谢坚；罗韶辉；侯小兵
随着现代癫(痫)手术及病理学检查的迅速发展,癫(痫)患者脑皮质萎缩被重新认识.现就脑皮质萎缩及其致(痢)的机制进行综述如下.1脑皮质萎缩与癫(痫)脑皮质萎缩早于39年前由Taylor等[1]发现,被认为是一种与难治性癫(痫)相关的病理基础.初认为其发生率很低,直到现代影像学技术如MRI的发展,人们才对脑皮质萎缩有了深入了解.目前脑皮质萎缩是儿童癫(痫)手术患者常见的病理改变.加州大学洛杉矶分校癫(痢)中心自1986～2005年的统计分析显示,在2个月～19岁的癫(痫)手术患者中,脑皮质萎缩的发生率为45.5％[2].这等同于海马硬化在颞叶癫(痫)中的发生率.
作者：康慧聪；朱遂强 刊期： 2011年第05期
目的 探讨急性脑出血患者血清甲状腺激素水平的变化及其意义.方法 65例急性脑出血患者于入院第1d、第3d、第7d、第15d,52名正常对照者于体检日进行血清三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)、游离T3(FT3)、游离T4(FT4)和促甲状腺激素(TSH)水平检测和比较.并对不同病情及预后的急性脑出血患者入院第3d的血清甲状腺激素水平进行比较.结果 与正常对照组比较,急性脑出血组入院第1d、第3d、第7d时血清T3、FT3水平明显降低,血清T4、FT4水平明显增高(均P＜0.05).与急性脑出血轻度亚组比较,中度亚组及重度亚组血清T3、FT3水平明显降低,血清T4、FT4及TSH水平明显增高(均P＜0.05)；与急性脑出血中度亚组比较,重度亚组血清T3、FT3水平明显降低,血清T4、FT4及TSH水平明显增高(均P＜0.05).与急性脑出血显著进步亚组比较,进步亚组及死亡亚组血清T3、FT3水平明显降低,血清T4、FT4及TSH水平明显增高(均P＜0.05)；与急性脑出血进步亚组比较,死亡亚组血清T3、FT3 水平明显降低,血清T4、FT4及TSH水平明显增高(均P＜0.05).结论 急性脑出血患者血清T3、FT3水平明显降低,T4、FT4水平明显增高；病情越重、预后越差的患者血清甲状腺激素水平的改变越明显.
作者：陈勇；陈道文；余烁；陈晨；王余成 刊期： 2011年第05期
目的 探讨特发性震颤(EI)的临床和电生理学特点.方法 回顾性分析并比较33例ET患者(ET组)和30例生理性震颤患者(对照组)的震颤类型、程度、幅度和负重对其的影响,以总结ET的临床和电生理学特点.结果 ET组患者动作性震颤(KT)的震颤程度明显高于对照组,震颤幅度明显大于对照组(均P＜0.01)；而姿势性震颤(PT)的震颤程度和幅度与对照组差异无统计学意义.负重前后两组震颤幅度的改变不明显.ET组负重前后震颤频率分别为(5.20±0.37)Hz和(4.91±0.50)Hz,二者差异无统计学意义；对照组负重前后震颤频率分别为(9.39±0.63) Hz和(5.84±0.58) Hz,负重后震颤频率明显降低(P＜0.01).结论 ET包括PT和KT,其中KT在震颤程度和幅度上均占优势.ET的震颤频率稳定,受外界环境的影响较小.
作者：黄东雅；安荷娣；余飞；Ojha Rajeev；堵翠；刘榕 刊期： 2011年第05期
麻痹性痴呆是神经梅毒中严重的类型,现将近5年本院与吉安市第三医院收治的18例麻痹性痴呆患者的资料分析如下.1临床资料1.1 一般资料本组男12例,女6例;年龄38 ～66岁,平均(51.9±8.4)岁;病程3个月～2年,平均(3.2±1.2)个月.有冶游史4例.职业:农民9例,个体经营4例,司机3例,职员1例,退休者1例.病后曾被误诊为精神分裂症8例、抑郁症3例,神经症2例、Alzheimer病2例、多发性硬化2列、病毒性脑炎1例.
作者：刘怡；肖瑞林 刊期： 2011年第05期
双侧延髓内侧梗死发生率极低,是一种极为少见的脑血管病,目前国内报道甚少,现将我院收治的1例报告如下.1病例男,58岁.因“吞咽困难5d,双下肢活动障碍3d”于2010年10月12日入院.患者于5d前无明显诱因出现吞咽困难,病初未重视,3d前突感双下肢无力,行走不便,晨起出现头晕、恶心、呕吐(非喷射性,为胃内容物).遂至我院就诊.既往有高血压病史4年.查体:血压160/110 mmHg(1mmHg ＝0.133 kPa),意识清楚,构音含糊,定向力正常,双侧额纹对称,双侧眼球运动障碍,瞳孔等圆,直径2.5mm,光反应灵敏,右侧鼻唇沟稍浅,口角左歪,伸舌稍偏右.
作者：杨培斌；张建年；唐霞；高玉苗 刊期： 2011年第05期
烟雾病临床表现多样,现报告1例如下.1病例男,38岁.因“右手舞蹈样动作34年,加重伴右上下肢无力1个月”于2010年3月13日入院.患者自4岁起右手偶有小幅度舞蹈样动作.31岁时范围扩展至右上下肢,且幅度增大,影响行走,右面部出现挤眼、撇嘴等不自主动作,影响言语,同时有情绪低落.外院诊断为抑郁症,经用文拉法新治疗1年后情绪好转,不自主运动也缓解.37岁时出现发作性言语含糊、右上下肢无力和舞蹈样动作,每次持续1～2h,每日数次.
作者：白静；孙相如；黄一宁 刊期： 2011年第05期
目的 探讨后循环缺血患者脑血管病变的特点.方法 对74例后循环缺血患者进行CT血管成像(CTA)检查,分析血管病变的部位、性质和程度.结果 本组74例后循环缺血患者中61例(82.4％)被CTA证实有血管病变.其中,血管动脉粥样硬化病变8例(10.8％),血管狭窄38例(51.4％),血管纤细22例(29.7％),血管发育不良12例(16.2％).单纯前循环血管病变7例(9.5％),单纯后循环血管病变21例(28.4％),前后循环均有血管病变例33例(44.6％)；前循环血管病变以颈内动脉颅外段狭窄为主,后循环血管病变以椎动脉颅外段和大脑后动脉病变为多见；前、后循环血管病变狭窄程度均以重度为主.结论 后循环缺血患者的主要血管病变部位在椎动脉颅外段和大脑后动脉,其次为颈内动脉颅外段；常见的病变性质是动脉粥样硬化和血管狭窄,且以重度狭窄为多见.
作者：张利丽；张丽；陈天风；顾华；李继民；魏宝杰 刊期： 2011年第05期
目的 探讨脑出血大鼠血肿周围脑组织白细胞和凋亡细胞变化及其与脑组织含水量的关系.方法 48只大鼠采用自体不凝血注入法制备脑出血模型,随机分为8组:假手术组、脑出血6h组、脑出血12h组、脑出血24h组、脑出血48 h组、脑出血72 h组、脑出血1周组和脑出血2周组.分别在相应时间点断头取脑,进行脑组织含水量测定和HE染色、TUNEL染色,计数各组大鼠血肿周围脑组织白细胞数及凋亡细胞数.结果 脑出血后6h—1周内大鼠脑组织含水量均明显高于假手术组,其中脑出血72 h时大鼠脑组织含水量高(均P＜0.05).假手术组及脑出血6h组、脑出血2周组均无白细胞表达；脑出血后12 h—1周内大鼠血肿周围脑组织均可见散在的白细胞浸润,其中脑出血48 h时白细胞数多(均P＜0.05).各时间点脑出血大鼠凋亡细胞数均明显高于假手术组,其中脑出血72 h时凋亡细胞数高(均P＜0.05).脑出血后血肿周围脑组织白细胞数和凋亡细胞数分别与脑组织含水量呈正相关(r＝0.615,P＜0.05;r ＝0.578,P＜0.01).结论 脑出血大鼠血肿周围脑组织白细胞和凋亡细胞增加可能与脑水肿的形成有关.
作者：刘春梅；周俊山 刊期： 2011年第05期
目的 探讨粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)基因转染的骨髓基质细胞(BMSCs)治疗脑梗死的疗效及机制.方法 135只SD大鼠随机分为假手术组(30只)、对照组(30只)、BMSCs组(30只)和GM-CSF-BMSCs组(45只).采用线栓法制作短暂性大脑中动脉闭塞(MCAO)模型,24 h后分别将α-MEM培养基、BMSCs和GM-CSF基因转染的BMSCs植入到对照组、BMSCs组和GM-CSF-BMSCs组大鼠缺血脑组织周边区域(IBZ).移植后第3d、7d和21 d进行神经损伤严重程度评分(NSS),并检测大鼠脑梗死体积及IBZ区域凋亡神经细胞数目.GM-CSF-BMSCs组采用荧光免疫组化染色方法检测植入细胞在大鼠IBZ局部的存活与分化.结果 与对照组比较,BMSCs组细胞移植后21 d时NSS及脑梗死体积占半球体积百分值(HLV)明显下降(均P ＜0.05),细胞移植后3d、7d和21d时凋亡细胞数明显下降(均P＜0.05)；GM-CSF-BMSCs组细胞移植后7d、21 d时NSS及HLV明显下降(P ＜0.05～0.01),细胞移植后3d、7d和21 d时凋亡细胞数明显下降(均P＜0.01).与BMSCs组比较,GM-CSF-BMSCs组大鼠细胞移植后7d、21 d时NSS均明显降低(均P＜0.05),移植后21 d时HLV明显降低(P＜0.05),细胞移植后3d、7d和21 d时凋亡细胞数明显降低(均P＜0.05).GM-CSF-BMSCs组植入细胞可在IBZ区域存活并表达神经细胞的标志性蛋白NeuN.结论 同种异体GM-CSF基因转染的BMSCs治疗脑梗死的疗效较好,可能与其抗凋亡、神经替代及保护作用有关.
作者：林兴建；张颖冬 刊期： 2011年第05期
目的 探讨慢性进行性眼外肌瘫痪( CPEO)的临床和病理学特点.方法 回顾性分析7例CPEO患者的临床资料.结果 本组7例患者均有不同程度的双侧眼睑下垂,6例有明显的眼球活动障碍.1例患者在发病16年后出现吞咽费力和肢体肌力下降.7例患者肌电图检查示,1例患者部分被检肌呈神经源性损害.7例患者肌肉活检均可见破碎红边纤维(RRF),其中2例伴有部分肌纤维脂质增多,2例患者显示Ⅰ、Ⅱ型纤维分布异常,可见群组化现象.本组有2例患者行电镜检查示肌膜下和肌原纤维间有异常线粒体聚集.结论 CPEO是一种以慢性进行性眼睑下垂和眼球运动障碍为主要临床表现的线粒体脑肌病,临床上容易误诊为眼肌型重症肌无力、眼咽型肌营养不良症和眼科疾病.骨骼肌活检病理检查发现RRF或异常线粒体聚集,是确诊本病的重要依据.
作者：吕海东；张博爱；瞿千千；陈芳；秦东香；钱琪 刊期： 2011年第05期
以低钾麻痹为突出表现的急性三甲基锡(TMT)中毒较为少见,现报告1例如下.1病例女,45岁,建筑工地工人.因“头晕、乏力半个月,加重5d伴口齿不清、不能行走1d”于2010年2月23日入院.患者于半个月前开始感头晕、无力,在当地医院就诊,未查出原因.入院前5d症状明显加重,于我院门诊查血常规、肝肾功能、血糖、心电图、胸部X线片、腹部B超均未见异常.
作者：胡智伟；陈钦 刊期： 2011年第05期
目的 探讨事件相关电位N400在脑卒中患者语言功能评估中的应用价值.方法 对20例首发单病灶脑卒中患者(脑卒中组)和20名无脑损害的对照者(对照组)进行语言功能检查和N400检查,并对结果进行分析.结果 脑卒中组书写障碍的发生率为35％,而对照组无书写障碍发生.脑卒中组口语表达、听理解、复述、命名、阅读各项得分均明显低于对照组(P＜0.05～0.01).脑卒中组选词填空得分[(83.0±24.32)分]明显低于对照组[(98.33±7.45)分](P＜0.001).脑卒中组N400各点潜伏期均较对照组明显延长,Pz、T4点波幅均较对照组明显降低(均P＜0.05).脑卒中组中,N400 T4点潜伏期较Fz点明显延长,波幅较Fz点明显降低(均P＜0.05)；T3、T4点波幅较Pz点明显降低(均P＜0.05).对照组中,N400各点潜伏期差异无统计学意义；Pz点波幅均显著高于Fz、T3、T4点(均P＜0.05).Spearman相关分析示,脑卒中患者“句子-词语”N400与阅读功能检查中“选词填空”项得分间无相关性.结论 右颞可能参与语义的认知加工.N400与语言功能检查具有一致性,可以将N400运用于临床脑卒中患者语言功能的评估.
作者：李华；韩静；席艳玲 刊期： 2011年第05期
目的 探讨MR灌注加权成像(PWI)与弥散加权成像(DWI)(PWI/DWI)不同匹配与急性脑梗死降纤治疗效果的关系.方法 给38例急性脑梗死患者行巴曲酶降纤治疗,在治疗前予以MR PWI及DWI检查,在治疗前和治疗后进行美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分并评定疗效.比较PWI/DWI不同匹配患者治疗前后的NIHSS评分；采用Spearman等级相关分析对PWI/DWI不同匹配(PWI＞ DWI、PWI/DWI正常、PWI＜ DWI、PWI＝ DWI)与降纤治疗效果(基本痊愈、显著进步、进步、无变化、恶化)的关系进行分析.结果 本组患者中PWI＞ DWI 20例、PWI＝ DWI 11例、PWI＜ DWI 4例、PWI/DWI正常3例.PWI＞ DWI组、PWI/DWI正常组治疗后NIHSS评分比治疗前显著降低(P＜0.001,P＝0.003),而PWI＜ DWI组和PWI＝DWI组治疗前后NIHSS评分比较,差异无统计学意义(P＝0.080,P＝0.229).Spearman等级相关分析显示,PWI/DWI不同匹配与降纤治疗效果呈正相关(r＝0.733,P＜0.001).结论 MR PWI/DWI不同匹配与急性脑梗死降纤治疗效果有显著关系,PWI＞ DWI和PWI/DWI正常的患者降纤治疗的效果较好,而PWI＝ DWI及PWI＜DWI患者降纤治疗无明显效果.PWI/DWI匹配状况可用于指导脑梗死的降纤治疗.
作者：陈国章；许祖梅；林志坚；李梅芳；林鹏星 刊期： 2011年第05期
目的 探讨全面性癫(痫)伴热性惊厥附加症( GEFS+)的临床和遗传学特点.方法 回顾性分析9个GEFS+家系的临床资料.结果 本组9例先证者中男7例,女2例；起病年龄1～3岁；发作类型均为全面性强直-阵挛发作(GTCS).其中,1例为GTCS,4例为热性惊厥(FS),4例为热性惊厥附加症(FS+).脑电图检查示6例有典型(痫)样波,1例有θ波,2例无异常.9个GEFS+家系184人中共有患者45例,男32例,女13例；男性发病比率(34.4％)明显高于女性发病比率(14.3％)(P＜0.05).其中,2例为GTCS,39例为FS,4例为FS+.家系系谱图分析显示,17例患者(37.8％)父母一方或双方患病,符合常染色体显性遗传；28例患者(62.2％)父母不发病或发病情况不详,但其近亲中至少有2例或以上患者.结论 GEFS+的脑电图不一定有异常波.GEFS+具有遗传异质性,本组中男性显著多于女性,不完全符合常染色体显性遗传.
作者：张萍；张帆；顾仁骏 刊期： 2011年第05期
过敏性紫癜(A P)并发可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)临床少见,现报告1例如下.1病例 男,16岁.因“被热水烫伤6h”于2010年12月23日人住本院烧伤科,给予抗休克、抗感抗、处理创面、支持治疗.1个月后,患者突然出现腹痛、解黑色稀便,尿常规:蛋白((卅)),潜血(++),白细胞(-);次日双侧臀部、肘部及耳后出现紫癜.诊断为AP(混合型)、紫癜性肾炎、消化道出血.即给予甲泼尼龙(80 mg/d,5d后减为40 mg/d静脉滴注)、止血药等治疗,患者无明显好转,且出现全身浮肿、24 h尿量减少(600 ml)、24 h尿蛋白含量增高(1.61g).于2011年2月9日转肾病内科,继续予甲泼尼龙并加用免疫抑制剂(骁悉)治疗.
作者：曾国熙 刊期： 2011年第05期
目的 探讨大前庭导水管综合征的临床特点.方法 回顾性分析5例大前庭导水管综合征患者的临床资料.结果 本组患者均在儿童或青少年期发病,临床上以反复发作性眩晕和单侧或双侧进行性耳聋为主要表现,病灶侧半规管壶腹嵴功能检查有不同程度的减退,颞骨CT或/和MRI超薄扫描均示患侧前庭导水管扩大.本组5例患者均未行手术治疗,随访1年后发现眩晕发作均有减轻,而听力却继续下降.结论 大前庭导水管综合征患者多表现为反复发作性眩晕和单侧或双侧进行性耳聋,颞骨CT和MRI超薄扫描可确诊.大前庭导水管综合征致残率较高,尽早治疗和必要时手术治疗或可有较好疗效.
作者：粟秀初 刊期： 2011年第05期
肝豆状核变性合并重症肌无力临床极为罕见,现报告1例如下.1病例女,6岁.因“左眼睑下垂3年,加重10 d”于2010年4月12日入院.患儿3年前起无诱因出现左眼睑下垂,晨轻暮重,眼球运动正常,无视物模糊,无复视.在我院门诊诊断为重症肌无力,先后予以溴吡斯的明、不规则泼尼松治疗,病情有好转.10 d前,患儿病情突然加重,无发热、咳嗽、腹泻,故收住院.
作者：吴春风；郑帼 刊期： 2011年第05期
痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征,是一种海绵窦及其附近的非特异性炎症.现将我院2007年1月～2011年5月收治的7例本病患者的临床资料分析如下.1临床资料1.1一般资料本组男4例,女3例;年龄48～70岁,平均59岁;病程20 d～3年,平均7个月.其中,复发者1例;病前上呼吸道感染1例;伴糖尿病2例,艾滋病1例.
作者：张金环；张鹏；朱小占；刚书成；刘俊杰 刊期： 2011年第05期
甲状腺毒性周期性瘫痪(TPP)又称甲状腺功能亢进(甲亢)伴周期性瘫痪,是与甲亢相关的表现为低钾血症和急性肌肉无力的临床综合征[1].TPP是甲亢的罕见并发症之一,可见于任何病因的甲亢,包括毒性结节性甲状腺肿、亚急性甲状腺炎、促甲状腺激素型肿瘤、药源性甲亢等,常见于Graves病(GD)[2].现对TPP的研究进展综述如下.
作者：陈孝东；曹勇军 刊期： 2011年第05期
本研究观察依达拉奉对脑出血患者神经功能恢复的效果,现报告如下.1对象与方法1.1对象系2009年9月～2010年7月我院收治的68例脑出血患者,均符合全国第四届脑血管病学术会议修订的诊断标准,并经头颅CT检查确诊;随机分为依达拉奉治疗组(依达拉奉组)和常规治疗对照组(对照组).(1)依达拉奉组:35例,男19例,女16例;年龄40～70岁,平均(54.2±15.8)岁;病程2～48 h,平均(23.8±14.2)h.出血部位:基底节区12例、脑叶6例、丘脑10例、小脑7例;出血量10～30ml,平均(21.8±8.2)ml.(2)对照组:33例,男18例,女15例;年龄41 ～70岁,平均(53.6±16.8)岁;病程2～48 h,平均(21.8±14.2)h.出血部位:基底节区11例、脑叶8例、丘脑7例、小脑7例;出血量10—31 ml,平均(21.3±8.6)ml.两组患者的年龄、性别、出血部位、出血量的差异无统计学意义,具有可比性.
作者：庄绪娟；李春华；江毅 刊期： 2011年第05期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
