学术投稿

先天性角化不良1例

刘蕤;赵桂兰;宋勇;刘永斌;姚琦;李宝月

关键词:先天性角化不良, 外胚层发育不良, 遗传性皮肤病, 中胚层, 综合, 诊治
摘要:先天性角化不良是一种先天性中胚层及外胚层发育不良综合征,是罕见的遗传性皮肤病.现将我科诊治的1例报道如下.
中国麻风皮肤病杂志相关文献
  • 儿童重症药疹25例临床分析

    药疹是近年来病死率高的皮肤病之一,重症药疹是指伴有全身中毒症状及内脏器官损害的药疹,包括重症多形红斑型药疹(Steven-Johnson syndrome, SJS)、中毒性表皮坏死松解型药疹(toxic epidermal necrolysis,TEN)和剥脱性皮炎型药疹(exfoliative dermatitis, ED).重症药疹在儿童中虽然少见,但病情重,易出现严重并发症.病死率较高,需引起足够的重视.我院2004年1月至2008年6月共收治25例儿童重症药疹患者,取得了良好的治疗效果,现分析报道如下.

    作者:康晓静;居哈尔·吉米提;徐益明 刊期: 2009年第11期

  • 氨苯砜和氯法齐明抗分枝杆菌体外活性

    目的:评价常见分枝杆菌对氨苯砜和氯法齐明的体外敏感性.方法:根据美国临床和实验室标准协会(CLSI)M24-A液基微量稀释法测定结核杆菌、海鱼、堪萨斯、田鼠、新金色、土、偶发、龟、脓肿和耻垢分枝杆菌标准株对氨苯砜和氯法齐明的体外MIC值.结果:结核、海鱼和堪萨斯分枝杆菌对氯法齐明敏感,所有菌株对氨苯砜耐药.结论:氯法齐明是一种治疗结核、海鱼和堪萨斯分枝杆菌感染有潜力的药物.

    作者:冯雨苗;王洪生;胡忠义;王洁;张彩萍;王淼淼;林麟;吴勤学 刊期: 2009年第11期

  • 不完全型Reiter综合征1例

    Reiter综合征(Reiter's Syndrome, RS)又称为尿道-眼-滑膜综合征.于1916年由Hans Reiter首先报道,临床较少见,患者大多HLA-B27阳性.也常常与感染相伴发.

    作者:吕雅洁;马帅军;王欢;胡雪慧;廖文俊 刊期: 2009年第11期

  • Fas/FasL在基底细胞癌和鳞状细胞癌中的表达

    目的:检测Fas/FasL在基底细胞癌(BCC)和鳞状细胞癌(SCC)中的表达.方法:采用SABC技术分别检测Fas/FasL在BCC、SCC及正常人对照皮肤中的表达.结果:Fas/FasL在BCC组不表达或弱表达,较正常人组无显著差异(P>0.05);SCC组Fas和FasL的表达均高于对照皮肤(P<0.05和<0.01).Fasl染色主要集中于肿瘤细胞,弥漫染色,在肿瘤团块边缘表达更强;Fas在角珠处表达较强.结论:FasL在基底细胞癌不表达或弱表达,表明BCC侵袭扩散能力低,而在鳞状细胞癌中高表达可能与肿瘤的侵袭扩散能力高有关.

    作者:张瑞;王晓彦;苏秀兰;王文鑫 刊期: 2009年第11期

  • 重症药疹临床观察及护理

    我科自2005年12月至2008年12月收治了85例重症药疹患者,现将护理体会报道如下.1 临床资料

    作者:辛梅;张俊英;王霞 刊期: 2009年第11期

  • 沙利度胺在皮肤科的应用进展

    20世纪50年代沙利度胺作为镇静剂用于治疗早孕反应,随后发现该药有明显的致畸作用而被禁用.近年来,基础和临床研究均发现沙利度胺具有抑制血管增生,免疫调节,抗炎和抗肿瘤等多种活性而受到广泛关注.在治疗皮肤病方面,沙利度胺也发挥着重要作用并有广阔的应用前景,本文综述了近年来沙利度胺的药理机制及皮肤科应用方面的相关进展.

    作者:徐浩翔;王宝玺 刊期: 2009年第11期

  • 牛痘疫苗致炎兔皮提取物注射液及针灸联合抗病毒药物对带状疱疹后遗神经痛的疗效观察

    我们观察了抗病毒药物联合牛痘疫苗致炎兔皮提取物注射液(商品名:恩再适,威世药业有限公司生产.批号:22080704-1)和抗病毒药物联合针刺治疗带状疱疹神经痛(PHN)的疗效,现将结果报道如下.

    作者:李晓燕;尚志刚;杜风雁;郑雪梅 刊期: 2009年第11期

  • 日本鬼(鱼/由)蛰伤大鼠局部P物质及肥大细胞的动态观察

    目的:观察被毒鱼蛰伤大鼠局部P物质及肥大细胞的变化.方法:光学显微镜下观察不同时间被蛰伤大鼠局部肥大细胞数量及染色改变.结果:创伤局部有大量肥大细胞聚集,很快发生脱颗粒现象,并随时间呈动态变化.结论:肥大细胞在毒鱼蛰伤后机体病理反应中起重要作用.

    作者:袁文丹;陈金荣;刘巍;石磊;崔勇 刊期: 2009年第11期

  • 光免疫抑制及遮光剂防护作用与光敏性皮肤病

    光敏性皮肤病(photodermatosis)是皮肤对光线敏感而致病物质不明的一组皮肤病,紫外线(ultraviolet light, UV)包括UVA、UVB及UVC均可引起,少部分人对可见光敏感.皮肤作为人体大的免疫器官在UV照射后可发生极其复杂的炎症反应和免疫学效应,其中免疫抑制效应与皮肤及全身的癌症相关,我们也可以利用免疫抑制来治疗各种自身免疫性疾病.而遮光剂作为人类已经广泛接受的保护物,其保护功效及评价指标,如免疫保护指数(immune protection factors,IPF)、不良反应等问题都还没有研究透彻.本文从整体水平和细胞分子水平综述了光免疫抑制效应机制及遮光剂防护作用与光敏性皮肤病的研究进展.

    作者:赵晓霞;朱慧兰 刊期: 2009年第11期

  • 连圈状秕糠疹1例

    临床资料患者男,30岁.因躯干上肢和大腿上部发生皮疹1年余,于2008年4月14日来我科就诊.1年余前无明显诱因背部出现小片圆形淡褐色斑,上覆鳞屑,偶感轻微瘙痒,无其他不适.皮损范围逐渐扩大并增多,先后波及躯干和四肢,未予任何系统治疗.既往体健,家族成员中无类似疾病.父母非近亲结婚.体检:患者一般情况良好,系统检查未见明显异常.皮肤科检查:躯干及上肢和大腿上部散在大小不一的圆形及椭圆形淡褐色斑片,边界清楚,边缘不隆起,表面粗糙,上覆细薄鳞屑,以肩背部、腹部及髂部为主,直径约4 cm×6 cm(图1).皮损真菌镜检阴性.组织病理示:表皮角化过度,颗粒层减少,表皮突下降增宽,基底层色素稍多,真皮浅层血管周围少量淋巴细胞浸润(图2).诊断:连圈状秕糠疹.治疗:给予维生素A胶丸口服、0.1%维A酸软膏外涂,经治疗皮损有所消退,继续随访.

    作者:杨凌云;李艳秋;张晶;刘珺;陈思远;黄长征 刊期: 2009年第11期

  • 不同类型银屑病患者过敏原检测结果及分析

    银屑病慢性病程,反复发作,其中患者全身皮损面积超过40%,皮损严重指数(PASI)大于30,用各种药物治疗后其PASI仍居高不下且时间长达3个月以上,或PASI明显下降但1周内又迅速上升被称为顽固性银屑病.1目前对于银屑病与过敏原间的关系研究较少,我科自2006年2月至2008年2月,选取61例顽固性银屑病患者、33例病情较轻的寻常型银屑病患者及43例健康对照进行过敏原检测,现总结如下.

    作者:刘卫兵;王燕飞;荆鲁华 刊期: 2009年第11期

  • 葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征60例临床分析

    对60例葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)患儿的临床症状、皮疹特点及实验室检查进行回顾性分析.58例SSSS患儿红斑均首发于眼周、口周,并在眼周或口周红斑基础上出现糜烂、结痂,口周出现放射状皲裂;另有2例表现为躯干部泛发性大疱性脓疱,所有患儿尼氏征均阳性.眼周及口周红斑伴放射状裂纹对本病有特殊的诊断意义,治疗应早期足量应用抗生素.

    作者:马静霖;孙晓慧;辛琳琳 刊期: 2009年第11期

  • 幼儿大疱性类天疱疮1例

    临床资料患者男,9个月.因全身起红斑、水疱伴瘙痒4个月,加重1个月,于2008年5月30日入院.入院前4个月,患儿无明显诱因于腋窝、颈部等皮肤皱褶处出现红斑,其上或正常皮肤上起水疱,水疱米粒至绿豆大,一般2~3周消退,但同时有更多水疱出现.伴有轻微瘙痒,患儿生命体征平稳.系统检查未见异常.

    作者:程石 刊期: 2009年第11期

  • 清热利湿饮对普萘洛尔致豚鼠银屑病样皮损的影响

    目的:评价清热利湿饮对豚鼠耳部银屑病样病理改变的影响及安全性.方法:用心得安构建豚鼠耳部的银屑病样病理改变模型,喂饲不同浓度清热利湿饮,采用Baker法对组织学积分和真皮炎细胞浸润程度进行评分,以甲氨蝶呤(MTX)作为对照.结果:清热利湿饮组和MTX组Baker评分和炎症细胞浸润数显著低于模型组(P<0.01),而清热利湿饮组与MTX组比较差异无显著性(P>0.05).实验豚鼠各主要脏器未发现组织病理学改变.结论:清热利湿饮口服可改善豚鼠耳部银屑病样模型的病理变化,口服安全.

    作者:杜锡贤;魏慧玲;范玉;孙晓晨 刊期: 2009年第11期

  • 有完整包膜的肌肉脂肪瘤2例

    肌肉脂肪瘤(muscular lipoma,ML)是少见的良性脂肪瘤,于1946年由Regan等命名,属于异位脂肪瘤,多呈浸润性生长,切除后有复发倾向,极少数有包膜,预后较好.近2年我科共收治了2例该病患者,现报道如下.

    作者:张士发;李淼;赵丽萍;刘超;宋丽新;王良民 刊期: 2009年第11期

  • 双侧对称性带状疱疹1例

    临床资料患者男,68岁.因双侧胸部、左颈背部出现红斑、水疱4天,疼痛6天,于2007年5月5日来我院就诊.6天前患者无明显诱因左侧胸部出现瘙痒伴针刺样疼痛,2天后双侧胸部、左颈背部同时出现红斑,继而在红斑基础上出现大小不等的水疱.皮损逐渐增多,伴阵发性针刺样疼痛.无其他不适症状.既往体健,无类似疾病史.

    作者:赵梓纲;李琳;赵华;李恒进 刊期: 2009年第11期

  • 慢性荨麻疹患者皮肤组织IL-4和eotaxin的表达

    目的:检测细胞因子IL-4与约塔辛(eotaxin)在慢性荨麻疹(CU)患者皮肤组织中的表达.方法:采用免疫组织化学染色方法检测24例CU患者和12例健康对照皮肤组织中IL-4与eotaxin的表达.结果:CU患者皮损组织IL-4和eotaxin的表达均高于健康对照(P<0.001);患者正常皮肤组织eotaxin的表达显著高于健康对照(P<0.01).结论:迟发相变态反应可能参与慢性荨麻疹的发病环节.

    作者:秦晓蕾;唐慧;徐金华 刊期: 2009年第11期

  • 乳房外Paget病1例

    临床资料患者男,79岁.因阴囊、阴茎及下腹部大片浸润性红斑5年就诊.5年前患者无明显诱因于阴囊部出现甲大红斑,伴轻度瘙痒,经常搔抓后出现糜烂、渗出.自行外用药膏(具体成份不详)未见明显好转,皮疹逐渐扩大,累及阴囊上部、阴茎及下腹部,表面潮红,增殖,渗出加重,伴有疼痛遂来我院就诊.

    作者:李爱莉 刊期: 2009年第11期

  • 大疱性系统性红斑狼疮1例

    临床资料患者男,24岁.因发热咳嗽4天、恶心呕吐2天于2007年5月24日入住我院血液科.入院前4天出现发热(39~40℃)、阵发性轻度咳嗽伴少量稀薄白色痰液,于当地医院静脉点滴抗生素及退热药(药名不详)效果不佳,同时发现血细胞低于正常,遂来我院就诊,入院前2天患者出现恶心呕吐伴精神不振和食欲下降.

    作者:赵淑肖;孙丽霞;张金巧;刘春平;陈强;金萌 刊期: 2009年第11期

  • 复方卡力孜然酊联合窄谱中波紫外线治疗白癜风疗效观察

    我科于2007年11月至2008年10月采用复方卡力孜然酊(商品名:维阿露,新疆新时代制药有限责任公司)联合窄谱中波紫外线(NB-UVB)治疗43例白癜风,取得了较好的疗效,现报道如下.

    作者:赵春华 刊期: 2009年第11期

中国麻风皮肤病杂志

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主管:中华人民共和国卫生部

主办:中国麻风防治协会;山东省皮肤病性病防治研究所