学术投稿

多种形态类结晶包涵体并存的线粒体肌病1例报告

吕佩源;宋春风;刘贵生;崔文柱;赵宝华

关键词:形态, 类结晶包涵体, 线粒体肌病, 线粒体功能障碍, 现报告如下, 线粒体遗传, 特征, 基因缺陷, 病理表现, 肌纤维, 诊断, 体内, 患者, 国内, 超微
摘要:线粒体肌病是一组由于线粒体遗传基因缺陷而导致的以线粒体功能障碍为主要特征的肌病,目前认为,肌纤维内线粒体类结晶包涵体的存在对诊断该病具有重要意义[1-3].本文报告1例线粒体肌病患者,发现超微病理表现丰富,特别是线粒体内类结晶包涵体形态、数目之异常,不同于以往国内、外报告的特征,现报告如下.
脑与神经疾病杂志相关文献
  • 脑动脉狭窄公式的解读

    有关评估动脉狭窄计算方法较多,对学习者容易产生误解,现就有关脑动脉狭窄的公式作一评价与解读,以方便使用者的理解与运用.

    作者:冯连元 刊期: 2008年第04期

  • 纯脊髓型多发性硬化一例报道

    患者,女,40岁,主因膝部感觉障碍2个月,左上肢及躯干麻木1个月,无力、小便困难2天入院.患者于入院前2个月,无明显原因出现右侧膝部发热,左侧膝部发凉,一个月前洗澡时,发现左侧躯干及左上肢麻木,同时右膝部麻木,右脚心抽搐,小便急,入院前两天出现右侧肢体无力,不能行走.有时排尿困难而来院.既往史:半年前曾患带状疱疹.查体:T 36.8'C,P 80次/分,R 20次/分,BP 14/10kpa,神清语利,被动体位,颅神经(-),颈无抵抗,右侧肢体肌力级,肌张力低,左侧肢体肌力、肌张力正常.左侧T4神经支配区感觉减退,深感觉正常.右侧腱反射(+),右巴氏征(+),左巴氏征(-),克氏征(-),小便潴留.

    作者:孙彦聪;苏增罗;苏旭辉 刊期: 2008年第04期

  • 高血压脑出血术后并发高渗性高血糖非酮症昏迷的诊治

    1998年2月~2007年10月,我科收治非糖尿病高血压脑出血术后并发高渗性高血糖非酮症昏迷(HHNC)病人52例,经有效控制血糖、及时纠正电解质紊乱,疗效满意,现报告如下.

    作者:冯建文;马志昭;张庆九 刊期: 2008年第04期

  • 北京地区伴2型糖尿病的缺血性卒中患者二级预防现况:一项门诊连续就诊脑卒中患者横断面调查

    目的:分析北京地区伴糖尿病缺血性卒中(Ischemic Stroke, IS)和短暂性脑缺血发作(Transient ischemia attach, TIA)患者的二级预防状况.方法:本研究采用横断面调查(现况调查)方法,对北京11家二、三级医院神经内科门诊连续就诊IS或TIA患者进行问卷式调查,得到数据整合分析.结果:北京地区11 家医院,2006年7月1~8月15日期间总计有1247例卒中患者的数据纳入分析中.伴2型糖尿病的患者351 (351/1238,28.4%),其中接受降血糖药物治疗者273例(273/323,84.5%), 未用药者50例(50/323,15.5%).各类降糖药物使用情况依次为双胍类126 (126/351,35.9%)、α-糖苷酶类97 (97/351,27.6%)、磺脲类90 (90/351,25.6%)、胰岛素63 (63/351,17.9%).口服抗血小板药物病例282例 (282/348,81.0%).获得空腹血糖数据病例数219例(62.4%),血糖控制良好(4.4~6.1 mmol/L)、一般(≤7.0 mmol/L)和不良(>7.0 mmol/L)的比例数分别为27.9%、23.3%和48.9%.获得餐后血糖数据病例数152例(43.3%),其血糖控制良好 (4.4~8.0 mmol/L),一般 (≤10.0 mmol/L),不良 (>10.0 mmol/L)比例数分别为30.9%、30.9%和38.2%.获得血压数据345名(345/351,98.3%),血压达标(BP<130/80mmHg)43名(43/345,12.5%),未达标(BP≥130/80mmHg)302名(302/345,87.5%).伴2型糖尿病患者中89名(89/351,25.4%)患者有LDL的记录,LDL达标(LDL≤2.6mmol/L)的患者39例(39/89,43.8%).结论:伴糖尿病缺血性脑卒中患者血糖、血压和血脂情况患者记录比率低、控制达标率低,临床医生应当依照临床指南要求加强对这些伴有糖尿病的IS和TIA患者的教育和治疗,使其进行严格的血糖、血压和血脂的监控和管理.

    作者:张宇辉;吴敌;王伊龙;王拥军 刊期: 2008年第04期

  • 8例脑膜癌病临床与脑脊液细胞学分析

    脑膜癌病(Meningeal Carcinomatosis,MC) 亦称癌性脑膜炎,系中枢神经系统转移瘤的一种少见类型,是恶性肿瘤通过血行转移或脑脊液种植播散而累及脑膜,脑、脊髓内并无明显肿块的一种非独立性的严重疾病,此病确诊主要依赖脑脊液细胞学.本文结合文献资料,对2年来经脑脊液细胞学诊断的8例MC临床资料进行回顾分析.

    作者:刘秀丽 刊期: 2008年第04期

  • 肝豆状核变性3例误诊报告

    肝豆状核变性(hepatolenticulardegeneration)又称威尔逊病(Wilson disease,WD),是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病.由于表现复杂,发病率低(0.5/10万-3/10万),常易误诊.本文就近两年误诊的3例病例报道如下.

    作者:祁焕伟;高春梅 刊期: 2008年第04期

  • 后交通动脉瘤致动眼神经麻痹行DSA治疗一例报道

    颅内动脉瘤可引起两类不同的症状:一是出血,主要为蛛网膜下腔出血;二是颅内动脉瘤本身压迫或激惹邻近组织而引起局灶性症状.后者中常见动眼神经麻痹,它多提示颈内或后交通动脉瘤的可能.

    作者:王晓莉 刊期: 2008年第04期

  • 纳洛酮的临床应用

    近年来,随着人们对β-内啡肽(β-EP)参与多种疾病发生发展的认识不断深入,其拮抗剂纳洛酮(naloxone,NX)的临床应用范围日益广泛.

    作者:王彦奎;刘晓云 刊期: 2008年第04期

  • 代谢综合征与颈动脉粥样硬化的临床相关性研究

    随着人们生活方式的改变,生活水平的提高,代谢综合征的患病率急剧上升.其后果是大动脉粥样硬化,导致大血管的阻塞,使心、脑、肾等重要脏器衰竭.近年来颈动脉已成为反映全身动脉粥样硬化的一个窗口,且颈动脉超声已成为诊断评价颈动脉粥样硬化的有效方法之一.本文观察了136例代谢综合征患者颈动脉粥样硬化的狭窄情况.

    作者:闫淑静 刊期: 2008年第04期

  • 现代综合康复疗法积极序贯治疗对急性脑中风运动功能的影响

    急性脑卒中是中老年人致死致残的主要原因,传统康复技术的临床应用使得患者生活质量恢复仍不理想,当今康复医学强调以功能为导向的康复研究.为快速高效地发挥现代康复技术的优势,我们综合应用且积极序贯治疗,取得了满意疗效.

    作者:朱建国;魏琰;袁栋才 刊期: 2008年第04期

  • 脑炎性假瘤误诊为胶质瘤临床分析(附2例报告)

    炎性假瘤临床上非常少见,影像学检查类似脑肿瘤,极易被误诊,此病可能与自身免疫异常相关[1].原发于神经系统的病例罕见,迄今全球仅报道50多例 [2-6],现将我院2例典型病例报告如下:临床资料病例1:患者,女,21岁,主因左侧肢体无力2个月收住院.

    作者:刘景旭;张彦芳;郭爱武;田红军 刊期: 2008年第04期

  • 癌性Lambere-Eaton肌无力综合征5例临床电生理改变及对癌肿早期诊断的意义

    Lambert-Eaton综合征(LEMS)首先由Lamber和他的学生Eaton首先报告命名的[1].特征性电生理改变是临床确诊LEMS的重要手段之一.

    作者:李锦;王志芳;张晓燕 刊期: 2008年第04期

  • 急性一氧化碳中毒并发大面积脑梗死1例报告

    病例资料患者男性,31岁,农民,主因被人发现昏迷2天,加重6h入院.患者于2天前晚10时左右与家人睡于生有炉火的室内,次日7:00被发现昏迷于室内,伴大小便失禁,同室的另外两人有相似症状,急诊送入当地县医院,高压氧治疗后另外两人中毒症状好转,该患者予以高压氧治疗两次,于6h前发现右侧肢体无运动反应,急查头颅CT:左侧大脑半球低密度阴影.为求进一步诊治而入我院.既往体健,否认高血压、糖尿病、心脏病病史.查体:T36.5℃ P58次/分 R21次/分 BP125/76mmHg 一般情况差,双肺可闻及干罗音,心率58次/分,律齐,未闻及杂音,腹软,肠鸣音弱,双下肢水肿.

    作者:代伟伟;刘青蕊 刊期: 2008年第04期

  • 脑梗死急性期手运动功能中枢损伤的定量分析

    目的:利用血氧水平依赖性磁共振功能成像(BOLD-fMRI) 技术研究急性期脑梗死患者短期康复治疗前后的手运动中枢激活体积、强度的变化特征,从而探讨脑梗死患者急性期手运动功能康复的机制.方法:选择首次、单发脑梗死急性期患者16例,其中康复治疗组8例和常规治疗组8例,分别于治疗前及治疗第14天进行fMRI检查,并采用Fugl-Meyer运动功能评分(FM评分)进行患手运动功能评定,记录治疗前后常规治疗组和康复治疗组中枢激活的体积、强度;同时选择10名健康志愿者进行单次fMRI检查,确定相同运动任务刺激后脑功能区位置和兴奋体积、强度等方面的变化规律.结果: 16例脑梗死患者治疗后对侧SMC(sensorimotor cortex,SMC)激活体积、强度及FM评分大于治疗前(P<0.05),康复治疗组治疗前后患手运动激活对侧SMC体积、强度、FM评分较常规治疗组明显改变(P<0.05).结论:脑梗死急性期进行早期康复治疗可以引起患侧SMC区相应的变化,加速患肢功能的恢复.

    作者:元小冬;周福玲;赵丽君;崔艳;王守红 刊期: 2008年第04期

  • 院内卒中21例发病因素分析

    院内卒中(in-hosital stroke)是指发生在患者住院期间的卒中.容易引起医疗纠纷,因此必须引起高度重视.回顾分析我院2003年1月~2007年12月住院的卒中患者2938例,发现有21例患者于入院后发病,现将其临床情况报道如下:临床资料

    作者:赵素霞;杨云峰;王健 刊期: 2008年第04期

  • 20例脑静脉窦血栓形成临床分析

    静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis,CVST)是缺血性脑血管病的类型之一,临床表现多样而无特异性,故临床上误诊率较高,可达50%左右[1,2],且死亡率相对较高,有文献报道CVST的死亡率约为10%左右[2],因此在临床上提高对该病的认识,及早确诊,及时正确治疗有重要意义.

    作者:李秀文;员伟强 刊期: 2008年第04期

  • 扩容、低分子肝素、阿司匹林联合治疗TIA临床观察

    脑卒中严重威胁着人类健康,给社会家庭造成了巨大的经济损失,越来越多的证据表明短暂性脑缺血发作(TIA)后,发生卒中的危险性比预想的高.持续服药或治疗仍发生的TIA往往更容易发生卒中,应作为急症处理积极干预.我科对2002年3月至2007年3月收治的50例反复发作的TIA患者进行了分组治疗观察.

    作者:郭爱武;张彦芳 刊期: 2008年第04期

  • 眼外肌麻痹综合征的诊断和鉴别诊断(附15例临床分析)

    眼肌麻痹患者常以眼睑下垂、复视、头痛等症状就诊于眼科、神经内科及内分泌科,而其中多数为神经系统疾病,因此,非专科医师对其病因诊断及鉴别诊断认识不足,现将2003-2007年所遇15例眼肌麻痹病例予以分析.

    作者:郝伟;鲁建幸;徐志香;邵玉红 刊期: 2008年第04期

  • 神经干细胞治疗运动神经元病的研究进展

    运动神经元病(motor neuron disease, MND)包括肌萎缩侧索硬化 (Amyotrophic lateral sclerosis,ALS)、原发性侧索硬化和进行性脊肌萎缩等,是运动神经元选择性变性导致进行性肌无力和死亡,目前尚无有效治疗方法.临床常见的MND类型是ALS.对运动神经元损伤的细胞机制已经作了很多研究,但既然运动神经元已经变性死亡,一种可能的疗法就是用细胞移植的方法恢复其功能,其中包括基于人类神经干细胞的细胞替代治疗策略[1].神经干细胞(neural stem cell,NSC)具有自我更新和多分化潜能属性,在哺乳动物(包括人)胚胎和成体中枢神经系统(CNS)均存在.NSC可分化为神经元、星形胶质细胞和少突胶质细胞,这是细胞替代治疗策略的基础.现在就NSC治疗运动神经元病的研究进展作一综述.

    作者:方鑫;王芙蓉;姜亚平 刊期: 2008年第04期

  • 以出血为主要表现的上矢状窦血栓局部溶栓1例

    脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis CVST)是一种较少见的脑血管疾病,约占全部脑血栓形成的3.5%[1].

    作者:邵玉红;曹翠芳;李震中;王惠凌 刊期: 2008年第04期

脑与神经疾病杂志

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主管:河北省卫生厅

主办:华北地区三省二市神经病学学会协作组,河北医科大学第二医院