Nasu-Hakola病一例报告

小鼠局灶性脑梗死后半暗带的动态变化

脑血流完全阻断后,缺血中心区脑组织往往迅速产生不可逆性损害.缺血周边区,即半暗带,存活有一定的时限性,因此,研究半暗带持续时间就显得非常重要.随着基因治疗的深入研究,尤其转基因动物的使用,小鼠脑缺血模型的研究已成为热点.迄今,对其缺血半暗带的研究鲜见报道.我们选择昆明小鼠为观察对象,建立大脑中动脉栓线模型,应用MRI及TTC染色,观察缺血半暗带的动态变化.

作者：何国厚；席刚明；魏国耀 刊期： 2004年第05期

丙炔苯丙胺治疗帕金森病多中心、随机、对照开放临床研究

目的观察丙炔苯丙胺治疗帕金森病(PD)的临床有效性和安全性.方法采用多中心、随机、对照开放研究方法,对已使用PD治疗药物但疗效不佳的143例PD患者,分别给予丙炔苯丙胺和维生素E或单独维生素E治疗12周.治疗前后对所有PD患者进行统一帕金森病评分量表(UPDRS-Ⅲ)评分、Hoehn-Yahr分级和Hamilton抑郁量表评分以评估药物疗效,同时观察不良反应.结果丙炔苯丙胺治疗组UPDRS-Ⅲ各项评分,除右上肢动作治疗前后比较无显著性差异外,其他各项均较治疗前显著改善.与对照组比较,治疗组患者静止性震颤、强直、手指拍打、手运动、手部轮替动作等症状的改善差异有显著性意义. 治疗组12周后UPDRS-Ⅲ总分为(19.9±10.7)与对照组(27.6±12.0)比较差异有显著性意义.治疗组12周后总有效率为48.5%,显著高于对照组的8.3%(P<0.01).治疗组Hoehn-Yahr分级减级≥1者25例(39.0%),与对照组(4.0%)相比有显著差异(P<0.01).丙炔苯丙胺对帕金森病患者的部分抑郁症状有明显改善(P<0.01).治疗组副作用的发生率为31.0%,显著高于对照组4.2%(P<0.01),但多数症状轻微,不影响治疗.结论丙炔苯丙胺对PD的主要症状震颤、少动和强直及伴随的抑郁症状有明显疗效,副作用主要为失眠、头晕等主观症状,多数较轻微.

作者：苏闻；陈海波；张振馨；陈彪；王鲁宁；孙相如；沈扬；李漪；耿同超；赵伟秦；张小英 刊期： 2004年第05期

急性运动轴索型神经病患者血清对体外培养感觉和运动神经元的影响

目的观察急性运动轴索型神经病(AMAN)患者血清对体外培养的正常胚胎大鼠背根神经节神经元和脊髓前角运动神经元的影响.方法取胚胎SD大鼠的背根神经节和脊髓腹侧组织体外分离,建立原代单细胞培养体系,并经免疫组织化学染色进行鉴定;应用AMAN患者血清(25%)对培养细胞进行干预,观察神经元胞体和突起的变化,并经Guillery Shirra及Webster变性纤维染色法进行染色,计数发生变性和无变性的神经纤维数目.结果 AMAN患者血清对培养的感觉神经元无影响;但可引起培养的运动神经元的突起变性和神经元胞体继发性改变,终导致细胞死亡.结论 AMAN患者血清可特异性的引起运动神经轴索损害.

作者：李春岩；宋学琴；王丽琴；王晓娟 刊期： 2004年第05期

多灶性运动神经病九例报告

多灶性运动神经病(MMN)是一种慢性进行性、不对称性运动神经病,临床少见,对其认识存在争论.现将我们收治的9例MMN患者报道如下.

作者：肖兴军；李晓光；陈琳；郭玉璞 刊期： 2004年第05期

镇静催眠药物的耐受性研究进展

失眠(Insomnia)表现为入睡困难,睡眠维持困难,早醒且难以再入睡,导致睡眠时间与睡眠质量不能满足个体需要,患者日间的活动受到不良影响.失眠的发病率较高,国外近年报道约为35%[1].在2002年3月21日世界睡眠日,由国际精神卫生和神经科学基金会进行的国际睡眠流行病学调查资料显示,在我国普通人群中有45.4%存在失眠问题.失眠通常是生物-心理-社会因素相互作用的结果,治疗措施要求全方位,多角度,其中药物治疗为重要的组成部分,而镇静催眠药又是常用的治疗失眠的药物.

作者：窦伟；赵忠新 刊期： 2004年第05期

电刺激诱发瞬目反射和脑干听觉诱发电位在多发性硬化诊断中的作用

目的探讨瞬目反射(BR)在多发性硬化(MS)诊断中的价值.方法对32例确诊MS患者分别进行BR和脑干听觉诱发电位(BAEP)检测.结果 MS组BR 检测在有脑干症状组和无脑干症状组的脑干损害检出率分别为85.7%和50.0%;BR检测对MS组患者Ⅴ、Ⅶ脑神经损害的异常检出率均为21.9%;BAEP检测在有脑干症状组和无脑干症状组的脑干损害检出率分别为71.4%和44.4%;BR、BAEP及二者联合检测检出MS患者脑干损害的阳性率分别为65.6%、56.3%和75.0%.结论 BR能检出MS患者脑干、三叉神经及面神经的亚临床病灶;BR与BAEP联合检测更易于发现脑干亚临床病灶,有助于MS的早期诊断.

作者：胡学强；李津 刊期： 2004年第05期

中华医学会眩晕和头痛的诊断和治疗专题研讨会

作者： 刊期： 2004年第05期

中华医学杂志英文版2005年改为半月刊

作者： 刊期： 2004年第05期

肺炎衣原体与缺血性脑血管病的关系

流行病学研究提出肺炎衣原体感染与动脉粥样硬化(AS)密切相关,而多个研究已表明肺炎衣原体是冠心病的一个致病因素.因此,许多学者力求从肺炎衣原体与颈动脉粥样硬化的关系中研究肺炎衣原体是否也可能是缺血性脑血管病的致病因素和发病机制,并为脑卒中的预防提出依据.现将近年研究肺炎衣原体与脑血管病关系的文献综述如下.

作者：李爱东；曾莲意 刊期： 2004年第05期

健康中老年人认知功能和睡眠神经生理研究

为了进一步研究认知功能和睡眠生理的关系,中年人与老年人之间细微转变,我们分析了50岁以上健康中老年人相关指标的变化.

作者：李旭东；焦劲松；汪仁斌；王国相；王桂芝；孙少杰；荣培 刊期： 2004年第05期

第一届国际睡眠障碍论坛简介

由法国赛诺菲圣德拉堡公司倡导和组织的第一届国际睡眠障碍论坛于2003年10月3～4日在加拿大蒙特利尔市举行.来自世界各地关注睡眠障碍的教授、学者共94名出席了论坛,其中北美占一半左右,欧洲次之,亚洲8名,非洲仅1名.整个论坛充分体现了紧张、热烈、畅所欲言的精神,无论是演讲者还是参加者都争先恐后地发表意见.尽管论坛并未作出结论性意见,但与会者一致认为这是一次成功的尝试,对睡眠障碍,尤其是失眠取得了进一步的了解和共识,为将来制定国际性失眠的诊治指南打下了很好的基础.

作者：李舜伟 刊期： 2004年第05期

慢性锰中毒的锥体外系表现四例报告

例1 男性,年龄64岁,钢厂工人,44年前患者渐进出现头痛、头晕、疲乏无力、腓肠肌疼痛、失眠、不自主哭笑、易激惹、多汗、流涎、皮脂溢出、尿急、言语笨拙、左手震颤,写字过小 ,四肢强直,活动受限,走路双下肢抖动拌前冲、不能后退,21年后摔伤加重,二便失禁、双下肢强直,不能行走.且每于感冒、发烧后加重,卧床,生活难自理23年.既往:高血压、肺结核和肺心病史.查体:意识清,言语笨拙,高级神经活动检查:反应迟钝 ,简易智能状态检查法(MMSE)28分,面肌对称,右耳听力↓、Weber偏左,四肢肌力Ⅲ级,左手姿势性震颤,肌张力右下肢↑,余三肢↓,四肢腱反射+++,踝阵孪(+),双上肢肘上10 cm以下和双下肢踝上10 cm以下浅痛觉↓,足跖反射(+),帕金森病功能评分36分.辅助检查:血尿便锰含量测定高于正常标准(数据不详).使用依地酸二钠钙(BAL)和中药排锰治疗 2个月,疗效差.因经济原因及行动困难未作CT/MRI、脑电图检查.例2～4的病例概况见表1.

作者：杜艳芬；李新；张哲成；王纪佐 刊期： 2004年第05期

胚胎大鼠脊髓运动神经元的体外培养与鉴定

目的探讨脊髓运动神经元的分离、纯化及体外培养方法,寻找有效的鉴定途径.方法 16 d胚龄大鼠脊髓组织经胰酶消化,采用6.8%的碘葡酰胺(metrizamide)密度梯度离心,差速贴壁,阿糖胞苷抑制非神经元细胞的分裂增殖及无血清限定性培养基等措施以获得相对纯化的运动神经元.应用ABC免疫细胞化学技术以胆碱乙酰转移酶多克隆抗体(ChAT)特异性标记脊髓运动神经元,并采用共聚焦显微镜更加清楚地显示细胞的结构.结果脊髓运动神经元呈ChAT阳性反应,能够存活7～9 d左右,培养纯度可达85%.结论本实验提供了一种成功培养脊髓运动神经元的方法,ChAT能够特异性标记脊髓运动神经元.

作者：赵合庆；杨晓玲；严志强 刊期： 2004年第05期

韦格纳肉芽肿病神经系统损害33例临床特点分析

目的探讨韦格纳肉芽肿病的神经系统损害特点.方法回顾分析33例韦格纳肉芽肿病患者的临床特点.结果 33例患者中16例累及神经系统,主要临床表现为:NFDA4性发作2例;轻偏瘫1例;脑神经损害7例,其中多脑神经损害3例;脊神经损害4例,其中多发性单神经病3例,远端对称性感觉神经病1例;风湿性多肌痛2例.1例头MRI显示眶内浸润性病变,2例头MRI和DSA显示病变浸润颅底组织,均累及颈内动脉,DSA证实颈内动脉颅内段狭窄,其中1例累及垂体,并伴有脑梗死,另外1例证实伴有静脉窦血栓形成.9例鼻腔黏膜或皮肤、肾活检病理显示坏死性肉芽肿性小血管炎,11例血清胞质型抗中性粒细胞抗体(C-ANCA)阳性.激素及免疫抑制剂治疗后病情可缓解.结论韦格纳肉芽肿病可累及中枢神经系统、周围神经系统和肌肉,神经系统损害可为疾病的首发表现,血清C-ANCA检测和组织学检查有助于诊断.

作者：袁晶；关鸿志；吴庆军；郭玉璞；唐福林 刊期： 2004年第05期

血管性痴呆及其药物干预的影像学研究

目的利用磁共振波谱分析(magnetic resonance spectroscopy, MRS)技术研究脑卒中后血管性痴呆(vascular dementia, VD)患者颞叶海马区细胞代谢水平及给予胆碱酯酶抑制剂后,细胞代谢水平的改变及其与临床症状的关系.方法脑卒中非VD组20例,男17例,女3例,平均年龄(71.7±4.7)岁.脑卒中VD组23例,男20例,女3例,平均年龄(72.9±5.1)岁,符合痴呆的诊断与统计手册第4次修改本(DSM-IV-R)诊断标准.对照组20名,男18名,女2名,平均年龄(70.9±4.8)岁.脑卒中VD组服用胆碱酯酶抑制剂重酒石酸卡巴拉汀,半年后复查头颅MRI、磁共振波谱分析(MRS)及认知功能.结果双侧颞叶海马区乙酰天门冬氨酸盐(NAA)与肌酸(Cr)的比值(NAA/Cr)在脑卒中VD组低,胆碱(Cho)与肌酸的比值(Cho/Cr)在脑卒中VD组高,其次为脑卒中非VD组,对照组NAA/Cr比值高,Cho/Cr比值低.相关回归分析发现脑卒中VD组简易精神状态量表(MMSE)评分与颞叶海马区细胞代谢水平呈线形相关,与左右颞叶海马区NAA/Cr比值的相关回归系数分别为0.48(P=0.024)及0.60(P=0.003);与左右颞叶海马区Cho/Cr比值的相关回归系数分别为-0.36(P=0.102)及-0.53(P=0.012).给予重酒石酸卡巴拉汀治疗后颞叶海马区NAA/Cr比值上升,Cho/Cr比值下降,均达到统计学差异(P<0.05).结论 MRS技术可能会有助于辅助诊断脑卒中后痴呆;从影像学角度证明重酒石酸卡巴拉汀可能有调节血管性痴呆患者脑内胆碱水平作用,是否对神经元有保护作用还有待探讨.

作者：黄延焱；吴晓琰；朱珍；耿道颖 刊期： 2004年第05期

亚历山大病的临床和病理一例报告

亚历山大病(Alexander's disease)又称纤维蛋白样白质营养不良脑病,是一种罕见的神经系统进行性变性病.确诊需作脑组织病理检查.现将我们诊断的1例报道如下.

作者：刘玉玺；李扬波；崔爱琴；徐锡萍；彭隆祥；徐家立；李琳 刊期： 2004年第05期

肾移植、肝肾联合移植后脊髓圆锥损害二例报告

例1 男性,54岁.因双臀部酸胀、双下肢麻木伴小便不能6 h于2002年10月21日入院.起病当日凌晨4时小便后突然感到双臀部及大腿根部酸胀不适,继而出现双下肢麻木无力.

作者：鲁佑瑜；谢雅英；凌振芬；吴云成；王为珍；邱建新；范昱 刊期： 2004年第05期

代谢综合征、胰岛素抵抗与脑血管疾病

代谢综合征(MS)又名胰岛素抵抗综合征或X综合征.它的主要特征是胰岛素抵抗和高胰岛素血症,次级特征包括高血糖、极低密度脂蛋白(VLDL)增加、高密度脂蛋白(HDL)降低和高血压[1].随着认识的深入,新加入的成分不断增多,如高尿酸血症、高凝状态、脂肪肝、骨质疏松、冠心病以及新近认识到的慢性血管炎症综合征[2]等.MS突出的病理特点是它的致动脉粥样硬化作用,并导致各种心脑血管疾病的发生.

作者：张苏明；梅爱农 刊期： 2004年第05期

神经肌肉接头的信号转导与重症肌无力

神经肌肉接头(NMJ)主要是由特化的运动神经轴突末梢和骨骼肌细胞膜组成.在NMJ形成过程中以及NMJ结构的维持、功能的执行过程中,有许多重要的信号转导系统参与.NMJ诸多信号转导系统中的任何一个环节受损,包括先天性基因缺陷、自身免疫反应、炎症性损伤等,都可以引起信号转导障碍,导致某种疾病的发生,重症肌无力(MG)就是其中一种.普遍认为,MG的发生主要是由于乙酰胆碱受体(AchR)的破坏、功能丧失所致,但许多资料表明,从神经轴突至骨骼肌细胞的整个信号转导通路均可能受累.本文就NMJ信号转导与MG的关系做一综述.

作者：樊永峰；吕传真；任惠民 刊期： 2004年第05期

神经变性疾病的蛋白质组学研究进展

神经变性疾病是一大类严重威胁人类健康的疾病,这类疾病的主要病理改变均为脑内某一特定区域内的神经元的变性、缺失,而其病因至今仍未明确.近年来蛋白质组学的技术方法在生命科学领域里的应用,使这类疾病的发病机制和治疗研究取得了长足的进展.

作者：胡国华；董丽华 刊期： 2004年第05期