李旭东；焦劲松；汪仁斌；王国相；王桂芝；孙少杰；荣培
神经肌肉接头(NMJ)主要是由特化的运动神经轴突末梢和骨骼肌细胞膜组成.在NMJ形成过程中以及NMJ结构的维持、功能的执行过程中,有许多重要的信号转导系统参与.NMJ诸多信号转导系统中的任何一个环节受损,包括先天性基因缺陷、自身免疫反应、炎症性损伤等,都可以引起信号转导障碍,导致某种疾病的发生,重症肌无力(MG)就是其中一种.普遍认为,MG的发生主要是由于乙酰胆碱受体(AchR)的破坏、功能丧失所致,但许多资料表明,从神经轴突至骨骼肌细胞的整个信号转导通路均可能受累.本文就NMJ信号转导与MG的关系做一综述.
作者：樊永峰；吕传真；任惠民 刊期： 2004年第05期
目的通过研究阿尔茨海默病(AD)患者脑中α7烟碱型乙酰胆碱受体(α7nAChR)与β淀粉样蛋白(Aβ1-42)的关系,初步探讨α7nAChR在AD发病机制中的作用.方法采用免疫组织化学单染和共染方法,观察α7nAChR在3例临床和病理证实的AD患者脑中的沉积及与Aβ1-42的关系,以3名正常脑组织蜡块为对照.结果抗α7nAChR和抗Aβ1-42单染发现:AD脑中有α7nAChR的异常沉积,其沉积部位与Aβ1-42形成的老年斑的沉积部位一致,主要发生在海马和颞叶皮层,绝大部分在细胞外,偶尔在细胞内,其沉积方式从形态来看主要存在于老年斑中.正常脑中无α7nAChR沉积.抗α7nAChR和抗Aβ1-42共染进一步显示,α7nAChR和 Aβ1-42共同沉积于AD脑的老年斑中,两者在海马、颞叶、额叶中的平均共染率分别为57.8%、51.0%和21.8%,α7nAChR在海马和颞叶中的沉积比额叶更多.结论α7nAChR与Aβ1-42可能在AD患者脑中结合,使α7受体遭受破坏或阻滞,或造成α7nAChR介导的胆碱能神经元的死亡,从而影响认知和记忆.
作者：卢家红；吕传真；王亮；都爱莲 刊期： 2004年第05期
目的探讨脊髓运动神经元的分离、纯化及体外培养方法,寻找有效的鉴定途径.方法 16 d胚龄大鼠脊髓组织经胰酶消化,采用6.8%的碘葡酰胺(metrizamide)密度梯度离心,差速贴壁,阿糖胞苷抑制非神经元细胞的分裂增殖及无血清限定性培养基等措施以获得相对纯化的运动神经元.应用ABC免疫细胞化学技术以胆碱乙酰转移酶多克隆抗体(ChAT)特异性标记脊髓运动神经元,并采用共聚焦显微镜更加清楚地显示细胞的结构.结果脊髓运动神经元呈ChAT阳性反应,能够存活7～9 d左右,培养纯度可达85%.结论本实验提供了一种成功培养脊髓运动神经元的方法,ChAT能够特异性标记脊髓运动神经元.
作者：赵合庆；杨晓玲；严志强 刊期： 2004年第05期
瞬目反射是指受检者因眼面部结构(包括角膜,睫毛,眶上神经等) 受刺激(包括电刺激)或因突然受到惊骇 (如某一物体飞速驶近眼前,骤然听闻巨响等)而诱发的双侧眼轮匝肌不自主收缩. 虽然它们都表现为瞬目, 由于受刺激的感受器不同, 所涉及的神经机制并不完全相同,可以表现某类瞬目反射(如角膜反射)正常,而另一类瞬目反射(如电刺激三叉神经眼眶支)异常 (见本期发表的胡学强等[1]的论文). 因此, 必须明确所研究的为哪一类瞬目反射.在临床上,少数正常人尽管角膜感觉存在, 眼轮匝肌肌力正常, 却可双侧角膜反射丧失,但单侧反射丧失肯定有病理意义.
作者：秦震 刊期： 2004年第05期
例1 男性,年龄64岁,钢厂工人,44年前患者渐进出现头痛、头晕、疲乏无力、腓肠肌疼痛、失眠、不自主哭笑、易激惹、多汗、流涎、皮脂溢出、尿急、言语笨拙、左手震颤,写字过小 ,四肢强直,活动受限,走路双下肢抖动拌前冲、不能后退,21年后摔伤加重,二便失禁、双下肢强直,不能行走.且每于感冒、发烧后加重,卧床,生活难自理23年.既往:高血压、肺结核和肺心病史.查体:意识清,言语笨拙,高级神经活动检查:反应迟钝 ,简易智能状态检查法(MMSE)28分,面肌对称,右耳听力↓、Weber偏左,四肢肌力Ⅲ级,左手姿势性震颤,肌张力右下肢↑,余三肢↓,四肢腱反射+++,踝阵孪(+),双上肢肘上10 cm以下和双下肢踝上10 cm以下浅痛觉↓,足跖反射(+),帕金森病功能评分36分.辅助检查:血尿便锰含量测定高于正常标准(数据不详).使用依地酸二钠钙(BAL)和中药排锰治疗 2个月,疗效差.因经济原因及行动困难未作CT/MRI、脑电图检查.例2～4的病例概况见表1.
作者：杜艳芬；李新；张哲成；王纪佐 刊期： 2004年第05期
代谢综合征(MS)又名胰岛素抵抗综合征或X综合征.它的主要特征是胰岛素抵抗和高胰岛素血症,次级特征包括高血糖、极低密度脂蛋白(VLDL)增加、高密度脂蛋白(HDL)降低和高血压[1].随着认识的深入,新加入的成分不断增多,如高尿酸血症、高凝状态、脂肪肝、骨质疏松、冠心病以及新近认识到的慢性血管炎症综合征[2]等.MS突出的病理特点是它的致动脉粥样硬化作用,并导致各种心脑血管疾病的发生.
作者：张苏明；梅爱农 刊期： 2004年第05期
Nasu-Hakola病又称多囊性脂膜样骨发育不良并硬化性白质脑病(PLOSL),1961年由日本学者Nasu和芬兰学者Hakola先后报道.Nasu-Hakola 病是一个独特且罕见的疾病,其特点是不断进展的早老性痴呆和全身多发骨囊肿[1].
作者：李轶；龚浠平；王国相 刊期： 2004年第05期
例1 男性,54岁.因双臀部酸胀、双下肢麻木伴小便不能6 h于2002年10月21日入院.起病当日凌晨4时小便后突然感到双臀部及大腿根部酸胀不适,继而出现双下肢麻木无力.
作者：鲁佑瑜；谢雅英；凌振芬；吴云成；王为珍；邱建新；范昱 刊期： 2004年第05期
神经系统变性病是一组由神经元变性、凋亡所导致的退行性疾病.该组疾病起病隐匿、病程长且临床表现复杂多样.由于缺乏特异的生化、病理生理学和影像学特征,国内外对其认识不足,诊断困难,迄今尚无明确的分类.近年来的研究发现,帕金森病(PD), 路易体痴呆(Lewy body dementia,DLB)等变性病中均有α-突触核蛋白(alpha-synuclein,α-syn)的异常聚集.
作者：洪震 刊期： 2004年第05期
亚历山大病(Alexander's disease)又称纤维蛋白样白质营养不良脑病,是一种罕见的神经系统进行性变性病.确诊需作脑组织病理检查.现将我们诊断的1例报道如下.
作者：刘玉玺；李扬波；崔爱琴；徐锡萍；彭隆祥；徐家立；李琳 刊期： 2004年第05期
目的探讨瞬目反射(BR)在多发性硬化(MS)诊断中的价值.方法对32例确诊MS患者分别进行BR和脑干听觉诱发电位(BAEP)检测.结果 MS组BR 检测在有脑干症状组和无脑干症状组的脑干损害检出率分别为85.7%和50.0%;BR检测对MS组患者Ⅴ、Ⅶ脑神经损害的异常检出率均为21.9%;BAEP检测在有脑干症状组和无脑干症状组的脑干损害检出率分别为71.4%和44.4%;BR、BAEP及二者联合检测检出MS患者脑干损害的阳性率分别为65.6%、56.3%和75.0%.结论 BR能检出MS患者脑干、三叉神经及面神经的亚临床病灶;BR与BAEP联合检测更易于发现脑干亚临床病灶,有助于MS的早期诊断.
作者：胡学强；李津 刊期： 2004年第05期
躯体形式障碍(somatoform disorders,SD)是中国精神障碍分类与诊断标准第三版(CCMD-3)中为了与国际疾病分类第十版(ICD-10)接轨而新增的疾病单元,它是一种持久地担心或相信各种躯体症状的优势观念为特征的神经症,常因多样化的躯体症状就诊于综合医院各科门诊,尤其是神经科、心内科、消化科,据统计综合医院就医人群中30%～40%具有躯体疾病不能解释的躯体症状.神经科门诊SD患者占有相当高比例,约占首诊患者的20%～25%[1].目前尚缺乏特异的明确的药物治疗,鉴于此,我们设计了西酞普兰(citalopram)治疗SD的随机对照研究,来初步探讨其疗效及耐受性.
作者：周盛年；于会艳；刘黎青；陈耀民 刊期： 2004年第05期
为了进一步研究认知功能和睡眠生理的关系,中年人与老年人之间细微转变,我们分析了50岁以上健康中老年人相关指标的变化.
作者：李旭东；焦劲松；汪仁斌；王国相；王桂芝；孙少杰；荣培 刊期： 2004年第05期
流行病学研究提出肺炎衣原体感染与动脉粥样硬化(AS)密切相关,而多个研究已表明肺炎衣原体是冠心病的一个致病因素.因此,许多学者力求从肺炎衣原体与颈动脉粥样硬化的关系中研究肺炎衣原体是否也可能是缺血性脑血管病的致病因素和发病机制,并为脑卒中的预防提出依据.现将近年研究肺炎衣原体与脑血管病关系的文献综述如下.
作者：李爱东；曾莲意 刊期： 2004年第05期
作者： 刊期： 2004年第05期
由法国赛诺菲圣德拉堡公司倡导和组织的第一届国际睡眠障碍论坛于2003年10月3～4日在加拿大蒙特利尔市举行.来自世界各地关注睡眠障碍的教授、学者共94名出席了论坛,其中北美占一半左右,欧洲次之,亚洲8名,非洲仅1名.整个论坛充分体现了紧张、热烈、畅所欲言的精神,无论是演讲者还是参加者都争先恐后地发表意见.尽管论坛并未作出结论性意见,但与会者一致认为这是一次成功的尝试,对睡眠障碍,尤其是失眠取得了进一步的了解和共识,为将来制定国际性失眠的诊治指南打下了很好的基础.
作者：李舜伟 刊期： 2004年第05期
目的观察泛素在阿尔茨海默病(AD)患者和非痴呆(ND)老年人脑海马神经原纤维缠结(NFT)和老年斑(SP)中的表达及分布特点,探讨泛素在AD发病机制中的意义.方法采用免疫组织化学方法检测7例AD、5例ND脑海马中泛素的表达及分布特点.结果泛素在AD脑海马内的NFT和SP中特异性表达,而缠结前期神经元缺乏泛素免疫染色,同时海马CA1、CA2区泛素染色阳性的NFT神经元数目(分别为42.13±0.65、30.57±0.78)明显多于CA3、CA4区(分别为12.43±0.24、18.34±0.81,P<0.01).结论泛素参与NFT形成的晚期发病机制(晚期事件),失去正常功能的异常泛素可能是导致AD病理改变形成的重要因素之一;AD病理过程中海马CA1、CA2区病理改变较CA3、CA4区更为严重,提示CA1、CA2区神经元对AD的致病因素更为敏感.
作者：唐湘祁；刘正清；谭利明；涂秋云 刊期： 2004年第05期
心脏骤停复苏后产生全身脏器的缺血再灌注损伤,脑组织尤其容易遭受这种损伤,其中炎症反应起重要的介导作用[1,2 ].近年来发现碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF)对各种原因造成的脑损伤具有保护作用[3],笔者于2002年4月至2003年2月通过制作兔心脏骤停后脑缺血再灌注损伤的模型,观察bFGF对血清肿瘤坏死因子α(TNF-α)、白细胞介素-1(IL-1)、白细胞介素-8(IL-8)的影响,探讨bFGF对心脏骤停复苏后脑损伤保护作用的可能机制.
作者：马岳峰；张茂；江观玉；徐善祥；干建新；陶祥洛；洪岸；李校坤 刊期： 2004年第05期
目的探讨痴呆患者早老素-1基因第6号外显子的突变特点.方法应用聚合酶链反应-单链构象多态性(PCR-SSCP)和DNA测序技术检测53例SAD患者、60例VD患者及90名健康老年人早老素-1基因第6号外显子.结果 DNA测序在SSCP泳动异常标本中发现1123位点和1300位点发生错义突变,其中,SAD组2例在1123位点发生突变、2例在1300位点突变,VD组1例在1123位点发生突变;1123位点发生C→G突变(Cys 23 Trp), 1300位点发生A→C突变(Asp 200 Ala).结论 SAD患者存在早老素-1基因第6号外显子突变,本实验结果显示的2个突变位点均处在早老素蛋白的重要功能区,考虑此突变为病理性突变.
作者：刘兴彦；尹利德；段勇；刘华；程宝文；王燕 刊期： 2004年第05期
材料和方法:取健康雌性SD成年大白鼠180只,体重180～200 g.随机分为2、4、6、8 Gy四个剂量X线照射组及对照组(作假照射),行全脑照射.照射条件:6MV的X射线源,剂量率为320 MU/min(1 Gy=100 MU),照射野大小10 cm×20 cm,单次等中心照射,照射深度1.5 cm(加盖1 cm厚的有机玻璃板).真假照射后1、2、4、6、12、24 h六个时间点取出鼠脑,鼠脑额叶皮层石蜡包埋,冠状石蜡切片,每个处理组每个时间点的动物样本数6只.
作者：冯文峰；漆松涛；黄理金；邱炳辉 刊期： 2004年第05期
中华神经科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
