顾宇翔；陈衔城；徐宏志；王宇倩
Oudine's curse(翁丁咒语综合征Ondine--德语的水仙神)为一种极特殊的综合征,常因临床对该病不熟悉而漏诊、误诊,故实际发病可能更多.近年发现该病与中枢神经损害可互为因果,故更应引起神经科医生的重视.现结合文献将该病的发病机制,以及与中枢神经损害的关系作一综述.
作者：解龙昌；黄如训 刊期： 2003年第04期
目的:探讨神经干细胞移植治疗暂时性脑缺血的价值.方法:从孕14 d SD胎鼠海马组织中分离培养出神经干细胞,将BrdU标记的神经干细胞经立体定向移植到SD大鼠暂时性大脑中动脉梗死模型(tMCAO)纹状体缺血半暗区.移植后2～12周以神经损害严重程度评分(NSS)评价各组动物神经功能状况.移植后12周,免疫荧光染色观察移植后神经干细胞的分化、迁徙和整合情况.结果:分离和纯化出大鼠胚胎神经干细胞,呈nestin阳性,并具有自我更新及多向分化潜能.移植后的神经于细胞在宿主脑内迁徙,部分分化并表达神经元特异性标记Neurofilament.移植后8周起,神经干细胞移植组大鼠NSS评分明显低于其他2组.结论:神经干细胞移植能改善缺血后大鼠的神经功能状况.
作者：朱巍；周良辅；汪洋；朱剑虹；毛颖 刊期： 2003年第04期
我们应用降纤酶治疗急性脑梗死66例,取得了较好的疗效,现报道如下.
作者：黄小玲；胡耀辉 刊期： 2003年第04期
目的:初步探讨协同刺激分子CD40/CD40L在多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)发病机制中的作用.方法:采用流式细胞学检测PM/DM患者外周血淋巴细胞CD40、CD40L的表达,并与正常健康人对照.结果:CD40、CD40L在正常健康人外周血淋巴细胞几乎无表达,但在PM/DM患者表达增高,PM患者CD40平均荧光强度为10.24±4.15,CD40L平均荧光强度为1.35±0.77;DM患者CD40平均荧光强度为13.67±5.83,CD40L平均荧光强度为1.73±0.98.PM/DM患者比较差异无显著性(P＞0.05).结论:CD40/CD40L的表达可能参与了PM/DM的发病.
作者：曾艺；张进；肖波；周文斌；李静；章坚 刊期： 2003年第04期
目的:研究临床中普遍应用的UPDRS量表中第Ⅱ、Ⅲ和Ⅴ部分评分与多巴胺转运体(Dopamine transporter,DAT)PET功能显像的相关性,推断这些评分在帕金森病(Parkinson disease,PD)临床应用的可靠性.方法:以18F标记的FP-CIT为特异性配体,应用PET检测了31例原发性PD患者双侧基底节区(包括尾状核、前壳核和后壳核)DAT数量.将这些患者的UPDRS中第Ⅱ、Ⅲ和Ⅴ部分的临床评分与双侧基底节不同区域DAT均值进行相关性分析.结果:UPDRSⅡ、Ⅲ、Ⅴ评分与尾状核、前壳核和后壳核DAT呈显著负相关.它们与后壳核DAT的相关系数r分别为-0.363,-0.473及-0.532.在UPDRS Ⅲ中的PD主要症状评分中,肌强直评分与上述3个基底节不同区域DAT均呈显著负相关,动作迟缓评分仅与后壳核DAT呈显著负相关,而震颤评分与这3个区域中的任何区域DAT均无相关性.结论:UPDRS Ⅱ、Ⅲ、Ⅴ评分均能客观反映PD患者的严重程度,其中UPDRS Ⅲ相对更全面可靠.PD患者震颤发生的机制可能与黑质纹状体通路障碍无关.
作者：王坚；蒋雨平；管一晖；项景德；陈正平；赵军；苏惠琳；杨莉芹；郭丽萍；邬剑军；丁正同 刊期： 2003年第04期
目的:观察戊四氮点燃猫癫癎形成过程中行为和脑电特征.方法:用低于急性致惊厥剂量的戊四氮(PTZ,25 mg·kg-1)给成年雄性猫每日肌肉注射,观察脑电活动和行为特征.结果:1周后,猫出现发作性面部抽搐,脑电为不对称近额部的散发性棘波,基本节律存在;2周后出现节律性点头,脑电为双侧对称性广泛的散发性棘慢波;16 d后出现发作性四肢强直,脑电活动背景节律变慢,棘慢波呈现阵发性;20 d后出现持续半小时以上的全面性强直阵挛发作,脑电活动为较多不规则的θ和δ波,棘慢波持续时间明显延长.结论:PTZ点燃猫癫癎形成过程中,其行为和脑电阶段性变化明显,与人类癫癎的局灶性继发全面性发作癫癎表现相似.
作者：王开颜；吕传真；洪震；朱国行；王晋阳 刊期： 2003年第04期
目的:探索建立一种慢性点燃抗脑抗体癫癎动物模型.方法:在SD大鼠的海马CA1区间断持续注射抗脑抗体--神经突触前膜蛋白(Munc-18抗体)1μL,隔天注射一次,5次之后每隔2周注射一次,共10周.监测注射前后大鼠的脑电图(EEG)和癎样行为.3个月后取脑切片,HE和尼氏染色后镜下观察.结果:实验组12只大鼠中有10只有癎样EEG(83%),6周之后有5只(50%)保留;9只有1～5级癎样行为(75%),第6周后保留4只(44%);而所有对照组中,仅2只大鼠有轻度异常脑波和1只有2级癎样行为,相比有显著差异(P＜0.01).镜下发现实验组损伤灶明显,胶质细胞增生,神经元细胞减少且形态异常.结论:Munc-18抗体能慢性点燃致癎大鼠,但其作用机制需进一步研究.
作者：陈功；江澄川；程介士；杨茹 刊期： 2003年第04期
慢性硬膜下血肿在临床上较为常见,治疗方法也较为简单.但目前治疗方法也多样,效果不定,缺乏循证后的科学治疗方法.本文通过对华山医院自1995年1月一2002年12月诊治的慢性硬膜下血肿的病例总结分析后,旨在结合文献归纳出治疗慢性硬膜下血肿(CSDH)的佳方法.
作者：魏社鹏；吴惺；周范民 刊期： 2003年第04期
目的:研究托吡酯(TPM)长期应用对癫癎幼鼠学习记忆功能的影响,并观察海马NMDAR1 mRNA表达的变化.方法:以锂-匹罗卡品制作癫癎模型,TPM灌胃,5周后使用Morris水迷宫评价大鼠的学习记忆功能,通过核酸原位杂交法观察海马各区NMDAR1mRNA表达的变化.结果:癫癎幼鼠的学习记忆功能较正常幼鼠明显下降;癫癎幼鼠学习记忆功能经中、小剂量TPM干预后未发生变化,而经大剂量TPM干预后则明显下降;大鼠海马各区NMDAR1 mRNA的表达在TPM干预后无明显变化.结论:癫癎持续状态(SE)后的慢性癫癎对幼鼠的视觉空间学习记忆功能造成损害,长期大剂量应用TPM可加重这一损害,该损害可能与海马CA1、CA3区NMDAR1 mRNA的表达无关.
作者：陈云春；黄远桂；李锐；杜芳；江文 刊期： 2003年第04期
目的:评价托吡酯快速加量法治疗癫癎发作对病人的安全性影响.方法:将130例癫癎病人分成两组.一组为常规加量组,另一组为快速加量组.常规加量组为每周加25mg,4～8周达到治疗量,快速加量组为每3天加25 mg,在10～20 d达到治疗量.分别观察其不良反应出现的时间、频度、分级和严重程度.结果:快速加量组和常规加量组的不良反应发生率分别为41.54%和38.46%,而且其持续时间均相近.结论:托吡酯的快速加量法是安全的.
作者：朱国行；王晋阳；洪震 刊期： 2003年第04期
目的:观察甲基强的松龙(methlprednisolone,MP)对活动期多发性硬化(active multiole sclerosis,AMS)血清细胞因子网络的影响.方法:AMS治疗前、静滴(1 g·d-1)3 d后即刻、24、96 h留取静脉血.检测白细胞介素-1β(interleukin-1β、IL-1β)、IL-2、IL-4和肿瘤坏死因子-α(tumor necorsis factor-α,TNF-α)、IL-10和干扰素γ(interferon-γ,IFN-γ).结果:治疗前,AMS血清IL-1β、IL-2及IL-10较正常组显著升高(P＜0.005,P=0.001,P=0.012),IL-4浓度和正常对照组相似.治疗后,血清IL-1β、IL-2、浓度比治疗前显著降低(P均＜0.001),并有逐渐减低的趋势,IL-10浓度逐渐升高,但无统计学意义(P＞0.05),IL-4比治疗前显著升高(P＜0.05).结论:MP可能通过调节AMS细胞因子网络中前炎性(TH1)和抗炎性(TH2)细胞因子来抑制TH1细胞的免疫应答.
作者：张利军；槐雅萍；白宇；黄太权；杨任民 刊期： 2003年第04期
本研究选择小鼠为观察对象,建立大脑中动脉栓线模型,选择脑组织中Ca2+为观察指标,以了解尼莫地平对脑梗死的治疗及预防作用.
作者：席刚明；何国厚；黄朝芬；魏国耀 刊期： 2003年第04期
目的:探讨老龄大鼠局灶性脑缺血后CyclinD1表达与小胶质细胞活化、神经元凋亡之间的内在关系.方法:建立光化学诱导的老龄大鼠局灶性脑缺血模型,利用原位分子杂交、IsolectinB4免疫组织化学和原位末端标记等方法,检测缺血4、24 h和3、5 d组大鼠脑组织中的CyclinD1 mRNA阳性细胞、小胶质细胞和凋亡细胞的时空分布规律.结果:CyclinD1 mRNA阳性细胞、小胶质细胞和凋亡细胞皆分布于缺血灶周围,发布空间相互重叠.CyclinD1 nRNA在多种形态细胞中表达,以胶质细胞为多见,其表达高峰与小胶质细胞活化高峰一致.在各时间点的病灶周围皆发现TUNEL阳性细胞,其高峰时点提前于CyclinD1 mRNA阳性细胞及小胶质细胞活化高峰.结论:CyclinD1可能参与了缺血后小胶质细胞的活化及神经元的凋亡过程.
作者：郭瑞友；张苏明；方思羽；杨渊 刊期： 2003年第04期
目的:研究大鼠脑出血后脑组织线粒体功能的变化.方法:以50μL鼠尾血注入大鼠尾状核制作大鼠脑出血模型,注血后分别于12 h及1、3、7 d处死大鼠,断头,取血肿周围脑组织,测定不同时相点血肿周围组织线粒体功能(琥珀酸脱氢酶活性、呼吸控制率).结果:出血后12 h线粒体呼吸控制率及琥珀酸脱氢酶活性无明显变化,1 d后呼吸控制率较对照组下降,3 d时线粒体呼吸控制率及琥珀酸脱氢酶活性均较对照组下降,出血后7 d线粒体琥珀酸脱氢酶活性、呼吸控制率则较对照组明显下降(P＜0.01).结论:脑出血早期(尤其在12 h之内)血肿周围组织线粒体功能无明显下降,晚期则明显受损.
作者：李玮；王景周 刊期： 2003年第04期
目的:介绍Onyx治疗脑动脉瘤和动静脉畸形.方法:采用Onyx栓塞4例颅内中～大型动脉瘤和1例巨大型动脉瘤,以及3例巨大型脑动静脉畸形.结果:5例脑动脉瘤中3例获得100%栓塞,2例95%以上栓塞,载瘤动脉均保持通畅.临床恢复良好,仅1例颈内动脉海绵窦段动脉瘤患者术后动眼神经麻痹症状略有加重.3例巨大脑动静脉畸形一次栓塞35%～40%左右.结论:Onyx栓塞中～大型和巨大型宽颈动脉瘤、栓塞脑动静脉畸形有独特的优越性,但长期疗效有待随访.
作者：宋冬雷；冷冰；徐荣；顾宇翔；周良辅；陈衔城 刊期： 2003年第04期
目的:探讨大鼠脑缺血早期脑内3种亚型一氧化氮合酶(nitirc oxide synthase,NOS)的表达及作用.方法:采用免疫组织化学方法,用三型NOS的多克隆抗体检测大鼠局灶性脑缺血15、30 min及1、2、3、6 h NOS在脑内的表达情况.结果:局灶性脑缺血1h内缺血侧基底节区内神经元型NOS(nNOS)表达上调;脑缺血1 h内在缺血区小血管壁及3 h时在缺血边缘区小血管壁出现内皮型NOS(eNOS)两次上调.局灶性脑缺血6h内神经组织中未见诱生型NOS(iNOS)表达.结论:在脑缺血的超早期出现结构型NOS(nNOS及eNOS)的上调表达,此时可能同时存在nNOS的神经损伤作用及eNOS的神经保护作用.
作者：方玲；王柠；吴志英；林珉婷；慕容慎行 刊期： 2003年第04期
创伤性脑损伤后,颅内出血的有害影响不仅仅是占位效应、脑水肿和脑缺血,还会由于血红蛋白降解后引起脑中毒效应.
作者：辛国胜；董国海；李桐；曾传彪 刊期： 2003年第04期
目的:探讨汉语押韵假词认知与加工的脑机制.方法:用集中注意法进行耳优势检测.结果:健康青年组:①假词词对均数,左右耳未见显著差异(P＞0.05);②左耳中假词的非韵字均数显著大于韵字均数,右耳却相反.健康成人组:①假词词对均数为右耳大于左耳(P＜0.05);②假词中非韵字均数大于韵字均数(P＜0.05).结论:汉语押韵假词的加工、认知以左侧半球占优势,右侧半球起协同作用,和西方语音文字相比,其参与程度更高或协同性更好,与年龄成反比.
作者：邵春红；王毅；王文敏 刊期： 2003年第04期
目的:探讨亲细胞非均质分子脂质(CHML)对脑胶质瘤动物模型瘤内局部用药的效果.方法:建立SD大鼠脑内C6胶质细胞瘤模型,应用立体定向技术瘤内局部注射CHML-6.0浓度为500和200μg·mL-1的CHML复合液,观察生存状态、饮食状况、体重变化、肢体活动情况及对刺激的反应,行鼠脑MRI和病理学检查以检测药物的疗效.结果:用药后,大鼠的摄食活动等生存状态保持正常,用药组的肿瘤生长受到抑制,其生存期明显高于对照组(P＜0.05).两种浓度组间无显著差别.结论:CHML-6.0浓度为500、200μg·mL-1的CHML复合液瘤内局部治疗脑胶质瘤细胞安全有效.
作者：顾宇翔；陈衔城；徐宏志；王宇倩 刊期： 2003年第04期
目的:探讨多形性黄色星形细胞瘤(PXA)的临床、病理和治疗效果.方法:回顾分析21例PXA资料.结果:本组肿瘤占神经上皮肿瘤的0.92%,平均年龄27.0岁.临床表现以癫癎和头痛为主,CT、MRI示81.0%的肿瘤位于大脑浅面,66.7%的肿瘤有囊变.病理上肿瘤细胞呈多形性为主,免疫组化GFAP均阳性.术后14例随访4～39个月,全切加放疗复发率12.5%.结论:PXA为罕见的胶质瘤类型,好发于青年,肿瘤全切者预后较好,辅以放疗可减少术后复发率.
作者：周慿；鲍伟民；张荣；陈宏；张福林 刊期： 2003年第04期
中国临床神经科学杂志
主管:中华人民共和国教育部
主办：复旦大学附属华山医院,复旦大学神经病学研究所
