赵永波；王忠卿；吴云成
目的探讨亚急性联合变性(SCD)的病因、临床特征、诊断及治疗.方法对19例SCD患者的临床资料进行回顾性分析.结果 19例SCD患者主要表现为脊髓后索和侧索受损的症状.血红蛋白正常12例,降低7例,平均红细胞容积(MCV)和平均红细胞血红蛋白(MCH)增高分别为15例和17例,正常分别为4例和2例;血清维生素B12(VitB12)浓度,降低10例,正常8例,增高1例;电生理及MRI检查均有明显的改变.经治疗后临床症状消失12例,血清VitB12浓度恢复正常10例,电生理及MRI也有明显改善.结论 SCD的诊断除了典型的脊髓侧索、后索损害、贫血、血清VitB12含量减少外,还可借助于电生理、MRI检查;其病因涉及到VitB12吸收、摄取、转运、细胞内代谢及遗传障碍等多种因素.早期及时治疗可改善预后.
作者：王岚；蒋雨平 刊期： 2002年第06期
目的探讨内皮素-1(ET-1)在高血压性脑出血(HCH)发病机制中的作用.方法采用放射免疫法检测了50例HCH、30例高血压(HTN)患者及30名正常对照者(NC)空腹血浆ET-1的水平.结果 HCH组及HTN组血浆ET-1水平明显高于NC组(分别P<0.01、P<0.05); HCH组血浆ET-1水平高于HTN组 (P<0.05); HCH组血浆ET-1与出血量、是否破入脑室及临床神经功能缺损程度未见明显关系(均P>0.05).结论 ET-1可能为HTN及HCH的共同危险因素,并参与和影响了HCH的病理生理过程.
作者：赵永波；王忠卿；吴云成 刊期： 2002年第06期
目的探讨阿司匹林对大鼠局灶性脑缺血再灌注损伤中血一氧化氮(NO)、内皮素(ET)、肿瘤坏死因子(TNF)含量的影响.方法将实验动物随机分为阿司匹林组、模型组、假手术组、对照组.阿司匹林组予阿司匹林连续灌胃、其他3组予生理盐水连续灌胃20天后,采用颈内动脉线栓法造成大鼠大脑中动脉缺血再灌注模型,应用荧光分光光度法和放射免疫分析法观察4组血NO、ET、TNF含量的变化.结果假手术组血NO、ET、TNF与对照组比较无显著性差异(P>0.05);与假手术组比较,模型组NO显著下降(P<0.01),ET、TNF明显升高(均P<0.05);与模型组比较,阿司匹林组NO明显升高 (P<0.05),ET、TNF明显降低(均P<0.05).结论阿司匹林对大鼠局灶性脑缺血再灌注损伤具有显著的保护作用,其机制可能与血N0含量升高及ET、TNF降低有关.
作者：周庆博；邵念方；陈融；李莉；李瑞峰；李燕铃；胡维诚 刊期： 2002年第06期
目的了解脑死亡合并中枢性尿崩症(CDI)的发生率及临床特点.方法回顾分析本院ICU收治的脑死亡46例的临床资料.结果本组脑死亡合并CDI发生率为82.6%(38/46),原发病以脑外伤为主,脑出血次之,CDI多在脑死亡之前24小时内出现,应用垂体后叶素可使尿量明显减少.结论脑死亡患者大部分都合并有CDI,如出现CDI是脑死亡的先兆.
作者：尤荣开；蒋贤高；邵朝朝 刊期： 2002年第06期
目的探讨遗传性痉挛性截瘫伴薄型胼胝体(HSP-TCC)的临床特征.方法对4例HSP-TCC患者的临床资料进行回顾性分析.结果 4例患者均于青少年起病,表现为智能低下,痉挛步态,双下肢痉挛、无力,腱反射亢进,病理征阳性,无感觉障碍.2例有共济失调及大小便障碍;1例有双上肢痉挛及肌肉萎缩.头颅MRI显示胼胝体变薄.结论 HSP-TCC的主要临床特征为青少年起病的痉挛性截瘫、智能低下,头颅MRI显示胼胝体变薄.
作者：赵国华；唐北沙；严新翔；沈璐；江泓 刊期： 2002年第06期
Marchiafava-Bignami综合征(MBS)临床罕见,现报告1例如下.1 病例男,58岁.因进行性智能障碍,言语不清伴行走困难3个月于2001年10月12日入院.患者有30年饮酒史,每日饮白酒250 ml左右.
作者：王宝华；王菁；邢玉波 刊期： 2002年第06期
目的研究血小板活化因子(PAF)乙酰水解酶基因突变与中国人脑血管病(CVD)的关系.方法对153例脑血管病患者及100名健康对照者分别用多聚酶链式反应分析基因组DNA的突变等位基因,用Stafforini等的方法测定血浆PAF乙酰水解酶的活性.结果脑梗死组与脑出血组突变基因型及突变等位基因的频率显著高于对照组(P<0.01),不同危险因素间基因突变的差别无统计学意义.结论血浆PAF乙酰水解酶基因突变所致的酶缺乏可能是我国脑血管病的遗传学危险因素之一.
作者：孙淑云；周畅；张晨 刊期： 2002年第06期
目的探讨脑卒中后抑郁(PSD)的发生机制及相关因素.方法对81例脑卒中(卒中组)和 70例糖尿病(对照组)患者用汉密尔顿抑郁量表(HAMD)调查抑郁的发生情况及临床特点.结果脑卒中组的抑郁发生率(59.26%)明显高于对照组(10%)(P<0.01).日常生活能力评定(ALD)量表,抑郁患者80±4.5,非抑郁患者84±6.2(P<0.01).欧洲脑卒中评分(ESS)标准,抑郁组 63.05±4.3,非抑郁组 69.17±9.6(P<0.01).伴言语困难者抑郁发生率(86.67%)明显高于不伴言语困难者(50.0% )(P<0.05).结论 PSD的发生与日常活动能力(ADL)依赖程度及神经功能缺损严重程度有关,伴言语困难者抑郁发生率显著升高.
作者：郑立峰；王爱兰；宋方禹；谷晓林 刊期： 2002年第06期
目前,假肥大型肌营养不良(DMD)的实验治疗方法很多,也取得了巨大进展;动物模型为研究提供了方便.基因载体的新进展,使基因根治DMD出现新的曙光.氨基糖甙类阻止抗肌萎缩蛋白的表达,终止突变,从而缓解假肥大型肌营养不良鼠(mdx鼠)症状[1].色甘酸(cromolyn)类药物因稳定肥大肌细胞膜,对mdx鼠有治疗作用.0.75 mg/kg*d强地松隔日疗法治疗DMD,持续有效1年余[2],机制不明;细胞培养发现其可使骨骼肌卫星细胞的utrophin增多[3].骨骼肌干细胞移植有很大潜力,其回避了常规基因治疗的很多难点[4].增加Utrophin的转录,替代抗肌萎缩蛋白,恢复DMD患者肌肉功能,是极有希望的治疗途径.
作者：陈松林；张成；王艳昕；任廷文 刊期： 2002年第06期
目的研究人垂体腺瘤中Myc/Max/Mxi1网络的异常.方法 58例垂体腺瘤分组:非侵袭性与侵袭性垂体腺瘤;小腺瘤与大腺瘤;复发性与非复发性垂体腺瘤.采用免疫组化ABC法检测不同分组中的Myc、Mxil和Max的表达.结果 3种蛋白表达在垂体腺瘤中都存在异常,Myc表现为过度表达,Max、Mxi1表现为缺失.Myc与垂体腺瘤的分类有关,侵袭性及复发性垂体腺瘤中Myc显著性升高.结论 Myc/Max/Mxi1网络的异常与垂体腺瘤的发生和发展关系密切,Myc/Max/Mxi1网络系统具有调节垂体肿瘤细胞的增殖与分化功能.Myc的表达是预测垂体腺瘤生物学行为及预后的良好指标.
作者：傅震；李伟 刊期： 2002年第06期
局限性神经性肌强直尚无理想的治疗方法,我们采用A型肉毒毒素治疗1例本病患者取得显著疗效,现报告如下.
作者：张玲如；王立；陈俊 刊期： 2002年第06期
目的探讨缺血性脑血管病患者血清血管内皮细胞生长因子(VEGF)的动态变化及其临床意义,以及与白细胞介素-1β(IL-1β)的关系.方法采用双抗体夹心(ELISA)法和平衡放射免疫法分别测定38例脑梗死(CI)患者发病24小时内、3天、7天、14天和16例短暂性脑缺血发作(TIA)患者24小时内及30名健康对照者的VEGF及IL-1β浓度.结果脑梗死组在病程各时间点上血清VEGF浓度与TIA组及对照组相比均增高(P<0.01),且呈动态变化,于第7天达高峰,第14天时仍未恢复正常;大梗死灶患者VEGF水平升高明显.24小时内脑梗死及TIA患者IL-1β浓度与对照组相比明显增高(P<0.01),IL-1β水平在脑梗死组病程中亦呈动态变化,于24小时内达高峰,随后下降,第7天降至正常.各时间点IL-1β与VEGF浓度间未发现有相关性(均P>0.05).结论 VEGF及IL-1β参与了缺血性脑损伤的病理过程.VEGF可成为反映脑缺血程度及判断临床预后的一个指标.
作者：张爱梅；李宪章；靳光娴；王纪佐 刊期： 2002年第06期
目的研究肾素(RA)、血管紧张素Ⅱ(AⅡ)、醛固酮(ALD)在不同部位、范围的急性脑血管病(ACVD)患者中的含量及其作用.方法采用放射免疫法测定236例ACVD患者及63名正常对照者血浆RA、AⅡ、ALD含量.结果不同部位ACVD患者血浆RA、AⅡ、ALD含量较正常对照组显著升高(P<0.01).不同部位脑出血时,血浆RA、AⅡ、ALD含量比较呈丘脑>基底节>脑叶,有显著性差异(P<0.01).不同部位急性脑梗死时,以大脑中动脉系梗死RA、AⅡ、ALD含量高,与丘脑梗死组、基底节梗死组及脑叶梗死组比较有显著性差异(P<0.01～0.05),而后3组之间RA、AⅡ、ALD含量比较无显著性差异(P>0.05).ACVD不同病损范围,血浆RA、AⅡ、ALD含量随着脑损伤范围增大而增高.结论肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAS)改变与不同部位、范围ACVD密切相关,测定血浆RA、AⅡ、ALD含量, 对临床监测ACVD患者病情,判断预后及提高治疗效果有积极的意义.
作者：曹桂华；刘丹；王颖慧 刊期： 2002年第06期
Binswanger病(BD)又称皮质下动脉硬化性脑病(SAE),1894年首先由Binswanger报道.1898年Alzheimer命名其为BD.其临床特点为伴有高血压的中老年人进行性痴呆,病理改变为大片脑白质脱髓鞘而弓状纤维保留及明显的动脉硬化.临床诊断较难,主要依赖于病理.随着人口老龄化及CT与MRI技术的广泛应用,不同病因脑白质病变的检出率明显增多,有的医生就以CT与MRI诊断BD,因依据欠准确而引起争论.因此有必要就BD的病理、病理生理、危险因素、临床特征作一综合介绍,并提出量化的科学的诊断新标准,以便与多种不同病因所致脑白质疏松症进行鉴别.
作者：郭洪志；屈传强 刊期： 2002年第06期
目的探讨血清总同型半胱氨酸(tHcy)增高与脑血管病的发病、类型及传统危险因素的关系.方法采用高效液相色谱荧光检测法(HPLC-FD)测定99例脑血管病患者(28例TIA、46例动脉硬化性脑梗死和25例脑出血)及52例对照者的血清Hcy水平.结果 (1)脑血管病组的血清Hcy平均水平(17.5±7.3 μmol/L)显著高于对照组(10.2±3.7 μmol/L);(2)TIA、脑梗死和脑出血 3组间的血清Hcy水平无显著性差异(均P>0.05);(3)血清叶酸及Vit B12 与血清Hcy 均呈负相关;(4)血清Hcy水平>15.0 μmol/L,经校正性别、年龄、吸烟、高血脂、高血压、糖尿病及冠心病等危险因素后,脑血管病的相对危险度(OR)为3.2[95%可信区间(CI)为1.0～6.9].结论 (1)血清Hcy浓度升高可增加脑血管病的发病危险度,且与传统的脑血管病的危险因素及脑血管病的类型无关.(2)叶酸、VitB12是Hcy的非遗传性影响因素.
作者：王鸿雁；潘旭东；韩仲岩 刊期： 2002年第06期
目的探讨西比灵对大鼠高血压性脑血管病变的作用及其机制.方法建立肾血管性高血压大鼠(RHR)模型,用插胃管法喂食西比灵对RHR进行治疗,观察动脉血压、脑血流速度和脑血管形态的改变.结果用药2～4周动脉血压明显低于同期未用药RHR,4～6周后脑底动脉内腔面积、横断面积、中膜厚度等明显好于未用药RHR,这些作用可以持续2～4周.结论在高血压早期,西比灵可以降低RHR的动脉血压,阻止脑血管损害的发展.
作者：黄如训；高庆春；曾进胜；苏镇培；陈颖贤 刊期： 2002年第06期
目的研究大鼠短暂局灶性脑缺血预处理对再次脑缺血神经细胞凋亡的保护作用,及bcl-2、bax与脑缺血耐受的关系.方法用开颅方法阻断大鼠大脑中动脉(MCA)20分钟,3天后再次阻断6小时.观察大鼠脑梗死体积及组织病理学改变,采用TUNEL法观察神经细胞凋亡状况,采用免疫组织化学方法观察bcl-2、bax蛋白表达的改变.结果与假预处理组和缺血组相比,预处理后缺血组梗死灶体积明显减小(均P＜0.01),半影区凋亡细胞数明显减少(P＜0.01),bax蛋白表达下降(P＜0.05),bcl-2蛋白表达显著上升(P＜0.01).结论 20分钟局灶性脑缺血预处理能够通过bcl-2表达增加及bax表达下降对再次脑缺血神经细胞起保护作用.
作者：赵纲；邓艳秋；焦卓敏；毕彦忠；王吾如 刊期： 2002年第06期
在过去的几年里,家族性Parkinson病(PD)的分子遗传研究取得了重大进展,α-synuclein、 Parkin 等致病基因相继被定位及克隆.但对于原发性PD来说绝大多数是散发性的,尽管流行病学的证据表明该病有遗传倾向,但至今未能建立明确的遗传模式,遗传因素与环境因素究竟谁起着主导作用,它们之间又是如何相互作用终导致PD发病的,尚未有定论.这里仅向大家介绍一些PD分子遗传学领域的新动态.
作者：刘焯霖；宁玉萍 刊期： 2002年第06期
重症肌无力(MG)合并Parkinson病(PD)罕见,国内外报道不多,现报告2例如下.1 病例 1.1 例1 女,71岁.因双眼睑下垂17年,右肢体不自主抖动5个月于2001年9月14日入院.
作者：马乃华；邓本强 刊期： 2002年第06期
目的研究Alzheimer病(AD)患者脑脊液(CSF)tau蛋白水平及其临床意义.方法采用ELISA 法检测11例AD、13例血管性痴呆(VD)和13例对照者CSF tau蛋白水平.结果 AD患者CSF tau蛋白水平与VD、对照组相比明显升高(分别P＜0.01和P＜0.05).CSF tau蛋白水平随着年龄增长而升高.结论早期CSF tau蛋白水平升高可用于AD的诊断.
作者：王琳；王晔；郭大文；王德生；韩杰；张昱 刊期： 2002年第06期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
