凝血因子ⅩⅢ(F ⅩⅢ)是参与凝血过程的后一个凝血因子,也称纤维蛋白稳定因子.F ⅩⅢ-a亚单位基因第2外显子第34位核苷酸一个常见的G→T点突变,使距离凝血酶激活位点仅3个氨基酸残基的缬氨酸变为亮氨酸,即F ⅩⅢ Val34Leu多态性,被认为是血栓性疾病的保护性遗传因素,但似乎可增加脑出血的危险性.本文综述了F ⅩⅢ Val34Leu多态性与冠心病、脑梗死、外周动脉疾病、静脉血栓、脑出血、偏头痛、早期流产及先兆子痫等疾病的关系.
作者：涂传清；张广森 刊期： 2004年第06期
大多数白血病和骨髓增生异常综合征(MDS)都有非随机的染色体异常.它们在白血病和MDS的发病中起着重要作用.本文就此作一综述.
作者：薛永权 刊期： 2004年第06期
急性早幼粒细胞白血病(APL)以异常早幼粒细胞异常增殖伴分化受阻为特点,＞95%的患者有t(15;17)/PML-RARα融合基因,全反式维甲酸(ATRA)为APL特异相关基因的靶向治疗药物.近年来对ATRA诱导APL分化的分子机制有了一些新的认识.本文就细胞内PKC、cAMP/PKA信号途径、维甲酸受体、融合蛋白、核体、端粒酶、细胞周期与癌基因等方面的研究进展进行综述.
作者：王珺；梁勇；宋文秀 刊期： 2004年第06期
骨髓增生异常综合征(MDS)患者有复杂的染色体异常,尤其是染色体缺失,提示抑癌基因可能在MDS向白血病演变中起作用.近年来,人们利用分子细胞遗传学技术寻找染色体上的共同缺失区,逐步缩小了候选基因的数目.本文综述近年来与MDS的染色体共同缺失区及其候选基因相关的一些研究进展.
作者：樊剑飞；陈赛娟 刊期： 2004年第06期
DNA疫苗作为第三代疫苗与传统疫苗相比具有很多优越性,对其安全性的评价主要包括DNA疫苗与宿主细胞基因整合的可能性,接种后诱导宿主免疫耐受和自身免疫病的可能性,以及临床试验中受试者的耐受性等方面.本文就DNA疫苗安全性研究进展和相应法规的制定情况作一综述.
作者：王道毅；刘勇；陈静娴 刊期： 2004年第06期
清洗式血液回收已被证实为一种安全有效的血液保护方法,已广泛用于临床,尤其是出血量较大的手术中.血液回收机清洗后的回收血液是红细胞比容为50%左右的红细胞悬液,其它血液成分被大量清除.手术种类、术野情况及血液回收过程中的一些操作会对清洗后血液的质量产生一些影响,目前关刎于回收血液质量的研究较多,但对残留白细胞及血小板的功能尚有争议,本文就清洗后回收血液的成分特点作一综述.
作者：梁辉；王保国 刊期： 2004年第06期
分子细胞遗传学技术的进步推动了多发性骨髓瘤的细胞遗传学研究,发现了该病遗传学改变的一些特点和规律,并发现某些遗传学改变与疾病发病机制、疾病临床表现等有密切关系.这些发现不仅有利于该病发病机制的研究,也为临床预后评估、指导治疗提供参考,同时为开发新疗法提供线索.
作者：魏道林；王椿 刊期： 2004年第06期
T细胞去除(TCD)对allo-HSCT的疗效具有双重性,既能预防GVHD,又会导致移植排斥、白血病复发率的升高及免疫重建延迟和EB病毒相关的淋巴增殖性疾病增加,因此限制了它的临床应用.通过改进TCD技术有望达到既预防GVHD又不影响植入、抗白血病活性及免疫重建的目的.
作者：何祎；韩明哲 刊期： 2004年第06期
RNA干扰(RNAi)是生物进化过程中的一种保守反应,双链小分子干扰RNA所引起的RNAi可序列特异性地使相应mRNA降解.作为一种能使靶基因表达下降的有效工具,RNAi已用于功能基因组学和许多涉及异常基因表达疾病的研究.许多血液肿瘤产生的分子基础是染色体易位所致的融合基因异常表达,运用RNAi技术对融合基因进行靶向治疗已成为一种新的治疗策略.
作者：李天宇；薛永权 刊期： 2004年第06期
人工抗原提呈细胞(AAPC)多采用人工载体或异种动物细胞,化学交联或基因重组表达MHC:抗原肽复合物及共刺激分子,模拟T淋巴细胞活化信号在体外或体内活化T淋巴细胞.并通过人为控制AAPC上MHC:抗原肽复合物及共刺激分子的种类和数量,来实现对T淋巴细胞活化的调控,可用于对肿瘤或病毒感染性疾病的过继性细胞治疗、抗原提呈和T淋巴细胞活化信号的研究等.
作者：周昌华；蔡美英 刊期： 2004年第06期
纤维蛋白原(Fg)的异常可分为质的缺陷(异常Fg血症)和量的异常(Fg缺乏症),两者均可分为先天性和获得性.异常Fg血症的特征是Fg分子结构异常改变了其功能特性,先天性异常Fg大多是基因点突变导致的个别氨基酸被置换.Fg缺乏症则可分为低Fg血症和无Fg血症.先天性无Fg血症是一种罕见的常染色体隐性遗传病,特征是Fg合成不足或完全缺乏,而其代谢过程正常.迄今已发现30余种导致该病的基因突变.本文就先天性Fg分子异常的临床意义进行综述.
作者：吴淑燕；王兆钺 刊期： 2004年第06期
白血病发病机制及治疗的相关性研究历来是人们关注的焦点.作为人体内主要Ⅰ相代谢酶的细胞色素P450酶在血液系统恶性肿瘤发生、发展及转归方面的作用已经成为本领域中新的研究靶点.本文论述基因多态性与恶性肿瘤发生及治疗的相关性,尤其是与血液系统恶性肿瘤的关系,重点介绍国外近年有关细胞色素P450酶基因多态性及其与白血病易感性和治疗的相关研究进展.
作者：李栋博；王季石 刊期： 2004年第06期
肿瘤坏死因子相关的凋亡诱导配体(TRAIL)是TNF超家族新成员,它可以选择性诱导肿瘤细胞凋亡,而对正常细胞无毒性作用,这种特性使其可能在肿瘤治疗中发挥巨大潜力.本文就TRAIL及其在骨髓增生异常综合征和白血病方面的研究进展作一综述.
作者：冯丽华；李大启；崔为发 刊期： 2004年第06期
凝血因子水平升高与静脉血栓形成间有关.研究表明,某些类型的遗传性异常纤维蛋白原血 症患者、凝血酶原G20210A突变携带者、凝血因子Ⅴ Leiden(F Ⅴ Leiden)突变携带者发生静脉血栓的危险 性显著增加,血浆凝血因子如纤维蛋白原、凝血酶原、Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ等水平增高的患者出现静脉血栓的危险性 也显著增高,凝血因子FⅧA Val34Leu多态性是动、静脉血栓形成的保护性遗传因素;而凝血因子Ⅴ、Ⅶ、 Ⅹ、ⅩⅡ、ⅩⅢ血浆水平在静脉血栓形成中的作用尚待进一步研究.本文着重介绍凝血途径中上述各凝血因 子在静脉血栓形成中的作用以及其分子机制.
作者：周荣富；王鸿利 刊期： 2004年第06期
作者： 刊期： 2004年第06期
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作者： 刊期： 2004年第06期
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英国血液学标准委员会(BCSH)1990年曾修订了口服抗凝剂指南以反映医学的发展并结合了医学评估的结果,1993年又发表了肝素指南,两份指南包括口服抗凝剂的适应范围和对抗凝治疗安排的建议.本次发表的新指南是考虑到需长期抗凝的患者数量迅速扩展,对其进行安全监控存在着实际困难.在过去5年中,临床抗凝治疗的患者数量增加了两倍多,并有继续增多的趋势,相应地就出现了组织上的问题.血液学家有责任帮助地方确定实验室检测方法与恰当的口服抗凝剂的治疗剂量,这需要国家和地方参与质量评估计划以及对临床工作的评估.
作者：吴淑燕；王兆钺 刊期： 2004年第06期
介绍多数研究显示,深静脉血栓(DVT)的发病率每年约为1:1000.其发病率的增加与年龄有关.在低分子量肝素(LMWH)应用于该病以前,对静脉血栓治疗传统方法主要是住院用普通肝素(UFH)治疗数日,一般通过静脉输注UFH,以患者APTT值与对照血浆的比值按时做实验室监控.不同患者对肝素所需的剂量不同,因此至多仅有50%的患者APTT值能在某一时间内处于治疗范围.
作者：白艳艳；王兆钺 刊期： 2004年第06期
前言免疫血液学领域的重要的目的是保证给病人提供成功的血液输注.对于红细胞输注而言,这主要包括血红蛋白水平的预期提高和避免发生速发或迟发输血副作用.上个世纪,大量重要的发现使该领域有了显著的发展,血液供者和受者之间的血型相容性有了显著提高.很明显其中突出的部分包括ABO血型分型、交叉配血、抗人球蛋白试验及后来与输血前检测相关的ABO之外多种其它的血型抗原和抗体的阐明.在20世纪后期,血清学方法学上发生了一些有意义的进展,如低离子强度溶液、蛋白酶处理、自动化装置、增强剂、单克隆抗体和新的检测系统如凝胶和固相方法.另外二十世纪八十年代末和九十年代兴起的分子生物学革命开始影响免疫血液学,从而给这个经典的学科开拓了崭新的时代.
作者：Olsson ML；秦斐；傅启华 刊期： 2004年第06期
背景一般估计英国医院每年约有85万件医疗事故发生,而且多数包括患者辨识错误.虽然在许多国家现在的医疗规程上患者的安全性是高的,但或许临床的医疗事故仍未被重视及报告,而且也没有做深层次的研究以找出可能的解决方案.错误可发生在医疗中的许多方面,包括输血和注射药物、外科、诊断过程、实验室检查.在这些和其他的过程进行中必须履行的关键步骤之一是患者的正确识别.与输血有关的错误可能引起灾难性的后果,并使人们聚焦在为什么会在医疗中发生这些错误,以及防止患者错误辨识的可能解决方案.本文将主要探讨输血医学方面程序上的错误及患者的识别.
作者：Murphy MF；Kay JDS；徐健；严力行；Avice lee 刊期： 2004年第06期
血小板细菌污染需室温保存浓缩血小板和其生物成分及其介质是细菌的理想培养基.从浓缩血小板中分离出的细菌大多是正常皮肤菌群,说明血小板污染菌多来源于供者的皮肤,也可能来自无症状菌血症供者,但后者较罕见.
作者：Blajchman MA；Goldman M；Baeza F；洪缨 刊期： 2004年第06期
近一期输血杂志,综述了有关用放射性同位素(一般为51Cr和111In)标记红细胞和血小板再回输给正常献血者,然后检测它们的回收率和体内存活情况,以此作为评价红细胞和血小板经保存或其它体外处理之后的活性标准.对红细胞而言,自1982年以来,FDA血液学分部接受FDA通过的红细胞输注24小时体内恢复平均达75%作为标准(J,Vostal,个人通迅2002).与此相对应的,要求红细胞恢复的均值减去2倍标准误要大于70%.经过第一个24小时后,同位素活性约每天衰减1%～3%,但红细胞24小时以后的存活标准还没有建立,因此,有关红细胞存活的标准还没有真正明确.
作者：Murphy S；李莉华；马印图；常缨；汪承亚 刊期： 2004年第06期
乔治亚州人类资源部的公共健康科在疾病控制中心的技术支持下,分析了乔治亚洲所有输血服务机构的急性输血反应率报告,快速启动了追溯性调查.
作者：Iwamoto M；Curns AT；Blake PA；段杏丽；赵凤绵；潘崚 刊期： 2004年第06期
输血相关性循环超负荷(TACO)和输血相关性急性肺损伤(TRALI)均为严重的输血并发症.TACO是输血诱发的充血性心力衰竭,可危及生命,常见于年幼和60岁以上的老人,某些人群中发生率为1%～8%.TRALI是一种综合征,其主要临床表现是呼吸困难、肺水肿、低氧血症和低血压.有低血压者常预示病情严重,症状在输入含血浆的血液成分2小时之内发生,死亡率为5%～14%.本病的发病机制均不明确,免疫和非免疫损伤机制均有过报道.有证据表明输入的血液成分中含有粒细胞或单核细胞HLA抗体,在发病机制中起了关键作用.目前,尚无特异性实验室诊断方法,治疗有助于减轻症状.
作者：Popovsky MA；张建伟；田兆嵩 刊期： 2004年第06期
