.脑卒中组口语表达、听理解、复述、命名、阅读各项得分均明显低于对照组(P＜0.05～0.01).脑卒中组选词填空得分[(83.0±24.32)分]明显低于对照组[(98.33±7.45)分](P＜0.001).脑卒中组N400各点潜伏期均较对照组明显延长,Pz、T4点波幅均较对照组明显降低(均P＜0.05).脑卒中组中,N400 T4点潜伏期较Fz点明显延长,波幅较Fz点明显降低(均P＜0.05)；T3、T4点波幅较Pz点明显降低(均P＜0.05).对照组中,N400各点潜伏期差异无统计学意义；Pz点波幅均显著高于Fz、T3、T4点(均P＜0.05).Spearman相关分析示,脑卒中患者“句子-词语”N400与阅读功能检查中“选词填空”项得分间无相关性.结论 右颞可能参与语义的认知加工.N400与语言功能检查具有一致性,可以将N400运用于临床脑卒中患者语言功能的评估.
作者：李华；韩静；席艳玲 刊期： 2011年第05期
目的 探讨急性脑出血患者血清甲状腺激素水平的变化及其意义.方法 65例急性脑出血患者于入院第1d、第3d、第7d、第15d,52名正常对照者于体检日进行血清三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)、游离T3(FT3)、游离T4(FT4)和促甲状腺激素(TSH)水平检测和比较.并对不同病情及预后的急性脑出血患者入院第3d的血清甲状腺激素水平进行比较.结果 与正常对照组比较,急性脑出血组入院第1d、第3d、第7d时血清T3、FT3水平明显降低,血清T4、FT4水平明显增高(均P＜0.05).与急性脑出血轻度亚组比较,中度亚组及重度亚组血清T3、FT3水平明显降低,血清T4、FT4及TSH水平明显增高(均P＜0.05)；与急性脑出血中度亚组比较,重度亚组血清T3、FT3水平明显降低,血清T4、FT4及TSH水平明显增高(均P＜0.05).与急性脑出血显著进步亚组比较,进步亚组及死亡亚组血清T3、FT3水平明显降低,血清T4、FT4及TSH水平明显增高(均P＜0.05)；与急性脑出血进步亚组比较,死亡亚组血清T3、FT3 水平明显降低,血清T4、FT4及TSH水平明显增高(均P＜0.05).结论 急性脑出血患者血清T3、FT3水平明显降低,T4、FT4水平明显增高；病情越重、预后越差的患者血清甲状腺激素水平的改变越明显.
作者：陈勇；陈道文；余烁；陈晨；王余成 刊期： 2011年第05期
目的 观察依达拉奉与硫酸镁、大剂量纳洛酮联合治疗急性脑卒中的疗效.方法 60例脑出血患者与60例脑梗死患者分别随机分为联合治疗组和依达拉奉组.全部患者均予以依达拉奉30 mg静脉滴注治疗,每日2次,共14 d,并予其他对症治疗.联合治疗组在此基础上给予25％硫酸镁15 ml/d、纳洛酮3mg/d治疗10 ～14 d.于治疗前后分别检测患者颅内血肿体积或脑梗死面积、半暗带面积以及神经功能缺损程度评分(NIS),并将结果进行比较.结果 治疗前,联合治疗组和依达拉奉组颅内血肿体积或脑梗死面积、半暗带面积及NIS的比较差异无统计学意义.与治疗前比较,联合治疗组脑出血和脑梗死患者治疗后半暗带面积及NIS均明显降低(均P＜0.01)；依达拉奉组脑出血和脑梗死患者治疗后半暗带面积均明显降低(均P＜0.05).治疗后,联合治疗组脑出血和脑梗死患者半暗带面积和NIS均明显低于依达拉奉组(P＜0.05～0.01).结论 依达拉奉与硫酸镁、大剂量纳洛酮联合治疗急性脑卒中的疗效较好,且无明显不良反应.
作者：王定良；袁荣刚 刊期： 2011年第05期
本研究观察依达拉奉对脑出血患者神经功能恢复的效果,现报告如下.1对象与方法1.1对象系2009年9月～2010年7月我院收治的68例脑出血患者,均符合全国第四届脑血管病学术会议修订的诊断标准,并经头颅CT检查确诊;随机分为依达拉奉治疗组(依达拉奉组)和常规治疗对照组(对照组).(1)依达拉奉组:35例,男19例,女16例;年龄40～70岁,平均(54.2±15.8)岁;病程2～48 h,平均(23.8±14.2)h.出血部位:基底节区12例、脑叶6例、丘脑10例、小脑7例;出血量10～30ml,平均(21.8±8.2)ml.(2)对照组:33例,男18例,女15例;年龄41 ～70岁,平均(53.6±16.8)岁;病程2～48 h,平均(21.8±14.2)h.出血部位:基底节区11例、脑叶8例、丘脑7例、小脑7例;出血量10—31 ml,平均(21.3±8.6)ml.两组患者的年龄、性别、出血部位、出血量的差异无统计学意义,具有可比性.
作者：庄绪娟；李春华；江毅 刊期： 2011年第05期
目的 探讨伴2型糖尿病的急性脑梗死( ACI)患者的颈内动脉狭窄的特点.方法 对经颅多普勒或CT血管成像检查出颈内动脉狭窄的54例伴2型糖尿病的ACI患者进行数字减影血管造影(DSA)检查,并对结果进行分析.结果 本组54例患者DSA检查均发现颈内动脉狭窄.单支血管狭窄发生率为42.6％ (23/54),明显低于多支血管狭窄(57.4％,31/54) (P＜0.05).颈内动脉重、中度狭窄的比例(20.3％,18.8％)明显低于轻度狭窄(53.9％),明显高于血管闭塞(7.0％)(均P＜0.05).颈内动脉C4处狭窄的比例(18.8％)明显低于C1处(60.9％),明显高于C2、C3、C5、C6和C7处(1.6％～6.2％)(均P＜0.05).结论 伴2型糖尿病的ACI患者颈内动脉狭窄多为多支血管狭窄,狭窄程度以轻度为主,狭窄部位以C1狭窄常见.
作者：赵桂森；张计旺；李斌；冯慧贤；霍彬 刊期： 2011年第05期
痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征,是一种海绵窦及其附近的非特异性炎症.现将我院2007年1月～2011年5月收治的7例本病患者的临床资料分析如下.1临床资料1.1一般资料本组男4例,女3例;年龄48～70岁,平均59岁;病程20 d～3年,平均7个月.其中,复发者1例;病前上呼吸道感染1例;伴糖尿病2例,艾滋病1例.
作者：张金环；张鹏；朱小占；刚书成；刘俊杰 刊期： 2011年第05期
以短暂性脑缺血发作为表现的主动脉夹层临床少见,现报告1例如下.1病例男,72岁.因“头晕伴左上肢活动不利约1h”于2011年2月20日入院.约1h前,患者在洗澡过程中出现头晕、黑矇及视物模糊,自觉视物旋转,恶心,未呕吐,睁眼即头晕加重.伴有左上肢无力,表现为不能将左上肢上举穿衣.有胸闷,自觉憋气.无视物成双、饮水呛咳及耳鸣、耳聋等.经“120”送至我院急诊时,症状均好转.既往有高血压病2年,血压高160/80 mmHg(1 mmHg ＝0.133 kPa),未规律服药控制血压.查体:血压105/65 mmHg,心率68次/min,呼吸13次/min.神志清楚,呼吸平稳,双肺呼吸音清,呼吸动度对称,未闻及干湿啰音,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹软,无压痛及反跳痛.双下肢无水肿.神经系统无异常发现.
作者：程新旺；郭洁 刊期： 2011年第05期
麻痹性痴呆是神经梅毒中严重的类型,现将近5年本院与吉安市第三医院收治的18例麻痹性痴呆患者的资料分析如下.1临床资料1.1 一般资料本组男12例,女6例;年龄38 ～66岁,平均(51.9±8.4)岁;病程3个月～2年,平均(3.2±1.2)个月.有冶游史4例.职业:农民9例,个体经营4例,司机3例,职员1例,退休者1例.病后曾被误诊为精神分裂症8例、抑郁症3例,神经症2例、Alzheimer病2例、多发性硬化2列、病毒性脑炎1例.
作者：刘怡；肖瑞林 刊期： 2011年第05期
目的 探讨缺血性脑血管病(ICVD)患者颈动脉内-中膜厚度(IMT)和斑块分级对颅内外大动脉狭窄的预测价值.方法 对459例ICVD患者进行颈动脉IMT及斑块检测.采用数字减影血管造影(DSA)对患者颅内外大动脉进行检查.根据有无颅内外大动脉狭窄及狭窄部位将患者分为无动脉狭窄组、颅外动脉狭窄组、颅内动脉狭窄组和颅内外动脉狭窄组；根据狭窄程度义将各狭窄组分轻、中、重度狭窄亚组.比较各组间颈动脉IMT及斑块分级,分析其对颅内外大动脉狭窄的预测价值.结果 本组中399例ICVD患者(86.9％)伴颅内外大动脉狭窄.各狭窄组间对应亚组的颈动脉IMT及斑块分级比较,差异均无统计学意义.各狭窄组中,中、重度狭窄亚组颈动脉IMT≥1.07 mm,斑块分级为3,均较无动脉狭窄组及轻度狭窄亚组显著增高(P＜0.05～0.01).ROC分析结果显示,颈动脉IMT增厚及斑块分级增加可预测中、重度颅内外大动脉狭窄(均P＜0.01).将颈动脉IMT≥1.07 mm及斑块分级为3作为预测中、重度颅内外大动脉狭窄的截断值,其敏感度均≥49.17％,特异度均≥81.67％,准确度均≥62.78％.结论 颈动脉IMT≥1.07 mm及斑块分级为3对ICVD患者发生中、重度颅内外大动脉狭窄有一定的预测价值.
作者：李瑶宣；李吕力；薛富英 刊期： 2011年第05期
目的 探讨脑出血大鼠血肿周围脑组织白细胞和凋亡细胞变化及其与脑组织含水量的关系.方法 48只大鼠采用自体不凝血注入法制备脑出血模型,随机分为8组:假手术组、脑出血6h组、脑出血12h组、脑出血24h组、脑出血48 h组、脑出血72 h组、脑出血1周组和脑出血2周组.分别在相应时间点断头取脑,进行脑组织含水量测定和HE染色、TUNEL染色,计数各组大鼠血肿周围脑组织白细胞数及凋亡细胞数.结果 脑出血后6h—1周内大鼠脑组织含水量均明显高于假手术组,其中脑出血72 h时大鼠脑组织含水量高(均P＜0.05).假手术组及脑出血6h组、脑出血2周组均无白细胞表达；脑出血后12 h—1周内大鼠血肿周围脑组织均可见散在的白细胞浸润,其中脑出血48 h时白细胞数多(均P＜0.05).各时间点脑出血大鼠凋亡细胞数均明显高于假手术组,其中脑出血72 h时凋亡细胞数高(均P＜0.05).脑出血后血肿周围脑组织白细胞数和凋亡细胞数分别与脑组织含水量呈正相关(r＝0.615,P＜0.05;r ＝0.578,P＜0.01).结论 脑出血大鼠血肿周围脑组织白细胞和凋亡细胞增加可能与脑水肿的形成有关.
作者：刘春梅；周俊山 刊期： 2011年第05期
目的 探讨MR灌注加权成像(PWI)与弥散加权成像(DWI)(PWI/DWI)不同匹配与急性脑梗死降纤治疗效果的关系.方法 给38例急性脑梗死患者行巴曲酶降纤治疗,在治疗前予以MR PWI及DWI检查,在治疗前和治疗后进行美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分并评定疗效.比较PWI/DWI不同匹配患者治疗前后的NIHSS评分；采用Spearman等级相关分析对PWI/DWI不同匹配(PWI＞ DWI、PWI/DWI正常、PWI＜ DWI、PWI＝ DWI)与降纤治疗效果(基本痊愈、显著进步、进步、无变化、恶化)的关系进行分析.结果 本组患者中PWI＞ DWI 20例、PWI＝ DWI 11例、PWI＜ DWI 4例、PWI/DWI正常3例.PWI＞ DWI组、PWI/DWI正常组治疗后NIHSS评分比治疗前显著降低(P＜0.001,P＝0.003),而PWI＜ DWI组和PWI＝DWI组治疗前后NIHSS评分比较,差异无统计学意义(P＝0.080,P＝0.229).Spearman等级相关分析显示,PWI/DWI不同匹配与降纤治疗效果呈正相关(r＝0.733,P＜0.001).结论 MR PWI/DWI不同匹配与急性脑梗死降纤治疗效果有显著关系,PWI＞ DWI和PWI/DWI正常的患者降纤治疗的效果较好,而PWI＝ DWI及PWI＜DWI患者降纤治疗无明显效果.PWI/DWI匹配状况可用于指导脑梗死的降纤治疗.
作者：陈国章；许祖梅；林志坚；李梅芳；林鹏星 刊期： 2011年第05期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
