学术投稿

马凡综合征影像学的多系统表现

徐红卫;王锦纯

关键词:影像学, 主动脉瓣闭锁不全, 原纤维蛋白, 结缔组织病, 二尖瓣脱垂, 主动脉瘤, 主动脉壁, 临床表现, 夹层形成, 动脉扩张, 遗传性, 心血管, 环扩张, 多系统, 病死率, 因子
摘要:马凡综合征是一种遗传性多系统的结缔组织病,由原纤维蛋白-1因子(FBN1)突变引起.该综合征具有广泛的临床表现,心血管表现常见,大多具有很高的病死率,包括主动脉环扩张(不管有没有主动脉瓣闭锁不全)、主动脉壁夹层形成、主动脉瘤、肺动脉扩张和二尖瓣脱垂.
实用医学杂志相关文献
  • 脑膜炎败血黄杆菌的临床分布及耐药性分析

    目的:了解我院脑膜炎败血黄杆菌的临床分布及耐药现状,为临床治疗提供参考.方法:统计分析我院2004年9月至2007年8月分离到的108株脑膜炎败血黄杆菌的耐药情况.结果:脑膜炎败血黄杆菌主要分布在急诊重症监护病房(EICU)、重症监护病房(ICU)和呼吸内科病房,主要引起呼吸道感染;脑膜炎败血黄杆菌对多种抗菌药物耐药,对头孢哌酮/舒巴坦、哌拉西林/他唑巴坦、环丙沙星、左氧氟沙星的耐药率较低,分别为3.7%、6.8%、7.7%、8.6%.结论:脑膜炎败血黄杆菌的多重耐药率高,治疗困难,应引起临床重视.

    作者:吴庆;陆红;刘媚娜;朱丽青;余方友;周铁丽 刊期: 2008年第10期

  • 芳香化酶P45OA在子宫内膜异位症中的表达及其作用

    目的:检测P450芳香化酶(P450A)蛋白和mRNA在子宫内膜异位症中的表达,并探讨其在发病中的作用.方法:采用逆转录聚合酶联反应(RT-PCR)和免疫组化技术检测45例卵巢巧克力囊肿的囊壁(巧囊组)、32例卵巢内异症的在位内膜(在位内膜组)和35例正常子宫内膜(正常对照组)中P450A mRNA及蛋白的表达.结果:巧囊组P450A mRNA表达量高于在位内膜组(P<0.01);35例正常子宫内膜中仅有2例呈阳性表达;免疫组化检测巧囊壁P450A蛋白其表达特征与mRNA一致.结论:子宫内膜异位症异位灶中有P450A表达,这种雌激素的合成酶能在异位灶局部合成异常的雌激素;卵巢内异症的在位内膜有P450A表达,提示在位内膜本身局部有雌激素的合成.其保护机制劣于正常内膜.子宫内膜异位症中P450A的表达在其发病中起到重要作用.

    作者:李晓玲;邹明英 刊期: 2008年第10期

  • 快速尿素酶和组织病理检测幽门螺杆菌的比较

    自从1983年Marshall和Warren成功地分离出幽门螺杆菌(H.priori)以来,国内外学者对此进行了广泛的研究.大量资料认为,H.pylori是消化性溃疡的重要病因,与慢性胃炎和胃癌,乃至与动脉粥样硬化等也有密切的关系.同时发展了很多检测H.pylori的方法,如组织病理学检查、尿素酶试验、13C及14C尿素酶呼气试验、血清学检查、细菌培养及基因探针技术等.本文就组织病理学检查和快速尿素酶试验的一致性作分析.

    作者:王桂月;胡家君 刊期: 2008年第10期

  • 冠状动脉介入术中应用替罗非班血小板聚集率的变化及不良反应观察

    目的:观察国产替罗非班对因急性冠脉综合征行冠状动脉介入(PCI)治疗患者血小板聚集率的变化及不良反应.评价其在PCI中的疗效和安全性.方法:因非ST段抬高型急性冠脉综合征入院行PCI的患者30例,其中替罗非班组18例,对照组12例.替罗非班组在PCI术前第10~30分钟静脉注射替罗非班10 μg/kg(3 min注完),然后以0.15μg/(kg·min)静脉滴注维持18 h,对照组以相同的方法输注安慰剂.所有患者均接受静脉注射普通肝素及口服二磷酸腺苷(ADP)受体拮抗剂和阿司匹林.应用10μmol/L ADP诱导的血小板聚集率观察两组患者术前、术后血小板聚集率变化和出血事件发生率.结果:与对照组相比,替罗非班组血小板聚集率明显下降,两组6 h时血小板聚集率分别为(19.O±8.2)%和(58.6±7.6)%,替罗非班组出血事件有增多趋势(22%),主要是穿刺点出血,两组均无严重出血事件发生.结论:替罗非班可安全、有效地抑制PCI患者血小板聚集率.

    作者:杨帆;赖沙毅 刊期: 2008年第10期

  • 人工神经网络在脑卒中早期快速分类诊断中的应用

    目的:通过人工神经网络对出血与缺血两类不同性质的脑卒中(acute cerebral vascular disease,ACVD)做出快速的早期分类诊断,以达到提高早期诊断率,从而减少脑卒中的病残率.方法:编制调查表,通过调查员的快速调查获得患者基本信息及血常规信息.结合评分法的指标及瞳孔改变和神经系统体征(巴彬斯基征),把这些信息经过数据处理作为神经网络的输入;出血性、缺血性脑卒中患者两个结局变量作为神经网络的输出.把样本随机分成训练样本、检验样本和测试样本,利用软件statistics neural network(ST NN)建立误差反向传播网络预测模型,然后训练网络,进行结果预测.同时对样本进行Siriraj评分,其结果与神经网络模型的结果进行比较.结果:Sifiraj评分法对脑出血诊断的准确率为91.6%;神经网络为97.6%,X2=10.7,P=0.001.Siftraj评分法对脑出血诊断的误诊率为4.7%;神经网络为2.4%,x2=2.4,P=0.12.Sifiraj评分法对脑出血诊断的漏诊率为3.7%.Siriraj评分法对脑梗死诊断的准确率为92.3%;神经网络为97.7%,X2=14.8,P=0.000 1.Sifiraj评分法对脑梗死诊断的误诊率为3.5%;神经网络为2.3%.X2=1.3,P=0.25.Siriraj评分法对脑梗死诊断的漏诊率为4.2%.结论:人工神经网络诊断方法具有较高的准确性,对于指导院前急救分类以及临床医生对脑卒中患者采取有效及时的救治措施,障低致残率,提高治愈率和康复率有一定的价值.

    作者:李雅洁;吴伟;周宝森 刊期: 2008年第10期

  • 睾丸旁胚胎性横纹肌肉瘤1例报告并文献复习

    目的:提高睾丸旁横纹肌肉瘤诊断与治疗水平.方法:回顾分析收治的1例睾丸旁胚胎性横纹肌肉瘤患者的临床资料,结合文献复习进行讨论.结果:本例患者行经腹股沟睾丸根治性切除术,病灶直径2.5 cm,病理检查证实为睾丸旁胚胎性横纹肌肉瘤.术后采用2个疗程辅助放疗,随访6个月,现无瘤生存.结论:睾丸旁横纹肌肉瘤是罕见的男性生殖系统恶性肿瘤,病理上胚胎型为常见,早期患者应进行原发灶根治性切除和腹膜后淋巴结清扫.

    作者:王固新;姜海洋;夏利萍;徐胜美;张定;夏昕晖 刊期: 2008年第10期

  • 胸腔镜辅助小切口肺叶切除术临床分析

    目的:探讨胸腔镜辅助小切口肺叶切除术在早期肺癌及肺良性病变治疗中的应用价值.方法:回顾分析1997年4月至2007年4月我科行胸腔镜辅助小切口肺切除术32例的临床资料,其中原发性周围性支气管肺癌26例,支气管扩张4例,肺脓肿2例.结果:30例在胸腔镜下完成手术,手术时间90~210 min,平均120min,术中出血80~400 mL,平均180 mL,均未输血,中转开胸2例,全组患者无一例死亡,并发症少,全部痊愈出院.结论:电视胸腔镜行肺切除手术,具有创伤小、恢复快和安全可靠的优点,但要注意掌握手术指征.

    作者:周海宁;雷跃昌;李蔼建;金健;杨懿;严孟德 刊期: 2008年第10期

  • TaqMan实时定量RT-PCR与常规RT-PCR检测登革病毒的比较

    目的:比较TaqMan实时定量逆转录-聚合酶链反应(real-time RT-PCR)法与常规逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)法检测登革病毒的敏感性、特异性和时效性.方法:建立TaqMan实时定量RT-PCR方法和常规RT-PCR方法.分别对登革病毒、乙型脑炎病毒及西尼罗病毒进行检测,并比较两法的特异性、敏感性和时效性.结果:两种方法都能检测出登革病毒,而对乙型脑炎病毒和西尼罗病毒的检测呈阴性;常规RT-PCR的敏感性为0.1TCID50/mL.TaqMan实时定量RT-PCR的敏感性提高了100倍,达到了0.001TCID50/mL,且至少节约了2 h.结论:与常规RT-PCR比较,TaqMan实时定量RT-PCR更适用于登革病毒的实验室快速诊断.

    作者:廖玉学;陈亿雄;周杰;柯雪梅;陈清 刊期: 2008年第10期

  • 原发性肝细胞癌64层螺旋CT三维血管成像的特征

    目的:探讨原发性肝细胞癌64层螺旋CT三维血管成像的特征及临床应用价值.方法:对经临床及手术病理确诊的63例原发性肝细胞癌患者例行CT血管造影检查,对所得图像分别用大密度投影、多平面重组及容积再现等三维成像技术进行分析.结果:63例动脉期发现肿瘤供血动脉属于规则性供血46例(73.O%),变异性供血12例(19.0%),寄生性供血1例(1.6%),余4例无法判断.63例中22例供血动脉明显增粗,19例明显移位.发现肿瘤血管39例,肿瘤染色48例,动一静脉瘘12例.门静脉期发现门静脉癌栓13例.结论:64层螺旋CT三维血管成像技术不仅可以准确地对肿瘤进行定位,并且能够多角度地观察肿瘤与靶血管系统的立体关系,为临床诊断和治疗提供内容丰富的信息.

    作者:朱晓军;全显跃;郭成伟 刊期: 2008年第10期

  • 家兔房室交界区的形态学观察及其意义

    目的:观察家兔心房室结周围的纤维联系,探讨结间传导及折返机制.方法:选20只家兔心脏做房室交界区水平面及矢状面连续切片,HE染色光学显微镜下观察并拍照.结果:房间隔主要观察到3种形态的细胞,P细胞、T细胞和普通心房肌细胞.房室结由致密结和后延伸两部分组成.致密结分浅、深两层.房室结周围有3条纤维与之相连.后方为两束过渡纤维,分别源于冠状窦口及其下方,上方通过普通房肌与下房间隔相连.各肌纤维之间形成回路.结论:结间传导存在着形态学证据,肌纤维形成的回路很可能成为兴奋发生转折的部位.

    作者:王涓;卜雪姣;吴扬慧;夏志琦;陈裕芳;王小庆 刊期: 2008年第10期

  • 间接树脂粘接桥修复技术的应用体会

    粘接桥修复是采用酸蚀一粘接技术对缺失的个别牙进行粘接固定义齿修复[1].

    作者:吕东达 刊期: 2008年第10期

  • 肝移植术后急性粒细胞缺乏的护理

    目的:探讨肝移植术后急性粒细胞缺乏症的护理对策.方法:回顾性分析3例急性粒细胞缺乏患者的临床资料,总结护理经验.结果:3例患者分别于术后14~30 d内发生急性粒细胞缺乏,采用综合治疗措施后,2例患者粒细胞逐渐回升并恢复至正常.2例患者分别在白细胞降低后5、7 d发生严重感染并终死于多器官功能衰竭,1例未发生感染并已存活至今,随访无异常.3例患者停用或减少免疫抑制药物,未发生排斥反应.结论:粒细胞缺乏是肝移植术后严重并发症,病死率高,术后加强病情观察及预防感染措施,可降低病死率.

    作者:叶海丹;许红璐;陈雪霞;黄关清;廖苑 刊期: 2008年第10期

  • 浅谈猝死与第一目击者

    救护车急促刺耳的呼叫打破了急诊室的宁静,一个30多岁的患者在下班回家途中忽然晕倒,被送入急救室.

    作者:蔡昊 刊期: 2008年第10期

  • 外源CC10基因对肺腺癌A549细胞细胞周期蛋白D1mRNA表达的影响

    目的:研究外源性CC10基因对肺腺癌A549细胞细胞周期蛋白D1(CyclinD1)及其mRNA表达的影响.方法:用脂质体法将抑癌基因CC10转染到人肺腺癌细胞A549中8、16、24、32、48 h后,用Western blot法观察CC10蛋白表达,观察细胞生长细胞克隆形成,用流式细胞仪观察细胞周期变化,用RT-PCR检测周期蛋白CyclinD1mRNA的影响.结果:转染外源CC10基因对A549细胞生长具有抑制作用,细胞生长阻止于Go/G1期,CyclinD1mRNA表达明显降低.结论:转染外源CC10基因对肺癌细胞G0/G1周期的抑制作用可能与CyclinD1基因表达下调有关.

    作者:钟声;徐永健;张珍祥 刊期: 2008年第10期

  • 经椎板关节突螺钉固定术的研究进展

    腰椎融合术具有广泛的适应证.椎弓根螺钉同定一直以来被认为是稳固融合节段的金标准,具有良好的融合率,但是随着其技术的普及开展,与此相关因软组织的广泛剥离、关节囊及关节面的破坏、内置物本身对肌肉骨骼系统的干扰所致的腰痛和相邻节段退变等并发症引起人们的关注.相对于椎弓根固定系统而言,经椎板关节突螺钉固定术(TLSF)具有操作简单、安全、手术并发症少、费用低廉、术后康复快等众多优势而被认为在腰椎融合术中除椎弓根螺钉固定以外的一种有效固定方法[1-2].

    作者:王善琛;王建华;夏虹 刊期: 2008年第10期

  • 胫骨平台骨折临床特点及治疗策略

    目的:探讨胫骨平台骨折临床特点及治疗策略.方法:对68例胫骨平台骨折患者,按照不同的schatzker 骨折类型采用不同方式进行手术复位与内固定.结果:术后随访1~4年,全部达到骨性愈合:采用Lvsholm 评分,优良率88%.结论:CT扫描有助于全面评价胫骨平台骨折.适当的手术时机和胫骨平台骨折关节面的良好复位以及内固定物的正确应用是取得良好治疗效果的关键.

    作者:吴向阳;侯筱魁;张喆 刊期: 2008年第10期

  • 骨髓间充质干细胞联合骨髓单个核细胞对肠辐射损伤修复作用的研究

    目的:探讨骨髓间充质干细胞(MSCs)在肠道辐射损伤修复中的作用.方法:体外培养C57BL/6雄性小鼠的骨髓MSCs,通过诱导其向脂肪细胞、成骨细胞分化的方法进行鉴定.将受鼠C57BL/6雌性小鼠随机分成照射对照组(组Ⅰ)、骨髓单个核细胞组(组Ⅱ)和骨髓MSCs+骨髓单个核细胞组(组Ⅲ).给予600Co γ射线全身致死量照射后,组Ⅰ不做处理,组Ⅱ2 h内尾静脉移植C57BL/6雄性小鼠的骨髓单个核细胞.组Ⅲ移植骨髓MSCs和骨髓单个核细胞.观察各组小鼠4周的生存率、病理切片等指标,并用PCR检测雌性受鼠体内Y染色体的Sry基因,确定供体干细胞的植入情况.结果:组Ⅲ的生存率较其他两组显著升高(P<0.05),病理切片显示肠道损伤有明显修复,PCR检测显示修复的细胞来源为供鼠细胞.结论:骨髓MSCs联合骨髓单个核细胞移植有促进肠道辐射损伤修复的作用,其作用优于单纯的骨髓单个核细胞移植.为骨髓MSCs用于修复肠道辐射损伤提供了实验依据.

    作者:李宁;李艳菊;丁振华;郭坤元 刊期: 2008年第10期

  • 右侧重肾双输尿管畸形并输尿管下段阴性结石1例

    患者女,56岁.退休工人.因右侧腰部绞痛2周就诊.就诊时见右侧腰部阵发性绞痛,疼痛向右腹股沟处放射,无尿频、尿急、尿痛.无发热,无明显肉眼血尿等.查体:急性痛苦面容,心肺无阳性体征,腹平软,无压痛反跳痛,右肾区叩击痛(+).

    作者:胡波勇;龚仁杰;韩明;邱劲;朱宏刚 刊期: 2008年第10期

  • 男性阴茎套接尿装置的制作和临床应用

    在临床上,长期以来对于尿失禁、昏迷、卧床等患者均采用人工接尿的方法[1-2]:尿壶、假性导尿(将阴茎套套于患者的阴茎上,用胶布固定等方法接尿),甚至长期留置尿管.但是,尿壶接尿不方便,需要人工固定尿壶;传统的阴茎套不好固定,容易脱落,还容易引起交叉感染;反复插尿管并长期留置,会造成尿路感染.为此.我院外科使用一次性尿袋改制成一次性男性阴茎套接尿装置,为男性尿失禁患者接尿.自2005年6月至2007年12月,共50例男性尿失禁患者使用,效果良好.现介绍如下.

    作者:齐珊 刊期: 2008年第10期

  • 马来酸曲美布汀和小剂量阿普唑仑治疗肠易激综合征临床观察

    目的:评价马来酸曲美布汀联合小剂量阿普唑仑治疗肠易激综合征(IBS)的临床疗效及安全性.方法:将148例患者分为马来酸曲美布汀和小剂量阿普唑仑治疗组与多潘立酮对照组.疗程均为8周,随访3个月.两组患者年龄、性别、体重、临床指征差异均无显著性(P0.05).结果:治疗组症状缓解的总有效率为92.3%.与对照组(61.4%)比较差异有显著性(P<0.05).结论:马来酸曲.美布汀联合小剂量阿普唑仑治疗IBS安全有效.

    作者:陈其铭;龙杰文 刊期: 2008年第10期

实用医学杂志

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主管:广东省卫生厅

主办:广东省医学情报研究所