学术投稿

脂质沉积性肌病1例

杨丽君

关键词:脂肪颗粒, 纤维, 强的松治疗, 肌肉, 肌力, 窦性心动过速, 代谢性酸中毒, 双下肢浮肿, 实验室检查, 抗感染治疗, 肌源性损害, 多发性肌炎, 超声心动图, 饮水呛咳, 医院就诊, 血气分析, 胸闷, 吞咽困难, 图示, 四肢无力
摘要:患者男,45岁,农民。5年前始出现四肢无力、易疲劳、活动后肌肉酸痛,休息后缓解,当时未引起注意,病情进行性加重,上楼费力,下蹲起立困难,双手不能举重物。3年前出现咀嚼抬头费力,吞咽困难,饮水呛咳,有时伴心慌、胸闷,曾多次到当地医院就诊,诊断为“多发性肌炎”,给予强的松治疗病情缓解,但易反复发作,有时自行缓解,无晨轻暮重现象。3个月前病情复发,并心慌、胸闷、咳嗽,咳粉红色泡沫样痰,呼吸困难,不能平卧,当地医院给予强心、利尿、抗感染治疗1周,疗效不显著,于2000年8月5日转入我院。查体:T 37℃,口唇紫绀,端坐呼吸,双肺布满湿罗音,心界不大,心率110次/min,节律齐,无杂音,肝大,肝区叩击痛,双下肢浮肿。神清,声音微弱,双眼球各方向活动自如,双侧咀嚼肌力弱,双软腭上抬对称,咽反射存在,转颈耸肩无力,四肢近端肌力Ⅱ级,远端肌力Ⅲ级,肌张力减弱,腱反射消失,无肌肉纤颤及肌肉肥大,无病理反射。实验室检查:血、尿、便常规均正常,血气分析为代谢性酸中毒,血清LDH,CPK,AST分别为4 985,9 000,500 IU/L,心电图示窦性心动过速,超声心动图无明显异常,腹部B超示肝肾弥漫性肿大,肌电图示肌源性损害,肌活检病理报告肌纤维大小不等,萎缩的多为Ⅰ型纤维,其内有大量空泡,苏丹黑B染色证实为脂肪颗粒,电镜下可见纤维内脂肪颗粒明显增多,分布于肌原纤维和肌膜下,线粒体稍多,但无结构异常,无糖原增多。入院后给予地塞米松、ATP、辅酶Q10等治疗,病情迅速缓解,心衰纠正,心肌酶正常,肝肾B超正常,2个月后治愈出院。
实用医学杂志相关文献
  • 普罗帕酮致心房颤动为酷似室速1∶1心房扑动1例

    患者男,51岁,因心前区压榨样疼痛1 h急诊。急查心电图示:急性广泛前壁心肌梗死。体查:BP 110/65 mmHg,神清,呼吸尚平顺,双肺未闻干湿罗音,心率70次/min,律整。入院后予尿激酶150万U溶栓及肝素治疗,并给予硝酸甘油静脉滴注,极化液及能量合剂等。入院后42 h患者自觉气稍促,心率135次/min,快慢强弱不一,心电监护提示:心房颤动。给予西地兰0.2 mg缓慢推注后心率仍为134~152次/min,心房颤动;4 h后,给予普罗帕酮150 mg,每小时1次,用药后24 h,心电监护提示,心房颤动,部分呈不纯房扑,心室率为146~162次/min,随后转为QRS宽大的心动过速,心室率为180~220次/min。按室性心动过速处理,反复给利多卡因50 mg静注,及1~2 mg/min静注维持,仍未能转复。行12导联心电图记录提示R-R绝对规则,部分导联见可疑p′波,即插入食管电极,心电记录见心房波规则,其后QRS波与心房波呈1∶1规则出现,QRS波宽大呈右束支阻滞图形,提示:急性广泛前壁心肌梗死,心房扑动(1∶1传导),伴完全性右束支阻滞。给予胺碘酮0.15 g静注后用0.45 g静注维持仍未能转复,即给直流电200 J电击1次转复为房扑2∶1或3∶1传导。继续给可达龙0.2 g,每8 h 1次,2 d后仍未转复为窦性心律,后用射频治疗转复成功。

    作者:吴沃栋 刊期: 2001年第06期

  • 幼年性息肉癌变3例

    幼年性息肉被公认为良性非肿瘤性息肉,罕见幼年性息肉癌变的报道,我们于近年在内镜切除的息肉中发现3例幼年性息肉癌变,现报道如下。1 病例介绍 例1 男,26岁。因大便带血10余年于1990年6月就诊,曾在外院诊断为息肉病并行内镜下息肉摘除术。入院时肠镜检查见全大肠分布百余颗0.3~2.0 cm不等的亚蒂或短蒂息肉,直肠、乙状结肠较密集。首次于降结肠以上切除10余颗息肉,收集3颗较大息肉送病理检查,病理报告为幼年性息肉病。1周后第2次内镜下电切治疗直肠段息肉,共切下10余颗较大息肉,2颗送检,其中一颗病理报告为幼年性息肉癌变(乳头状腺癌),建议手术治疗,后病人失访。

    作者:陈村龙;方国存;张月彩 刊期: 2001年第06期

  • 糖尿病胃运动功能障碍的B超观察

    糖尿病患者常出现消化系统症状,以胃排空延迟多见,主要表现为早饱、餐后饱胀、厌食、嗳气、恶心、呕吐等消化不良症状,有人称之为“糖尿病性胃麻痹”[1]。我们运用B超对42例糖尿病患者进行胃液体排空功能观察,现报道如下。1 资料与方法1.1 一般资料糖尿病组:住院糖尿病患者42例,男24例,女18例,年龄26~61岁,平均48岁,均符合WHO诊断标准,病史均在4年以上。Ⅰ型糖尿病9例,Ⅱ型糖尿病33例。合并消化不良症状者19例,高血压病16例,冠心病13例,肺结核6例,周围神经病变5例,肾病5例,视网膜病变3例。经纤维胃镜或上消化道钡餐透视等检查均未发现器质性病变。对照组:正常健康人40例,男22例,女18例,年龄21~62岁,平均46岁,近2年内无上消化道疾病史。两组B超检查均无肝、胆、胰病变。

    作者:许宁;车桂华 刊期: 2001年第06期

  • 新生儿全身性炎症反应综合征170例

    目的:探讨新生儿全身性炎症反应综合征(SIRS)的诊治,以寻求降低新生儿疾病死亡率的有效途径。方法:对我院近2年诊治的170例SIRS病例进行临床总结及分析。结果:SIRS、多器官功能不全综合征(MODS)是动态过程中的不同阶段,具可逆性;MODS是本组病例死亡的主要原因。结论:正确认识SIRS,MODS,有效逆转或防止发展为MODS,是抢救成功的前提;综合治疗,重视原发病及预警、注意全面监测,是抢救成功的关键。

    作者:刘金萍 刊期: 2001年第06期

  • 未来十年哮喘防治展望

    在广州举办的“国际推广哮喘全球防治战略”经验会议表明:支气管哮喘的发病率在世界范围内呈现增加的趋势,特别是在欧、美等西方发达国家。据此次全国哮喘会议上海、北京、沈阳、广东等地流行病学的资料,我国成人哮喘发病率为0.7%~1.5%,儿童为0.11%~2.03%。亦即全国有1 000~2 000万患者,以青壮年和儿童居多。广东省采纳分层整群不等比随机抽样方法,结果显示:广东省总人口患病率为9.41‰。由于对其病因及发病机制不甚清楚,虽然采用现有的方法,已能有效地控制大多数病人的症状,但对部分病人疗效欠佳,更说不上根治,因而哮喘防治任务是艰巨的,亦是十分迫切的。

    作者:钟南山 刊期: 2001年第06期

  • 外伤性癫痫的病理与临床

    外伤性癫痫是颅脑损伤后常见而严重的并发症之一,是继发于脑损害引起的癫痫性发作。癫痫可以致残或影响伤者的生存质量,如晚期发生则会长期严重影响伤者的日常生活,甚至因此而丧失生活能力并发生危险。1 发病率、发病时间及类型 据Silva等统计,平时颅脑损伤患者伤后癫痫发生率为1%~10%,战时颅脑火器伤患者癫痫发生率明显增加,高达34%。多数学者认为外伤性癫痫按伤后初次发生的时间分三种类型:早期癫痫系指伤后3 d左右发病,即发生在伤后急性期,以全身性发作为主;延期癫痫指伤后数日至3个月内发病,多因脑外伤后的并发症引起;晚期癫痫指伤后3个月以后发病,常因脑损伤后期脑膜脑瘢痕、脑退行性病变或脑脓肿等引起,以局限性发作为主。又有主张外伤性癫痫分早和晚期癫痫,以伤后2周发病与否为区分标准。临床上所指的外伤性癫痫一般是晚期癫痫,常于伤后3个月~1年内发病。

    作者:肖绪林;张赛 刊期: 2001年第06期

  • 卡介苗腔内灌注预防膀胱癌术后复发90例

    目的:评价卡介苗治疗剂(BCG)在预防膀胱移行上皮癌高危复发中的疗效。方法:应用BCG膀胱灌注预防膀胱癌术后复发并与丝裂霉素C(MMC)进行对照观察。其中,BCG组90例,获得随访78例;MMC组30例,获得随访25例。随访时间12~60个月。结果:BCG组复发26例,未复发52例;1年无癌生存率87.4%,复发率12.6%;5年无癌生存率66.7%,复发率33.3%。MMC组复发12例,未复发13例;1年无癌生存率84%,复发率16%;5年无癌生存率51%,复发率49%。BCG组5年无癌生存率明显高于MMC组,复发率显著低于MMC组(P<0.05),且复发的膀胱癌的病理分级及临床分期进展发生率低。结论:采用BCG诱导加维持灌注能有效地减少高危患者复发及复发时病程进展,是目前预防膀胱癌术后复发较理想的药物之一。

    作者:吴爱明;唐志忠;潘克;周兴;刘春晓 刊期: 2001年第06期

  • 胸椎增生并脊髓血管畸形牵引致截瘫1例

    患者男,67岁,因“右腿麻木无力5个月,加重伴双下肢瘫痪2个月”收住院。患者于2000年元月背部撞击后右背部两肩胛间下缘钝痛,咳嗽时加重;右小腿下端无力,行走时更为明显;肌肉纤颤,间歇跛行。除上述症状进行性加重外,左下肢麻木,行中药及针灸治疗半个月后肌力稍改善。为了进一步诊治,行X线胸椎正侧位片和3次行胸椎CT,均报告T7~9椎体骨质增生。在门诊牵引治疗,牵引2 d后背部肩胛骨之间钝痛,胸部重压感减轻,第3次牵引后病情突然加重,表现为双下肢活动受限,背部剧痛,腹部有束带感,且大小便失禁,不能坐起。2000年1月经兰州某医院行胸椎MRI检查及血管造影,确诊为脊髓血管畸形,并给予扩血管及营养神经治疗。病情平稳后带药再次来我院住院治疗。入院查T7~9棘突压痛,无放射,四肢关节无红肿,双下肢肌张力增高,肌力减弱,左侧为Ⅰ级、右侧为Ⅱ级,双侧腹壁反射消失,双侧肱二、三头肌腱反射(++),双侧膝腱、跟腱反射(+),双膝关节以下痛觉、图形觉减退,双足趾位置觉障碍。入院后给予扩血管、营养神经针灸等综合治疗后,双下肢肌力恢复至Ⅲ+级。

    作者:惠升明;姚旭光;李恩;马建军 刊期: 2001年第06期

  • 中耳癌15例疗效分析

    目的:探讨中耳癌采用乳突根治术配合放疗的治疗效果。方法:对15例中耳癌临床资料进行总结和分析,2例行单纯放疗,颞骨次全切除加放疗和颞骨全切除加放疗各2例,其余9例均采用乳突根治术配合放疗,随诊时间8个月~5年。结果:乳突根治术配合放疗疗效更满意,可避免前两种方法所存在的某些不足和缺点。结论:对于早期中耳癌治疗方案的选择,可优先考虑乳突根治术配合放疗。早期诊断、早期手术加放疗是提高中耳癌治疗效果的重要措施。

    作者:陈伟东;王炳良;陈展胜;陈少华 刊期: 2001年第06期

  • 磷霉素与哌啦西林时间差疗法治疗老年难治性下呼吸道感染

    目的:观察磷霉素与哌啦西林时间差疗法(A组)治疗37例老年难治性下呼吸道感染的疗效,并与37例连续疗法(B组)对照。方法:A组病例用4~6 g磷霉素静滴约30 min,间隔60 min(时间差),哌啦西林3 g,静滴约30 min,每日2次,疗程7~10 d。B组病例用磷霉素与哌啦西林先后连续静滴,其它同A组。结果:A,B两组临床有效率分别为91%和76%(P<0.05),两组细菌清除率分别为83%和75%(P>0.05)。结论:磷霉素与哌啦西林时间差疗法治疗下呼吸道感染为一种经济、有效的方法。

    作者:曹淑芳;李锐 刊期: 2001年第06期

  • 核心期刊概念

    核心期刊是指某学科所涉及的期刊中,刊载论文较多的信息量较大的,论文学术水平较高的,并能反映本学科新研究成果及本学科前沿研究状况和发展趋势的,较受该学科读者重视的期刊。核心期刊是一个理想的概念,由于统计工具总是存在这样或那样的问题,筛选方法总是有这种或那种缺陷,因此,实际筛选的核心期刊只能从总体上大致反映学科期刊的状况。排序不可能完全准确,还会有某些重要的期刊被遗漏,更重要的是核心与非核心之间无客观存在的界线。

    作者: 刊期: 2001年第06期

  • 肝血回输、纱布条填塞救治重症肝破裂13例

    我科近5年来,对13例重症闭合性肝破裂患者采用术中肝血回输,纱布条填塞止血,收到了较好的效果,现报告如下。1 临床资料 本组男9例,女4例,年龄18~52岁。车祸7例,高处坠落4例,墙体倒塌2例。入院时全部病例均有失血性休克表现,诊断性腹腔穿刺均为阳性。处理措施采取边抗休克,边急诊全麻下行剖腹探查术。本组肝脏全部为星芒状爆裂伤或伤口长5 cm、深2 cm以上的较大裂伤。先清除肝创面坏死的组织,结扎肝创面可视血管、胆管,在缝合止血不理想的情况下,用明胶海绵、大网膜、纱布条填塞压迫止血,另一端在肋缘下就近戳口引出。术后第3日开始分次拔出,2周内全部取出。术中腹腔出血量少1 500 ml,多4 500 ml,一般肝血经收集过滤可回输三分之二,每400 ml加入25%枸橼酸钠10 ml,同时经莫非氏滴管加入地塞米松20 mg。术中术后抗炎治疗,并定时查血、尿常规和肝功能,碱化尿液,保护肾功能。13例中2例术后再出血,二次手术止血成功;2例并发膈下脓肿,经B超引导穿刺治愈;1例肝后腔静脉破裂术中死亡;1例发生黄疸,于术后2周消退;4例血肌酐轻度升高,1周后正常。

    作者:张建军 刊期: 2001年第06期

  • 肉毒碱在肝硬化大鼠全胃肠外营养的应用

    目的:观察肉毒碱在肝硬化大鼠全胃肠外营养(TPN)时的作用。方法:19只肝硬化大鼠随机分成3组,肝硬化对照组(A组)6只,肝硬化TPN组(B组)7只和肝硬化TPN+肉毒碱组6只。观察大鼠生存情况,大鼠肝功能、血脂水平和肝脂含量的变化。结果:除TPN组有1只大鼠因输液过快、肺水肿死亡外,其余大鼠均成活。血清TBIL,AST和ALT B,C组与A组变化比较差异无显著意义(P>0.05),ALB明显降低(P<0.01)。血TG水平明显升高(P<0.01),肝TG,CHO含量明显升高(P<0.01)。C组与B组比较,血清ALB有所升高,但差异无统计学意义(P>0.05),血清TG,CHO水平明显降低(P<0.01和P<0.05),肝TG,CHO含量明显降低(P<0.01)。结论:肉毒碱可以改善硬化肝TPN时进一步肝损害和脂代谢紊乱。

    作者:罗时敏;周凯;张天顺 刊期: 2001年第06期

  • 急性颅脑损伤合并休克32例临床分析

    我院1994年1月~2000年6月共收治重型颅脑损伤合并休克32例,现将其临床资料分析如下。1 临床资料1.1 一般资料男24例,女8例,年龄9~76岁,平均35岁。交通事故伤18例,坠落伤6例,打击伤3例,砸伤2例,挤压伤1例,其它2例。脑损伤分类:颅内血肿20例(合并颅内骨折15例,硬膜外血肿8例,脑血肿6例,硬膜下血肿2例,多发血肿4例),脑挫裂伤8例,开放性颅脑伤4例。

    作者:揭祥柏 刊期: 2001年第06期

  • 脂质沉积性肌病1例

    患者男,45岁,农民。5年前始出现四肢无力、易疲劳、活动后肌肉酸痛,休息后缓解,当时未引起注意,病情进行性加重,上楼费力,下蹲起立困难,双手不能举重物。3年前出现咀嚼抬头费力,吞咽困难,饮水呛咳,有时伴心慌、胸闷,曾多次到当地医院就诊,诊断为“多发性肌炎”,给予强的松治疗病情缓解,但易反复发作,有时自行缓解,无晨轻暮重现象。3个月前病情复发,并心慌、胸闷、咳嗽,咳粉红色泡沫样痰,呼吸困难,不能平卧,当地医院给予强心、利尿、抗感染治疗1周,疗效不显著,于2000年8月5日转入我院。查体:T 37℃,口唇紫绀,端坐呼吸,双肺布满湿罗音,心界不大,心率110次/min,节律齐,无杂音,肝大,肝区叩击痛,双下肢浮肿。神清,声音微弱,双眼球各方向活动自如,双侧咀嚼肌力弱,双软腭上抬对称,咽反射存在,转颈耸肩无力,四肢近端肌力Ⅱ级,远端肌力Ⅲ级,肌张力减弱,腱反射消失,无肌肉纤颤及肌肉肥大,无病理反射。实验室检查:血、尿、便常规均正常,血气分析为代谢性酸中毒,血清LDH,CPK,AST分别为4 985,9 000,500 IU/L,心电图示窦性心动过速,超声心动图无明显异常,腹部B超示肝肾弥漫性肿大,肌电图示肌源性损害,肌活检病理报告肌纤维大小不等,萎缩的多为Ⅰ型纤维,其内有大量空泡,苏丹黑B染色证实为脂肪颗粒,电镜下可见纤维内脂肪颗粒明显增多,分布于肌原纤维和肌膜下,线粒体稍多,但无结构异常,无糖原增多。入院后给予地塞米松、ATP、辅酶Q10等治疗,病情迅速缓解,心衰纠正,心肌酶正常,肝肾B超正常,2个月后治愈出院。

    作者:杨丽君 刊期: 2001年第06期

  • 多虑平治疗癔症113例

    目的:观察多虑平(Doxepin)治疗癔症的疗效和安全性,探索Doxepin的作用机制。方法:对符合CCMD-Ⅱ-R有关癔症诊断标准的113例癔症病人用Doxepin治疗,剂量儿童25~150 mg/d,平均96.43 mg/d;成人50~225 mg/d,平均114.22 mg/d,疗程2周以上,治疗满2周时用临床疗效总评量表评定疗效和副作用。结果:显效率83.19%,有效率15.95%,总有效率99.11%,随访半年,复发率5.94%,副作用发生率13.27%,包括口干、便秘、偶见ALT升高、白细胞减少。结论:Doxepin治疗癔症安全有效,远期疗效好、复发率低,推测Doxepin是通过调低β-肾上腺素能受体功能而起治疗作用。

    作者:詹春云;张良诚 刊期: 2001年第06期

  • 医源性膀胱损伤21例临床分析

    膀胱损伤多见于外伤性损伤,医源性损伤临床少见,本文对我院1990~1998年收治医源性膀胱损伤21例,分析报告如下。1 临床资料1.1 一般资料本组共21例,男4例,女17例,年龄17~61岁,平均31.3岁。导致膀胱损伤的手术:输卵管结扎术8例,剖宫术6例(3例致膀胱破裂,3例致缝线贯穿膀胱),子宫切除术2例,阑尾切除术3例,腹股沟疝手术2例。1.2 治疗方法 18例行膀胱修补术,其中14例为术中当时发现,请我科会诊后即行膀胱修补术,4例为术后2~5 d发现后行膀胱修补术。修补术后均常规留置导尿管。另3例因术后排尿不适行B超检查发现膀胱结石,膀胱镜取石时发现膀胱壁有缝线贯穿,单纯取石治疗。

    作者:金峰;苏文本 刊期: 2001年第06期

  • 医源性胆管损伤合并高位胆管狭窄的外科治疗

    目的:探讨医源性胆管损伤合并高位胆管狭窄的外科治疗。方法:对1996~1999年间治疗12例胆管损伤合并高位胆管狭窄采用肝胆管大口式、空肠Roux-Y吻合术。结果:12例病人均行随访,疗效满意。结论:采用肝胆管大口式、空肠Roux-Y吻合术是治疗胆管损伤合并高位胆管狭窄的有效方法。

    作者:谢钢 刊期: 2001年第06期

  • 腮腺瘘治疗的临床体会

    对1990年7月~1999年11月收治9例腮腺瘘患者的临床特点、分类、病因、鉴别诊断及处理,并作初步分析。1 临床资料1.1 一般资料 19例患者中,男13例,女6例,年龄3岁半~69岁。病因为腮腺浅叶切除术后7例,腮腺区域性切除术后4例,外伤致腮腺包膜破裂成瘘3例,急性化脓性腮腺炎脓肿穿破所致5例。临床表现为腮腺区周围皮下组织积液,局部呈现肿胀,触之有波动感,且有涎液从腮腺区表面皮肤渗出,尤以进食时为甚(13例);腮腺区皮肤表面有唾液渗出,腮腺区局部肿胀不明显6例。

    作者:林松柏 刊期: 2001年第06期

  • β2受体激动剂进展与应用

    1 β2受体激动剂的发展过程 β2受体激动剂一直是有效的支气管扩张剂,在治疗哮喘中得到极为广泛的应用。早在70年代,选择性β2受体激动剂如沙丁胺醇与特布他林的应用是哮喘治疗的重大突破。这些药物口服给药可获得4~6 h支气管扩张作用,但起效缓慢。相反,吸入给药则起效迅速(3 min以内)。吸入沙丁胺醇与特布他林能立即扩张支气管,在急性哮喘中当作按需治疗药物,可迅速缓解症状。因此,短效吸入型β2受体激动剂,如沙丁胺醇和特布他林由于能迅速缓解症状,是目前按需使用的基础药物,尤其适用于轻度发作的哮喘病人,但其作用维持时间较短,往往不能缓解哮喘持续发作病人的症状。

    作者:林材元 刊期: 2001年第06期

实用医学杂志

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主管:广东省卫生厅

主办:广东省医学情报研究所