王宁；邹元杰；汪小海；陆军；阮义峰
Binswanger病(BD)又称皮质下动脉硬化性脑病(SAE),1894年首先由Binswanger报道.1898年Alzheimer命名其为BD.其临床特点为伴有高血压的中老年人进行性痴呆,病理改变为大片脑白质脱髓鞘而弓状纤维保留及明显的动脉硬化.临床诊断较难,主要依赖于病理.随着人口老龄化及CT与MRI技术的广泛应用,不同病因脑白质病变的检出率明显增多,有的医生就以CT与MRI诊断BD,因依据欠准确而引起争论.因此有必要就BD的病理、病理生理、危险因素、临床特征作一综合介绍,并提出量化的科学的诊断新标准,以便与多种不同病因所致脑白质疏松症进行鉴别.
作者：郭洪志；屈传强 刊期： 2002年第06期
Marchiafava-Bignami综合征(MBS)临床罕见,现报告1例如下.1 病例男,58岁.因进行性智能障碍,言语不清伴行走困难3个月于2001年10月12日入院.患者有30年饮酒史,每日饮白酒250 ml左右.
作者：王宝华；王菁；邢玉波 刊期： 2002年第06期
腰椎间盘突出症(LDH)目前治疗方法很多,但药物治疗仍是本病的基本治疗方法.现将我们1997年6月～2001年6月共146例LDH患者应用地塞米松和甘露醇分组治疗的效果报告如下.
作者：高东；曾志；陈显智；王景周 刊期： 2002年第06期
全脑室铸型出血发病率较低,但传统的内外科治疗死亡率高达75%～100%[1].我院自1999年以来应用硬通道双侧侧脑室额角穿刺结合腰大池持续引流脑脊液净化治疗6例全脑室铸型出血者,取得较满意的临床疗效,现报道如下.
作者：冯文萍；张波 刊期： 2002年第06期
缺血耐受(IT)是指器官或组织经受短暂的亚致死性的缺血(缺血预处理,IP)后,在特定的时间内对再次的长时间的致死性的缺血产生耐受的现象.其形成机制涉及到细胞信号转导和相应的介质、受体、基因及其表达产物等的复杂变化.其发现和研究为临床脑保护治疗方法的探索提供了新的线索.现就近年来研究的热点问题综述如下.
作者：周永；赵薛旭；李作汉 刊期： 2002年第06期
目的研究血小板活化因子(PAF)乙酰水解酶基因突变与中国人脑血管病(CVD)的关系.方法对153例脑血管病患者及100名健康对照者分别用多聚酶链式反应分析基因组DNA的突变等位基因,用Stafforini等的方法测定血浆PAF乙酰水解酶的活性.结果脑梗死组与脑出血组突变基因型及突变等位基因的频率显著高于对照组(P<0.01),不同危险因素间基因突变的差别无统计学意义.结论血浆PAF乙酰水解酶基因突变所致的酶缺乏可能是我国脑血管病的遗传学危险因素之一.
作者：孙淑云；周畅；张晨 刊期： 2002年第06期
重症肌无力(MG)合并Parkinson病(PD)罕见,国内外报道不多,现报告2例如下.1 病例 1.1 例1 女,71岁.因双眼睑下垂17年,右肢体不自主抖动5个月于2001年9月14日入院.
作者：马乃华；邓本强 刊期： 2002年第06期
目的研究大鼠短暂局灶性脑缺血预处理对再次脑缺血神经细胞凋亡的保护作用,及bcl-2、bax与脑缺血耐受的关系.方法用开颅方法阻断大鼠大脑中动脉(MCA)20分钟,3天后再次阻断6小时.观察大鼠脑梗死体积及组织病理学改变,采用TUNEL法观察神经细胞凋亡状况,采用免疫组织化学方法观察bcl-2、bax蛋白表达的改变.结果与假预处理组和缺血组相比,预处理后缺血组梗死灶体积明显减小(均P＜0.01),半影区凋亡细胞数明显减少(P＜0.01),bax蛋白表达下降(P＜0.05),bcl-2蛋白表达显著上升(P＜0.01).结论 20分钟局灶性脑缺血预处理能够通过bcl-2表达增加及bax表达下降对再次脑缺血神经细胞起保护作用.
作者：赵纲；邓艳秋；焦卓敏；毕彦忠；王吾如 刊期： 2002年第06期
局限性神经性肌强直尚无理想的治疗方法,我们采用A型肉毒毒素治疗1例本病患者取得显著疗效,现报告如下.
作者：张玲如；王立；陈俊 刊期： 2002年第06期
目的探讨癫痫患者血浆D-二聚体(D-D)水平变化及其临床意义.方法采用金标方法测定76例癫痫患者(隐源性癫痫组13例,症状性癫痫组63例)和65名正常对照组的血浆D-D含量,并对症状性癫痫组中3组不同发作频率患者的血浆D-D水平进行比较.结果 (1)隐源性癫痫组血浆D-D值与对照组比较无显著差异(P>0.05);(2)症状性癫痫组血浆D-D值显著高于对照组(P<0.01);(3)癫痫非频发(NFE)组血浆D-D值与癫痫频发(FE)组比较无显著差异(P>0.05);(4)癫痫持续状态(SE)组血浆D-D值显著高于NFE和FE组(均P<0.01).结论血浆D-D水平对区别症状性癫痫和隐源性癫痫有一定的临床价值,并可帮助判断癫痫患者的脑损伤程度.
作者：孙亚楠；陈月琴；赵翕平 刊期： 2002年第06期
现将我院收治1例呈嗅幻觉发作的癫痫患者报告如下.1 病例男,59岁.因发作性嗅幻觉伴意识丧失、肢体抽搐1个月于1997年10月24日急诊入院.患者于1997年9月22日上午8时许与人闲谈时,突然感到屋内外有难闻怪味,继而意识丧失跌倒伴四肢抽搐,持续3～4分钟后自行缓解.发作后脑电图(EEG)基本节律正常,各导联见少量散在中电位θ活动及单个高电位δ波,睁闭眼及过度换气均未见异常.头颅CT无异常,未作特殊治疗.1个月后,于10月24日上午9时左右,闻到一种怪味后又有类似发作2次.
作者：曹玉梅 刊期： 2002年第06期
目的探讨遗传性痉挛性截瘫伴薄型胼胝体(HSP-TCC)的临床特征.方法对4例HSP-TCC患者的临床资料进行回顾性分析.结果 4例患者均于青少年起病,表现为智能低下,痉挛步态,双下肢痉挛、无力,腱反射亢进,病理征阳性,无感觉障碍.2例有共济失调及大小便障碍;1例有双上肢痉挛及肌肉萎缩.头颅MRI显示胼胝体变薄.结论 HSP-TCC的主要临床特征为青少年起病的痉挛性截瘫、智能低下,头颅MRI显示胼胝体变薄.
作者：赵国华；唐北沙；严新翔；沈璐；江泓 刊期： 2002年第06期
目的探讨缺血性脑血管病患者血清血管内皮细胞生长因子(VEGF)的动态变化及其临床意义,以及与白细胞介素-1β(IL-1β)的关系.方法采用双抗体夹心(ELISA)法和平衡放射免疫法分别测定38例脑梗死(CI)患者发病24小时内、3天、7天、14天和16例短暂性脑缺血发作(TIA)患者24小时内及30名健康对照者的VEGF及IL-1β浓度.结果脑梗死组在病程各时间点上血清VEGF浓度与TIA组及对照组相比均增高(P<0.01),且呈动态变化,于第7天达高峰,第14天时仍未恢复正常;大梗死灶患者VEGF水平升高明显.24小时内脑梗死及TIA患者IL-1β浓度与对照组相比明显增高(P<0.01),IL-1β水平在脑梗死组病程中亦呈动态变化,于24小时内达高峰,随后下降,第7天降至正常.各时间点IL-1β与VEGF浓度间未发现有相关性(均P>0.05).结论 VEGF及IL-1β参与了缺血性脑损伤的病理过程.VEGF可成为反映脑缺血程度及判断临床预后的一个指标.
作者：张爱梅；李宪章；靳光娴；王纪佐 刊期： 2002年第06期
目前,假肥大型肌营养不良(DMD)的实验治疗方法很多,也取得了巨大进展;动物模型为研究提供了方便.基因载体的新进展,使基因根治DMD出现新的曙光.氨基糖甙类阻止抗肌萎缩蛋白的表达,终止突变,从而缓解假肥大型肌营养不良鼠(mdx鼠)症状[1].色甘酸(cromolyn)类药物因稳定肥大肌细胞膜,对mdx鼠有治疗作用.0.75 mg/kg*d强地松隔日疗法治疗DMD,持续有效1年余[2],机制不明;细胞培养发现其可使骨骼肌卫星细胞的utrophin增多[3].骨骼肌干细胞移植有很大潜力,其回避了常规基因治疗的很多难点[4].增加Utrophin的转录,替代抗肌萎缩蛋白,恢复DMD患者肌肉功能,是极有希望的治疗途径.
作者：陈松林；张成；王艳昕；任廷文 刊期： 2002年第06期
目的观察异丙酚治疗老年脑出血术后患者的疗效.方法将48例老年脑出血术后患者随机分为异丙酚组和对照组,各24例.异丙酚组给予异丙酚1～4 mg/kg/h微泵持续输注,同时对症支持治疗.对照组仅对症支持治疗.监测两组患者术后恢复过程中的平均动脉压(MAP)、心率(HR)、颅内压(ICP)及动、静脉血氧含量差(AJDO2),记录术前和术后第7天的临床神经功能缺损程度评分.结果异丙酚组ICP和AJDO2较用药前明显降低(P<0.05),MAP和HR无显著变化;对照组MAP、HR、ICP和AJDO2较异丙酚组明显升高(分别P<0.05和P<0.01).术后第7天异丙酚组的临床神经功能缺损程度评分明显低于对照组(P<0.05).结论异丙酚有助于老年脑出血术后患者的脑保护.
作者：王宁；邹元杰；汪小海；陆军；阮义峰 刊期： 2002年第06期
目的探讨脑卒中后抑郁(PSD)的发生机制及相关因素.方法对81例脑卒中(卒中组)和 70例糖尿病(对照组)患者用汉密尔顿抑郁量表(HAMD)调查抑郁的发生情况及临床特点.结果脑卒中组的抑郁发生率(59.26%)明显高于对照组(10%)(P<0.01).日常生活能力评定(ALD)量表,抑郁患者80±4.5,非抑郁患者84±6.2(P<0.01).欧洲脑卒中评分(ESS)标准,抑郁组 63.05±4.3,非抑郁组 69.17±9.6(P<0.01).伴言语困难者抑郁发生率(86.67%)明显高于不伴言语困难者(50.0% )(P<0.05).结论 PSD的发生与日常活动能力(ADL)依赖程度及神经功能缺损严重程度有关,伴言语困难者抑郁发生率显著升高.
作者：郑立峰；王爱兰；宋方禹；谷晓林 刊期： 2002年第06期
目的了解脑死亡合并中枢性尿崩症(CDI)的发生率及临床特点.方法回顾分析本院ICU收治的脑死亡46例的临床资料.结果本组脑死亡合并CDI发生率为82.6%(38/46),原发病以脑外伤为主,脑出血次之,CDI多在脑死亡之前24小时内出现,应用垂体后叶素可使尿量明显减少.结论脑死亡患者大部分都合并有CDI,如出现CDI是脑死亡的先兆.
作者：尤荣开；蒋贤高；邵朝朝 刊期： 2002年第06期
目的探讨阿司匹林对大鼠局灶性脑缺血再灌注损伤中血一氧化氮(NO)、内皮素(ET)、肿瘤坏死因子(TNF)含量的影响.方法将实验动物随机分为阿司匹林组、模型组、假手术组、对照组.阿司匹林组予阿司匹林连续灌胃、其他3组予生理盐水连续灌胃20天后,采用颈内动脉线栓法造成大鼠大脑中动脉缺血再灌注模型,应用荧光分光光度法和放射免疫分析法观察4组血NO、ET、TNF含量的变化.结果假手术组血NO、ET、TNF与对照组比较无显著性差异(P>0.05);与假手术组比较,模型组NO显著下降(P<0.01),ET、TNF明显升高(均P<0.05);与模型组比较,阿司匹林组NO明显升高 (P<0.05),ET、TNF明显降低(均P<0.05).结论阿司匹林对大鼠局灶性脑缺血再灌注损伤具有显著的保护作用,其机制可能与血N0含量升高及ET、TNF降低有关.
作者：周庆博；邵念方；陈融；李莉；李瑞峰；李燕铃；胡维诚 刊期： 2002年第06期
目的探讨Guillain-Barre综合征(GBS)合并中枢神经系统(CNS)脱髓鞘病变及两者之间的发病关系和可能的发病机制.方法对3例合并CNS脱髓鞘病变的GBS患者的临床及实验室资料进行分析.结果例1男,28岁,主要表现为全身软瘫和昏迷,血气分析结果正常,脑脊液有蛋白细胞分离、寡克隆带阳性,肌电图提示神经源性损害;MRI示双侧脑白质及颈髓广泛多发性脱髓鞘改变;应用血浆和免疫球蛋白治疗后好转.例2女,5岁,因进行性四肢无力,呼吸困难入院,应用呼吸机和血浆治疗过程中出现脑干反射障碍,后放弃治疗死亡;死后行腓肠神经病检示周围神经脱髓鞘病变.例3男,12岁,因进行性四肢无力伴大小便困难入院;颅脑MRI未见异常,脊髓MRI见T5～L4节段广泛脱髓鞘病变;脑脊液有蛋白细胞分离,寡克隆带阳性;肌电图示周围神经传导速度减慢.结论合并意识障碍的GBS大多病情危重,其发病机制不详,可能与P1碱蛋白引起的自身免疫反应造成周围和CNS的共同脱髓鞘有关.
作者：迟兆富；刘学伍；吴伟；曹丽丽；赵玉英；陆伟；郭洪志；周盛年 刊期： 2002年第06期
目的探讨动态脑电图(AEEG)在原发性癫痫治疗中的随访研究.方法对33例(初治组)初诊时AEEG有痫样放电的原发性癫痫患者行临床及AEEG随访.对31例(经治组)症状已完全控制3年的原发性癫痫患者行撤药前AEEG检查,并行1年的临床随访.结果初治组81.8%的患者临床疗效与AEEG具有相关性,15.2% 的患者临床疗效好于AEEG,3%的患者AEEG好于临床疗效.经治组中4例在减药过程中复发,其中3例为成人(撤药前AEEG正常),1例为儿童(撤药前AEEG有少量痫样放电).结论 AEEG的变化与临床疗效间并不完全一致.撤除药物前的AEEG变化对成人预测复发无肯定价值,但在儿童中却可能与停药复发的危险有关.
作者：王华燕；许国英；王宝婵；李智文 刊期： 2002年第06期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
