学术投稿

过敏性紫癜并发可逆性后部白质脑病综合征1例报告

曾国熙

关键词:过敏性紫癜, 可逆性, 后部, 白质脑病, 甲泼尼龙, 支持治疗, 紫癜性肾炎, 消化道出血, 尿蛋白含量, 免疫抑制剂, 静脉滴注, 患者, 止血药, 水烫伤, 尿常规, 抗休克, 混合型, 白细胞, 综合, 肘部
摘要:过敏性紫癜(A P)并发可逆性后部白质脑病综合征(RPLS)临床少见,现报告1例如下.1病例 男,16岁.因“被热水烫伤6h”于2010年12月23日人住本院烧伤科,给予抗休克、抗感抗、处理创面、支持治疗.1个月后,患者突然出现腹痛、解黑色稀便,尿常规:蛋白((卅)),潜血(++),白细胞(-);次日双侧臀部、肘部及耳后出现紫癜.诊断为AP(混合型)、紫癜性肾炎、消化道出血.即给予甲泼尼龙(80 mg/d,5d后减为40 mg/d静脉滴注)、止血药等治疗,患者无明显好转,且出现全身浮肿、24 h尿量减少(600 ml)、24 h尿蛋白含量增高(1.61g).于2011年2月9日转肾病内科,继续予甲泼尼龙并加用免疫抑制剂(骁悉)治疗.
临床神经病学杂志相关文献
  • 腓骨肌萎缩症2型的临床特点研究

    目的 研究腓骨肌萎缩症2型(CMT2)的临床特点.方法 回顾性分析9例CMT2患者的临床资料.结果 本组男5例,女4例;平均发病年龄21.7岁.平均神经病残疾评分32.6分,平均CMT评分13.3分.均为隐匿性起病,缓慢进展,主要表现为慢性对称性四肢远端肌无力和肌萎缩,感觉症状轻微.1例患者伴有限制性心肌病,临床罕见.9例患者神经电生理检查示运动、感觉神经传导动作电位波幅降低或消失,1例患者伴神经传导速度减慢( <38 m/s),周围神经病变严重.4例腓肠神经及腓短肌肌肉病理学检查符合CMT2典型神经肌肉病理表现.MFN2基因突变分析发现,1例MFN2基因第18外显子发生L710P突变.结论 CMT2的主要临床特点为对称性四肢远端肌无力和肌萎缩,周围神经损害严重但功能相对良好.限制性心肌病可能是该病的表现型之一.MFN2基因L710P突变可能为CMT2致病基因的突变型之一.

    作者:邰宏飞;潘华;陈娜;梁宪红;张在强 刊期: 2011年第05期

  • 肝豆状核变性合并重症肌无力1例报告

    肝豆状核变性合并重症肌无力临床极为罕见,现报告1例如下.1病例女,6岁.因“左眼睑下垂3年,加重10 d”于2010年4月12日入院.患儿3年前起无诱因出现左眼睑下垂,晨轻暮重,眼球运动正常,无视物模糊,无复视.在我院门诊诊断为重症肌无力,先后予以溴吡斯的明、不规则泼尼松治疗,病情有好转.10 d前,患儿病情突然加重,无发热、咳嗽、腹泻,故收住院.

    作者:吴春风;郑帼 刊期: 2011年第05期

  • 经颅多普勒超声持续监测辅助尿激酶动脉溶栓治疗急性脑梗死的疗效观察

    目的 观察经颅多普勒超声(TCD)持续监测辅助尿激酶动脉溶栓治疗急性脑梗死的疗效.方法 28例急性脑梗死患者随机分为TCD组和对照组.两组均予以尿激酶动脉溶栓治疗;TCD组在此基础上予以TCD持续监测.根据TCD检查血流信号的改变判断血管再通情况;采用美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分和Barthel指数(BI)评估患者神经功能缺损的程度.治疗后3d内采用CT检查判断有无颅内出血等不良反应.结果 治疗后30 d、90d时,TCD组NIHSS评分均明显低于对照组(均P<0.05);BI均明显高于对照组(P <0.05 ~0.01).TCD组治疗后24 h时血管再通率(78.6%)明显高于对照组(30.8%)(P<0.05),治疗后再通时间[(34.5±10.5)min]明显短于对照组[(55.8±13.6) min](P<0.01).两组治疗后3d内CT检查均未发现颅内出血等不良反应.结论 TCD持续监测辅助尿激酶动脉溶栓治疗急性脑梗死的疗效较好,且无明显不良反应.

    作者:谢坚;罗韶辉;侯小兵 刊期: 2011年第05期

  • 基底动脉尖综合征的临床和影像学特征

    目的 探讨基底动脉尖综合征( TOBS)的临床和影像学特征.方法 回顾性分析43例TOBS患者临床资料.结果 本组患者临床表现主要有意识障碍(38例,88.4%)、眼球运动障碍(31例,72.1%)、瞳孔异常(28例,65.1%),同时伴眼球震颤、肢体瘫痪、共济失调、构音障碍等.MRI检查示病灶常为双侧(67.4%),梗死部位常见于丘脑(65.1%)、脑干(60.5%)、小脑(55.8%)、枕叶(39.5%)和颞叶内侧面(14.0%).其中双侧丘脑呈基本对称性分布的“蝶形”梗死占丘脑梗死的46.4%.结论 TOBS的临床表现形式多样,主要为意识障碍、眼球运动障碍和瞳孔异常,伴有丘脑、小脑、颞叶内侧面和枕叶梗死的症状.MRI 检查示双侧丘脑内侧对称性分布的“蝶形”梗死灶为TOBS的影像学特征.

    作者:张郁文;刘晓林;路屹;许力 刊期: 2011年第05期

  • 以短暂性脑缺血发作为表现的主动脉夹层1例报告

    以短暂性脑缺血发作为表现的主动脉夹层临床少见,现报告1例如下.1病例男,72岁.因“头晕伴左上肢活动不利约1h”于2011年2月20日入院.约1h前,患者在洗澡过程中出现头晕、黑矇及视物模糊,自觉视物旋转,恶心,未呕吐,睁眼即头晕加重.伴有左上肢无力,表现为不能将左上肢上举穿衣.有胸闷,自觉憋气.无视物成双、饮水呛咳及耳鸣、耳聋等.经“120”送至我院急诊时,症状均好转.既往有高血压病2年,血压高160/80 mmHg(1 mmHg =0.133 kPa),未规律服药控制血压.查体:血压105/65 mmHg,心率68次/min,呼吸13次/min.神志清楚,呼吸平稳,双肺呼吸音清,呼吸动度对称,未闻及干湿啰音,心音有力,各瓣膜听诊区未闻及杂音,腹软,无压痛及反跳痛.双下肢无水肿.神经系统无异常发现.

    作者:程新旺;郭洁 刊期: 2011年第05期

  • 后循环缺血患者脑血管病变的特点

    目的 探讨后循环缺血患者脑血管病变的特点.方法 对74例后循环缺血患者进行CT血管成像(CTA)检查,分析血管病变的部位、性质和程度.结果 本组74例后循环缺血患者中61例(82.4%)被CTA证实有血管病变.其中,血管动脉粥样硬化病变8例(10.8%),血管狭窄38例(51.4%),血管纤细22例(29.7%),血管发育不良12例(16.2%).单纯前循环血管病变7例(9.5%),单纯后循环血管病变21例(28.4%),前后循环均有血管病变例33例(44.6%);前循环血管病变以颈内动脉颅外段狭窄为主,后循环血管病变以椎动脉颅外段和大脑后动脉病变为多见;前、后循环血管病变狭窄程度均以重度为主.结论 后循环缺血患者的主要血管病变部位在椎动脉颅外段和大脑后动脉,其次为颈内动脉颅外段;常见的病变性质是动脉粥样硬化和血管狭窄,且以重度狭窄为多见.

    作者:张利丽;张丽;陈天风;顾华;李继民;魏宝杰 刊期: 2011年第05期

  • 多巴反应性肌张力不全2例报告

    多巴反应性肌张力不全(DRD)是一种较少见的锥体外系疾病,现报告2例如下.1病例1.1例1女,17岁,高中学生.因“间断走路困难6年余”于2009年6月14日住院.患者大约自10岁起逐步出现双下肢僵硬、不自主抖动、步态缓慢,劳累和情绪紧张时明显,休息后好转.患者足月顺产,既往史、个人史、月经史、家族史无特殊,未婚.查体:行走略缓慢,双下肢肌张力铅管样增高,左侧略重,双下肢远端静止性震颤;其他均无异常.裂隙灯检查:两眼未见K-F环.血、尿常规、血沉、肝肾功能、血清铜、铜兰蛋白、甲状腺功能、自身抗体、血清毒物分析检查均无异常.

    作者:邵自强;王国相;焦劲松;薛爽 刊期: 2011年第05期

  • 粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子基因转染的骨髓基质细胞治疗脑梗死的疗效及机制研究

    目的 探讨粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)基因转染的骨髓基质细胞(BMSCs)治疗脑梗死的疗效及机制.方法 135只SD大鼠随机分为假手术组(30只)、对照组(30只)、BMSCs组(30只)和GM-CSF-BMSCs组(45只).采用线栓法制作短暂性大脑中动脉闭塞(MCAO)模型,24 h后分别将α-MEM培养基、BMSCs和GM-CSF基因转染的BMSCs植入到对照组、BMSCs组和GM-CSF-BMSCs组大鼠缺血脑组织周边区域(IBZ).移植后第3d、7d和21 d进行神经损伤严重程度评分(NSS),并检测大鼠脑梗死体积及IBZ区域凋亡神经细胞数目.GM-CSF-BMSCs组采用荧光免疫组化染色方法检测植入细胞在大鼠IBZ局部的存活与分化.结果 与对照组比较,BMSCs组细胞移植后21 d时NSS及脑梗死体积占半球体积百分值(HLV)明显下降(均P <0.05),细胞移植后3d、7d和21d时凋亡细胞数明显下降(均P<0.05);GM-CSF-BMSCs组细胞移植后7d、21 d时NSS及HLV明显下降(P <0.05~0.01),细胞移植后3d、7d和21 d时凋亡细胞数明显下降(均P<0.01).与BMSCs组比较,GM-CSF-BMSCs组大鼠细胞移植后7d、21 d时NSS均明显降低(均P<0.05),移植后21 d时HLV明显降低(P<0.05),细胞移植后3d、7d和21 d时凋亡细胞数明显降低(均P<0.05).GM-CSF-BMSCs组植入细胞可在IBZ区域存活并表达神经细胞的标志性蛋白NeuN.结论 同种异体GM-CSF基因转染的BMSCs治疗脑梗死的疗效较好,可能与其抗凋亡、神经替代及保护作用有关.

    作者:林兴建;张颖冬 刊期: 2011年第05期

  • 缺血性脑血管病患者颈动脉内-中膜厚度及斑块分级对颅内外大动脉狭窄的预测价值

    目的 探讨缺血性脑血管病(ICVD)患者颈动脉内-中膜厚度(IMT)和斑块分级对颅内外大动脉狭窄的预测价值.方法 对459例ICVD患者进行颈动脉IMT及斑块检测.采用数字减影血管造影(DSA)对患者颅内外大动脉进行检查.根据有无颅内外大动脉狭窄及狭窄部位将患者分为无动脉狭窄组、颅外动脉狭窄组、颅内动脉狭窄组和颅内外动脉狭窄组;根据狭窄程度义将各狭窄组分轻、中、重度狭窄亚组.比较各组间颈动脉IMT及斑块分级,分析其对颅内外大动脉狭窄的预测价值.结果 本组中399例ICVD患者(86.9%)伴颅内外大动脉狭窄.各狭窄组间对应亚组的颈动脉IMT及斑块分级比较,差异均无统计学意义.各狭窄组中,中、重度狭窄亚组颈动脉IMT≥1.07 mm,斑块分级为3,均较无动脉狭窄组及轻度狭窄亚组显著增高(P<0.05~0.01).ROC分析结果显示,颈动脉IMT增厚及斑块分级增加可预测中、重度颅内外大动脉狭窄(均P<0.01).将颈动脉IMT≥1.07 mm及斑块分级为3作为预测中、重度颅内外大动脉狭窄的截断值,其敏感度均≥49.17%,特异度均≥81.67%,准确度均≥62.78%.结论 颈动脉IMT≥1.07 mm及斑块分级为3对ICVD患者发生中、重度颅内外大动脉狭窄有一定的预测价值.

    作者:李瑶宣;李吕力;薛富英 刊期: 2011年第05期

  • 帕金森病伴抑郁和焦虑共病的研究

    目的 探讨帕金森病(PD)患者伴抑郁和焦虑共病的发生率及其相关因素.方法 采用汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、汉密尔顿焦虑量表(HAMA)对480名PD患者和105名正常对照者进行评分,采用统一PD评定量表第Ⅲ部分(UPDRSⅢ)、Hoehn-Yahr (H-Y)分期评定PD患者的运动症状,采用PD非运动症状(NMS)筛查问卷(NMSQ)、PD睡眠量表(PDSS)和蒙特利尔认知测验(MOCA)评定PD患者的NMS.结果 PD组中抑郁的发生率(19.4%)明显高于正常对照组(5.7%),焦虑的发生率(30.4%)明显高于正常对照组(14.3%),抑郁和焦虑共病的发生率(15.8%)也明显高于正常对照组(5.7%)(均P<0.01).多元Logistc回归分析显示,抑郁的发生与NMSQ评分呈正相关(OR= 1.21,95% CI:1.07~1.37);焦虑的发生与女性(OR= 1.91,95% CI:1.04~3.50)、H-Y分期(OR= 2.87,95% CI:1.23~6.70)、UPDRSⅢ评分(OR=1.03,95% CI:1.00~1.06)及NMSQ评分(OR=1.18,95% CI:1.10~1.26)呈正相关,而与PDSS评分(OR=0.98,95%CI:0.96~0.99)呈负相关;抑郁和焦虑共病的发生与UPDRSⅢ评分(OR= 1.07,95%CI:1.03~1.11)和NMSQ评分(OR= 1.35,95%CI:1.23~1.47)呈正相关,而与PDSS评分(OR=0.96,95% CI:0.94~0.97)呈负相关.结论 PD患者伴抑郁和焦虑共病的发生率较高,并与PD患者的病情严重程度、睡眠质量及NMS密切相关.

    作者:华平;刘卫国;陈皆春;赵燕燕;陈伶 刊期: 2011年第05期

  • 伴2型糖尿病的急性脑梗死患者颈内动脉狭窄的特点

    目的 探讨伴2型糖尿病的急性脑梗死( ACI)患者的颈内动脉狭窄的特点.方法 对经颅多普勒或CT血管成像检查出颈内动脉狭窄的54例伴2型糖尿病的ACI患者进行数字减影血管造影(DSA)检查,并对结果进行分析.结果 本组54例患者DSA检查均发现颈内动脉狭窄.单支血管狭窄发生率为42.6% (23/54),明显低于多支血管狭窄(57.4%,31/54) (P<0.05).颈内动脉重、中度狭窄的比例(20.3%,18.8%)明显低于轻度狭窄(53.9%),明显高于血管闭塞(7.0%)(均P<0.05).颈内动脉C4处狭窄的比例(18.8%)明显低于C1处(60.9%),明显高于C2、C3、C5、C6和C7处(1.6%~6.2%)(均P<0.05).结论 伴2型糖尿病的ACI患者颈内动脉狭窄多为多支血管狭窄,狭窄程度以轻度为主,狭窄部位以C1狭窄常见.

    作者:赵桂森;张计旺;李斌;冯慧贤;霍彬 刊期: 2011年第05期

  • 甲状腺毒性周期性瘫痪的研究进展

    甲状腺毒性周期性瘫痪(TPP)又称甲状腺功能亢进(甲亢)伴周期性瘫痪,是与甲亢相关的表现为低钾血症和急性肌肉无力的临床综合征[1].TPP是甲亢的罕见并发症之一,可见于任何病因的甲亢,包括毒性结节性甲状腺肿、亚急性甲状腺炎、促甲状腺激素型肿瘤、药源性甲亢等,常见于Graves病(GD)[2].现对TPP的研究进展综述如下.

    作者:陈孝东;曹勇军 刊期: 2011年第05期

  • 麻痹性痴呆18例临床分析

    麻痹性痴呆是神经梅毒中严重的类型,现将近5年本院与吉安市第三医院收治的18例麻痹性痴呆患者的资料分析如下.1临床资料1.1 一般资料本组男12例,女6例;年龄38 ~66岁,平均(51.9±8.4)岁;病程3个月~2年,平均(3.2±1.2)个月.有冶游史4例.职业:农民9例,个体经营4例,司机3例,职员1例,退休者1例.病后曾被误诊为精神分裂症8例、抑郁症3例,神经症2例、Alzheimer病2例、多发性硬化2列、病毒性脑炎1例.

    作者:刘怡;肖瑞林 刊期: 2011年第05期

  • 依达拉奉与硫酸镁、大剂量纳洛酮联合治疗急性脑卒中的疗效观察

    目的 观察依达拉奉与硫酸镁、大剂量纳洛酮联合治疗急性脑卒中的疗效.方法 60例脑出血患者与60例脑梗死患者分别随机分为联合治疗组和依达拉奉组.全部患者均予以依达拉奉30 mg静脉滴注治疗,每日2次,共14 d,并予其他对症治疗.联合治疗组在此基础上给予25%硫酸镁15 ml/d、纳洛酮3mg/d治疗10 ~14 d.于治疗前后分别检测患者颅内血肿体积或脑梗死面积、半暗带面积以及神经功能缺损程度评分(NIS),并将结果进行比较.结果 治疗前,联合治疗组和依达拉奉组颅内血肿体积或脑梗死面积、半暗带面积及NIS的比较差异无统计学意义.与治疗前比较,联合治疗组脑出血和脑梗死患者治疗后半暗带面积及NIS均明显降低(均P<0.01);依达拉奉组脑出血和脑梗死患者治疗后半暗带面积均明显降低(均P<0.05).治疗后,联合治疗组脑出血和脑梗死患者半暗带面积和NIS均明显低于依达拉奉组(P<0.05~0.01).结论 依达拉奉与硫酸镁、大剂量纳洛酮联合治疗急性脑卒中的疗效较好,且无明显不良反应.

    作者:王定良;袁荣刚 刊期: 2011年第05期

  • 全面性癫(痫)伴热性惊厥附加症的临床和遗传学特点(附9家系报告)

    目的 探讨全面性癫(痫)伴热性惊厥附加症( GEFS+)的临床和遗传学特点.方法 回顾性分析9个GEFS+家系的临床资料.结果 本组9例先证者中男7例,女2例;起病年龄1~3岁;发作类型均为全面性强直-阵挛发作(GTCS).其中,1例为GTCS,4例为热性惊厥(FS),4例为热性惊厥附加症(FS+).脑电图检查示6例有典型(痫)样波,1例有θ波,2例无异常.9个GEFS+家系184人中共有患者45例,男32例,女13例;男性发病比率(34.4%)明显高于女性发病比率(14.3%)(P<0.05).其中,2例为GTCS,39例为FS,4例为FS+.家系系谱图分析显示,17例患者(37.8%)父母一方或双方患病,符合常染色体显性遗传;28例患者(62.2%)父母不发病或发病情况不详,但其近亲中至少有2例或以上患者.结论 GEFS+的脑电图不一定有异常波.GEFS+具有遗传异质性,本组中男性显著多于女性,不完全符合常染色体显性遗传.

    作者:张萍;张帆;顾仁骏 刊期: 2011年第05期

  • 依达拉奉对急性脑出血患者神经功能恢复的效果研究

    本研究观察依达拉奉对脑出血患者神经功能恢复的效果,现报告如下.1对象与方法1.1对象系2009年9月~2010年7月我院收治的68例脑出血患者,均符合全国第四届脑血管病学术会议修订的诊断标准,并经头颅CT检查确诊;随机分为依达拉奉治疗组(依达拉奉组)和常规治疗对照组(对照组).(1)依达拉奉组:35例,男19例,女16例;年龄40~70岁,平均(54.2±15.8)岁;病程2~48 h,平均(23.8±14.2)h.出血部位:基底节区12例、脑叶6例、丘脑10例、小脑7例;出血量10~30ml,平均(21.8±8.2)ml.(2)对照组:33例,男18例,女15例;年龄41 ~70岁,平均(53.6±16.8)岁;病程2~48 h,平均(21.8±14.2)h.出血部位:基底节区11例、脑叶8例、丘脑7例、小脑7例;出血量10—31 ml,平均(21.3±8.6)ml.两组患者的年龄、性别、出血部位、出血量的差异无统计学意义,具有可比性.

    作者:庄绪娟;李春华;江毅 刊期: 2011年第05期

  • 缺血性脑血管病与脑血管狭窄的关系

    脑动脉狭窄或闭塞是缺血性脑血管病(ICVD)的主要病因[1],目前,数字减影血管造影(DSA)仍为检测脑供血动脉狭窄或闭塞的“金标准”.现将本院78例ICVD患者的DSA检查结果分析如下.1对象与方法1.1对象系2008年6月~2010年3月在我院神经内科住院的78例ICVD患者,其中短暂性脑缺血发作(TIA)21例,脑梗死(CI) 57例,均符合全国第四届脑血管病学术会议修订的诊断标准,并经头颅CT和(或)MRI确诊.男62例,女16例;年龄38 ~ 76岁,平均(60.6±11.2)岁;病程7~20d,平均(9±3)d.伴高血压46例,高脂血症38例,糖尿病28例,冠心病16例,有吸烟史40例.

    作者:高社荣;孙红刚;安志卫 刊期: 2011年第05期

  • 以低钾麻痹为突出表现的急性三甲基锡中毒1例报告

    以低钾麻痹为突出表现的急性三甲基锡(TMT)中毒较为少见,现报告1例如下.1病例女,45岁,建筑工地工人.因“头晕、乏力半个月,加重5d伴口齿不清、不能行走1d”于2010年2月23日入院.患者于半个月前开始感头晕、无力,在当地医院就诊,未查出原因.入院前5d症状明显加重,于我院门诊查血常规、肝肾功能、血糖、心电图、胸部X线片、腹部B超均未见异常.

    作者:胡智伟;陈钦 刊期: 2011年第05期

  • 重症肌无力的治疗进展

    重症肌无力(MG)是一种累及神经肌肉接头( NMJ)的获得性自身免疫性疾病.大部分MG患者由抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导,该抗体可以与NMJ突触后膜上的烟碱型乙酰胆碱受体结合,通过减少突触后膜乙酰胆碱受体数量引起神经肌肉传递障碍.研究[1]发现,累及神经肌肉接头其他靶点的自身抗体可能参与了疾病的发生,如抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)等.近年来,随着对MG发病机制和治疗方法的深入研究,该病的临床疗效有了明显的改善,病死率明显下降.现就其治疗进展综述如下.

    作者:李伟;龚涛 刊期: 2011年第05期

  • 伴神经系统损害的Madelung病1例报告

    伴神经系统损害的Madelung病较少见,现将我科收治的1例报告如下1病例男,52岁,因“反复跌倒发作1年”于2011年3月25日人院.患者于就诊前1年,无明显诱因下突然出现双下肢无力,随即跌倒在地,不能自行起立,无头晕、头痛、呕吐、小便失禁等,休息约20 min后在家人的搀扶下能站起走路.经过充分休息后症状能完全缓解.此后反复发作过4次,均无明显诱因,无规律性,仅有1次伴短暂复视.既往史:5~6年前逐渐出现颈部、枕部、肩部、双腋下、双腹股沟区肿物,肿物逐渐长大,无疼痛.

    作者:李宁虎;程道宾;赵伟佳;秦超;梁志坚 刊期: 2011年第05期

临床神经病学杂志

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主管:南京医科大学

主办:南京医科大学附属脑科医院