46,××男性综合征4例报告

谢家伦；刘文旭；李桂生；刘唐彬

关键词：性染色体异常, 性别测定, 尿道下裂

摘要：目的:探讨46,××男性综合征的诊断和治疗.临床资料:4例46,××男性,均有尿道下裂,2例伴有隐睾,2例为同胞兄弟.全部病例性腺活检,均为睾丸组织,1例双侧睾丸上方有增殖期子宫内膜组织.治疗结果:4例均作男性方案处理,例1及例2已成功地用膀胱粘膜作了尿道成形术.结论:尿道下裂伴隐睾或有多发畸形者,应作性染色体检查及性腺活检.手术治疗应尽早施行,以减少患儿及家长的心理压力.

中华小儿外科杂志相关文献

增殖细胞核抗原在肾母细胞瘤中的表达及其临床意义

目的:为明确增殖细胞核抗原(PCNA)在肾母细胞瘤中的表达及其临床意义.方法:对35例肾母细胞瘤采用免疫组化染色(LSAB法)进行回顾性研究.结果:35例肾母细胞瘤中PCNA表达阳性者12例,其中Ⅱ级5例、Ⅲ级4例、Ⅳ级3例,阳性率为34.29%,其阳性率随临床分期升高而增加(P＜0.05);PCNA阳性者其S期细胞指数及增殖指数(PI)均显著高于PCNA阴性者(P＜0.05),而其五年牛存率,16.67%,则显著低于PCNA阴性者的73.91%(P＜0.01).结论:在肾母细胞瘤中,PCNA是反映肿瘤细胞增殖活性的敏感指标,在其预后判断中具有重要价值.

作者：陈方；刘国华；张忠德；蔡威；徐卯升；何建华；李衷初刊期： 1997年第01期
隐睾患儿附睾形态和超微结构改变及其临床意义

对腹股沟管型隐睾患儿20例的附睾形态及光镜、电镜下组织学改变进行观察.年龄小为9个月,大14岁.右侧隐睾12例,左侧2例,双侧6例.在行睾丸牵引固定术中观察睾丸及附睾形态,并剪开附睾头部被膜切取1 mm×1 mm×1 mm大小组织,3%戊二醛固定.光镜组常规HE染色,电镜组枸橼酸铝及醋酸铀双染色后进行观察.

作者：陶文芳；王文杰；李召铸刊期： 1997年第01期
小儿排尿异常与排尿性膀胱尿道造影

目的:探讨如何提高排尿性膀胱尿道造影的成功率和诊断的准确性.方法:对于临床上出现排尿异常症状的216例患儿作了226次排尿性膀胱尿道造影.结果:206例一次造影成功(95.0%),10例二次造影成功(5.0%);195例下尿路有异常(90.3%),21例无异常(9.7%).结论:排尿性膀胱尿道造影是排尿异常患儿必作的检查;保持一定姿势和诱发排尿是造影成功的关键;造影有可能引起VUR及尿路感染.

作者：王学文；张敬悌；刘浩；卫永祥刊期： 1997年第01期
小儿输尿管异位开口的诊断

我院1976～1996年共收治有滴尿症状的小儿输尿管异位开口14例,手术效果满意,现报道如下.临床资料:14例均为女性.年龄小2岁,大12岁.患儿除正常分次排尿外均兼有持续性滴尿.结合术中所见,13例异位开口之输尿管来源于畸形伴发育不全的肾脏,其中患侧重复肾,上肾段输尿管异位开口者9例;单侧单一输尿管异位开口者4例,均有严重发育不良的肾脏,手术探查肾区未找到肾脏,在髂嵴水平腹膜后间隙找到1.5 cm×2.0 cm左右的肾组织,伴有输尿管状结构.1例双侧肾无畸形,但左侧输尿管开口异位.病理检查均见患肾有上肾段发育不全、肾实质萎缩、肾积水等表现.异位开口的输尿管下段迂曲狭窄,上段有不同程度扩张.14例术后滴尿均消失.

作者：胡瑛；王瑛珣；孙德霞；周锡阳刊期： 1997年第01期
婴儿嵌顿疝并发睾丸坏死11例治疗分析

目的:分析小婴儿嵌顿性腹股沟斜疝致睾丸坏死的多种原因.临床资料:收治小婴儿嵌顿疝致睾丸坏死11例.年龄16天～4个月,平均50天.嵌顿时间为7～96小时,平均41小时.均经手术及病理证实.结果:11例均切除患睾,痊愈出院.结论:对小婴儿嵌顿疝应早期诊断及时治疗以避免睾丸坏死.

作者：徐国栋；房志勤刊期： 1997年第01期
青春期前小阴茎患儿的临床和内分泌观察

目的:观察小阴茎患儿使用hCG治疗前后阴茎、睾丸及性激素变化规律,探讨针对不同病因采取适当治疗方案.方法:采用自身用药前后对照设计,排除合并隐睾、隐匿性阴茎、埋藏阴茎及两性畸形等有外阴畸形的患儿,共纳入29例阴茎形态正常,尿道开口于阴茎尖端之患儿.诊断标准:静息状态下学龄前儿童阴茎小于1.5 cm(L)×0.8 cm(Φ).学龄儿童小于3.0 cm(L)×1.0 cm(Φ).所有患儿先用游标卡尺测定静息状态下阴茎及睾丸大小,放射免疫法测定睾丸酮(T)、促黄体素(LH)、促卵泡素(FSH).使用hCG 1 000 U,im,每周2次,共5周,停药后1个月再观察上述指标.结果:所有患儿在使用hCG一个疗程后,其睾丸均有明显增大,有显著性差异(P＜0.01),62.1%(18例)的患儿血T浓度及阴茎长度均有明显增加(P＜0.05),9例(31.0%)患儿血T及阴茎改变不明显(P＞0.05),另有2例(6.9%)患儿血T升高(P＜0.05)而阴茎改变不显(P＞0.05).结论:对于小阴茎患儿应加强其临床和内分泌观察,给予hCG治疗可得到较满意的效果.

作者：胡廷泽；蒋学武；刘文英；王明和；胡显良；黄鲁刚刊期： 1997年第01期
输尿管膀胱吻合术治疗输尿管异位开口

目的:探讨输尿管异位开口的治疗方法.方法:采用输尿管膀胱吻合术(用粘膜下隧道法)治疗17例.结果:14例经1～12年随访,排尿正常,无腰部酸痛和其他不适,尿常规和细菌培养均阴性,常规IVU检查显示移植输尿管和所属肾段显影良好.结论:本术式是治疗输尿管异位开口的较好方法.

作者：谢平迅；黄洪才；方海林刊期： 1997年第01期
睾丸引带的解剖及组织学研究

目的:了解睾丸引带的组织学特性和解剖学特征,探索睾丸引带在睾丸下降过程中的作用.方法:解剖14具不同胎龄死胎,记录睾丸位置、引带形态及末端附着部位并切取引带作组织学检查.结果:睾丸引带为横纹肌,末端附着十耻骨联合和腹股沟韧带并且随睾丸下降逐渐缩短变细.结论:人类睾丸引带在睾丸下降过程中可能起引导和牵引睾丸通过腹股沟管的作用,但不能牵入刚囊,睾丸引带缺如或提前退化可能足隐睾的重要因素.

作者：曲金龙；岳军正；蔡辉；毕元芬；丁爱萍刊期： 1997年第01期
先天性肾积水出生前后诊断与治疗的研究

目的:研究同期收治的一组出生前、一组出生后诊断的先天性肾积水患儿,手术后随访评价其产前诊断早期治疗的优越性与必要性.方法:根据症状、B超、静脉尿路造影、核素及我院肾病研究所制定的肾功能综合评价标准,对两组共44例的术后随访进行对照研究.结果:9例出生前诊断患儿中平均手术年龄72天,随访率100%,除1例双侧巨大肾积水患儿合并一侧肾下盏小结行外,余均正常.35例出生后诊断纽平均手术年龄5岁,随访率65.7%;受检者核素动静态扫描全部异常;均有不同程度酸中毒;肾小管功能五项指标均呈阳性反应.结论:在同期不等数的病例对照的随访研究中,均可证实先天性肾积水的产前诊断及出生后早期手术的可行性、优越性、重要性.产前诊断值得推广.

作者：程泽和；刘唐彬；李穗生刊期： 1997年第01期
《小儿泌尿外科学》介绍

小儿泌尿外科是小儿外科发展的高级专业.小儿外科发展的初期是以应急救命为主,随着技术进步与经济水平的提高,人们才要求发展小儿泌尿外科工作.虽然小儿泌尿系统畸形并不像胃肠道畸形那样,表现为急性症状,但若不及时矫治却会威胁患儿健康与生命.

作者：张金哲刊期： 1997年第01期
尿道下裂尿道成形术并发尿瘘的治疗

目的:总结尿道下裂尿道成形术并发尿瘘的治疗经验.临床资料:尿道下裂修复后并发尿瘘25例,其中7例并有尿道狭窄,3例有不完全性阴茎阴囊转位,在修复尿瘘同期修复了尿道狭窄和阴茎阴囊不全转位.治疗结果:一次修补成功23例(92.0%).结论:尿瘘修补应同期解决尿道狭窄,也可以同期解决阴茎阴囊转位.为避免缝合的尿瘘与外层皮肤缝合缘重叠,故以皮瓣推进法为好.

作者：郑金荣；黄澄如刊期： 1997年第01期
记忆合金支架在小儿尿道狭窄治疗中的应用

目的:为了提高小儿尿道狭窄治疗的效果.方法:应用螺旋形记忆合金支架治疗儿童尿道狭窄9例,年龄小的4岁,大12岁,平均7.5岁,其中7例陈旧性骨盆骨折后尿道断裂,2例尿道下裂尿道成形术后尿道狭窄,共放置记忆合金支架11次.结果:2例尿道损伤患儿由于记忆合金支架错位及倒伏而形成梗阻,更换合金支架后梗阻解除;1例尿道下裂尿道口狭窄患儿置入支架后1个月自行脱落,脱落后未再发生狭窄;其余患儿经随诊,对支架无小良反应,无任何不适,排尿功能良好.结论:记忆合金支架在治疗和预防儿童尿道狭窄中有肯定的效果,螺旋形支架在尿道内肉芽组织不易长入,但偶尔会发生错位和倒伏的并发症,因此对支架制作工艺的进一步改进将有助于进一步提高疗效.

作者：刘贵麟；高艳华；苏刚；彭少林刊期： 1997年第01期
尿道下裂治疗现状

尿道下裂一词来自希腊语,意思是阴茎向腹侧弯曲.本症是前尿道发育不全,故尿道口位于正常尿道口近侧至会阴部的途径上,而阴茎腹侧皮肤缺少.系带缺如,背侧包皮堆积如帽状.

作者：黄澄如刊期： 1997年第01期
应用~(99m)锝标记二巯基丁二酸闪烁照相诊断肾瘢痕

目的:证实~(99m)锝标记二琉基丁二酸(~(99m)TC-DMSA)肾皮质闪烁照相是诊断急性肾盂肾炎及肾瘢痕敏感而简便的检测方法.方法:对8例13侧有膀胱输尿管返流(VUR)的肾脏作了~(99m)TC-DMSA检测.结果:11侧肾皮质分别有1～4级瘢痕形成,检出率11/13.肾皮质损害程度与返流严重性呈正相关.同期相应的IVU及B超检查并未发现有肾皮质损害.结论:与IVU及B超相比,对VUR病例进行~(99m)TC-DMSA检测能早期发现肾瘢痕.

作者：葛琳娟；曾纪华刊期： 1997年第01期
小儿左侧多房性肾囊性变1例

患儿:男,5个月.因左腹包块1周,当地医院B超检查疑肾积水而收入院.1周前小儿哭闹,家长按摩腹部时发现有包块.既往无排尿困难、尿频和血尿史,无腹部外伤史.

作者：王学文；张敬悌刊期： 1997年第01期
经尿道内切开治疗男童后尿道狭窄与闭锁

目的:探讨经尿道内切开治疗男童外伤性后尿道狭窄与闭锁的适应证及记忆合金支架的应用.材料与方法:53例患几年龄4～12岁,平均7岁,狭窄35例,闭锁18例.其中切开后放置钛镍螺旋形记忆合金支架23例.结果:随访3个月～8年.未放记忆合金支架组治愈23例,好转3例,尿失禁3例,改开放手术1例;放置记忆合金支架组治愈7例,好转1例,带支架正常排尿8例,改开放手术7例.结论:本法适用千治疗短段尿道狭窄或闭锁,狭窄或闭锁段＜1 cm者,不需放置记忆合金支架,1～2 cm者,放置记忆合金支架效果较好,＞2 cm者不适宜内切开治疗.

作者：白继武；黄澄如；梁若馨；孙宁；张潍平；田军刊期： 1997年第01期
第3届全国小儿泌尿外科学术会议纪要

中华医学会小儿外科学会第3届小儿泌尿外科学术会议于1996年7月11～13日在黑龙江省牡丹江市举行.代表来自全国20多个省、市、自治区,共120人,大会收到论文256篇,会上交流50篇.黄澄如、金百祥、龚以榜及赵国贵教授分别对小儿后尿道外伤的治疗、围产期泌尿外科诊断、小儿输尿管返流的诊治和小儿神经母细胞瘤的早期诊断与综合治疗作了学术讲座.会议期间,代表们就泌尿系肿瘤、肾盂输尿管连接部梗阻、后尿道外伤的治疗、神经源性膀胱、膀胱外翻、尿道上裂、尿道下裂、小儿隐睾症及尿路结石等专题展开了热烈讨论.现摘要介绍如下.

作者：赵国贵刊期： 1997年第01期
日本第5届小儿泌尿外科会议简介

日本第5届小儿泌尿外科学术会议于1996年7月18～19日在横浜市召开,主席为神奈川县立小儿医疗中心寺岛和光.两天内共分14个单元,宣读论文83篇,另有板报48张.每篇报告包括板报均有充分的时间提问及讨论,与会者发言踊跃,提问多,讨论热烈.日本人绝大多数用日语即本国语言报告,但有同步翻泽,这样他们能充分表达自己的意见而无语言障碍.按会议程序摘要汇报如下.

作者：黄澄如刊期： 1997年第01期
肾母细胞瘤微卫星不稳定性与临床病理的关系

目的:探讨肾母细胞瘤微卫星不稳定性(microsatellite instability,MSI)与临床病理的关系.方法:采用PCR扩增、变性聚丙烯酰胺凝胶电泳、银染等技术,选用分别定位于X及21号染色体的AR和UT762微卫星标记位点,对50例肾母细胞瘤进行MSI测定.结果:AR位点MSI阳性14例(28%),UT732位点阳性10例(20%),同一病例两位点均阳性2例(4%),至少一个位点阳性22例(44%).按NWTS-Ⅱ临床病理分期,早期肿瘤(Ⅰ、Ⅱ期38例,16例阳性)阳性率42.1%与晚期肿瘤(Ⅲ、Ⅳ期12例,6例阳性)阳性率50.0%间无统计学差异(P＞0.05);参照NWTS-Ⅱ病理分期,问变型(14例,阳性10例)阳性率71.4%,显著高于无间变型(36例中12例阳性)阳惟率33.3%(P＜0.05),并发现2例病理阴性者手术切缘组织MSI阳性.结论:MSI可能是肾母细胞瘤发生的早期事件,并与其恶性程度有关.

作者：步星耀；金百祥；沈兆忠；罗建民刊期： 1997年第01期
膀胱恶性化学感受器瘤1例

患儿:女,13.5岁.因消瘦、多汗2年,伴便秘半年,咳嗽、心悸、气促4个多月于1994年9月20日入院.曾在外院检查发现高血压、左心衰、Rigitine试验(+)、B超及CT检查示右盆腔包块.有排尿后头晕,无血尿、尿频、尿痛.体检:BP 22.0/17.0～14.5/11.0 kPa,HR 120次/分,律整,心尖区Ⅱ/Ⅵ级柔和SM.

作者：陈创奇；李穗生；刘唐彬刊期： 1997年第01期