郝南亚;慕洁;吴欣桐
对于经过严格筛选的儿童耐药性局灶性癫痫病例,外科手术是取得无痫性发作的成功手段.医学技术的发展使癫痫患者可以获得更精准的术前评估,同时患者获得癫痫外科手术治疗的机会也有所增加.如今已在临床应用的癫痫灶评估方法不仅耗费资源而且在特定病例中不起作用,抑或是副作用大.因此有必要及时制定标准化的术前评估流程.各项检查在特定临床病理类型的病例中的作用尚缺乏1级或2级证据支持.基于这一现状,国际抗癫痫联盟(ILAE)的诊断与儿科学组的儿童癫痫外科协作组将各成员间的共识总结为专家建议发表.旨在减少将各项检查的利用不足,同时促进临床更灵活地运用各项检查,使现有的儿童癫痫中心尽可能标准化地进行癫痫的术前评估.
作者:Jayakar P;Gaillard WD;Tripathi M;郭佳南 刊期: 2015年第02期
癫痫是一种常见但病因复杂的神经系统疾病之一,影响了0.6%-0.8%的人群[1-4].癫痫发作是由脑部神经元高度同步化异常放电所致,具有发作性、短暂性及刻板性的特点,其致残率高,治疗困难,危害巨大[5].有研究证明,癫痫发作有明显的时间分布规律[6-10].根据癫痫发作的时间分布规律调整药物的给药时间和剂量,更有利于控制发作,同时副作用更小[11,12].本文对研究癫痫发作时间分布的文献进行综述,旨在了解不同癫痫发作时间分布的新进展,有利于确定不同类型的癫痫发作的病理生理机制,为临床诊断和个体化治疗方案提供依据.
作者:严建维;王爽;郭谊 刊期: 2015年第02期
目的 结节性硬化症(Tuberous sclerosis complex,TSC)是一种多器官疾病,多合并药物难治性癫痫,有个别报道生酮饮食(Ketogenic diet,KD)对其合并癫痫的治疗有效,现总结14例KD治疗TSC合并癫痫的临床疗效.方法 2008年3月-2015年3月在深圳市儿童医院接受KD治疗的14例TSC合并癫痫的患儿,随访至少3个月.通过治疗前及治疗后患儿癫痫发作频率的变化、抗癫痫药物的减少、不良反应以及对患儿认知功能改善来评估其疗效.结果 14例患儿,年龄8个月~7岁,病程4个月~6年,KD治疗持续时间为3个月~3年.KD治疗3个月7例(7/14,50%)患儿癫痫发作控制>50%,其中5例(5/14,36%)患儿完全无发作.难治性癫痫12例(12/14,86%),有效者6例(6/12,50%).2例减停药物,1例治疗期间未服用任何抗癫痫药物.12例患儿有发育迟缓,6例KD治疗后有发育及认知改善.结论 KD治疗TSC合并癫痫尤其难治性癫痫有良好的疗效和安全性.KD可以减少抗癫痫药物的种类和剂量,且能改善患儿的认知功能.
作者:龙娓微;蒋莉;廖建湘 刊期: 2015年第02期
3.癫痫的流行病学调查和农村癫痫防控项目的巨大成就我国癫痫防控的工作,在1980年代以前,多注重在临床方面.1981-1985年,在王忠诚教授的亲自带领下,由北京市神经外科研究所牵头,陆续在北京、全国六大城市、22省农村与少数民族地区约30万样本人群中,按照世界卫生组织(World Health Organization,WHO)和美国国立卫生研究院(National Institutes of Health,NIH)设计的询问表,进行了大规模的神经系统疾病(包括癫痫)的入户流行病学调查,同时对几种主要疾病(包括癫痫)做了回顾性病例-对照研究,获得了我国神经系统疾病的第一批宝贵的、以社区人群为基础的流行病学资料,其数据被广泛引用至今.
作者:李世绰 刊期: 2015年第02期
病历摘要1.现病史患儿6岁,男.主因精神行为异常1个月,反复跌倒半个月于2012-12-25转入我院.患儿于1个月前无诱因逐渐出现精神差,乏力思睡,与外界交流少,经常“发呆”,有时自言自语,认知下降,以前学会的字母儿歌都不会了,家长与其说话不理睬,有时不知道大小便.半个月后出现频繁右腿发软一下,或向右后短暂倾倒,日间数分钟发作1次,睡眠期发作消失.患儿逐渐不能走路,坐不稳,终日卧床少语.在外院曾给予神经营养(神经节苷脂、注射用鼠神经生长因子、奥拉西坦)、抗癫痫(丙戊酸钠)、抗病毒(更昔洛韦)等药物治疗,并给予2次甲基泼尼松龙静脉冲击,接续泼尼松口服和1次大剂量“IVIG”治疗,同时予以对症支持治疗.因病情无改善,跌倒发作逐渐频繁,为进一步诊治收入我院.
作者:刘晓燕 刊期: 2015年第02期
目的 旨在研究引起伴中央颞区棘波儿童良性癫痫(Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,BECTS)患儿对首选抗癫痫药物耐药性的影响因素.方法 研究为回顾性病例分析研究.共纳入2010年6月-2013年5月于四川大学华西医院神经内科癫痫中心就诊BECTS患儿87例,确定严格纳入标准,所有患儿接受治疗时间超过24个月并且癫痫得到控制,其中单药治疗得到癫痫控制的患儿为63例(72.4%),需要两种抗癫痫药物的患儿为24例(27.6%).采用Logistic回归分析探讨BECTS患儿对首选抗癫痫药物单药治疗耐药性的可能影响因素,并进一步探讨引起危险影响因素的原因.结果 多因素分析提示,癫痫灶游走(OR=15.31,P<0.001)、药物治疗延迟(OR=33.784,P<0.001和住在偏远地区(OR=11.853,P=0.001)为BECTS对首选AEDs耐药的危险因素.此外,诊断延迟和服药依从性不佳是造成治疗延迟的主要原因.结论 游走脑电癫痫灶和药物治疗延迟可能是影响BECTS对首种抗癫痫药物耐药的可预测因素.
作者:肖风来;安东梅;陈司瀚;周东 刊期: 2015年第02期
癫痫是一种常见的神经系统疾病,发病率高,危害严重.约30%癫痫患者为耐药性癫痫,其中只有25%的癫痫患者适合切除性的手术.可能因手术本身定位困难、致痫灶与功能区重叠、手术部位风险大、手术费用高、患者或家属不能接受脑组织切除等原因,且手术后的完全无发作比例为45%~75%,尚有部分患者手术无效或效差.神经调控治疗是近年来新兴的癫痫治疗技术,作为传统药物治疗癫痫的重要补充,已成为有发展前景的治疗手段.神经调控治疗通过电磁刺激方法,调控神经元兴奋性,达到治疗癫痫的目的.
作者:林一聪;王玉平 刊期: 2015年第02期
国际抗癫痫联盟(ILAE)诊断方法委员会下属的神经精神协作组提出了一系列建议,以解决以下问题:①神经心理评估的作用是什么?②由谁来进行神经心理评估?③癫痫患者何时应该被建议进行神经心理评估?④神经心理评估能达到怎样的效果?这些建议主要是写给已建立癫痫中心的临床医生的,也同样适用于那些正在发展新服务的中心.这些建议是基于对国际较好的癫痫中心的神经心理评估实践的详实调查,和来自世界各地的癫痫专业顶级神经心理学家发起的对推进癫痫临床治疗的特别建议.文章总结并整合了新的研究结果,以建立培训和实践的低标准,反映了神经心理评估在儿童和成人癫痫患者常规治疗中的作用.这些建议包括对新发癫痫患者进行常规的认知、情绪和行为筛查,并且描述了需进行更详细且正式的神经心理评估的种种情形.指出了一系列应当评估的认知和心理核心领域,以对个体的认知、情感和心理功能,包括可能在定性和定量检查中造成缺陷的因素,提供客观的描述.这些建议包括鼓励将评估结果对患者、家属以及主管医生提供常规反馈,也包括关于如何提高患者的认知或心理功能,以及减轻任何已知困难所致痛苦的临床建议.通过考察神经心理评估的广度和深度,报告阐释了此无创和低成本的深入检查在癫痫治疗中所起的关键作用.
作者:Wilson SJ;Baxendale S;Barr W;童馨 刊期: 2015年第02期
背景卒中是老年癫痫的常见病因.60岁以上新发的痫性发作中,由卒中导致的发作约占45%.卒中后痫性发作的处理仍是一个难题.目前关于卒中后如何有效预防和治疗癫痫的研究证据仍不足.他汀类药物已被广泛应用于卒中的预防.近年研究发现他汀类药物对卒中患者具有多种神经保护作用,其中包括抗癫痫作用.已有临床研究发现他汀治疗在癫痫患者中具有抗癫痫作用,尽管卒中患者使用他汀的频率很高,然而他汀是否能预防卒中后发作目前尚不清楚.我们推测他汀类药物可能有助于预防卒中后早期发作(Early-onset seizures,ES)或卒中后癫痫(Post-stroke epilepsy,PSE),并通过本研究来验证该假设.
作者:郭江;郭建;李劲梅;周沐科;秦凤娇;张世洪;吴波;何俐;周东 刊期: 2015年第02期
目的 探讨自身免疫性脑炎癫痫发作类型、脑电图特点及其临床诊断价值.方法 收集2012年11月-2014年7月在吉林大学第一医院神经内科住院诊断为自身免疫性脑炎患者共15例,详细分析其病史、临床表现、癫痫发作类型、辅助检查及脑电图特点,进行总结分析.结果 15例患者,男5例,女10例,发病年龄19~75岁.临床诊断抗NMDA受体脑炎8例,LGI1受体脑炎5例,抗Hu抗体脑炎2例.①抗NMDA受体脑炎:有7例出现癫痫发作,发作类型包括:单纯及复杂部分性发作、部分性继发全面发作、癫痫持续状态等.3例脑电图出现极度δ刷.②LGI1受体脑炎:2例出现癫痫发作,4例出现面-臂肌张力障碍样发作(Faciobrachial dystonicseizures,FBDS).脑电图双侧颞区较多尖慢波及不规则δ波活动3例,监测到临床及脑电发作1例,2例监测到FBDS,但相应脑电未见明显异常.③抗Hu抗体脑炎:1例出现癫痫发作,脑电图表现为双侧颞区大量尖慢波及不规则δ波;另1例脑电图表现为双颞区尖慢波.结论 抗NMDA受体脑炎可出现各种类型癫痫发作及非惊厥持续状态,发作间期极度δ刷为较特异表现,对疾病诊断有重要价值.LGI1受体脑炎痫性发作特点为FBDS,对疾病的诊断有重要的临床意义.抗Hu抗体脑炎病变多系统弥漫分布,临床表现多样,可伴有癫痫发作,发作类型无特异性,脑电可有边缘系统的慢波及尖慢波异常.
作者:余金蓓;王赞;林卫红 刊期: 2015年第02期
在《Epilepsia》发表科研论文主要的是取决于研究报告的质量以及陈述的清晰度和说服力.文章应该有明确的陈述目标和宗旨,关注重要的并且能引起读者兴趣的课题.当观察报告结果新颖而且改变了我们对某种癫痫疾病的发生机制方面和/或治疗方面的一些现有观点时,它们就能使读者感兴趣.研究需要精心设计:足够的样本量、合理的对照组和恰当的统计分析.至关重要的是对研究数据真实合理的解读.如果依照这些建议,研究者将大大增加其科研论文被《Epilepsia》这样的高质量期刊杂志录用的可能性.
作者:Philip A;刘文钰 刊期: 2015年第02期
目的 研究卒中患者急性期血清C-反应蛋白(C-Reactive protein,CRP)水平的改变及其与卒中后癫痫发生的相关性.方法 纳入四川大学华西医院神经内科自2010年1月-2013年8月收治的既往无癫痫病史且发病24h内的急性缺血性脑卒中患者为研究对象.观察受试者入院后7d内且痫性发作前的CRP水平.所有纳入的卒中患者按照有无卒中后早发性痫性发作(Post-stroke early-onset seizures,ES)和卒中后癫痫(Post-stroke epilepsy,PSE)分为病例组和对照组,以Logistic回归和Cox回归确定CRP与ES和PSE的相关性.结果 研究纳入1 116例缺血性脑卒中患者,其中36例出现ES,65例发生PSE.伴发ES的患者CRP水平显著高于不伴有ES的患者(51.4 ±49.2 vs15.9±12.9,P=0.023),且以多因素分析校正相关混杂因素后这一趋势仍然存在[OR=1.008,95% CI(1.003,1.018);P=0.003].研究未发现PSE组和其他患者CRP水平的差异.结论 研究首次发现卒中后急性期的CRP水平与卒中后癫痫的发生可能存在相关性,为探索卒中后癫痫的炎性预测因子提供了依据.此结果还需要在更大样本量,更严格的排除众多CRP影响因素的情况下以进一步证实.
作者:郭建;周沐科;陈宁;周东;何俐 刊期: 2015年第02期
2015年8月24-29日,由中国抗癫痫协会主办,四川大学华西医院和四川省抗癫痫协会承办的第五届国际癫痫夏令营——临床癫痫学高级研讨班在四川省成都市顺利开展.该夏令营每年一届,是基于临床,面向临床医生,着眼于癫痫诊疗进展,专注于儿童和成人癫痫诊断、治疗和康复的综合学习班.
作者:郝南亚;慕洁;吴欣桐 刊期: 2015年第02期
目的 探讨儿童外伤后早期癫痫发作(EPTS)的临床特点、预后情况及预后的影响因素.方法 回顾性收集2008年1月-2013年6月重庆医科大学附属儿童医院神经外科住院治疗的101例EPTS患儿的基本信息、临床表现、头颅影像学检查结果和治疗方法等资料.电话随访颅脑外伤后至少1年,根据是否发生外伤后晚期癫痫发作(Late post-traumatic seizure,LPTS),将患儿分为LPTS组和对照组.使用SAS 9.2软件对计数资料进行x2检验,等级资料进行秩和检验.结果 ①101例EPTS患儿中,男性占60.4%,女性占39.6%,男女比例为1.5∶1.74.3%的患儿<6岁,年龄越小比例越大.癫痫首次发作的高峰期为伤后1d,55.4%为全身性发作,34.7%为单纯局灶性发作,9.9%为局灶性发作继发全身性发作.②随访至伤后至少1年,LPTS的发生率为26.7%,其中3例为脑电图记录到痫性放电而无临床发作.③LPTS组和对照组相比,GCS评分≤8(P =0.006 4)、并发脑软化萎缩(P<0.000 1)和颅内手术(P=0.002 9)的差异具有统计学意义;多发性脑损伤(P=0.021 0)和硬膜下出血(P =0.015 1)的差异具有统计学意义;年龄、既往史、癫痫发作类型、脑挫裂伤、颅骨骨折及早期使用抗癫痫药物(AEDs)等差异无统计学意义(P>0.05).结论 儿童EPTS多发生于6岁以下患儿,年龄越小比例越大,男孩多于女孩,首次癫痫发作大多集中在伤后3d内,伤后1d为高峰期,占63.4%,癫痫以全身性发作为主.EPTS患儿伤后1年内LPTS的发生率为26.7%,定期随访脑电图可减少LPTS的漏诊.GCS评分≤8和并发脑软化萎缩可显著增加EPTS患儿发生LPTS的风险,影像学提示多发性脑损伤和硬膜下出血同样是儿童EPTS预后的危险因素.早期使用AEDs不能降低EPTS患儿发生LPTS的风险,但有可能改善患儿的认知和脑功能发育.颅内手术对EPTS预后的影响尚存在争议,有待进一步研究.
作者:杨米凤;肖农 刊期: 2015年第02期
中国抗癫痫协会(CAAE)青年委员会川渝云贵藏区“New项目”启动会于2015年7月5日在四川省成都市顺利召开.会议由CAAE青年委员会秘书陈蕾副教授主持,副会长周东教授到会祝贺,并对川渝云贵藏区癫痫防治青年人才培养寄予厚望,青年委员会副主任委员梁树立教授对青委会的宗旨和“New项目”的概况做了介绍,强调青年骨干在癫痫防治中的重要职责.CAAE常务理事姚一教授作为大会主席对川渝云贵藏区及全国其他7个区域的“New项目”活动开展提出了指导性建议.
作者:陈蕾 刊期: 2015年第02期
2015年6月,北京正步入美丽的初夏,我们也如约迎来第九个“6.28国际癫痫关爱日”.“用心照护,康复身心”是今年“6.28国际癫痫关爱日”的主题.中国抗癫痫协会向全国癫痫患者的亲属和照料者,以及医务人员和社会公众发出告白:对癫痫患者要用心照护,使其身心都得到康复.6月17日上午,由中国抗癫痫协会主办的“6.28国际癫痫关爱日”大型患者公益活动主会场活动在北京大学第一医院举办.中国抗癫痫协会名誉会长李世绰教授、中国抗癫痫协会会长洪震教授、国家卫生计生委国际合作司国际处冯勇处长和疾控局精神卫生处金同玲副处长、北京大学第一医院党委书记刘新民教授、北京大学人民医院儿科主任秦炯教授、优时比制药中国患者价值部门(神经系统)事业部负责人刘岩梅女士出席了活动.活动由北京大学第一医院儿科主任姜玉武教授主持.
作者:中国抗癫痫协会秘书处 刊期: 2015年第02期
目的 回顾性分析伴中央颞区棘波的儿童癫痫(Benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes,BECTS)临床资料,总结其临床特点与用药的关系,为此病治疗提供临床依据.方法 将2011年1月-2012年12月在广西医科大学第一附属医院儿科门诊就诊的112例诊断为BECTS的患儿按是否规则的服用抗癫痫药物治疗分为治疗组与非治疗组,对两组患儿发病年龄、单次发作持续时间、发作频率、发作形式以及脑电图进行回顾性分析.结果 治疗组共79例经规则抗癫痫药治疗后单次发作持续时间明显缩短、表现为全身强直-阵挛发作的例数明显减少(P均<0.05).发作频率≥3次/3月的患儿,抗癫痫药可有效的控制或减少其发作(P<0.05),发作频率≤2次/3月的患儿,其发作频率的减少与是否用抗癫痫药无关(P>0.05).治疗组中64例≥1年无癫痫发作,其中发病年龄<7岁的29例,平均服用抗癫痫药13.76个月后发作控制;发病年龄≥7岁的35例,平均服用抗癫痫药6.36个月后发作控制.结论 ①单次发作持续时间长、发作频率≥3次/3月的BECTS患儿早期应用抗癫痫药治疗可有效的控制或减少其发作.②发病年龄越小(<7岁),控制癫痫发作需要应用抗癫痫药的时间越长.
作者:陈殷;韩蕴丽 刊期: 2015年第02期
癫痫是多种原因导致的脑部神经元高度同步化异常放电所致的临床综合征,临床表现具有发作性、短暂性、重复性和刻板性等特点.癫痫是神经系统常见疾病,国内癫痫的总体患病率约为7.0‰,年发病率为28.8/10万,1年内有发作的活动性癫痫患病率为4.6‰,2年和5年内有发作的活动性癫痫患病率分别为4.9‰和5.4‰[1].据此估计我国约有900万癫痫患者,占全球癫痫患者的1/5 ~ 1/6,其中500 ~600万是活动性癫痫患者,同时每年新增加癫痫患者约40万[1].
作者:樊京京;王玉平;王群 刊期: 2015年第02期
近年来癫痫的病因学研究有了很大的进展,各类病原体感染与癫痫形成的关系也越来越受到关注.病原体感染导致癫痫的机制:一是病原体通过血脑屏障导致颅内感染,引起神经系统后遗症,包括癫痫;二是病原体感染发生在神经系统发育的神经细胞移行阶段,导致脑发育的各种畸形,终导致癫痫.本文现就各病原体感染在癫痫形成中作用的研究进展作一综述.
作者:刘敏;陈旭勤;李岩 刊期: 2015年第02期
目的 探讨部分性癫痫伴热性惊厥附加征(Partial epilepsy with febrile seizures plus,PEFS+)的分子特性.方法 在PubMed数据库进行全面检索,收集2000年1月-2014年12月所有已报道的与癫痫相关的SCN1A基因突变,建立一个全面的SCN1A突变数据库.统计PEFS+的突变位点,分析其在α亚基上的分布特点,并对PEFS+和婴儿重症肌阵挛性癫痫(SMEI)的分子特征进行比较.结果 数据库收录了来源于1 727例患者的1 257个SCN1A基因突变.PEFS+患者中筛查出30个SCN1A基因突变;其中错义突变23个(76.7%),11个(47.8%)位于孔区.统计表明,截短突变的比例在PEFS+和SMEI中有统计学意义(P<0.05);孔区的错义突变所占的比例在两者之间无统计学意义,但位于孔区的错义突变的D值在两者之间有统计学意义(P=0.042).结论 PEFS+的临床和生理学特征都不同于全面性癫痫伴热惊厥附加征和SMEI,可能是SCN1A突变引起的一种特殊表型的癫痫.
作者:孟珩;余璐;李斌;况耀鋆;徐安定;郑金瓯;廖卫平 刊期: 2015年第02期