学术投稿

纤维蛋白原分子异常的临床意义

吴淑燕;王兆钺

关键词:纤维蛋白原, 异常纤维蛋白原血症, 纤维蛋白原缺乏症
摘要:纤维蛋白原(Fg)的异常可分为质的缺陷(异常Fg血症)和量的异常(Fg缺乏症),两者均可分为先天性和获得性.异常Fg血症的特征是Fg分子结构异常改变了其功能特性,先天性异常Fg大多是基因点突变导致的个别氨基酸被置换.Fg缺乏症则可分为低Fg血症和无Fg血症.先天性无Fg血症是一种罕见的常染色体隐性遗传病,特征是Fg合成不足或完全缺乏,而其代谢过程正常.迄今已发现30余种导致该病的基因突变.本文就先天性Fg分子异常的临床意义进行综述.
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国际输血及血液学杂志

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主管:中华人民共和国国家卫生和计划生育委员会

主办:中华医学会 四川大学华西第二医院 中国医学科学院输血研究所