陈宁；蔡宗尧；刘文；肖朝勇；李慧国；罗欣
目的探讨大鼠局灶性缺血预处理的脑保护作用与细胞凋亡及凋亡相关因子p53、p21和Bax的关系.方法采用线栓法阻塞大鼠大脑中动脉造成脑缺血预处理和致死性缺血模型,图像分析测算相对梗死体积,使用TUNEL染色标记神经细胞凋亡,免疫组化染色观察p53、p21和Bax蛋白表达.结果与致死缺血组比较,缺血预处理组梗死体积减少46%(P<0.05),半暗区TUNEL阳性细胞数和p53阳性细胞数均明显降低(均P<0.05),p21和Bax阳性细胞数无显著变化(均P>0.05).结论缺血预处理可能通过抑制严重缺血后p53表达,减轻神经细胞凋亡,发挥脑保护作用.p21和Bax在脑缺血耐受形成中可能不起重要作用.
作者：陈道文；周永；赵薛旭；李作汉；狄晴 刊期： 2003年第06期
结节性硬化症是一种少见的先天性遗传性疾病,多为常染色体显性遗传,亦有散发病例.现报告1个家系6例如下.
作者：蒋丽艳；张艳蕉；高平；赵宏 刊期： 2003年第06期
新研究认为Alzheimer病(AD)与炎症相关,如损害的神经元和神经原纤维缠结(NFT)都是炎症的刺激物,刺激机体产生炎症因子,而炎症因子的存在可能增加AD的发病风险.炎症因子的基因多态性与AD发病风险之间的关系是AD遗传学研究的热点问题,目前认为至少有10种炎症因子和急性期反应物的基因多态性与AD相关[1,2].白介素(IL)-1A、IL-1B、肿瘤坏死因子(TNF-α)、α2巨球蛋白(A2M)、和α1抗糜蛋白酶(ACT)是目前研究较多的炎症因子,它们在AD患者脑组织局部分泌均增多[3].研究者一般采用免疫组化分析方法来观察炎症因子分别产生于何种活化细胞:IL-1,IL-6,和TNF-α由活化的小胶质细胞和星形细胞产生,并可刺激炎症因子的活性.早老素(SP)的核心成分淀粉样蛋白(Aβ)的沉积可导致活化的星形细胞产生α1-ACT.α1-ACT在SP形成中可使非纤维形态的Aβ转变为不可溶的Aβ纤维形态,从而促成斑块的形成,同时促进炎症的发生.A2M是一种有力的、宽谱的蛋白酶抑制因子,在宿主的防御机制中起到初的屏障作用,A2M受体和低密度脂蛋白受体帮助机体清除炎性蛋白.在患有AD患者的脑组织中可以用免疫组化方法检测到的A2M等与NFT和SP有关[2].现就近几年来AD和炎症因子基因多态性的研究进展作一综述.
作者：张媚；张临洪 刊期： 2003年第06期
目的探讨支气管肺泡灌洗(BAL)对神经科重症合并肺部感染患者的治疗作用.方法对18例神经科重症并发肺部感染的患者,采用内科综合治疗加床边纤维支气管镜下BAL.结果 18例患者行BAL治疗后,显效16例,2例因原发病加重而死亡.无严重并发症发生.结论 BAL是治疗神经科重症合并肺部感染的一种安全有效的方法,熟练应用可提高神经科重症患者救治的成功率.
作者：林航；赖国祥 刊期： 2003年第06期
目的观察腓骨肌萎缩症(CMT)1A型的临床、神经电生理特点和疾病基因的突变分析.方法对一CMT家系中9个成员进行详尽的临床检查、疾病基因突变分析,对先证者进行神经电生理检查和神经肌肉活检.结果本家系中5人发病,符合常染色体显性遗传模式, 除1例患者无临床症状外,其余4例均在20岁前起病.临床特点为进行性四肢远端肌无力、肌萎缩,末梢型感觉障碍,腱反射减弱或消失,足部畸形(高弓足).神经电生理检查示运动和感觉神经传导速度减慢.基因突变分析发现17号染色体短臂11.2区(17 p11.2)包含周围髓鞘蛋白(PMP)22基因的正向串联重复突变.结论 CMT1A型是CMT常见类型,多于儿童期或青少年期起病,表现为进行性四肢远端肌无力、肌萎缩,腱反射减弱或消失.神经电生理特点为运动神经传导速度均一性减低(<38 m/s).17p11.2区包含PMP22基因在内的1.5Mb(偶尔<1.5 Mb)的正向串联重复突变是CMT1A主要的突变型.
作者：张如旭；唐北沙；资晓宏；罗巍；潘乾；夏昆；汤建光；黄顺祥 刊期： 2003年第06期
目的探讨磁共振(MRI)弥散张量成像(DTI)对中枢神经系统疾病的脑白质改变的诊断价值.方法对10名健康志愿者和64例神经系统疾病患者(脑血管病31例,脱髓鞘疾病7例,炎症7例,肿瘤10例,变性病和先天性发育不良各2例,脑萎缩3例,其他2例)进行MRI检查,包括常规T1WI,T2WI,T2Flair,DWI以及DTI序列.并分别测量FA值.结果本组59例(92.1%)可见病变区脑白质纤维束消融,FA值减低;12例(20.3%)可见边界清楚的侵蚀状改变,肿瘤病例均可见病变区域旁的白质纤维束推压和移位.结论 DTI可早期发现白质内的病变.与传统MRI相比,DTI能更好地显示脑白质纤维束的受损和移位.
作者：陈宁；蔡宗尧；刘文；肖朝勇；李慧国；罗欣 刊期： 2003年第06期
家族性肌萎缩性侧索硬化症(FALS)临床上极少见,现报告一家系3例如下.
作者：刘小民；唐北沙；李清华 刊期： 2003年第06期
血管炎是指在血管壁有炎症和坏死的病理过程.其可累及任何类型、大小及部位的血管.因此,可以引起任何器官包括周围神经系统(PNS)和中枢神经系统(CNS)的损害[1].
作者：李大年；郑国玲 刊期： 2003年第06期
慢性溴甲烷中毒罕见,国内尚未见有关报道,现将我院收治的3例报告如下.
作者：贾帆；雷进；杨志秀 刊期： 2003年第06期
目的探讨血浆内皮素-1(ET-1)与急性脑梗死(ACI)及其危险因素的关系.方法选择72小时内发病的ACI患者40例及正常对照组28名,分别检测血浆ET-1、空腹血糖、血脂7项、血压,并采用欧洲卒中评分(ESS)对发病初ACI患者进行神经功能缺损程度评分.结果 ACI组血浆ET-1为(183.27±56.63)pg/ml,对照组为(156.47±34.24)pg/ml,两组有统计学差别(P<0.05);在ACI组内,按是否有高血压、糖尿病、卒中史分组比较ET-1,均无统计学差异(均P>0.05);对ESS及血脂7项与ET-1进行偏相关分析,均无相关性(均P>0.05).结论 ACI患者早期血浆ET-1增高,提示ET-1可能参与了缺血性脑血管病的发病机制,但其与脑血管病常见危险因素的关系尚不明确.
作者：狄晴；许利刚；张颖冬；方群 刊期： 2003年第06期
目的研究雌激素对6-羟基多巴胺所致的黑质多巴胺神经元损伤作用的影响.方法将20只成年雌性大鼠切除双侧卵巢后分为卵巢切除组(非替代组)和卵巢切除+雌二醇替代组(替代组),分别采用酪氨酸羟化酶(TH)和胶质酸性纤维蛋白(GFAP)免疫组化法检测两组大鼠黑质神经元及反应性星形胶质细胞的数目,采用酶联免疫吸附法(ELISA)检测纹状体区肿瘤坏死因子-α(TNF- α)的水平.结果替代组损伤侧黑质TH阳性细胞数较未损伤侧明显减少(P<0.01),但较非替代组损伤侧显著增多(P<0.01);替代组损伤侧黑质GFAP阳性细胞数较非替代组损伤侧明显减少(P<0.05); 替代组损伤侧纹状体TNF-α水平较非替代组损伤侧纹状体TNF-α明显降低(P<0.05).结论雌激素可能通过降低TNF-α水平,减轻炎性反应,对黑质多巴胺神经元起保护作用.
作者：周国庆；陈兴东；陈光辉；刘新峰 刊期： 2003年第06期
目的比较低分子肝素和降纤酶治疗椎基底动脉进展型脑卒中的疗效.方法将118例椎基底动脉进展型脑卒中患者随机分为低分子肝素组(A组)63例,予速避凝0.4 ml/次,每日两次皮下注射,连续10天;降纤酶治疗组(B组)55例,予降纤酶10 U、5 U、5 U,隔日静脉滴注.结果 A组治疗总有效率(76.2%)高于B组(63.6%)(P<0.05),尤以降低急性期死亡率更为明显(P<0.05).起病24小时内开始治疗,A组的显效率(90%)优于B组(66.7%)(P<0.05),两组均未发现出血倾向.结论低分子肝素治疗椎基底动脉进展型脑卒中,其疗效优于降纤酶,尤以早期应用效果较佳.
作者：董春波；许晶；靳楠；孙晓培；雷征林；黄继辉 刊期： 2003年第06期
目的研究颅高压时脑脊液脉动压与脑灌注压的相互变化关系.方法 14条狗安置硬膜外球囊并注液制成颅高压模型.通过改变球囊内液体量改变颅高压程度和颅内容积.通过压力传感器持续记录脑室内压力、腰椎管内压力及体动脉压.结果随着颅内压的持续增高,脑灌注压逐渐下降,脑脊液脉动压相应增高.脑脊液脉动压与颅内压的变化趋势呈现正性线性关系(r＝0.7322,P<0.05),而与脑灌注压的变化趋势呈现负性线性关系(r＝-0.6879,P<0.05).结论在实验性颅高压中,脑脊液脉动压随着脑灌注压的下降而增大,两者间呈现负性线性关系.在脑血管自动调节机制受损的情况下,脑脊液脉动压的变化可能提供脑血流量改变的信息.
作者：袁晖；蒋雨平；吴国强；许世雄；刘玉峰 刊期： 2003年第06期
中央轴空肌病是一种非进行性的肌病,婴儿期发病,主要表现为运动发育迟缓,肌张力低,肢体近端肌无力.该病较为罕见,易误诊,现报告1例经肌活检确诊的中央轴空肌病患者如下.
作者：黄文；张成；陈松林；吴义方 刊期： 2003年第06期
目的研究青年脑出血与线粒体脑肌病(MEM)的关系.方法对4例与线粒体脑肌病有关的青年脑出血患者的肌活检标本进行电镜观察、Gomori组化染色、血乳酸测定及肌电图检测.结果 4例青年脑出血患者的肌活检标本均可见不整红边纤维(RRF),血乳酸值增高,线粒体形态异常.结论提示部分青年脑出血患者发病与MEM有关.
作者：吴渝宪；王伟文；王云侠；杨世柏 刊期： 2003年第06期
目的观察交界区脑梗死与颅内外主要动脉狭窄或闭塞的关系.方法回顾性分析经磁共振(MRI)弥散加权成像(DWI)检查证实的急性交界区脑梗死45例患者的临床资料,将交界区梗死部位分为前交界区、后交界区及内交界区,利用磁共振血管成像(MRA)和经颅超声多普勒(TCD)检查判断颅内外主要动脉有无狭窄或闭塞,观察梗死部位与血管受累的情况.结果 45例中共有32例(71.1%)存在相应血管狭窄或闭塞.大脑中动脉狭窄出现比例高(47.6%),其次为颈内动脉狭窄或闭塞(31%),大脑前或后动脉狭窄少(11.9%).动脉异常情况在单交界区与多交界区梗死的患者间无差别,但内交界区受累更易合并大脑中动脉狭窄(P<0.05).结论交界区脑梗死患者常存在颅内外主要动脉狭窄或闭塞,大脑中动脉狭窄常见,尤其在内交界区受累时.
作者：卢宝全；孙泽民；马建国 刊期： 2003年第06期
目的探讨无症状脑梗死的临床特点及其意义.方法对168例住院脑梗死患者的头颅CT和MRI及临床资料进行回顾性分析.结果发现无症状脑梗死34例.病变通常为腔隙性或位于大脑皮质静区和非优势半球的枕叶或顶枕区,部分患者表现为一些非特异性症状如头晕、轻微头痛、眩晕,一过性肢体麻木或乏力、语言不清等.结论应充分认识无症状性脑梗死的临床意义,采取积极措施,进行治疗.
作者：陈军 刊期： 2003年第06期
目的研究大鼠实验性脑出血后脑组织肿瘤坏死因子-α(TNF-α)、细胞间黏附分子-1(ICAM-1)的表达.方法采用自体不凝血注入大鼠尾状核制备脑出血模型,免疫组化染色法检测脑组织TNF-α、ICAM-1的表达.结果脑出血后6小时血肿周围脑组织TNF-α开始表达,48小时达高峰,ICAM-1 12小时开始表达,72小时达高峰.各组与假手术组之间有显著差异(均P<0.05);脑出血后TNF-α与ICAM-1呈正相关(r＝0.872,P<0.05), TNF-α表达从开始到高峰均早于ICAM-1.结论 TNF-α与ICAM-1参与了脑出血继发性脑组织损伤.
作者：周志明；葛加松；刘胜达；吴家幂 刊期： 2003年第06期
目的探讨Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术方法和疗效.方法对16例经MRI证实的Chiari畸形合并脊髓空洞症患者行后颅窝减压术加空洞-蛛网膜下腔分流术并评定其疗效.结果按Tator标准进行判定,优12例,良3例,差1例,有效率为93.75%,无手术死亡者.结论对有症状的合并Chiari畸形的脊髓空洞症患者早期手术有利于减轻症状和神经功能的恢复.
作者：潘亚文；袁贤瑞 刊期： 2003年第06期
我们采用超选择性插管动脉内灌注小剂量尿激酶 (UK)治疗8例急性脑梗死患者,取得显著效果,现报道如下.
作者：杨柳；王立章；倪望云；邵永堂；傅尔康；李忠；蒋百华；张金花；赵兰萍 刊期： 2003年第06期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
