先天性肝纤维化的诊断与治疗

王慧贞；王夫；王之章；王维林；黎明；曲日斌；吕良英

关键词：肝疾病, 肝内胆管, 高血压, 门脉

摘要：介绍临床以肝脾肿大、门脉高压、上消化道出血为主要症状的一种少见的遗传病一先天性肝纤维化的概念、诊断与治疗.1993年以来收治先天性肝纤维化3例,均经临床及病理证实,行睥切除、贲门胃底断流术.术后随访1～3年,患儿发育、营养佳,无再出血,肝功能正常,近期疗效满意.复习文献结合本组病例诊治认为,临床发现肝脾肿大、门脉高压、肝内胆管多发性扩张、肝功能基本正常者应想到该病.肝脏组织学特点为汇管区纤维增生明显,肝小叶结构正常.为预防术后并发症应早期诊断,及时治疗.

中华小儿外科杂志相关文献

常温下长时间阻断肝血供的实验与临床研究

为了观察常温下阻断入肝血供不同时期肝脏的变化,探讨肝脏的温缺血时限.方法:常温下阻断Wistar大鼠入肝血供30分钟(A组)、45分钟(B组)及60分钟(C组),观察肝细胞的形态、结梅、肝血窦内皮细胞的超微结构,肝酶学指标ALT、AST的改变.结果:常温下鼠肝血流阻断在45分钟内肝脏的改变为可逆性改变.肝脏酶学A、B和C组ALT、AST明显高于正常(P＜0.001),A组与B组之间无显著性差异(P＞0.05),C组ALT、AST高于A、B组(P＜0.01).应用此方法成功地为15例患儿行肝叶切除术,认为该方法应用于小儿简单、安全.

作者：王家祥；范应中；赵永福；张谦；杨合英刊期： 1996年第05期
健康小儿静息能量消耗的测定

静息能量消耗(resting energy expenditure,REE)是指在中性温度下,禁食2小时或以上,仰卧位,骨骼肌休息至少30分钟以上所测得的能量消耗值.它可在一天内任何时间进行,适用于各个年龄组.本实验测得的小儿REE数据可供能量代谢研究及临床营养支持参考.

作者：郝春生；叶蓁蓁；李靖刊期： 1996年第05期
小儿严重外伤性马蹄内翻足治疗的探讨

介绍Mckay手术加隐动脉皮瓣治疗小儿严重外伤性马蹄内翻足的临床应用情况,本组按Mckay原则矫正马蹄内翻足畸形,同时采用带血管蒂岛状隐动脉皮瓣,交腿移植修复踝跟部皮肤缺损创面,共治疗5例.术后随访,踝跟部外观满意,无片状瘢痕或溃疡,踝关节背伸10～20°,跖屈15～25°,内、外踝连线与足底纵轴线夹角为80～90°.评分优4例,良1例.该术式对矫正小儿严重外伤性马蹄内翻足踝部畸形,恢复其功能具有重要作用.

作者：张显文；向代理；刘正全；张德文刊期： 1996年第05期
小儿原发性胆管结石27例

小儿原发性胆管结石较少见,其疗效不尽满意.本院1975～1995年收治该病27例,占同期治疗胆石症病例的0.77%,报告如下.临床资料:男13例,女14例;年龄2～15岁,平均12.2岁;病程4天～12年,平均4.6年.

作者：樊翌明；李荣；高焱明刊期： 1996年第05期
小儿假性胰腺囊肿的乙醇注射治疗

1992年6月～1994年8月,应用超声引导对小儿假性胰腺囊肿(PPC)行经皮穿刺抽液或置管引流乙醇注射治疗3例,报告如下.本组男2例,女1例.年龄6～14岁.胰腺炎1例,腹外伤2例,病程1～6周.PPC位于胰体1例,位于胰尾2例,直径8～10 cm.

作者：李新丰；刘祖民；魏剑锋刊期： 1996年第05期
后内侧松解足背皮瓣旋转治疗马蹄内翻足

为了提高先天性马蹄内翻足的治疗效果,减少其并发症和复发率,对手术方法进行改进.经后内侧松解足背皮瓣旋转治疗先天性马蹄内翻足21例(35足),其中8例(13足)行内侧韧带重建.手术年龄5个月～3岁.随访18例(32足),根据足外形、踝关节活动度、步态、行走时疼痛和X线表现,并参照Jerry等评估方法进行疗效评定.结果优26足(81%),良5足(16%),差1足(3%).改进后的手术方法使足内侧软组织松解满意,可在无张力下缝合内侧切口,跗骨关节能完全复位,增加了足内侧稳定性,减少了远期并发症和降低了复发率.

作者：胡月光；陈永军；王祖耀；张国波；蒋映兰；雷敏；褚先秋刊期： 1996年第05期
CO_2激光治疗脐部肉芽肿20例

脐部肉芽肿为婴幼儿常见疾病之一,我院激光室1991年11月～1993年6月,应用CO_2激光手术治疗脐部肉芽肿20例,效果甚为满意,兹报告如下:

作者：周景芳刊期： 1996年第05期
先天性肝纤维化的诊断与治疗

介绍临床以肝脾肿大、门脉高压、上消化道出血为主要症状的一种少见的遗传病一先天性肝纤维化的概念、诊断与治疗.1993年以来收治先天性肝纤维化3例,均经临床及病理证实,行睥切除、贲门胃底断流术.术后随访1～3年,患儿发育、营养佳,无再出血,肝功能正常,近期疗效满意.复习文献结合本组病例诊治认为,临床发现肝脾肿大、门脉高压、肝内胆管多发性扩张、肝功能基本正常者应想到该病.肝脏组织学特点为汇管区纤维增生明显,肝小叶结构正常.为预防术后并发症应早期诊断,及时治疗.

作者：王慧贞；王夫；王之章；王维林；黎明；曲日斌；吕良英刊期： 1996年第05期
脊髓纵裂1例尸检报告

患儿:男,1岁6个月.出生后发现脊柱侧凸.体检:胸腰段脊柱左侧凸,背部有2 cm×3 cm血管痣,右足短1.5 cm,右下肢较对侧细1.0cm,肌力稍差.脊髓造影胸12～腰3呈岛屿征.CT检查:腰1水平见一骨嵴前后横穿椎管.脊髓探查术后患儿持续昏迷,抢救无效死亡.

作者：兰斌尚；崔宽龙；王尚昆；程斌刊期： 1996年第05期
原发性肝癌破裂伴失血性休克1例

患儿:男,7.5岁.因跑步跌倒后出现腹痛、心悸及面色苍白2小时入院.体检:意识清楚,表情淡漠,四肢冰凉,桡动脉搏动细弱122次/分,血压6/4 kPa(50/30mmHg).腹饱满,全腹压痛,腹腔穿刺抽出不凝固血性液体.B超:腹腔大量积液,脾门至脾尖区回声不均,肝包膜完整,示外伤性脾破裂.

作者：金先庆刊期： 1996年第05期
先天性胆总管囊肿切除肝管十二指肠吻合粘膜乳头成形术

为解决胆总管囊肿切除胆道重建胆道返流的问题,笔者设计了囊肿切除肝管十二指肠吻合粘膜乳头成形术.1992年～1995年共手术治疗13例,男3例,女10例.年龄60天～12岁.凡能适合手术切除囊肿的患儿,不论囊肿大小及类型均适宜做该术式.术后无一例出现并发症,术后2周痊愈出院.

作者：赵莉；李振东；李索林刊期： 1996年第05期
先天性胆道闭锁与巨细胞病毒感染的临床研究

为了探讨先天性胆道闭锁(CBA)的原因,分析肝脏病理变化、临床预后与巨细胞病毒(CMV)感染的关系.取14例CBA患儿术中肝脏及肝门淋巴结标本,一份进行多聚酶链反应巨细胞病毒基因(PCR-CMV-DNA)检测,另一份肝脏标本做HE染色光镜检查.结果:14例中CMV阳性占8例.肝脏病理检查表明随手术时日龄增加,胆管增生明显.比较CMV阳性组与CMV阴性组肝细胞病变、淤胆无差异,肝纤维化CMV阴性组重于阳性组;肝细胞坏死CMV阳性组重于阴性组.随访8～20个月,生存6例,其中CMV阳性5例,死亡8例.CMV感染可能是CBA的病因之一,肝纤维化程度、术后胆管炎发生的频率和程度与预后关系密切.从临床归转看CMV感染阳性组预后较好.

作者：李桂生；陈洁；苏诚；刘钧澄刊期： 1996年第05期
胆道闭锁合并肝外胆管囊肿

本院近年收治5例合并肝外胆管囊肿的胆道闭锁,报告并讨论如下.临床资料:本组患儿共5例,均因生后早期出现黄疸、排陶上样大便就诊.入院年龄为出生后1～7个月.女4例,男1例.体检:肝脏有不同程度增大,质硬.均未触及囊性肿物.

作者：马继东；叶蓁蓁；马汝柏刊期： 1996年第05期
保留脾脏的胰体尾切除术

以往小儿施行胰体尾切除术,常同时切除脾脏,近年来随着对脾脏免疫功能和抗肿瘤能力的认识,保留脾脏的术式受到人们的关注.笔者施行了3例保留脾脏的胰体尾切除术,获满意效果,报告如下.临床资料:男2例,女1例.年龄分别为7、10、12岁.3例患儿均为上腹部挤压伤,剖腹探查发现为单纯的胰体部断裂,施行了保留脾脏的胰体尾切除术.术后无并发症,胰腺内、外分泌功能正常,均痊愈出院.

作者：乔宝成；胡继国；陶文芳刊期： 1996年第05期
小儿肝破裂的非手术治疗

报道我院近5年收治的32例小儿肝损伤病例,男27例,女5例.年龄;新生儿1例,1～3岁7例,～6岁11例,～13岁13例.病因为撞伤29例,碾压伤2例,新生儿产伤1例.病变部位:肝包膜下出血17例,肝破裂15例.合并胸外伤3例,合并骨折2例,合并肾挫伤1例.

作者：麻晓鹏；詹江华；房志勤刊期： 1996年第05期
先天性胆总管囊肿致肝脏病损的临床分析及转归

为了对儿童先天性胆总管囊肿(CBD)导致肝脏病损的有关临床因素及其转归进行分析,对收治的37例先天性胆总管囊肿患儿按肝脏病理改变的程度分成三组:肝硬变组15例,肝硬变前期组20例及正常肝细胞组2例.结果:肝硬变组年龄明显小于肝硬变前期组,前者平均年龄17.37个月,后者为70.25个月(P＜0.001).肝硬变组患儿均有持续性黄疸史,肝硬变前期组有持续性黄疸史的仅3例.肝硬变组囊肿直径平均值为7.8 cm,肝硬变前期组囊肿直径平均值为4.7cm(P＜0.05).肝硬变组9例获术后长期随访,8例恢复满意.结论:①CBD患儿出现症状越早,肝硬变机会越大.②胆道梗阻是CBD导致肝脏病损的主要原因.③CBD Ⅰ型患儿囊肿越大,对胆流动力学影响越大,对肝脏的影响也越大.④对已出现严重肝硬变的CBD患儿仍应持积极态度,胆道梗阻解除后肝硬变仍有逆转的可能.

作者：吴晔明；余世耀；徐明山；施诚仁；宋家其；张忠德刊期： 1996年第05期
儿童肘部损伤后肘外翻畸形

为了积极有效地治疗儿童肘部损伤后发生的肘外翻畸形,对肘外翻发生的原因、预防和治疗进行讨论.本组共26例,肘部损伤时年龄2～14岁(平均7.5岁).儿童肘部损伤为肱骨外髁骨折14例,肱骨外髁骨折合并桡骨小头脱位1例,肱骨髁上骨折8例,肱骨内髁骨折1例,桡骨小头脱位2例.肘关节提携角20～45°(平均28°).合并创伤性尺神经炎19例.创伤性关节炎7例.19例合并创伤性尺神经炎作神经松解前移术,平均随访6.6年,优良率88.2%.5例肘外翻作肱骨髁上截骨术,平均随访9.4年,肘关节外观及功能满意.结论:延误诊治、复位固定不良是儿童肘部损伤后发生肘外翻的原因.早期诊断、及时准确复位和确切固定是减少肘外翻发生的重要措施.对有移位的骨折的反复手法复位可加重骨骺损伤.8岁以上严重肘外翻畸形可作肱骨髁上截骨术矫正,合并创伤性尺神经炎应早期作尺神经松解前移术.

作者：黄耀添；刘金祥；李稔生；傅炳峨刊期： 1996年第05期
先天性高肩胛症的手术治疗

介绍和评价Woodward手术治疗先天性高肩胛症的情况,讨论2例发生臂丛神经损伤的教训.全组手术30例,男12例,女18例.术时年龄3～9岁19例,11～14岁11例.单纯先天性高肩胛症8例,伴有先天性脊柱侧凸者22例.2例术后出现臂丛神经损伤,经松解而恢复.14例同时做了锁骨粉碎术.所有病例均做了肩胛下移,达到外形改善.肩的外展功能大部分病例有所提高.Woodward手术治疗先天性高肩胛症与其他手术比较创伤小,出血少,操作简便,效果好.锁骨粉碎术有预防臂丛神经损伤的作用.

作者：马景崑；马英君；冯皓宇；于玉怀；郭春香；刘亮刊期： 1996年第05期
脾多发性囊性淋巴管瘤1例

患儿:女,7岁,因左上腹肿块1年半入院.发现肿块时如核桃大小,入院前4个月肿块明显增大.无腹痛、发热、恶心、呕吐等.饮食及大小便正常.体检:精神佳,活动玩耍自如,发育营养良好.腹平软,肝脏不大,左中上腹可触及8 cm×8 cm×10cm的包块,质地中等硬度,边缘清楚,表面光滑,呈结节状,移动度好,无触压痛.

作者：王炳海刊期： 1996年第05期
小儿急性重症胰腺炎11例的外科治疗

为了提高对儿童重症胰腺炎的诊治水平,对11例经手术证实为小儿重症胰腺炎者进行分析,结果发现1986年以前以单纯腹腔引流为主治疗4例,病死率50%;1986年以后以腹腔灌洗,胰床广泛切开,多管引流等综合措施为主治疗7例,病死率14.3%.早期手术,胰床广泛切开,术后加用腹腔灌洗,彻底引流,营养支持以及及时进行重症监护等综合措施,对改善重症胰腺炎的疗效具有重要作用.

作者：华网孝刊期： 1996年第05期