贺斌；赵忠新；邵福源
骨化性肌炎是一种罕见的进行性骨质结构在骨骼肌结缔组织内沉积而引起肌肉硬化的疾病,现报告1例经病理确诊的患者如下.1 病例男,41岁.因左前臂肿胀、疼痛3年,加重伴四肢近端变细3个月于2000年8月29日入院.患者3年前自觉左腕部变粗,戴手表时较紧,后逐渐向前臂发展,1年半前,因患部明显肿胀,且每遇感冒肿胀明显加重,而赴北京、上海各医院就诊,经检查风湿、自身抗体等均正常;肌电图示肌源性改变.
作者：吕佩源；郭宗成 刊期： 2002年第01期
儿童特发性枕叶癫痫临床较少见,现将我院自1998年4月～2001年2月收集的11例患者临床与脑电图资料分析如下.
作者：钟建国；陈红兰；肖佩荣；侍海存；王瑶 刊期： 2002年第01期
目的 探讨心率功率谱(HRPSA)测定对评价癫痫患者发作间期心血管系统自主神经功能状态的意义。方法 测定 48例癫痫患者和31例健康对照者的HRPSA,分析其心率变异性(HRV)。结果 癫痫患者发作间期HRV降低,接受卡马西平(CBZ)治疗后HRV降低更明显。结论 癫痫患者发作间期心血管系统自主神经功能存在紊乱现象,CBZ治疗后这种现象更明显。
作者：李亚军；王玉梅；朱永庆；师随平；王容 刊期： 2002年第01期
目的 探讨新型隐球菌性脑膜炎(CM)的临床特点、诊断及治疗方法 .方法 对19例经病原学检查证实的CM的临床资料进行回顾性分析.结果 (1)CM临床上主要表现为颅高压和脑膜刺激征,脑脊液改变与结核性或病毒性脑膜炎相似;但本病脑脊液压力均>200 mmH2O(1.96 kPa),其中>300 mmH2O(2.94 kPa)13例;(2)CM误诊率极高,本组19例中无1例首诊时确诊;(3)本组患者经联合治疗疗效明显提高,尤其在二性霉素B的加量期,联合用氟康唑和5-氟胞嘧啶,对早期控制病情极有帮助;(4)对恶性颅高压的严重病例及时行脑室穿刺、腰池引流及脑室腹腔分流术,可赢得治疗的时机,提高疗效.结论 CM是以颅高压和脑膜刺激征为特点的亚急性脑膜炎,误诊率极高,反复腰穿检查有助于早期诊断,合理用药及颅高压的有效控制是治疗成败的关键.
作者：郑维红；毕敏；童绥君；林青山 刊期： 2002年第01期
目的 探讨海洛因海绵状白质脑病(HSLE)的CT、MRI和PET特点.方法 对29例患者的CT、MRI以及4例患者的PET资料进行分析.结果 (1)CT和MRI显示病变位于双侧小脑、内囊后肢、枕顶叶深部等部位白质,病灶广泛且对称;(2)CT示界限清楚的低密度病灶,MRI呈长T1WI、长T2WI异常信号,无水肿,快速反转恢复序列(FLAIR)和增强扫描提示血脑屏障无破坏,PET显示为低代谢或无代谢病灶;(3)未治疗患者内囊后肢、枕叶和小脑白质无代谢,康复期患者代谢明显减低;(4)临床症状改善者和未治疗者小脑皮质代谢降低,临床症状明显改善者代谢正常.结论 HSLE患者的CT和MRI改变多局限于白质,极为相似.PET显示病变部位低代谢或无代谢,小脑皮质和白质代谢的恢复对HSLE患者的临床转归非常重要,故判断HSLE患者的转归,PET较之MRI更有价值.
作者：陆兵勋；王为民；周亮；王全师；吴湖炳；王心宇 刊期： 2002年第01期
仅以双足不适为唯一表现的不宁腿综合征较罕见,现报道1例如下.1 病例男,10岁,因反复发作双足底不适1年于2001年8月14日入院.患儿1年前无明显诱因于每晚睡觉前感到足底一种钻凿样不适,左右不定,或为双侧足底,虽不痛、不痒,但剧烈难忍,影响睡眠,常用力拍打、槌击、揉搓足底或起床来回行走,可获短暂缓解.近月来有渐加重趋势.除睡前外,久坐、上课时亦感双足底不适.家庭成员中无类似发病.患儿无异嗜癖,无肾炎、精神异常、定期服药史.查体:神志清楚,一般情况好,智力正常,两下肢皮肤颜色及活动正常,足背动脉搏动正常.
作者：朱思亮；王雷；胡英嗣；陈卫东 刊期： 2002年第01期
海洛因中毒性脑病,近期报道渐多,现报告2例如下.1 病例1.1 例1 男,31岁.因视力减退、双上肢抖动、走路不稳近1年,于1999年11月22日入院.患者1996年染上毒瘾,将海洛因卷在纸内抽吸,每日量1～2 g.1998年底,出现视力下降,时有头痛,无发热,被强制戒毒.
作者：沈新天；孟昭中；王惠琴；吴硕 刊期： 2002年第01期
面神经炎又称贝尔麻痹(Bell's palsy),是由于茎乳孔内的面神经急性非化脓性炎症所致的周围性面神经麻痹.1 病因面神经炎的病因尚未完全阐明,以往认为一部分病人因局部受风吹或着凉而起病,故推测可能是局部营养神经的血管因受风寒而发生痉挛,导致该神经组织缺血、水肿、受压而致病.或因风湿性面神经炎,茎乳孔内的骨膜炎产生面神经肿胀、受压、血液循环障碍而致面神经麻痹.
作者：丛志强 刊期： 2002年第01期
目的 研究左旋多巴(L-dopa)治疗对实验性帕金森病(PD)大鼠黑质纹状体肿瘤坏死因子(TNF-α)表达的影响.方法 黑质定位注射6-羟多巴胺(6-OHDA)制备偏侧PD大鼠模型,经50～100 mg/kg体重L-dopa灌胃治疗4周后,检测双侧额叶皮质、黑质和纹状体区域TNF-α的表达.结果 6-OHDA损毁侧黑质和纹状体TNF-α含量和阳性细胞面密度分别显著高于健侧(均P<0.05).损毁侧与健侧TNF-α含量的比率随L-dopa治疗用量的增加而增高,且均显著高于对照组(P<0.05).结论 L-dopa治疗进一步加剧了PD大鼠黑质纹状体区域TNF-α的高表达.
作者：曹学兵；王涛；孙圣刚；刘昌勤；梅元武；徐岩 刊期： 2002年第01期
目的 探讨F波在糖尿病性周围神经病(DPN)中的诊断价值.方法 测定106例糖尿病患者和75名正常人的下肢F波短潜伏期、时限、波幅和面积,以及M波波幅和面积.结果 (1)无周围神经病变的糖尿病患者30例,F波时限增宽8例,F波短潜伏期延长4例,F/M波面积增大2例.(2)有周围神经病变的糖尿病患者76例,F波短潜伏期均延长;F/M波波幅和F/M波面积均增大;F波时限在轻型DPN患者中增宽,在重型DPN患者中未见明显异常.(3)正常人F波短潜伏期上限(Y)与腿长(X)的函数关系为Y=12.3+48.8X2.结论 (1)F波可作为早期诊断DPN的敏感指标,并可发现亚临床DPN.(2)在DPN患者中,远端神经节段尚未发生病变时,即可出现近端神经节段病变,提示血管因素在DPN发病机制中的作用.
作者：王真真；陈文明；卢祖能；王镇涛；曾庆杏；聂传云 刊期： 2002年第01期
目的 探讨血清脂蛋白(a)[Lp(a)]含量增高与青年人脑梗死的危险因素及其脑梗死部位的关系.方法 采用酶联免疫吸附法检测54例青年人脑梗死患者Lp(a)含量,并与40名正常对照者进行比较.结果 青年脑梗死患者血清中Lp(a)含量及其异常率显著高于对照组,其中皮质支动脉闭塞(CAO)亚组亦显著高于深穿支动脉闭塞(PAO)亚组.Lp(a)含量与血清总胆固醇、甘油三酯及血糖之间无相关性,不受性别、高血压、冠心病、吸烟、卒中家族史及合并危险因素的多少等因素的影响.结论 血清Lp(a)含量增高是青年人脑梗死尤其是CAO的重要的独立危险因素.
作者：谭利明；蒋波；吴军；卢伟；胡治平 刊期： 2002年第01期
亚急性联合变性(SCD)临床上并非少见,但经MRI证实的不多,我们2000年9月～2001年8月共收治12例(MRI证实6例).现报告如下.
作者：于晓敏 刊期： 2002年第01期
目的 评价微创颅内血肿碎吸术合并纳络酮治疗高血压性脑出血的疗效.方法 对64例脑出血患者随机分为两组:A组(微创治疗+纳络酮),B组(微创治疗),各32例,两组均使用微创技术清除血肿,A组另加用纳络酮2 mg/d静滴,共用2周.分别观察两组的临床疗效及并发症.结果 (1)A组有效率(81.25%)及显效率(50.0%)均明显优于B组(50%、28.13%),二者差异极显著(P<0.01、P<0.05).(2)存活患者中A组日常生活能力优于B组(P<0.05);A组意识恢复时间明显短于B组(P<0.05).(3)A组并发症发生率较B组明显减少(P<0.05).(4)两组死亡率差异无显著性(P>0.05).结论 微创颅内血肿碎吸术合并纳络酮治疗高血压性脑出血较单用微创术疗效好,能明显提高有效率,降低并发症,提高病人的生活质量.
作者：曹辉；李军荣；狄晴 刊期： 2002年第01期
帕金森病(PD)是一种中老年人锥体外系统的变性疾病.从英国学者James Parkinson(1817年)首次对PD进行描述至今已近两个世纪,目前对PD病因的认识仍不清楚.但已有越来越多的研究支持环境毒物或内源性毒物加速了多巴胺神经元的丧失的观点,当纹状体中多巴胺(DA)减少到维持运动功能所需的低水平以下时就会发生PD[1,2].因而PD的病因研究方向也相应分为外源性因素、内源性因素,而两者往往是相互联系、相互影响、相互作用的.现就此两种因素分述如下.
作者：叶民；董海蓉；丁新生 刊期： 2002年第01期
难治性癫痫,又称顽固性癫痫,指癫痫发作频繁、应用适当的第一线抗癫痫药物正规治疗且药物血浓度在有效范围内两年以上、仍不能控制发作且影响日常生活.约有20%的癫痫病人随着病情发展或治疗不当,可能转变为难治性癫痫.容易导致难治性癫痫的因素有:(1)复杂部分性发作、婴儿痉挛及Lennox-Gastaut 综合征等;(2)发作频繁,每天数次;(3)出现过癫痫持续状态;(4)对发作频率判断错误;(5)起病后延误治疗;(6)不适当的多种药物联合应用(包括中药);(7)同一期间内在几个医疗单位应用不同的治疗计划;(8)对合并的精神心理障碍认识不足;(9)有明确的病因,尤其是先天性代谢异常、颅内发育障碍及脑外伤等.对于难治性癫痫,目前传统的治疗手段(药物、手术等)虽取得较快发展,但疗效仍不令人满意.随着立体定向放射外科的诞生和发展,由于其创伤和副作用小,在治疗癫痫方面已取得了一定的进展.早期采用伽玛刀对一些伴发癫痫的肿瘤或动静脉畸形患者的治疗中,发现随着病灶的好转,病人的癫痫症状也得到了有效地控制.动物实验发现低剂量的射线照射即可对致痫灶产生有效的抑制作用,而又不会完全毁损神经细胞.但特别是对原发性癫痫,治疗的困难仍在于对病人颅内致痫灶的定位.
作者：常义；周文静 刊期： 2002年第01期
1951年Tyler等首先报告了在一个家系七代中有33人患周期性麻痹,发作时血钾浓度正常.以后世界各地陆续有报告.鉴于本病研究已取得显著进展,但国内研究尚少,仅见个别病例报道[1,2],现报告1个家系18例正常血钾性周期性麻痹的患者如下.
作者：郭秀海；吴卫平 刊期： 2002年第01期
目的 探讨硫酸镁负荷量治疗全身强直-阵挛性癫痫持续状态(GCSE)的疗效.方法 将44例GCSE患者分为二组:常规治疗组24例,给予地西泮10～20 mg缓慢静注等综合治疗;硫酸镁组20例,在综合治疗基础上,用硫酸镁2.5 g加入25%葡萄糖10 ml缓慢静注后,再给予低分子右旋糖酐500 ml加硫酸镁10 g静脉滴注.结果 常规治疗组死亡6例,症状控制时间平均为10.4小时,在症状控制后24小时和72小时血中神经特异性烯醇化酶(NSE)分别为29.98±6.87 μg/L和26.64±5.45 μg/L,脑脊液NSE分别为34.20±7.52 μg/L和31.70±6.34 μg/L.硫酸镁组死亡1例,症状平均控制时间为6.1小时,与常规治疗组比较P<0.05,在症状控制后24小时和72小时血中NSE分别为16.70±3.28 μg/L和11.24±5.72 μg/L与常规治疗组比较均P<0.01,脑脊液、NSE分别为18.60±6.12 μg/L和13.80±6.12 μg/L与常规治疗组比较均P<0.05.结论 硫酸镁负荷量给药治疗GCSE可显著降低死亡率,缩短症状控制时间,明显减轻脑损害.
作者：刘学伍；迟兆富；吴伟；栗世方；孙建英；王慧煜 刊期： 2002年第01期
脑梗死致体像障碍临床上较少见,现报告2例如下.1 病例1.1 例1 男,65岁.因突发头晕、目眩3天于1996年8月19日入院.患者于3天前在大便时突然头晕,眼前发黑,继之摔倒在地.当时意识清楚,无恶心、呕吐及视物旋转,伴左侧上下肢无力.既往发作性眩晕2年.无高血压、冠心病及糖尿病史.查体:BP 102/85 mmHg(13.6/11.4 kPa),心率76 次/分,律齐,双肺(-),神志清楚,语言流利,左上肢肌力Ⅲ级,左下肢肌力Ⅳ级,肌张力减低,左偏身痛觉减退,病理征(-).患者有体像障碍,自觉左上肢位于右上肢内侧,紧贴在左上身部位,当别人拿起他的左上肢时,仍感觉到左上肢还在原处未动或觉得没有举得那么高.头颅CT示右顶叶脑梗死灶,伴有颞叶和顶叶脑萎缩.给予活血化瘀及扩血管药物治疗3周,体像障碍消失.住院40天,左侧上下肢肌力恢复到Ⅴ-出院.
作者：王景春；骆雪梅；谢桂卿 刊期： 2002年第01期
目的 研究甘露醇对大鼠局灶性脑缺血再灌注损伤时神经细胞凋亡的影响.方法 采用大鼠大脑中动脉阻断(MCAO)模型,给予不同剂量甘露醇进行干预,用TUNEL染色标记大鼠神经细胞凋亡情况,按Swanson方法 测量、计算梗死体积,并与未干预组及生理盐水对照组比较.结果 大、小剂量甘露醇均能减轻大鼠脑缺血再灌注后的神经细胞凋亡,并能阻止梗死体积的扩大.大、小剂量的效果之间无明显差异.结论 甘露醇的脑保护作用不完全与脱水降颅压有关,还可通过抑制神经细胞凋亡而发挥重要的脑保护作用.
作者：刘富东；吴家幂；储照虎；袁存国 刊期： 2002年第01期
前岛盖综合征(APS)临床上甚少见,现报告1例如下.1 病例男,52岁.因突发意识不清伴肢体无力半天于2000年5月17日入院.患者于半天前由旁人发现其神志不清,肢体运动不灵.有高血压病史10余年,4年和3个月前曾先后两次患脑出血,均恢复至能生活自理.查体:呈浅-中度昏迷状态,血压165/105 mmHg(22/14 kPa),颈软,四肢肌力均减弱,左侧尤著,腱反射增强,左侧巴彬斯基征阳性.头颅CT示左底节区出血约19 ml,右底节区两处中风囊.按脑出血给予治疗,3周后意识恢复,但发现患者呈缄默状态,不能作张口、示齿、伸舌、鼓颊、吹哨、咬牙等动作,闭目困难,皱眉不能,软腭运动和咽反射消失,下颌反射亢进,瞬目反射灵敏,哈欠动作时张口如常,入眠后能正常闭目,偶有强哭现象,眼球运动正常.四肢肌力左Ⅲ级,右Ⅳ+级,左侧肢体肌张力增高,腱反射增强,巴彬斯基征阳性.纤维喉镜检查双侧声带位置及活动正常.口语及书面词句理解良好,词语书写和听写完成满意.头颅MRI除左壳核、外囊区示出血灶吸收期、右外囊区孤带状中风囊外,双侧外侧裂明显增宽,双侧岛盖区脑沟增宽,脑皮质萎缩.
作者：骆裕民；张卫萍；梁画荻；杨平 刊期： 2002年第01期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
