Fisher综合征的研究

张敬军；牛敬中；赵同

关键词：病例报告, 诊治, 临床表现, 国内, 共济失调, 反射消失, 发病机制, 病人, 眼外肌, 特殊型, 文献, 命名, 麻痹, 吉兰, 复习, 巴雷

摘要：1956年Fisher首先报道了3例表现为眼外肌麻痹,共济失调及腱反射消失的病人[1],之后有类似的病例报告,被命名为Fisher综合征,Fisher综合征被认为是吉兰-巴雷综合征(GBS)的一种特殊型.文献报道Fisher综合征占GBS的0.8%.近年国内有少量病例报告,现将我们诊治的2例及复习国内报告的32例[2～6]病人进行分析,进一步探讨其发病机制、临床表现、诊治及预后.

中国临床神经科学杂志相关文献

大鼠半脑照射后海马细胞外液谷氨酸含量的变化

目的:探讨早期放射性脑损伤的机制.方法:用在体微透析结合高效液相色谱法,对大鼠半脑照射后测定海马细胞外液谷氨酸含量.结果:发现半脑照射后半个月照射侧谷氨酸含量上升,并与剂量相关,15 Gy组和30 Gy组与未照射侧相比有显著差异.照射后3个月恢复正常.结论:认为谷氨酸神经递质的变化可能是放射性脑损伤综合作用的结果.

作者：李学忠；包仕尧；田野；张志琳；邵国富刊期： 2004年第03期
百草枯对小鼠纹状体区多巴胺D1受体信号转导的影响

目的:观察百草枯对小鼠纹状体区多巴胺D1受体信号转导的影响.方法:用口服百草枯的途径,建立小鼠帕金森病模型;应用液闪测定技术测定百草枯对小鼠纹状体区DARPP-32(Mr=32 000)磷酸化程度的影响.结果:给予小鼠口服百草枯10 mg*kg-1*d-1连续4个月后,纹状体区DARPP-32的32P结合位点增加77.4%(P＜0.01).结论:百草枯可能通过cAMP/PKA系统减弱体内DARPP-32的磷酸化程度,调节其对多巴胺D1受体信号转导途径的作用.

作者：任今鹏；任惠民；蒋雨平；王博成刊期： 2004年第03期
GM1协同治疗重症脑梗死的临床研究

对象与方法选择1998年11月-2003年5月我院神经科住院的急性脑卒中(《48 h)病人48例,均为重症脑梗死病人,符合1995年第4届全国脑血管病会议标准,并行头CT及MRI检查确诊,且临床神经功能评分》20分.

作者：闫晓波；俞春江；温杰刊期： 2004年第03期
小鼠匹鲁卡品致癎后海马活化素A、抑制素A蛋白及活化素ⅡA受体Mrna的差异表达

目的:观察癫癎持续状态(SE)后小鼠海马活化素A、抑制素A蛋白及活化素ⅡA受体mRNA表达的变化.方法:采用匹鲁卡品诱导的SE小鼠模型,分别应用Western blot与RT-PCR观察SE后活化素A与抑制素A蛋白及活化素ⅡA受体mRNA表达的动态变化.结果:①活化素A蛋白于SE后3 h开始增高,6 h显著增高,24 h至高峰,48 h仍维持在较高水平;而未成SE的小鼠活化素A表达无明显变化.②抑制素A蛋白SE后无明显增加,同正常小鼠及未成SE的小鼠比较无显著差异.③活化素ⅡA受体mRNA在SE后表达无明显变化.结论:SE后海马活化素A、抑制素A蛋白及活化素ⅡA受体mRNA表达存在差异性;活化素A可能对癎性脑损伤的保护与修复具有重要作用.

作者：余巨明；王坚；任惠民；蒋雨平刊期： 2004年第03期
半胱氨酸蛋白酶抑制剂减少大鼠脑缺血模型caspase-3的表达

目的:研究半胱氨酸蛋白酶caspase-3及calpain抑制剂干预治疗对大鼠局灶性脑缺血/再灌注模型caspase-3表达的影响.方法:大鼠随机分为经左侧侧脑室注射caspase-3抑制剂Ⅲ组(DEVD组)、calpain抑制剂Ⅰ组(ALLN组)、联合治疗组(DEVD+ALLN组)、溶剂二甲基亚砜对照组(DMSO组)以及左侧大脑中动脉缺血/再灌注对照组(MCAO组),诱导左侧大脑中动脉缺血2 h,再灌注24或48 h;再灌注24 h进行TTC染色观察梗死灶的形成情况;用TdT介导的dUTP缺口末端标记技术(TUNEL)检测鼠脑中的神经元凋亡情况;并分别通过原位杂交和免疫组化技术检测鼠脑中caspase-3 mRNA及活性蛋白的表达.结果:DMSO组的各项指标与MCAO组无明显差异;DEVD组或ALLN组缺血侧脑中细胞凋亡数、caspase-3 mRNA及活性蛋白的表达均明显减少,联合治疗组作用更强.结论:caspase-3与calpain抑制剂干预治疗可减少大鼠缺血再灌注脑区神经元凋亡和caspase-3的表达,从而产生神经保护作用,并具有潜在的临床应用价值.

作者：王宇卉；夏春林；邵福源刊期： 2004年第03期
脑卒中后尿失禁的尿动力学研究

目的:研究脑卒中后尿失禁患者尿动力学异常,并与前列腺增生症、腰骶髓病变排尿异常进行比较.方法:脑卒中后尿失禁患者40例,腰骶髓病变患者9例,前列腺增生患者22例.患者均行尿动力学检查,分析膀胱尿道功能.结果:脑卒中后尿失禁主要尿动力学异常为逼尿肌反射亢进(70.0%),尿道外括约肌无抑制性松弛(37.5%).与逼尿肌反射亢进相关的主要病变为额叶和基底节.与腰骶髓病变、前列腺增生组尿动力学异常有显著差异.结论:脑卒中后尿失禁患者尿动力学改变以逼尿肌反射亢进和尿道外括约肌无抑制性松弛为主.

作者：苏雅茹；王坚；蒋雨平；王文章；方祖军；任传成；何家扬；余桂军刊期： 2004年第03期
105例颅咽管瘤术后并发症分析

四川大学华西医院从1998年8月-2003年10月,共治疗颅咽管瘤患者105例,下面对其术后效果和并发症作一总结和分析.

作者：徐建国；游潮；蔡博文；贺民；郭付有刊期： 2004年第03期
石蜡线栓的大鼠局灶性脑缺血再灌注模型

目的:探讨石蜡线栓在局灶性脑缺血再灌注模型中的效果.方法:120只Wistar大鼠分为石蜡组(组1,按不同的手术方式分为组1a和组1b)及硅胶组(组2),比较拔出线栓的形态、栓塞成功例数、灌洗效果、梗死体积、术中出血量及手术时间.结果:组2梗死体积显著减少(P＜0.01),组1 a灌洗效果好(P＜0.01);组1 b的平均手术时间短(P＜0.01),但出血量多(P＜0.01);组2的栓塞成功率低(P＜0.05).结论:石蜡线栓使模型的成功率提高;从ECA进入并结扎PPA的术式出血减少,灌洗效果好、可靠.

作者：蒋祝昌；毕桂南；石胜良；王耀明刊期： 2004年第03期
颅内恶性脑膜瘤13例报告及文献复习

目的:探讨颅内恶性脑膜瘤的临床表现、影像、病理特点和治疗.方法:复习1980-2000年经治疗的13例恶性脑膜瘤,结合近期文献进行分析.结果:仅以临床表现和影像学检查尚无法在术前完全与良性脑膜瘤区分开来.全组病例均行手术治疗,术后均复发.结论:恶性脑膜瘤的治疗以手术治疗为主,复发率高,生存期与手术切除程度及术后是否放疗有关.

作者：徐建荣；信照亮刊期： 2004年第03期
多巴胺转运体显像对老年人帕金森病早期诊断价值的研究

目的:探讨99mTc-TRODAT-1 SPECT多巴胺转运体(DAT)显像对老年帕金森病(PD)早期诊断的价值.方法:对29例老年PD患者,12例老年健康志愿者行99mTc-TRODAT-1 SPECT DAT断层显像,利用感兴趣区技术测定纹状体与小脑部位DAT比值.结果:老年早期PD患者(Hoehn-Yahr分级Ⅰ级)起病肢体对侧纹状体DAT特异性摄取(左侧:1.25±0.10,右侧:1.32±0.06),与正常老年人(左侧:1.74±0.13,右侧:1.69±0.08)相比,有显著性的降低(P＜0.01).结论:99mTc-TRODAT-1 SPECT DAT显像有助于老年PD的早期诊断.

作者：罗蔚锋；刘春风；包仕尧；唐军；吴锦昌；刘增礼；傅渝；邵国富刊期： 2004年第03期
腹腔镜辅助下脑室-腹腔分流术治疗脑积水(附34例报告)

我院自2000年2月-2003年4月在腹腔镜辅助下行脑室-腹腔分流术治疗脑积水患者34例,效果良好,现报道如下.

作者：崔建军；夏国庆刊期： 2004年第03期
小剂量阿司匹林和噻氯匹定合用在缺血性脑血管病中抗聚效果的观察

目的:观察阿司匹林(ASA)和噻氯匹定(TIC)合用对ICVD患者血小板聚集功能的影响.方法:用花生四烯酸(AA)、二磷酸腺苷(ADP)、肾上腺素(EPN)和胶原(COL)做诱导剂检测ICVD患者合用ASA+TIC组与单用TIC或ASA组的血小板聚集率.结果:合用组对EPN、COL、AA诱导聚集的抑制与TIC组比较差异有显著性,对ADP诱导聚集的抑制与ASA组比较差异有显著性,P均＜0.01.结论:两者合用后的抗聚效果有相加及协同作用.对需加强抗聚的患者,在监测下小剂量的ASA和TIC合用有较好的价/效比,可做为高危ICVD二级预防的一种选择.

作者：李金；刘芳刊期： 2004年第03期
带状疱疹神经系统并发症14例报告

目的:报道带状疱疹神经系统并发症.方法:对14例病例的临床研究,阐述该病的临床特征,并结合,简述其发病机制和治疗.结果:14例临床症状不同类型的患者包括单独疱疹后神经痛4例,膝状神经节带状疱疹患者6例,带状疱疹性感染性多发性神经炎患者2例,带状疱疹脊随炎患者1例,带状疱疹脑膜炎患者1例.结论:带状疱疹可引起多种神经系统并发症,治疗的目的是及时阻止或减轻感染向中枢神经系统等其他部位播散的危险性以及预防疱疹后神经痛.

作者：李新；王纪佐刊期： 2004年第03期
血管紧张素原及其基因多态性与缺血性脑血管病的相关性研究

目的:探讨血管紧张素原(AGT)与缺血性脑血管病的关系.方法:对57例动脉粥样硬化性血栓性脑梗死(ACI)、52例腔隙性梗死(LI)、43例高血压患者以及65例对照者分析AGT基因第2外显子T704C及C521T多态性,并检测血AGT和血管紧张素Ⅱ浓度.结果:ACI患者急性期血AGT浓度[(194.47±43.83)ng·L-1]显著高于恢复期[(163.45±42.64)ng·L-1]及健康对照者[(159.34±45.24)ng·L-1](P均＜0.05).ACI组704C等位基因频率显著增高,与血浆AGT浓度升高相关联:LI组中521T等位基因频率显著高于对照组及高血压患者(P均＜0.05).结论:ACI急性期血AGT浓度应激性升高.AGT基因704C等位基因与ACI发病相关联,而521T等位基因与LI相关联.

作者：张颖冬；葛剑青；石静萍；钱敏；刘阳刊期： 2004年第03期
Fisher综合征的研究

1956年Fisher首先报道了3例表现为眼外肌麻痹,共济失调及腱反射消失的病人[1],之后有类似的病例报告,被命名为Fisher综合征,Fisher综合征被认为是吉兰-巴雷综合征(GBS)的一种特殊型.文献报道Fisher综合征占GBS的0.8%.近年国内有少量病例报告,现将我们诊治的2例及复习国内报告的32例[2～6]病人进行分析,进一步探讨其发病机制、临床表现、诊治及预后.

作者：张敬军；牛敬中；赵同刊期： 2004年第03期
特发性震颤伴发帕金森病17例

特发性震颤(essential tremor,ET)与帕金森病(Parkinson disease,PD)是两种常见的锥外系统疾病,但ET合并PD(ET-PD)很少见,我们用A型肉毒毒素(BTX-A)局部注射治疗难治性ET-PD取得了较好的疗效,国内尚未见类似报道,目前,对于ET与PD的相互关系仍有争论,本文报道我科诊治的17例患者.

作者：徐坚；陶陶刊期： 2004年第03期
大鼠EAMG模型眼外肌下调差异基因的初步筛选

目的:通过研究大鼠实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)模型眼外肌存在差异表达的基因,探讨重症肌无力患者眼外肌无力的可能机制.方法:将乙酰胆碱受体单抗mAb35和生理盐水分别给予实验组和对照组F344大鼠腹腔注射,48 h后取新鲜眼外肌提取总RNA,经反转录后获得标记cDNA探针,将其与BioStarR-40S表达谱基因芯片杂交,结果由扫描仪扫描并用软件进行分析统计.结果:共筛选出55条表达差异的基因,其中30条表达降低.结论:多种基因参与了重症肌无力眼外肌无力过程,差异基因表达的检测结果可为深入研究重症肌无力患者眼外肌无力机制提供新思路.

作者：刘睿；李柱一；王桂平；许汉鹏；施新猷；鞠躬刊期： 2004年第03期
肌萎缩侧索硬化患者血浆和脑脊液谷氨酸改变及利鲁唑对血浆谷氨酸的影响

目的:了解肌萎缩侧索硬化(ALS)患者血浆和脑脊液谷氨酸浓度改变,以及药物干预对谷氨酸水平的影响.方法:应用HPLC方法对ALS患者进行血浆和脑脊液谷氨酸测定.结果:①患者血浆中存在兴奋性谷氨酸显著增高,谷氨酸浓度与性别、年龄、病程均无关.②力鲁唑(力如太)治疗1个月后,血浆谷氨酸浓度下降,而环磷酰胺治疗变化不明显.③脑脊液中谷氨酸浓度未见明显变化.结论:ALS患者存在谷氨酸代谢异常,但谷氨酸可能不是ALS致病的惟一途径.

作者：樊汉青；蒋雨平；朱秋毓刊期： 2004年第03期
高血压脑出血患者血清IL-2、IL-6和IL-16变化及意义

神经系统与免疫系统之间存在着复杂的网络调节机制.为此,我们观察了高血压脑出血急性期患者血清IL-2、IL-6和IL-16动态变化,旨在探讨其在高血压脑出血发病中的作用.

作者：罗显荣；伍伟玲；程涛；郑茉莉刊期： 2004年第03期
托吡酯对癫癎大鼠海马细胞外液氨基酸和神经元凋亡的影响

目的:研究托吡酯对癫癎大鼠海马区细胞外液氨基酸和神经元凋亡的影响.方法:采用戊四氮(PTZ)致癎模型,大鼠癫癎发作后连续给予托吡酯(TPM)80 mg·kg-1·d-1和卡马西平40 mg·kg-1·d-1,共14 d.以TUNEL方法标记DNA片段,原位检测海马凋亡的神经细胞.脑内微透析技术采集大鼠海马细胞外液,反相高效液相色谱技术测定氨基酸类神经递质的含量.结果:TPM组、卡马西平组与对照组比较,凋亡细胞数存在显著差异(P＜0.001),TPM组与卡马西平组相比无显著差异(P＞0.05).TPM可明显升高海马细胞外液γ-氨基丁酸(GABA)水平,并降低谷氨酸(Glu)浓度.结论:TPM可减轻大鼠癫癎发作后的神经元损伤,这种作用可能是氨基酸变化的结果;但在我们的实验中,没有发现TPM对癫癎后脑损伤比卡马西平有更明显的神经保护作用.

作者：徐元；包仕尧；李文；张志琳刊期： 2004年第03期