Fisher综合征的研究

张敬军；牛敬中；赵同

关键词：病例报告, 诊治, 临床表现, 国内, 共济失调, 反射消失, 发病机制, 病人, 眼外肌, 特殊型, 文献, 命名, 麻痹, 吉兰, 复习, 巴雷

摘要：1956年Fisher首先报道了3例表现为眼外肌麻痹,共济失调及腱反射消失的病人[1],之后有类似的病例报告,被命名为Fisher综合征,Fisher综合征被认为是吉兰-巴雷综合征(GBS)的一种特殊型.文献报道Fisher综合征占GBS的0.8%.近年国内有少量病例报告,现将我们诊治的2例及复习国内报告的32例[2～6]病人进行分析,进一步探讨其发病机制、临床表现、诊治及预后.

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肿瘤坏死因子与重症肌无力

近年来,肿瘤坏死因子(TNF)的各种生物活性已被鉴定,并对TNF的基因及基因多态性有一定的阐述.经发现重症肌无力的发病、临床表现及预后均与TNF有一定的关系,本文就此研究作一综述.

作者：涂江龙；任惠民刊期： 2004年第03期
大鼠EAMG模型眼外肌下调差异基因的初步筛选

目的:通过研究大鼠实验性自身免疫性重症肌无力(EAMG)模型眼外肌存在差异表达的基因,探讨重症肌无力患者眼外肌无力的可能机制.方法:将乙酰胆碱受体单抗mAb35和生理盐水分别给予实验组和对照组F344大鼠腹腔注射,48 h后取新鲜眼外肌提取总RNA,经反转录后获得标记cDNA探针,将其与BioStarR-40S表达谱基因芯片杂交,结果由扫描仪扫描并用软件进行分析统计.结果:共筛选出55条表达差异的基因,其中30条表达降低.结论:多种基因参与了重症肌无力眼外肌无力过程,差异基因表达的检测结果可为深入研究重症肌无力患者眼外肌无力机制提供新思路.

作者：刘睿；李柱一；王桂平；许汉鹏；施新猷；鞠躬刊期： 2004年第03期
105例颅咽管瘤术后并发症分析

四川大学华西医院从1998年8月-2003年10月,共治疗颅咽管瘤患者105例,下面对其术后效果和并发症作一总结和分析.

作者：徐建国；游潮；蔡博文；贺民；郭付有刊期： 2004年第03期
偏头痛病人听觉诱发电位、经颅多谱勒的变化

偏头痛是神经科门诊的常见病,多见于青壮年,但其发病机制尚不完全清楚,为此,我们收集了50例偏头痛病人,同时进行了听觉诱发电位(BAEP)、经颅彩色多谱勒(TCD)检测,以观察其变化,现报告如下.

作者：张云霞；张惠丽；谢东江刊期： 2004年第03期
谷氨酸及其受体与多发性硬化

谷氨酸是人及哺乳动物中枢神经系统中含量多的兴奋性神经递质,在神经元存活、突触可塑性维持,脑发育调节以及学习记忆等多种功能中发挥重要作用,然而过量谷氨酸所引起的兴奋毒性与多种疾病,诸如:缺血或缺氧性脑损伤、癫癎、帕金森病、肌萎缩侧索硬化等,本文将阐述谷氨酸及其受体与多发性硬化之间的关系.

作者：杨学志；郑荣远刊期： 2004年第03期
偏头痛的药物治疗进展

偏头痛的治疗个体化非常重要.麦角胺药物的不同剂型针对不同患者疗效有所差异.曲普坦药物的使用使偏头痛的治疗有了革命性的发展.目前共有7种曲普坦类药上市,它们各有其药动学、作用位点、剂型及疗效等特点.

作者：肖剑平；托亚；朱沂刊期： 2004年第03期
血清转化生长因子-β1变化与颅脑损伤患儿预后关系

目的:探讨转化生长因子-β1(TGF-β1)在颅脑损伤患者病程中的变化及作用.方法:采用ELISA方法,对55例急性颅脑损伤患儿(轻、中、重型)分别于伤后1、3、7 d(10例患者另于伤后2、3周)检测血清TGF-β1含量.结果:伤后24 h内病例组血清TGF-β1含量[(46.22±11.64)μg·L-1]明显低于对照组[(76.22±12.10)μg·L-1],并有显著性意义(t=19.74,P＜0.001),伤后3 d TGF-β1降至低水平[(38.62±10.68) μg·L-1],伤后7 d有所回升[(56.42±12.08)μg·L-1],但仍低于对照组水平并有显著性意义(P＜0.001);TGF-β1的变化与颅脑损伤的程度有关,与对照组比较轻型患者血清TGF-β1水平降低不明显(P＞0.05),中、重型患者随病情加重血清TGF-β1水平递减,重型患者不但血清TGF-β1水平低,而且持续时间长,恢复缓慢.结论:颅脑损伤患者血清TGF-β1降低,可能与创伤后脑细胞和血脑屏障受损有关.

作者：杨术真；李丽娜；李拴德；穆仕卿；林玉梅刊期： 2004年第03期
Wilson病的药物和外科治疗

Wilson病是一种常染色体隐性遗传的铜代谢疾病,对于大多数患者,药物治疗能获得显著效果.肝移植目前亦受到广泛重视,用于重症的肝型和脑型患者.本文介绍了治疗Wilson病的不同药物及各种治疗方案.

作者：杨莉芹；蒋雨平刊期： 2004年第03期
小剂量阿司匹林和噻氯匹定合用在缺血性脑血管病中抗聚效果的观察

目的:观察阿司匹林(ASA)和噻氯匹定(TIC)合用对ICVD患者血小板聚集功能的影响.方法:用花生四烯酸(AA)、二磷酸腺苷(ADP)、肾上腺素(EPN)和胶原(COL)做诱导剂检测ICVD患者合用ASA+TIC组与单用TIC或ASA组的血小板聚集率.结果:合用组对EPN、COL、AA诱导聚集的抑制与TIC组比较差异有显著性,对ADP诱导聚集的抑制与ASA组比较差异有显著性,P均＜0.01.结论:两者合用后的抗聚效果有相加及协同作用.对需加强抗聚的患者,在监测下小剂量的ASA和TIC合用有较好的价/效比,可做为高危ICVD二级预防的一种选择.

作者：李金；刘芳刊期： 2004年第03期
颅内恶性脑膜瘤13例报告及文献复习

目的:探讨颅内恶性脑膜瘤的临床表现、影像、病理特点和治疗.方法:复习1980-2000年经治疗的13例恶性脑膜瘤,结合近期文献进行分析.结果:仅以临床表现和影像学检查尚无法在术前完全与良性脑膜瘤区分开来.全组病例均行手术治疗,术后均复发.结论:恶性脑膜瘤的治疗以手术治疗为主,复发率高,生存期与手术切除程度及术后是否放疗有关.

作者：徐建荣；信照亮刊期： 2004年第03期
百草枯对小鼠纹状体区多巴胺D1受体信号转导的影响

目的:观察百草枯对小鼠纹状体区多巴胺D1受体信号转导的影响.方法:用口服百草枯的途径,建立小鼠帕金森病模型;应用液闪测定技术测定百草枯对小鼠纹状体区DARPP-32(Mr=32 000)磷酸化程度的影响.结果:给予小鼠口服百草枯10 mg*kg-1*d-1连续4个月后,纹状体区DARPP-32的32P结合位点增加77.4%(P＜0.01).结论:百草枯可能通过cAMP/PKA系统减弱体内DARPP-32的磷酸化程度,调节其对多巴胺D1受体信号转导途径的作用.

作者：任今鹏；任惠民；蒋雨平；王博成刊期： 2004年第03期
肌萎缩侧索硬化患者血浆和脑脊液谷氨酸改变及利鲁唑对血浆谷氨酸的影响

目的:了解肌萎缩侧索硬化(ALS)患者血浆和脑脊液谷氨酸浓度改变,以及药物干预对谷氨酸水平的影响.方法:应用HPLC方法对ALS患者进行血浆和脑脊液谷氨酸测定.结果:①患者血浆中存在兴奋性谷氨酸显著增高,谷氨酸浓度与性别、年龄、病程均无关.②力鲁唑(力如太)治疗1个月后,血浆谷氨酸浓度下降,而环磷酰胺治疗变化不明显.③脑脊液中谷氨酸浓度未见明显变化.结论:ALS患者存在谷氨酸代谢异常,但谷氨酸可能不是ALS致病的惟一途径.

作者：樊汉青；蒋雨平；朱秋毓刊期： 2004年第03期
Fisher综合征的研究

1956年Fisher首先报道了3例表现为眼外肌麻痹,共济失调及腱反射消失的病人[1],之后有类似的病例报告,被命名为Fisher综合征,Fisher综合征被认为是吉兰-巴雷综合征(GBS)的一种特殊型.文献报道Fisher综合征占GBS的0.8%.近年国内有少量病例报告,现将我们诊治的2例及复习国内报告的32例[2～6]病人进行分析,进一步探讨其发病机制、临床表现、诊治及预后.

作者：张敬军；牛敬中；赵同刊期： 2004年第03期
氟桂利嗪对癫癎鼠癎性发作和脑电活动的影响

目的:研究氟桂利嗪对青霉素致癎大鼠癎性发作和脑电活动的影响.方法:用60只Wistar大鼠分4组,即对照组及氟桂利嗪10、20、40 mg·kg-1组,2 h后对照组和各实验组给同样剂量青毒素300 万U·kg-1腹腔注射,观察大鼠行为表现及EEG改变.结果:氟桂利嗪能明显降低青霉素致癎大鼠癎性发作程度,明显缩短癎性发作持续时间,显著延长癎性发作的潜伏期,明显提高存活率;明显延长大脑皮质、海马癎性放电潜伏期,缩短其持续时间,明显减少癎性放电的数量.结论:氟桂利嗪对青霉素致癎大鼠的癎性行为和大脑皮质、海马的癎性电活动均有抑制作用.

作者：单士海；伍国锋；郭燕刊期： 2004年第03期
糖尿病性和非糖尿病性脑梗死患者血浆中纤溶酶原激活物及其抑制剂活性的动态观察

目的:观察糖尿病性脑梗死(diabetic ischemic stroke,DIS)和非糖尿病性脑梗死(non-diabetic ischemic stroke,NDIS)患者血浆中纤溶酶原激活物(plasminogen activator,PA)及纤溶酶原激活物抑制剂(plasminogen activator inhibitor,PAI)的动态变化情况.方法:应用底物发色法测定血浆中PA和PAI活性,以观察DIS和NDIS患者血浆PA和PAI活性的动态变化.结果:NDIS患者血浆中PA活性在4～21 d较非脑梗死患者升高;DIS患者的PA活性在7 h～21 d较NDIS患者为低,但PAI活性在各组间无明显差异.结论:DIS患者血浆中PA活性较NDIS患者降低,提示其存在纤溶系统激活的紊乱,并可能与DIS症状加重有关.

作者：王亮；吕传真；乔健；董强刊期： 2004年第03期
GIRK1在颞叶癫癎大鼠海马齿状回中的表达及其意义

目的:探讨GIRK1在颞叶癫癎大鼠海马齿状回的表达及其意义.方法:112只雄性SD大鼠随机分为实验组(n=70)与对照组(n=42),同时建立海人藻酸(KA)颞叶癫模型.选取KA腹腔注射后3、6、12、24、48 h,7、30 d为研究的时间点.用原位杂交法及免疫组织化学法检测海马齿状回GIRK1 mRNA及蛋白的表达.结果:实验组大鼠海马齿状回GIRK1 mRNA表达在致癎后6 h较对照组减少,而在致癎后至7～30 d较对照组增高.结论:在颞叶癫癎的不同时期海马齿状回GIRK1表达的变化反映出颞叶癫癎的复杂性.

作者：龙小艳；肖波；杨期东；李国良；李蜀渝；王煜；李昌琦；刘丹刊期： 2004年第03期
小鼠匹鲁卡品致癎后海马活化素A、抑制素A蛋白及活化素ⅡA受体Mrna的差异表达

目的:观察癫癎持续状态(SE)后小鼠海马活化素A、抑制素A蛋白及活化素ⅡA受体mRNA表达的变化.方法:采用匹鲁卡品诱导的SE小鼠模型,分别应用Western blot与RT-PCR观察SE后活化素A与抑制素A蛋白及活化素ⅡA受体mRNA表达的动态变化.结果:①活化素A蛋白于SE后3 h开始增高,6 h显著增高,24 h至高峰,48 h仍维持在较高水平;而未成SE的小鼠活化素A表达无明显变化.②抑制素A蛋白SE后无明显增加,同正常小鼠及未成SE的小鼠比较无显著差异.③活化素ⅡA受体mRNA在SE后表达无明显变化.结论:SE后海马活化素A、抑制素A蛋白及活化素ⅡA受体mRNA表达存在差异性;活化素A可能对癎性脑损伤的保护与修复具有重要作用.

作者：余巨明；王坚；任惠民；蒋雨平刊期： 2004年第03期
石蜡线栓的大鼠局灶性脑缺血再灌注模型

目的:探讨石蜡线栓在局灶性脑缺血再灌注模型中的效果.方法:120只Wistar大鼠分为石蜡组(组1,按不同的手术方式分为组1a和组1b)及硅胶组(组2),比较拔出线栓的形态、栓塞成功例数、灌洗效果、梗死体积、术中出血量及手术时间.结果:组2梗死体积显著减少(P＜0.01),组1 a灌洗效果好(P＜0.01);组1 b的平均手术时间短(P＜0.01),但出血量多(P＜0.01);组2的栓塞成功率低(P＜0.05).结论:石蜡线栓使模型的成功率提高;从ECA进入并结扎PPA的术式出血减少,灌洗效果好、可靠.

作者：蒋祝昌；毕桂南；石胜良；王耀明刊期： 2004年第03期
多发性硬化患者血清尿酸水平的变化及意义

目的:探讨多发性硬化(MS)患者血清尿酸(UA)水平变化与病情活动性的关系.方法:比较复发-缓解型MS(relapsing-remitting multiple sclerosis,RRMS)患者急性期及经大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗后缓解期血清UA值,并与其他非炎症性神经系统疾病(non-inflammatory neurological disease,NIND)作对照,同时对比治疗前后头颅MRI增强检查情况.结果:RRMS患者急性期血清UA水平显著低于缓解期及NIND组,缓解期血清UA值虽低于对照组,但差异无显著性.治疗前头颅MRI显示病灶明显强化,治疗后强化病灶显著减少,同时伴随着UA水平回升,临床症状改善.结论:血清UA水平变化与MS患者病情变化相关,UA可作为观察MS病情活动性及激素疗效的指标之一.

作者：赵红如；董万利；方琪；倪建强；蒋建华刊期： 2004年第03期
托吡酯对癫癎大鼠海马细胞外液氨基酸和神经元凋亡的影响

目的:研究托吡酯对癫癎大鼠海马区细胞外液氨基酸和神经元凋亡的影响.方法:采用戊四氮(PTZ)致癎模型,大鼠癫癎发作后连续给予托吡酯(TPM)80 mg·kg-1·d-1和卡马西平40 mg·kg-1·d-1,共14 d.以TUNEL方法标记DNA片段,原位检测海马凋亡的神经细胞.脑内微透析技术采集大鼠海马细胞外液,反相高效液相色谱技术测定氨基酸类神经递质的含量.结果:TPM组、卡马西平组与对照组比较,凋亡细胞数存在显著差异(P＜0.001),TPM组与卡马西平组相比无显著差异(P＞0.05).TPM可明显升高海马细胞外液γ-氨基丁酸(GABA)水平,并降低谷氨酸(Glu)浓度.结论:TPM可减轻大鼠癫癎发作后的神经元损伤,这种作用可能是氨基酸变化的结果;但在我们的实验中,没有发现TPM对癫癎后脑损伤比卡马西平有更明显的神经保护作用.

作者：徐元；包仕尧；李文；张志琳刊期： 2004年第03期