郭本德；霍汉玲
脑梗死致体像障碍临床上较少见,现报告2例如下.1 病例1.1 例1 男,65岁.因突发头晕、目眩3天于1996年8月19日入院.患者于3天前在大便时突然头晕,眼前发黑,继之摔倒在地.当时意识清楚,无恶心、呕吐及视物旋转,伴左侧上下肢无力.既往发作性眩晕2年.无高血压、冠心病及糖尿病史.查体:BP 102/85 mmHg(13.6/11.4 kPa),心率76 次/分,律齐,双肺(-),神志清楚,语言流利,左上肢肌力Ⅲ级,左下肢肌力Ⅳ级,肌张力减低,左偏身痛觉减退,病理征(-).患者有体像障碍,自觉左上肢位于右上肢内侧,紧贴在左上身部位,当别人拿起他的左上肢时,仍感觉到左上肢还在原处未动或觉得没有举得那么高.头颅CT示右顶叶脑梗死灶,伴有颞叶和顶叶脑萎缩.给予活血化瘀及扩血管药物治疗3周,体像障碍消失.住院40天,左侧上下肢肌力恢复到Ⅴ-出院.
作者：王景春；骆雪梅；谢桂卿 刊期： 2002年第01期
目的 报告一橄榄-桥脑-小脑萎缩(OPCA)伴视网膜变性家系的临床特征.方法 对先证者进行临床、电生理和头颅MRI检查,并对家系遗传规律进行分析研究.结果 此家系4代中8例罹患,呈常染色体显性遗传,存在早现现象.临床表现为进行性视力下降、视网膜变性、眼球运动障碍和小脑性共济失调.先证者视网膜电图示潜伏期延长,视觉诱发电位(VEP)、体感诱发电位(SEP)和脑干听觉诱发电位(BAEP)异常,事件相关电位P300和N400正常;MRI示桥脑、橄榄体和小脑萎缩.结论 OPCA伴视网膜变性呈常染色体显性遗传,呈早现现象.临床主要表现为小脑性共济失调、进行性视力下降、眼肌麻痹和视网膜变性.
作者：吴涛；丁素菊；崔毅；彭亚军；涂来慧；侯晓军；邓本强；毕晓莹 刊期： 2002年第01期
目的 研究帕金森病(PD)患者的嗅觉障碍及其与病程、严重程度的关系.方法 对32例60岁以上的原发性PD患者按Hoehn-Yahr分级、Webster评分,分别进行简易嗅觉检查,并与正常老年人作对照.结果 PD患者的嗅觉障碍(嗅觉丧失和嗅觉减退)发生率为96.9%,与对照组(48%)比较有显著差异(P<0.001);Hoehn-Yahr分级显示,Ⅳ级嗅觉障碍比较明显(与Ⅱ级比较P<0.05),其与病程无关(P>0.05).结论 PD患者有明显的嗅觉障碍,与病程无关,与病情相关.
作者：王(九厶)东；蔡定芳 刊期： 2002年第01期
帕金森病(PD)是一种中老年人锥体外系统的变性疾病.从英国学者James Parkinson(1817年)首次对PD进行描述至今已近两个世纪,目前对PD病因的认识仍不清楚.但已有越来越多的研究支持环境毒物或内源性毒物加速了多巴胺神经元的丧失的观点,当纹状体中多巴胺(DA)减少到维持运动功能所需的低水平以下时就会发生PD[1,2].因而PD的病因研究方向也相应分为外源性因素、内源性因素,而两者往往是相互联系、相互影响、相互作用的.现就此两种因素分述如下.
作者：叶民；董海蓉；丁新生 刊期： 2002年第01期
目的 研究多项实验室检测指标在急性细菌性和病毒性脑膜炎鉴别诊断中的敏感性及量化标准,并探讨其临床应用价值.方法 对26例急性细菌性和31例病毒性脑膜炎患者进行回顾性研究,分别比较其临床症状、外周血像,血糖和脑脊液白细胞数、蛋白、糖的检测结果 .结果 从临床症状和外周血像上很难鉴别急性细菌性和病毒性脑膜炎,但当脑脊液的糖<1.7 mmol/L、脑脊液白细胞总数>2000×106/L、中性粒细胞数>1000×106/L、蛋白>2.0 g/L、脑脊液糖与血糖比值<0.35时应高度怀疑细菌性脑膜炎.上述指标鉴别两者的敏感性依序为:脑脊液糖与血糖比值、脑脊液糖、蛋白和脑脊液中性粒细胞数、脑脊液白细胞总数.结论 上述量化标准有助于提高细菌性与病毒性脑膜炎鉴别诊断的敏感性和准确性,降低误诊率.
作者：贺斌；赵忠新；邵福源 刊期： 2002年第01期
目的 探讨血清脂蛋白(a)[Lp(a)]含量增高与青年人脑梗死的危险因素及其脑梗死部位的关系.方法 采用酶联免疫吸附法检测54例青年人脑梗死患者Lp(a)含量,并与40名正常对照者进行比较.结果 青年脑梗死患者血清中Lp(a)含量及其异常率显著高于对照组,其中皮质支动脉闭塞(CAO)亚组亦显著高于深穿支动脉闭塞(PAO)亚组.Lp(a)含量与血清总胆固醇、甘油三酯及血糖之间无相关性,不受性别、高血压、冠心病、吸烟、卒中家族史及合并危险因素的多少等因素的影响.结论 血清Lp(a)含量增高是青年人脑梗死尤其是CAO的重要的独立危险因素.
作者：谭利明；蒋波；吴军；卢伟；胡治平 刊期： 2002年第01期
骨化性肌炎是一种罕见的进行性骨质结构在骨骼肌结缔组织内沉积而引起肌肉硬化的疾病,现报告1例经病理确诊的患者如下.1 病例男,41岁.因左前臂肿胀、疼痛3年,加重伴四肢近端变细3个月于2000年8月29日入院.患者3年前自觉左腕部变粗,戴手表时较紧,后逐渐向前臂发展,1年半前,因患部明显肿胀,且每遇感冒肿胀明显加重,而赴北京、上海各医院就诊,经检查风湿、自身抗体等均正常;肌电图示肌源性改变.
作者：吕佩源；郭宗成 刊期： 2002年第01期
脑白质疏松症(LA)是由多种不同病因引起的一组影像学所描述的临床综合征,随着CT和MRI的广泛应用,LA越来越多地在中、老年人中被发现.不仅见于Alzheimer病(AD)、脑外伤、脑炎、CO中毒、糖尿病等患者,且在正常老年人中也占一定比例,这就使之与Binswanger病(BD)的病因病理不能等同.目前有学者误解并混淆了BD与LA之白质脑病的概念,导致了临床上不必要的争论.为此,有必要对LA作一较详细的阐述.
作者：郭洪志 刊期： 2002年第01期
流行性出血热合并面神经炎少见,现报告1例如下.1 病例男,45岁.因发热、头痛、腰痛5天,右眼不能闭合,口角向左歪斜2天,于2001年11月20日入院.
作者：郭本德；霍汉玲 刊期： 2002年第01期
目的 探讨心率功率谱(HRPSA)测定对评价癫痫患者发作间期心血管系统自主神经功能状态的意义。方法 测定 48例癫痫患者和31例健康对照者的HRPSA,分析其心率变异性(HRV)。结果 癫痫患者发作间期HRV降低,接受卡马西平(CBZ)治疗后HRV降低更明显。结论 癫痫患者发作间期心血管系统自主神经功能存在紊乱现象,CBZ治疗后这种现象更明显。
作者：李亚军；王玉梅；朱永庆；师随平；王容 刊期： 2002年第01期
目的 研究Parkin基因缺失在早发性和晚发性帕金森病(PD)患者中的分布情况,探讨其在不同亚型PD发病机制中的可能作用.方法 对63例PD患者分为早发性PD组和晚发性PD组.以提取的基因组DNA为模板,扩增Parkin基因2～5号外显子,然后行琼脂糖电泳,观察外显子的缺失分布.结果 63例PD患者中发现外显子2、4缺失各1例,外显子3缺失2例,这些缺失均出现于早发性PD组.结论 Parkin基因外显子缺失可能是我国早发性PD患者的致病原因之一.
作者：梁直厚；王涛；孙圣刚；童萼塘；彭海；刘红进 刊期： 2002年第01期
亚急性联合变性(SCD)临床上并非少见,但经MRI证实的不多,我们2000年9月～2001年8月共收治12例(MRI证实6例).现报告如下.
作者：于晓敏 刊期： 2002年第01期
海洛因中毒性脑病,近期报道渐多,现报告2例如下.1 病例1.1 例1 男,31岁.因视力减退、双上肢抖动、走路不稳近1年,于1999年11月22日入院.患者1996年染上毒瘾,将海洛因卷在纸内抽吸,每日量1～2 g.1998年底,出现视力下降,时有头痛,无发热,被强制戒毒.
作者：沈新天；孟昭中；王惠琴；吴硕 刊期： 2002年第01期
儿童特发性枕叶癫痫临床较少见,现将我院自1998年4月～2001年2月收集的11例患者临床与脑电图资料分析如下.
作者：钟建国；陈红兰；肖佩荣；侍海存；王瑶 刊期： 2002年第01期
目的 观察苯乙酸钠(NaPA)治疗G422胶质瘤小鼠的肿瘤细胞变化,并探讨其作用机制.方法 建立颅内型和肌肉型G422胶质瘤荷瘤鼠模型,两种模型各分成5组.其中3组为实验组,分别予1200、800、400 mg/kg·d的NaPA治疗.另两组中一组为阳性对照组,用卡氮芥(BCNU)治疗,一组为阴性对照组,给予生理盐水.两种动物模型于接种瘤细胞24小时后开始用药.阳性对照组腹腔注射BCNU(20 mg/kg)1次,实验组和阴性对照组分别皮下注射NaPA和生理盐水,共14天.用药结束后,观察颅内型荷瘤鼠的药物毒性反应、小鼠生存期、计算生存率,并观察各组胶质瘤组织的病理及超微结构变化.对肌肉型荷瘤鼠,测定瘤重抑制率.结果 用NaPA治疗的荷瘤鼠生存期均有延长;NaPA对胶质瘤生长有浓度依赖性抑制作用;病理和电镜显示NaPA治疗后胶质瘤细胞核分裂像减少,粗面内质网增多,细胞突起出现,表示瘤细胞出现分化趋势.结论 NaPA主要通过诱导胶质瘤细胞分化抑制肿瘤生长.
作者：黄庆玖；杨天明；李耀华 刊期： 2002年第01期
在脑血管疾病中,单纯桥臂梗死临床十分罕见,现报告1例如下.1 病例女,15岁.因左侧面部麻木20余天,伴眩晕、走路不稳18天于2000年6月15日入院.患者20天前突然感到左侧面部麻木,由鼻翼向周围扩散,2天后出现眩晕、走路不稳,易向左侧倾倒,眼前有光带左右移动,并出现恶心、呕吐,同时伴左耳鸣、耳聋,口角歪斜.查体:神志清楚,语言流利,双眼球向左注视时水平眼震,左面部痛觉减退,张口下颌向左侧偏斜,左侧额纹及鼻唇沟略浅,左耳听力下降,左上肢指鼻试验、轮替动作及左下肢跟膝胫试验不稳,昂伯征(+),双巴氏征(-).腰椎穿刺压力及脑脊液常规、生化均正常,头颅MRI示左侧桥臂结节状病灶,T1加权为稍低或等信号,T2加权呈高信号.入院后给予盐酸培他啶等扩血管药物治疗1个月后,临床症状及体征基本消失,复查头颅MRI见原桥臂病灶明显缩小.
作者：岳慧丽；任巧 刊期： 2002年第01期
目的 探讨新型隐球菌性脑膜炎(CM)的临床特点、诊断及治疗方法 .方法 对19例经病原学检查证实的CM的临床资料进行回顾性分析.结果 (1)CM临床上主要表现为颅高压和脑膜刺激征,脑脊液改变与结核性或病毒性脑膜炎相似;但本病脑脊液压力均>200 mmH2O(1.96 kPa),其中>300 mmH2O(2.94 kPa)13例;(2)CM误诊率极高,本组19例中无1例首诊时确诊;(3)本组患者经联合治疗疗效明显提高,尤其在二性霉素B的加量期,联合用氟康唑和5-氟胞嘧啶,对早期控制病情极有帮助;(4)对恶性颅高压的严重病例及时行脑室穿刺、腰池引流及脑室腹腔分流术,可赢得治疗的时机,提高疗效.结论 CM是以颅高压和脑膜刺激征为特点的亚急性脑膜炎,误诊率极高,反复腰穿检查有助于早期诊断,合理用药及颅高压的有效控制是治疗成败的关键.
作者：郑维红；毕敏；童绥君；林青山 刊期： 2002年第01期
目的 研究不明原因蛛网膜下腔出血(SAH)的临床特征.方法 对45例经全脑血管造影未发现明确病因的SAH患者的临床表现、神经影像学、并发症及预后等资料进行分析.结果 本组病例意识障碍及局灶神经功能障碍发生率低,仅6例(13.33%);头颅CT显示大部分(29例,64.4%)出血以脑底池,特别是中脑包围池为主,亦较常波及脚间池、四叠体池及后纵裂;全脑血管造影均为阴性.但1例尸检发现有动脉瘤;绝大部分(41例,91.11%)预后良好,2例伴发脑梗死,3例死亡.结论 不明原因SAH患者意识障碍及局灶性神经功能障碍发生率低;早期头颅CT扫描正常或显示出血以中脑包围池为主;全脑血管造影阴性;通常预后良好.临床上与一般动脉瘤性SAH有些区别,但须谨慎处理,必要时重复全脑血管造影检查.
作者：牛平；王耀山；何祥；曲方；田江 刊期： 2002年第01期
目的 探讨海洛因海绵状白质脑病(HSLE)的CT、MRI和PET特点.方法 对29例患者的CT、MRI以及4例患者的PET资料进行分析.结果 (1)CT和MRI显示病变位于双侧小脑、内囊后肢、枕顶叶深部等部位白质,病灶广泛且对称;(2)CT示界限清楚的低密度病灶,MRI呈长T1WI、长T2WI异常信号,无水肿,快速反转恢复序列(FLAIR)和增强扫描提示血脑屏障无破坏,PET显示为低代谢或无代谢病灶;(3)未治疗患者内囊后肢、枕叶和小脑白质无代谢,康复期患者代谢明显减低;(4)临床症状改善者和未治疗者小脑皮质代谢降低,临床症状明显改善者代谢正常.结论 HSLE患者的CT和MRI改变多局限于白质,极为相似.PET显示病变部位低代谢或无代谢,小脑皮质和白质代谢的恢复对HSLE患者的临床转归非常重要,故判断HSLE患者的转归,PET较之MRI更有价值.
作者：陆兵勋；王为民；周亮；王全师；吴湖炳；王心宇 刊期： 2002年第01期
1951年Tyler等首先报告了在一个家系七代中有33人患周期性麻痹,发作时血钾浓度正常.以后世界各地陆续有报告.鉴于本病研究已取得显著进展,但国内研究尚少,仅见个别病例报道[1,2],现报告1个家系18例正常血钾性周期性麻痹的患者如下.
作者：郭秀海；吴卫平 刊期： 2002年第01期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
