彭娅(综述)；于宝生(审校)
目的：分析儿童急性播散性脑脊髓炎( acute disseminated encephalomyelitis,ADEM)的临床特征、诊断、治疗及转归。方法对2011年5月至2012年11月住院的4例ADEM患儿的临床表现及相关辅助检查结果进行详细分析,并对其治疗后的情况进行随访。结果4例均为急性起病,有前驱上呼吸道感染史,脑和脊髓损害的表现重叠出现,有脑脊液及脑、脊髓影像学检查的改变。4例均予甲泼尼龙及人免疫球蛋白联合冲击治疗,疗效明显。4例随访6个月~1．5年,无复发,其中1例遗留膀胱少量残余尿。结论 ADEM临床表现以中枢神经系统改变为主,颅脑MRI有利于早期诊断,是评价疗效的重要手段。儿童ADEM在治疗的早期及时给予甲泼尼龙与丙种球蛋白联合冲击治疗可明显改善临床症状,加快病情恢复。
作者：黄耀国；王淑兰；姜红 刊期： 2014年第05期
作者： 刊期： 2014年第05期
川崎病导致的心血管并发症目前已经成为儿童获得性心脏病的主要病因。尽管川崎病的诊治研究已经历了数十年，其具体病因仍不完全明确。部分川崎病患者对丙种球蛋白治疗没有反应，激素的应用目前仍然存在争议。临床中一些患者可出现严重的全身症状，甚至死亡。冠状动脉病变严重程度与预后判断并非易事。该文对近年来川崎病诊治中提出的新观点重点阐述。
作者：谢利剑；沈捷 刊期： 2014年第05期
Lennox-Gastaut综合征是一种国际公认的难治性癫疒间，也是一种年龄依赖性癫疒间性脑病。以多种发作形式并存、精神发育迟滞和脑电图的表现以发作间期慢棘慢波和睡眠期快波暴发为特征。用于Lennox-Gastaut综合征的药物很多，但由于病例数少及缺乏严格的设计，难以判断其疗效。多数指南或专家共识推荐丙戊酸、托吡酯和拉莫三嗪为治疗 Lennox-Gastaut 综合征的一线药物，对新诊断的 Lennox-Gastaut综合征推荐首先应用丙戊酸+拉莫三嗪或拉莫三嗪+托吡酯两种药物联合治疗。该文就近年来Lennox-Gastaut综合征的药物治疗进展进行综述，并提出药物治疗方案的选择。
作者：李小燕(综述)；钟建民(审校) 刊期： 2014年第05期
部分急性淋巴细胞白血病患儿以骨骼肌肉表现为首发症状，这些患儿中有一部分会被误诊为幼年特发性关节炎，如何早期区分这些患儿对于及时治疗、改善预后很有意义。该文根据病史及常规的实验室检查和影像学检查，提出在疾病早期如何通过分析有关节症状患儿关节肿痛、血象及影像学特点初步鉴别儿童急性淋巴细胞白血病和幼年特发性关节炎，降低误诊率。
作者：李琛(综述)；曹兰芳；薛海燕(审校) 刊期： 2014年第05期
身材矮小在儿童内分泌疾病中占较大比例,其病因具有复杂性和交叉性,是儿童生理及心理问题的危险因素之一,需正确诊断并及时治疗。胰岛素样生长因子-1生成试验通过重组人生长激素刺激外周靶细胞分泌胰岛素样生长因子-1,根据胰岛素样生长因子-1的反应情况以评价重组人生长激素的刺激效应,从而进一步诊断身材矮小类型,及时评估重组人生长激素治疗疗效,实现个性化治疗。
作者：彭娅(综述)；于宝生(审校) 刊期： 2014年第05期
第一次查房主治医师查房,入院后第2天住院医师汇报病史：患儿,男,9个月,主诉“咳嗽20余天,发热1周”。在我院门诊治疗后患儿仍咳嗽明显,高体温39．8℃,因既往在我科诊断“心内膜弹力纤维增生症”,故以“肺炎,心内膜弹力纤维增生症”收入儿童心血管病科。患病以来,患儿精神食欲减退,大小便正常,体重无明显改变。
作者：王一斌；段泓宇 刊期： 2014年第05期
诱导性多能干细胞( induced pluripotent stem cell,iPS)是类似胚胎干细胞的一种细胞类型,可以通过对多种终末分化的体细胞外源性重编程诱导分化而成,其具有多能分化的潜能,进一步诱导生成神经细胞,为研究神经发育疾病、药物筛选及个体化治疗提供了种子细胞。该文对iPS细胞的研究进展及其在儿童神经系统疾病中的应用作一综述。
作者：杜晓南(综述)；王艺(审校) 刊期： 2014年第05期
作者： 刊期： 2014年第05期
作者： 刊期： 2014年第05期
目的：采用Meta分析对联合补充钙剂、维生素D与单用维生素D或钙剂治疗佝偻病疗效进行定量评价。方法检索Cochrance Library、Pubmed、Web of science、Scirus、中国期刊全文数据库、中国生物医学文献数据库和万方数据库，检索时间均从建库至2013年3月。获得维生素D和钙剂治疗营养性佝偻病相关的RCT文献。选取血清25-( OH)维生素-D3、磷、ALP作为主要测量指标，选取钙、甲状旁腺素、白蛋白、影像评分作为次要测量指标。采用Review Manage 5．0．2对纳入的RCT文献进行Meta分析。结果共检索到437篇文献，对符合纳入标准的3篇文献(n=218)进入Meta分析。 Meta分析结果显示：(1)血清25-(OH)维生素 D3上升程度：联合治疗组与维生素 D 组 MD =-7．88(95%CI：-12．24~-3．52)；联合治疗组与钙剂组MD=-18．32(95%CI：-22．61~-14．04)；(2)血清磷上升程度：联合治疗组与维生素D组MD=-0．64(95%CI：-0．86~-0．42)；联合治疗组与钙剂组MD=-0．16(95%CI：-0．84~0．51)；(3)血清 ALP 下降程度：联合治疗组与维生素 D 组 MD =109．99(95%CI：20．40~199．58)；联合治疗组与钙剂组MD=59．89(95%CI：10．09~109．59)。(4)血清钙上升程度：联合治疗组与维生素D组MD=-0．71(95%CI：-0．91~-0．52)；影像学评分下降程度：联合治疗组与维生素D组MD=0．68(95%CI：0．42~0．95)。以上指标除联合治疗组与钙剂组对血清磷的上升程度差异无统计学意义外，其余差异均具有统计学意义。结论维生素D联合钙剂长期联合治疗佝偻病的疗效要优于单用维生素D或钙剂。
作者：于静；李卫国；李宇宁；姜莉；陶仲宾；李湘津；赵福林；谢婧 刊期： 2014年第05期
作者：《中国小儿急救医学》编辑部 刊期： 2014年第05期
目的：探讨川芎嗪( ligustrazine,LIG)对离体豚鼠气道平滑肌( airway smooth muscle,ASM)的效应及机制。方法取正常豚鼠支气管,制作成气管螺旋条,随机分成LIG组、LIG+普萘洛尔组、LIG+阿托品组、LIG+硝苯地平组、LIG+格列苯脲组、对照组。分别观察ASM在静息张力下以及组胺所致的高张力下,各组不同LIG浓度对ASM的效应并比较各组间ASM舒张率。结果(1) LIG对离体豚鼠ASM静息张力以及组胺所致的高张力均具有舒张作用。(2)离体豚鼠ASM在静息张力下,与LIG组比较,LIG+普萘洛尔组在LIG浓度10-7~10-6．5 mol/L时,舒张作用明显受到拮抗( P <0．05)。 LIG +阿托品组、LIG+格列苯脲组在LIG浓度10-7．5~10-3 mol/L时,舒张作用没有明显差别(P>0．05)。 LIG+硝苯地平组在LIG浓度10-6~10-4 mol/L时,舒张作用明显加强( P<0．05)。(3)离体豚鼠ASM在组胺所致的高张力下,与LIG组比较,LIG+普萘洛尔组在LIG浓度10-6.5~10-5 mol/L时,舒张作用明显受到拮抗( P<0．05)；LIG+阿托品组、LIG+格列苯脲组在LIG浓度10-8~10-3 mol/L时,舒张作用没有明显差别( P>0．05)；LIG+硝苯地平组在LIG浓度10-6.5~10-5 mol/L时,舒张作用明显加强(P<0．05)。结论 LIG可对离体豚鼠ASM静息张力以及组胺所致的高张力产生明显的舒张作用,其效应的产生可能与竞争性激动β2受体以及抑制Ca2+内流有关,这为临床应用川芎嗪治疗支气管哮喘提供了理论依据。
作者：张涛；廖嘉仪 刊期： 2014年第05期
线粒体是细胞氧化的重要部位，在脓毒症时氧化应激作为炎症反应终的结果，可引起线粒体的改变，从而可能导致器官功能损伤。在正常情况下，抗氧化防御系统通过相互作用可以对抗氧化应激，预防对线粒体的损伤。氧化应激在器官功能损伤的过程中起着重要的作用，目前已有研究发现针对线粒体的抗氧化剂靶向治疗可能是脓毒症引起的多器官功能衰竭治疗的一种新策略。该文就氧化应激在脓毒症线粒体损伤机制及靶向抗氧化剂的研究作一综述。
作者：赖敏(综述)；李双杰(审校) 刊期： 2014年第05期
研究显示血脂紊乱是冠心病发生的重要危险因素，近50%冠心病的发病与遗传因素密切相关。近年研究发现多个影响血脂水平的单核苷酸多态性位点。该文综述影响血脂水平的单核苷酸多态性位点。
作者：刘敏；刘金香(综述)；杨思睿；王晶华(审校) 刊期： 2014年第05期
作者： 刊期： 2014年第05期
坏死性小肠结肠炎( necrotizing enterocolitis,NEC)是新生儿常见的危急重症,严重威胁新生儿的健康。凋亡信号传导途径可以分为外源性凋亡途径、内源性凋亡途径和内质网途径。新生儿发生NEC时炎症介质可通过以上三种途径诱导肠上皮细胞凋亡,在NEC的发生发展过程中起着重要的作用,是导致NEC发病的重要机制。
作者：张勇(综述)；叶飘(审校) 刊期： 2014年第05期
作者：《国际儿科学杂志》编辑部 刊期： 2014年第05期
新生儿尤其是早产儿的肠道喂养问题至关重要，关系着婴幼儿的存活率以及远期预后情况。在母乳喂养不可得的情况下，配方乳的选择一直是人们关注的热点。近年来随着水解蛋白配方奶临床应用中的逐步扩展以及相关领域的研究，学者们对水解蛋白配方奶的疗效有了新的认识。该文就水解蛋白配方奶在新生儿中的应用进行综述。
作者：王慎梅(综述)；孙建华(审校) 刊期： 2014年第05期
表观遗传与人类健康及疾病息息相关，这种“第二套遗传密码”精密地控制着真核细胞的整个代谢过程。在表观遗传基因沉默/表达调控中，由DNA启动子区CpG岛过度甲基化/组蛋白修饰等原因导致的转录抑制是两种常见的机制，特定基因如Ras蛋白激活物类似物-1的启动子区甲基化沉默导致的下游信号通路的异常激活与成纤维细胞异常增殖和肾纤维化密切相关。近年来，越来越多的证据表明表观遗传修饰可能在成纤维细胞的激活以及肾纤维化过程中发挥重要作用。该文就近期表观遗传修饰与慢性肾脏病尤其是肾纤维化的相关研究作一综述，以期为肾纤维化的发病机制研究及临床诊治提供新思路。
作者：曾慧勤(综述)；张建江(审校) 刊期： 2014年第05期
国际儿科学杂志
主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会
主办：中华医学会,中国医科大学
