白静；孙相如；黄一宁
痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征,是一种海绵窦及其附近的非特异性炎症.现将我院2007年1月～2011年5月收治的7例本病患者的临床资料分析如下.1临床资料1.1一般资料本组男4例,女3例;年龄48～70岁,平均59岁;病程20 d～3年,平均7个月.其中,复发者1例;病前上呼吸道感染1例;伴糖尿病2例,艾滋病1例.
作者：张金环；张鹏；朱小占；刚书成；刘俊杰 刊期： 2011年第05期
目的 研究腓骨肌萎缩症2型(CMT2)的临床特点.方法 回顾性分析9例CMT2患者的临床资料.结果 本组男5例,女4例；平均发病年龄21.7岁.平均神经病残疾评分32.6分,平均CMT评分13.3分.均为隐匿性起病,缓慢进展,主要表现为慢性对称性四肢远端肌无力和肌萎缩,感觉症状轻微.1例患者伴有限制性心肌病,临床罕见.9例患者神经电生理检查示运动、感觉神经传导动作电位波幅降低或消失,1例患者伴神经传导速度减慢( ＜38 m/s),周围神经病变严重.4例腓肠神经及腓短肌肌肉病理学检查符合CMT2典型神经肌肉病理表现.MFN2基因突变分析发现,1例MFN2基因第18外显子发生L710P突变.结论 CMT2的主要临床特点为对称性四肢远端肌无力和肌萎缩,周围神经损害严重但功能相对良好.限制性心肌病可能是该病的表现型之一.MFN2基因L710P突变可能为CMT2致病基因的突变型之一.
作者：邰宏飞；潘华；陈娜；梁宪红；张在强 刊期： 2011年第05期
目的 探讨粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)基因转染的骨髓基质细胞(BMSCs)治疗脑梗死的疗效及机制.方法 135只SD大鼠随机分为假手术组(30只)、对照组(30只)、BMSCs组(30只)和GM-CSF-BMSCs组(45只).采用线栓法制作短暂性大脑中动脉闭塞(MCAO)模型,24 h后分别将α-MEM培养基、BMSCs和GM-CSF基因转染的BMSCs植入到对照组、BMSCs组和GM-CSF-BMSCs组大鼠缺血脑组织周边区域(IBZ).移植后第3d、7d和21 d进行神经损伤严重程度评分(NSS),并检测大鼠脑梗死体积及IBZ区域凋亡神经细胞数目.GM-CSF-BMSCs组采用荧光免疫组化染色方法检测植入细胞在大鼠IBZ局部的存活与分化.结果 与对照组比较,BMSCs组细胞移植后21 d时NSS及脑梗死体积占半球体积百分值(HLV)明显下降(均P ＜0.05),细胞移植后3d、7d和21d时凋亡细胞数明显下降(均P＜0.05)；GM-CSF-BMSCs组细胞移植后7d、21 d时NSS及HLV明显下降(P ＜0.05～0.01),细胞移植后3d、7d和21 d时凋亡细胞数明显下降(均P＜0.01).与BMSCs组比较,GM-CSF-BMSCs组大鼠细胞移植后7d、21 d时NSS均明显降低(均P＜0.05),移植后21 d时HLV明显降低(P＜0.05),细胞移植后3d、7d和21 d时凋亡细胞数明显降低(均P＜0.05).GM-CSF-BMSCs组植入细胞可在IBZ区域存活并表达神经细胞的标志性蛋白NeuN.结论 同种异体GM-CSF基因转染的BMSCs治疗脑梗死的疗效较好,可能与其抗凋亡、神经替代及保护作用有关.
作者：林兴建；张颖冬 刊期： 2011年第05期
目的 探讨慢性进行性眼外肌瘫痪( CPEO)的临床和病理学特点.方法 回顾性分析7例CPEO患者的临床资料.结果 本组7例患者均有不同程度的双侧眼睑下垂,6例有明显的眼球活动障碍.1例患者在发病16年后出现吞咽费力和肢体肌力下降.7例患者肌电图检查示,1例患者部分被检肌呈神经源性损害.7例患者肌肉活检均可见破碎红边纤维(RRF),其中2例伴有部分肌纤维脂质增多,2例患者显示Ⅰ、Ⅱ型纤维分布异常,可见群组化现象.本组有2例患者行电镜检查示肌膜下和肌原纤维间有异常线粒体聚集.结论 CPEO是一种以慢性进行性眼睑下垂和眼球运动障碍为主要临床表现的线粒体脑肌病,临床上容易误诊为眼肌型重症肌无力、眼咽型肌营养不良症和眼科疾病.骨骼肌活检病理检查发现RRF或异常线粒体聚集,是确诊本病的重要依据.
作者：吕海东；张博爱；瞿千千；陈芳；秦东香；钱琪 刊期： 2011年第05期
脑动脉狭窄或闭塞是缺血性脑血管病(ICVD)的主要病因[1],目前,数字减影血管造影(DSA)仍为检测脑供血动脉狭窄或闭塞的“金标准”.现将本院78例ICVD患者的DSA检查结果分析如下.1对象与方法1.1对象系2008年6月～2010年3月在我院神经内科住院的78例ICVD患者,其中短暂性脑缺血发作(TIA)21例,脑梗死(CI) 57例,均符合全国第四届脑血管病学术会议修订的诊断标准,并经头颅CT和(或)MRI确诊.男62例,女16例;年龄38 ～ 76岁,平均(60.6±11.2)岁;病程7～20d,平均(9±3)d.伴高血压46例,高脂血症38例,糖尿病28例,冠心病16例,有吸烟史40例.
作者：高社荣；孙红刚；安志卫 刊期： 2011年第05期
目的 探讨后循环缺血患者脑血管病变的特点.方法 对74例后循环缺血患者进行CT血管成像(CTA)检查,分析血管病变的部位、性质和程度.结果 本组74例后循环缺血患者中61例(82.4％)被CTA证实有血管病变.其中,血管动脉粥样硬化病变8例(10.8％),血管狭窄38例(51.4％),血管纤细22例(29.7％),血管发育不良12例(16.2％).单纯前循环血管病变7例(9.5％),单纯后循环血管病变21例(28.4％),前后循环均有血管病变例33例(44.6％)；前循环血管病变以颈内动脉颅外段狭窄为主,后循环血管病变以椎动脉颅外段和大脑后动脉病变为多见；前、后循环血管病变狭窄程度均以重度为主.结论 后循环缺血患者的主要血管病变部位在椎动脉颅外段和大脑后动脉,其次为颈内动脉颅外段；常见的病变性质是动脉粥样硬化和血管狭窄,且以重度狭窄为多见.
作者：张利丽；张丽；陈天风；顾华；李继民；魏宝杰 刊期： 2011年第05期
目的 探讨脑出血大鼠血肿周围脑组织白细胞和凋亡细胞变化及其与脑组织含水量的关系.方法 48只大鼠采用自体不凝血注入法制备脑出血模型,随机分为8组:假手术组、脑出血6h组、脑出血12h组、脑出血24h组、脑出血48 h组、脑出血72 h组、脑出血1周组和脑出血2周组.分别在相应时间点断头取脑,进行脑组织含水量测定和HE染色、TUNEL染色,计数各组大鼠血肿周围脑组织白细胞数及凋亡细胞数.结果 脑出血后6h—1周内大鼠脑组织含水量均明显高于假手术组,其中脑出血72 h时大鼠脑组织含水量高(均P＜0.05).假手术组及脑出血6h组、脑出血2周组均无白细胞表达；脑出血后12 h—1周内大鼠血肿周围脑组织均可见散在的白细胞浸润,其中脑出血48 h时白细胞数多(均P＜0.05).各时间点脑出血大鼠凋亡细胞数均明显高于假手术组,其中脑出血72 h时凋亡细胞数高(均P＜0.05).脑出血后血肿周围脑组织白细胞数和凋亡细胞数分别与脑组织含水量呈正相关(r＝0.615,P＜0.05;r ＝0.578,P＜0.01).结论 脑出血大鼠血肿周围脑组织白细胞和凋亡细胞增加可能与脑水肿的形成有关.
作者：刘春梅；周俊山 刊期： 2011年第05期
目的 探讨MR灌注加权成像(PWI)与弥散加权成像(DWI)(PWI/DWI)不同匹配与急性脑梗死降纤治疗效果的关系.方法 给38例急性脑梗死患者行巴曲酶降纤治疗,在治疗前予以MR PWI及DWI检查,在治疗前和治疗后进行美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分并评定疗效.比较PWI/DWI不同匹配患者治疗前后的NIHSS评分；采用Spearman等级相关分析对PWI/DWI不同匹配(PWI＞ DWI、PWI/DWI正常、PWI＜ DWI、PWI＝ DWI)与降纤治疗效果(基本痊愈、显著进步、进步、无变化、恶化)的关系进行分析.结果 本组患者中PWI＞ DWI 20例、PWI＝ DWI 11例、PWI＜ DWI 4例、PWI/DWI正常3例.PWI＞ DWI组、PWI/DWI正常组治疗后NIHSS评分比治疗前显著降低(P＜0.001,P＝0.003),而PWI＜ DWI组和PWI＝DWI组治疗前后NIHSS评分比较,差异无统计学意义(P＝0.080,P＝0.229).Spearman等级相关分析显示,PWI/DWI不同匹配与降纤治疗效果呈正相关(r＝0.733,P＜0.001).结论 MR PWI/DWI不同匹配与急性脑梗死降纤治疗效果有显著关系,PWI＞ DWI和PWI/DWI正常的患者降纤治疗的效果较好,而PWI＝ DWI及PWI＜DWI患者降纤治疗无明显效果.PWI/DWI匹配状况可用于指导脑梗死的降纤治疗.
作者：陈国章；许祖梅；林志坚；李梅芳；林鹏星 刊期： 2011年第05期
重症肌无力(MG)是一种累及神经肌肉接头( NMJ)的获得性自身免疫性疾病.大部分MG患者由抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-Ab)介导,该抗体可以与NMJ突触后膜上的烟碱型乙酰胆碱受体结合,通过减少突触后膜乙酰胆碱受体数量引起神经肌肉传递障碍.研究[1]发现,累及神经肌肉接头其他靶点的自身抗体可能参与了疾病的发生,如抗肌肉特异性酪氨酸激酶抗体(MuSK-Ab)等.近年来,随着对MG发病机制和治疗方法的深入研究,该病的临床疗效有了明显的改善,病死率明显下降.现就其治疗进展综述如下.
作者：李伟；龚涛 刊期： 2011年第05期
目的 探讨事件相关电位N400在脑卒中患者语言功能评估中的应用价值.方法 对20例首发单病灶脑卒中患者(脑卒中组)和20名无脑损害的对照者(对照组)进行语言功能检查和N400检查,并对结果进行分析.结果 脑卒中组书写障碍的发生率为35％,而对照组无书写障碍发生.脑卒中组口语表达、听理解、复述、命名、阅读各项得分均明显低于对照组(P＜0.05～0.01).脑卒中组选词填空得分[(83.0±24.32)分]明显低于对照组[(98.33±7.45)分](P＜0.001).脑卒中组N400各点潜伏期均较对照组明显延长,Pz、T4点波幅均较对照组明显降低(均P＜0.05).脑卒中组中,N400 T4点潜伏期较Fz点明显延长,波幅较Fz点明显降低(均P＜0.05)；T3、T4点波幅较Pz点明显降低(均P＜0.05).对照组中,N400各点潜伏期差异无统计学意义；Pz点波幅均显著高于Fz、T3、T4点(均P＜0.05).Spearman相关分析示,脑卒中患者“句子-词语”N400与阅读功能检查中“选词填空”项得分间无相关性.结论 右颞可能参与语义的认知加工.N400与语言功能检查具有一致性,可以将N400运用于临床脑卒中患者语言功能的评估.
作者：李华；韩静；席艳玲 刊期： 2011年第05期
烟雾病首先由Takeuchi与Shimizu于1957年提出,称之为脑底异常血管网病,是一种少见的病因不明的慢性脑血管闭塞性疾病.由于患者脑血管造影显示单侧或双侧颈内动脉末端和大脑中动脉(MCA)、大脑前动脉(ACA)起始部的管腔狭窄或闭塞,颅底侧支循环的毛细血管异常增多,形成模糊不清的异常血管网,与抽烟时喷出的烟雾相似,Suzuki与Takaku于1969年将该病命名为Moyamoya病(日语即“烟雾”的意思)[1].
作者：王晓菊；王枫；张剑平 刊期： 2011年第05期
双侧延髓内侧梗死发生率极低,是一种极为少见的脑血管病,目前国内报道甚少,现将我院收治的1例报告如下.1病例男,58岁.因“吞咽困难5d,双下肢活动障碍3d”于2010年10月12日入院.患者于5d前无明显诱因出现吞咽困难,病初未重视,3d前突感双下肢无力,行走不便,晨起出现头晕、恶心、呕吐(非喷射性,为胃内容物).遂至我院就诊.既往有高血压病史4年.查体:血压160/110 mmHg(1mmHg ＝0.133 kPa),意识清楚,构音含糊,定向力正常,双侧额纹对称,双侧眼球运动障碍,瞳孔等圆,直径2.5mm,光反应灵敏,右侧鼻唇沟稍浅,口角左歪,伸舌稍偏右.
作者：杨培斌；张建年；唐霞；高玉苗 刊期： 2011年第05期
目的 探讨大前庭导水管综合征的临床特点.方法 回顾性分析5例大前庭导水管综合征患者的临床资料.结果 本组患者均在儿童或青少年期发病,临床上以反复发作性眩晕和单侧或双侧进行性耳聋为主要表现,病灶侧半规管壶腹嵴功能检查有不同程度的减退,颞骨CT或/和MRI超薄扫描均示患侧前庭导水管扩大.本组5例患者均未行手术治疗,随访1年后发现眩晕发作均有减轻,而听力却继续下降.结论 大前庭导水管综合征患者多表现为反复发作性眩晕和单侧或双侧进行性耳聋,颞骨CT和MRI超薄扫描可确诊.大前庭导水管综合征致残率较高,尽早治疗和必要时手术治疗或可有较好疗效.
作者：粟秀初 刊期： 2011年第05期
目的 观察经颅多普勒超声(TCD)持续监测辅助尿激酶动脉溶栓治疗急性脑梗死的疗效.方法 28例急性脑梗死患者随机分为TCD组和对照组.两组均予以尿激酶动脉溶栓治疗；TCD组在此基础上予以TCD持续监测.根据TCD检查血流信号的改变判断血管再通情况；采用美国国立卫生研究院卒中量表(NIHSS)评分和Barthel指数(BI)评估患者神经功能缺损的程度.治疗后3d内采用CT检查判断有无颅内出血等不良反应.结果 治疗后30 d、90d时,TCD组NIHSS评分均明显低于对照组(均P＜0.05)；BI均明显高于对照组(P ＜0.05 ～0.01).TCD组治疗后24 h时血管再通率(78.6％)明显高于对照组(30.8％)(P＜0.05),治疗后再通时间[(34.5±10.5)min]明显短于对照组[(55.8±13.6) min](P＜0.01).两组治疗后3d内CT检查均未发现颅内出血等不良反应.结论 TCD持续监测辅助尿激酶动脉溶栓治疗急性脑梗死的疗效较好,且无明显不良反应.
作者：谢坚；罗韶辉；侯小兵 刊期： 2011年第05期
伴神经系统损害的Madelung病较少见,现将我科收治的1例报告如下1病例男,52岁,因“反复跌倒发作1年”于2011年3月25日人院.患者于就诊前1年,无明显诱因下突然出现双下肢无力,随即跌倒在地,不能自行起立,无头晕、头痛、呕吐、小便失禁等,休息约20 min后在家人的搀扶下能站起走路.经过充分休息后症状能完全缓解.此后反复发作过4次,均无明显诱因,无规律性,仅有1次伴短暂复视.既往史:5～6年前逐渐出现颈部、枕部、肩部、双腋下、双腹股沟区肿物,肿物逐渐长大,无疼痛.
作者：李宁虎；程道宾；赵伟佳；秦超；梁志坚 刊期： 2011年第05期
随着现代癫(痫)手术及病理学检查的迅速发展,癫(痫)患者脑皮质萎缩被重新认识.现就脑皮质萎缩及其致(痢)的机制进行综述如下.1脑皮质萎缩与癫(痫)脑皮质萎缩早于39年前由Taylor等[1]发现,被认为是一种与难治性癫(痫)相关的病理基础.初认为其发生率很低,直到现代影像学技术如MRI的发展,人们才对脑皮质萎缩有了深入了解.目前脑皮质萎缩是儿童癫(痫)手术患者常见的病理改变.加州大学洛杉矶分校癫(痢)中心自1986～2005年的统计分析显示,在2个月～19岁的癫(痫)手术患者中,脑皮质萎缩的发生率为45.5％[2].这等同于海马硬化在颞叶癫(痫)中的发生率.
作者：康慧聪；朱遂强 刊期： 2011年第05期
目的 探讨脂多糖对BV-2细胞的形态及肿瘤坏死因子-α(TNF-α)表达的影响.方法 DMEM高糖培养基中培养的BV-2细胞平均分为空白对照组与脂多糖处理组.脂多糖处理组BV-2细胞采用含100ng/ml脂多糖的培养基培养24h;空白对照组用PBS替代脂多糖.采用免疫组化染色法观察BV-2细胞的形态及TNF-α蛋白的表达,采用酶联免疫吸附试验(ELISA)法检测BV-2细胞培养上清液中TNF-α的浓度.结果 空白对照组BV-2细胞形态呈上皮细胞样,每个细胞有2～3个突起,突起较细长,细胞核较小.脂多糖处理组BV-2细胞多数聚集成团,大部分胞体肥大、饱满,细胞核大而圆,核仁明显,胞体突起短小,形态均具有小胶质细胞激活后形态特征.BV-2细胞中TNF-α蛋白的阳性表达均主要在胞浆中,为棕黄色颗粒.空白对照组BV-2细胞TNF-α蛋白阳性表达产物的OD值(5.46±0.87)明显低于脂多糖处理组(53.01±5.72),差异有统计学意义(t＝26.01,P＜0.01).空白对照组BV-2细胞培养上清液中TNF-α浓度为(218.13±24.10)pg/ml,脂多糖处理组BV-2细胞培养上清液中TNF-α浓度为(1098.69±72.18) pg/ml,两组间比较差异有统计学意义(t＝23.14,P＜0.01).结论 脂多糖可显著诱导BV-2细胞系TNF-α的表达,同时可显著改变BV-2细胞的形态.
作者：黄红伟；沈伟 刊期： 2011年第05期
多巴反应性肌张力不全(DRD)是一种较少见的锥体外系疾病,现报告2例如下.1病例1.1例1女,17岁,高中学生.因“间断走路困难6年余”于2009年6月14日住院.患者大约自10岁起逐步出现双下肢僵硬、不自主抖动、步态缓慢,劳累和情绪紧张时明显,休息后好转.患者足月顺产,既往史、个人史、月经史、家族史无特殊,未婚.查体:行走略缓慢,双下肢肌张力铅管样增高,左侧略重,双下肢远端静止性震颤;其他均无异常.裂隙灯检查:两眼未见K-F环.血、尿常规、血沉、肝肾功能、血清铜、铜兰蛋白、甲状腺功能、自身抗体、血清毒物分析检查均无异常.
作者：邵自强；王国相；焦劲松；薛爽 刊期： 2011年第05期
本研究观察依达拉奉对脑出血患者神经功能恢复的效果,现报告如下.1对象与方法1.1对象系2009年9月～2010年7月我院收治的68例脑出血患者,均符合全国第四届脑血管病学术会议修订的诊断标准,并经头颅CT检查确诊;随机分为依达拉奉治疗组(依达拉奉组)和常规治疗对照组(对照组).(1)依达拉奉组:35例,男19例,女16例;年龄40～70岁,平均(54.2±15.8)岁;病程2～48 h,平均(23.8±14.2)h.出血部位:基底节区12例、脑叶6例、丘脑10例、小脑7例;出血量10～30ml,平均(21.8±8.2)ml.(2)对照组:33例,男18例,女15例;年龄41 ～70岁,平均(53.6±16.8)岁;病程2～48 h,平均(21.8±14.2)h.出血部位:基底节区11例、脑叶8例、丘脑7例、小脑7例;出血量10—31 ml,平均(21.3±8.6)ml.两组患者的年龄、性别、出血部位、出血量的差异无统计学意义,具有可比性.
作者：庄绪娟；李春华；江毅 刊期： 2011年第05期
以低钾麻痹为突出表现的急性三甲基锡(TMT)中毒较为少见,现报告1例如下.1病例女,45岁,建筑工地工人.因“头晕、乏力半个月,加重5d伴口齿不清、不能行走1d”于2010年2月23日入院.患者于半个月前开始感头晕、无力,在当地医院就诊,未查出原因.入院前5d症状明显加重,于我院门诊查血常规、肝肾功能、血糖、心电图、胸部X线片、腹部B超均未见异常.
作者：胡智伟；陈钦 刊期： 2011年第05期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
