中华神经科杂志编辑部
帕金森病是一种临床异质性较明显的疾病，除运动症状外，非运动症状也非常常见。帕金森病的部分非运动症状可能在运动症状之前出现，成为疾病的预警因素，部分非运动症状又常在疾病的后期出现，加重残疾，影响患者的生活质量。近几十年来，随着研究的深入，帕金森病非运动症状的普遍性及其在疾病诊治中的重要性越来越受到人们的重视。
作者：李淑华；陈海波 刊期： 2017年第01期
目前玻尿酸注射隆鼻术在绝大多数患者中取得满意效果，但也有导致失明甚至脑梗死等严重并发症的病例报道［1－6］。我们报道我科收治的1例玻尿酸鼻背部注射后致左眼失明及出血性脑梗死的患者资料，对其发病机制、危险因素、治疗、预后等做一分析，以期提高临床医师对此病的关注。
作者：王超慧；彭丽君；夏德雨；戚晓昆；钱海蓉 刊期： 2017年第01期
目的：报道1例病程长达9年、早期临床和影像学表现不典型、后期经病理证实的类固醇激素治疗有效的慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（ CLIPPERS)患者，以提高对本类疾病谱的认识。方法回顾性分析1例病程长达9年、多次复发缓解、阶梯样加重、终经病理证实的CLIPPERS患者的临床特征、影像学表现、实验室检查、病理特点以及治疗和预后。结果患者总病程9年，临床5次复发缓解，早期临床和影像学表现不典型：首次发作临床表现为发热、头痛、意识障碍、抽搐发作，此后发作伴共济失调、视物模糊及肢体无力。2006—2009年患者头颅MRI表现为：以幕上脑白质受累为主、同时累及脑桥和小脑的颅内多发异常信号，增强扫描后呈斑片状异常强化，激素治疗后临床和影像学表现均明显改善。本次复发表现为肢体无力、视物模糊、饮水呛咳和构音欠清。体检发现：高级智能减退，多脑神经损害及双侧锥体束征。头颅MRI表现为：颅内以脑桥、小脑为主同时累及幕上白质的多发病变，增强扫描呈“胡椒粉”样斑点状强化，部分强化灶融合，脑萎缩。脑组织活体组织检查病理显示血管周围以T淋巴细胞为主的炎性浸润，未见血管壁坏死，未发现异型淋巴细胞。符合CLIPPERS影像学及组织病理学特点，激素冲击治疗后患者临床症状和影像学表现均明显改善。结论 CLIPPERS临床及影像学均可表现异质性，可呈复发缓解病程，特征性的病理改变是诊断“金标准”。目前其疾病本质尚不明确，但多次复发可继发脑萎缩变性，并存在向中枢神经系统淋巴瘤转化的风险。早期类固醇激素治疗有效，早期、长期坚持免疫治疗可能预防复发、改善预后。
作者：马俊；倪俊；毛晨晖；高晶；魏妍平；冯逢；崔丽英 刊期： 2017年第01期
作者： 刊期： 2017年第01期
随着金鸡报晓，我们迎来了充满希望的2017年。中华神经科杂志（简称为杂志）由中华神经精神科杂志分出后又走过了20年的艰辛历程。而我本人做杂志总编也已近8年时间。“8年”在历史的长河里仅仅是一瞬间，而对于杂志的成长以及个人的历练却是弥足珍贵的，更是难以磨灭的记忆和痕迹，很荣幸能够在这个阶段和杂志一同成长、一起提高。在这辞旧迎新之际，我谨代表中华神经科杂志编委会和编辑部向各位读者、作者、编委和审稿专家多年来辛勤的付出表示衷心的感谢，向您们以及所有关心和支持杂志的同仁和各界朋友致以新年的问候和美好的祝愿！
作者：崔丽英 刊期： 2017年第01期
McArdle 病也称糖原累积病Ⅴ型（ glycogen storage diseaseⅤ，GSDⅤ），是因PYGM基因突变引起肌肉磷酸化酶缺陷所导致的常染色体隐性遗传病［1］。此类患者多于20岁以前起病，临床表现为运动不耐受，运动后无力、肌肉痉挛、肌痛，严重者可有横纹肌溶解，血清肌酸激酶表现为持续升高（即使是发作间期），几乎所有的患者均有“二阵风”现象，即剧烈的有氧运动后出现的肌无力、呼吸困难及心跳加速在休息10 min后明显改善，多数患者描述这一现象为运动初期的无力症状，在短暂的休息后可明显好转，这可能与运动后肌肉内血流量增加、脂肪代谢及葡萄糖利用增强有关［2］。现将我们收治的2例报道如下。
作者：岳冬曰；高名士；罗苏珊；刘华；李颖；易芳芳；赵重波；毕海霞 刊期： 2017年第01期
为了尽快地反映我国神经科学的创新性科研成果和临床经验，本刊开辟了发表优秀学术论文的“快速通道”，简化了论文从审查到正式发表的程序，缩短了发表周期，以使具有创新性内容的学术论文尽早、尽快发表。
作者：中华神经科杂志编辑部 刊期： 2017年第01期
为提高我国周围神经和肌肉疾病的诊断和治疗水平，推广和普及规范化的诊疗流程，中华医学会神经病学分会于2016年7月在济南举行首批“国家神经肌肉病诊治规范培训中心”启动仪式。会议由焉传祝教授主持，蒲传强主任委员及崔丽英候任主任委员分别代表中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组、肌电图与临床神经生理学组致辞。同时，还举行了齐鲁制药有限公司向中华国际医学交流基金会“中华神经病学专项基金”捐赠人民币100万元仪式，中华医学会神经病学分会主任委员暨中华国际医学交流基金会神经病学专项基金管理委员会主任委员蒲传强教授、中华国际医学交流基金会项目部张伟强主任和齐鲁制药有限公司徐元玲副总经理分别致辞。此次启动仪式首批授予了中国医学科学院北京协和医院、解放军总医院、北京大学第一医院、北京大学第三医院、山东大学齐鲁医院、复旦大学附属华山医院、河北医科大学第三医院、中南大学附属同济医院、武汉大学人民医院、天津第三中心医院10家医院为“国家神经肌肉病诊治规范培训中心”。各培训中心将定期举办神经肌肉活体组织检查（活检）病理诊断和神经肌肉电生理诊断培训班，分批对全国从事神经肌肉活检病理诊断和神经电生理诊断的神经内科医生进行集中培训，完成培训课程并经考试合格后由中华医学会神经病学分会颁发《神经肌肉活检病理诊断资格证书》和《神经肌肉电生理诊断资格证书》。齐鲁制药有限公司的捐赠款将全部用于该“培训中心”学员的培训费用。
作者：中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 刊期： 2017年第01期
目的：应用磁共振动脉自旋标记（3D ASL）监测无先兆偏头痛患者头痛发作期脑血流灌注的变化。方法收集2013年1月至2016年2月在解放军第九八医院就诊的20例无先兆偏头痛患者（试验组）以及20名年龄和性别相符的健康志愿者（对照组），采用动脉自旋标记序列进行脑血流灌注成像扫描，试验组在头痛发作期及间歇期进行扫描，对照组在安静清醒状态下进行扫描，测量两者大脑局部脑血流量（ rCBF ）值并比较其差异。结果试验组头痛发作期头痛侧颞叶脑血流rCBF值[（52．77±5．97） ml?100 g－1? min－1]较对侧镜像区明显减少[（62．72±6．65） ml?100 g－1?min－1， t＝3．780，P＜0．01]，头痛侧颞叶rCBF值[（53．97±5．87） ml?100 g－1? min－1]较健康对照组相应区域[（59．21±2．35） ml?100 g－1? min－1]呈现明显低灌注（t＝4．449，P＝0．001）。而试验组患者在发作间期未出现明显脑血流灌注减少。结论3D ASL可定量分析全脑血流灌注情况，监测偏头痛患者脑血流灌注的变化，为偏头痛发病机制的研究及治疗提供一定的临床参考。
作者：叶永强；张军；唐杰；沈钰；黄金兰；陈静；王晓慧 刊期： 2017年第01期
作者：中华医学会杂志社编辑部 刊期： 2017年第01期
目的：寻找不同亚型帕金森病患者之间基于丘脑底核的功能连接差异脑区，分析其在疾病发生中的临床意义。方法收集南京医科大学附属脑科医院老年医学科自2015年9月至2016年5月收治的帕金森病患者23例，包括11例震颤为主型帕金森病患者、12例姿势障碍步态异常（ PIGD）为主型帕金森病患者，同时纳入12名健康对照，基于双侧丘脑底核为种子点，做两两组间差异比较，分析3组之间功能连接差异脑区，计算这些差异连接和临床症状的相关性。结果 PIGD为主型帕金森病患者相对于健康对照组，基于丘脑底核功能连接增强的脑区为右距状裂周围皮质，功能连接下降的脑区位于右楔前叶。震颤为主型帕金森病患者相对于健康对照组，功能连接下降的脑区为楔前叶、右角回和左额中回，且丘脑底核与左额中回的功能连接强度和MMSE评分呈正相关（ r＝0．64， P＝0．034）。 PIGD为主型帕金森病患者相对于震颤为主型帕金森病患者功能连接增加的脑区为左侧距状裂周围皮质。结论不同类型的帕金森病患者中，丘脑底核与楔前叶的功能连接均表现为下降，PIGD为主型患者相对于震颤为主型患者，丘脑底核与距状裂周围皮质功能连接增强。在不同类型的帕金森病患者中，基于丘脑底核的功能连接差异的脑区与认知和情绪调控有关。
作者：沈柏；朱骏；潘杨；张利丽；章文斌；高阳；张丽 刊期： 2017年第01期
本刊参考文献按GB／T 7714—2005《文后参考文献著录规则》采用顺序编码制著录，依照其在文中出现的先后顺序用阿拉伯数字加方括号标出。应尽量避免引用摘要作为参考文献。确需引用个人通讯时，可将通讯者姓名和通讯时间写在括号内插入正文相应处。参考文献中的作者，1～3名全部列出，3名以上只列前3名，后加“，等”或其他与之相应的文字。作者姓名一律姓氏在前，名字在后；外国人的名字采用首字母缩写形式，缩写名后不加缩写点。题名后请标注文献类型标志。文献类型和电子文献载体标志代码参照GB3469—1983《文献类型与文献载体代码》。外文期刊名称用缩写，以Index Medicus中的格式为准；中文期刊用全名。每条参考文献均须著录发表的年份、卷号、期号和起止页码。对有DOI编码的文章必须著录DOI，列于该条文献末尾。参考文献必须由作者与其原文核对无误。将参考文献按引用先后顺序（用阿拉伯数字标出，并将序号置于方括号中）排列于文末。
作者：中华神经科杂志编辑部 刊期： 2017年第01期
中枢性睡眠呼吸暂停综合征（ central sleep apnea ；syndromes, CSA)及阻塞性睡眠呼吸暂停综合征（ obstructive sleep apnea syndromes, OSA )在国际睡眠障碍分类第三版（ ICSD-3)中均属于睡眠相关呼吸障碍（ sleep-related breathing disorders,SRBD)［1］。由于CSA的发病率明显低于OSA,只占所有SRBD的10％以下,因而受关注较少。近来,随着正压通气治疗的普及,正压通气治疗后的CSA （也称复杂性睡眠呼吸暂停)越来越多,且针对伴陈施呼吸CSA患者的大型临床试验意外中止,使得CSA受到了越来越多的关注,其在治疗方面也取得了不少进展,我们对此做一综述。
作者：黄金莎；王涛 刊期： 2017年第01期
本刊发表的学术论文执行GB 3100～3102—1993《量和单位》中有关量、单位和符号的规定及其书写规则，具体使用参照中华医学会杂志社编写的《法定计量单位在医学上的应用》第3版（人民军医出版社2001年版）一书。注意单位名称与单位符号不可混合使用，如ng? kg －1?天－1，应改为ng? kg－1? d－1；组合单位符号中表示相除的斜线多于1条时，应采用负数幂的形式表示，如ng／kg／min 应采用 ng?kg－1? min－1的形式；组合单位中斜线和负数幂亦不可混用，如前例不宜采用ng／kg? min－1的形式。在首次出现不常用的法定计量单位处用括号加注与旧制单位的换算系数，下文再出现时只列法定计量单位。人体及动物体内的压力单位使用 mmHg 或 cmH2 O，但文中首次出现时用括号加注（1 mmHg＝0．133 kPa或1 cmH2 O＝0．098 kPa）。正文中时间的表达，凡前面带有具体数据者应采用d、h、min、s，而不用天、小时、分钟、秒。量的符号一律用斜体字母，如吸光度（旧称光密度）的符号为A，“A”为斜体字。
作者：中华神经科杂志编辑部 刊期： 2017年第01期
丙戊酸化学名为二丙基醋酸，是临床上常用的一线抗癫痫药物之一，常见的不良反应为一过性的消化系统症状，偶见重症肝炎、高氨血症、胰腺炎等。丙戊酸相关性胰腺炎在临床上少见，多次复发者更加少见，现报道1例如下。
作者：蒋永莉；杨西爱；江文 刊期： 2017年第01期
1．统计学符号：按照GB 3358．1—2009《统计学词汇及符号》的有关规定，统计学符号一律采用斜体排印。常用的有：（1)样本的算术平均数用英文小写x-（中位数用英文大写M)；（2)标准差用英文小写s；（3)标准误用英文小写sx-；（4) t检验用英文小写t；（5)F检验用英文大写F；（6)卡方检验用希文小写χ2；（7)相关系数用英文小写r；（8)自由度用希文小写υ；（9)概率用英文大写P。
作者：中华神经科杂志编辑部 刊期： 2017年第01期
目的：探讨1个中国早发型家族性阿尔茨海默病家系的基因筛查方法及其突变情况。方法收集1个早发型家族性阿尔茨海默病家系，分析其临床表现及辅助检查结果，对这个家系中的8位成员、20例散发性阿尔茨海默病（ SAD）患者和50名家系外非患病个体进行血样采集，提取基因组DNA，对其PSEN1基因的第3～12外显子、PSEN2基因的第1～12外显子、淀粉样前体蛋白（ APP）基因的第16～17外显子进行测序。结果该家系中有6位成员筛查出APP基因第17外显子发生g．275339T＞C碱基突变，使编码APP的第716个密码子由ATC变为ACC，即由异亮氨酸变为苏氨酸，发生了Ile716Thr （ I716T）突变。携带该突变的6位成员，其中1例已发病，5位尚未达到发病阶段。20例SAD患者和50名家系外非患病个体经筛查均未发现该突变。结论我们在中国人群中发现了家族性阿尔茨海默病的1个突变位点，即APP基因第17外显子I716T突变，此突变很可能与该家系的发病相关。
作者：王琪；秦伟；董静；厉含之；李颖；李芳玉；吴巧琪；贾建平 刊期： 2017年第01期
帕金森病（ Parkinson′s disease)是中老年人常见的神经系统变性疾病，起病隐袭，进展缓慢，与黑质多巴胺能神经元的变性及缺失相关。随着对本病认识的不断加深，除了其典型运动症状（运动迟缓、静止性震颤、肌强直)之外，非运动症状（嗅觉减退、睡眠障碍、认知损害、精神症状及感觉障碍等)同样严重影响患者的生活质量［1］。它们可能在运动症状出现前就存在［2］，但往往在疾病进展的晚期才引起重视。
作者：张沁；黄江；刘春风；罗蔚锋 刊期： 2017年第01期
一、撤稿的目的纠正论文中的谬误。二、撤稿的原因（1)已经证实论文存在较严重的不可信、学术不端（包括捏造数据和篡改数据)或者非主观的错误，以至于该论文所报道的发现和结果不可信。（2)论文存在剽窃问题。（3)论文所报道的研究违反医学伦理规范。（4)重复发表。（5)在稿件发表流程中存在严重缺陷。（6)其他。
作者：中华神经科杂志编辑部 刊期： 2017年第01期
目的研究帕金森病患者的视网膜电图特征。方法对2015年2月至2016年2月就诊于苏州大学附属第二医院神经内科门诊及住院部的45例帕金森病患者70只眼及35名健康对照60只眼进行眼部常规检查，并进行多焦视网膜电图（ mf－ERG）检查，观察1～5环P1波、N1波的振幅密度和潜伏期。结果与健康对照组相比，帕金森病患者的P1波振幅密度在1环、2环、5环均明显降低[1环P1振幅密度分别为（100．58±41．19）、（138．10±17．16） nV／deg2， t＝5．086， P＜0．01；2环P1振幅密度分别为（21．93±7．46）、（37．56±9．39） nV／deg2，t＝9．844， P＜0．01；5环P1振幅密度分别为（7．07±3．04）、（10．22±3．68） nV／deg2，t＝4．924， P＜0．01]；P1波潜伏期在1环、3环明显延迟[1环P1波潜伏期分别为（42．72±8．09）、（37．90±5．95） ms， t＝－3．155， P＜0．01；3环P1波潜伏期分别为（41．20±7．63）、（37．80±4．59） ms，t＝－2．995， P＜0．01]；N1波潜伏期在1环延迟，且两组之间差异有统计学意义[分别为（21．92±7．87）、（19．04±4．19） ms，t＝－2．012，P＝0．046]；两组N1波振幅在各环差异均无统计学意义。结论帕金森病患者在视力无明显下降时，其视功能已经降低。 mf－ERG能够反映帕金森病患者的视功能改变，表现为部分区域P1波振幅密度降低、潜伏期延迟以及N1波潜伏期延迟。
作者：黄江；张沁；徐国旭；吴冠会；刘春风；罗蔚锋 刊期： 2017年第01期
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主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
