康闽；韦卫中；王宏伟
肝豆状核变性又称Wilson病,是常染色体隐性遗传性疾病,由铜代谢障碍引起,男女比例约为2～5:1,多见于儿童,临床表现多样,误诊率高.我院自1998年1月～2000年12月收治的肝豆状核变性误诊13例,现分析如下.
作者：赵青云 刊期： 2003年第03期
患儿,男,3个月,生后半月即发现腹部包块,生长迅速,以腹部肿物待查入院.患儿系第1胎,足月顺产,新法接生,按时预防接种,父母体健,否认家族性遗传性疾病.无疫区接触史.查体:腹部高度膨隆,腹壁静脉怒张.
作者：方三高；陈娟娟；向国喜 刊期： 2003年第03期
目的观察玉丹荣心丸治疗儿童病毒性心肌炎的临床疗效.方法病毒性心肌炎61例常规使用大剂量维生素C和能量合剂.随机将其分成A组31例为玉丹荣心丸治疗组,B组30例为对照组.两组均治疗并观察随诊8周,治疗开始前及治疗结束后记录患儿体征、心肌酶谱、心电图、超声心动图等变化,所得数据采用χ2检验.结果治疗组总有效率为87.09 %,疗效明显优于对照组(66.67 %).结论玉丹荣心丸治疗儿童病毒性心肌炎有较好的疗效.
作者：王航雁；衣京梅；张晓飞；刘立真 刊期： 2003年第03期
1997年2月～2001年2月我院在深低温停循环(DHCA)下为4例布-加综合征患儿施行手术治疗,取得满意效果,现报告如下.
作者：李永武；白希玲；谌启辉；杨能善 刊期： 2003年第03期
患儿,男,12岁,生长迟缓12年.系第1胎第1产,足月剖腹产.出生体重2.7 kg,无窒息抢救史.出生时发现患儿有先天性心脏病(室间隔缺损,VSD)、颈蹼、隐睾等畸形,出生后身高每年增长3～4 cm,智力发育迟缓.3岁时行睾丸固定术,5岁行VSD修补术,11岁时行颈蹼切除术.患儿父亲身高170 cm,母亲身高163 cm,体健,非近亲结婚,祖父母、外祖父母均健康.体检:身高119 cm,体重22 kg.身材矮小,身高标准差评分为-4.7 s.颈部、胸部、腹股沟可见手术疤痕.头围49 cm,眼、耳、鼻无异常,悬雍垂分叉,语言口齿不清,颈短.心率94次/min,P2＞A2,心律齐,无杂音.肺部、腹部、四肢无异常.阴茎长3.8 cm,直径1.6 cm,睾丸左右皆3 ml.神经系统检查无异常.辅助检查:GP图谱法测骨龄10岁,生长激素经药物激发峰值为9.1 μg/L,呈部分性生长激素缺乏;头颅CT检查未见明显异常.染色体检查:46 XY,诊断为Noonan综合征,部分性生长激素缺乏症.出院后服中药治疗,8个月后身高为122 cm.予生长激素治疗,0.16 IU/(kg*d),8个月后身高为126.6 cm.
作者：林艳 刊期： 2003年第03期
患儿,女,6岁,因确诊白血病0.5年要求化疗入院.患儿于0.5年前因呕血在我科住院确诊急性白血病(M3b型),当时查染色体未见异常,予维甲酸治疗一疗程后,予DA3-5方案(Ara-c 70 mg+DNR 10 mg),共4次化疗,复查骨髓提示缓解.既往曾在我科诊断二尖瓣脱垂症,查体:体温 36.5 ℃,脉搏147次/min,呼吸37次/min,血压120/70 mmHg,神清,轻度贫血貌,皮肤黏膜未见黄染、皮疹及皮下出血点,淋巴结不大,颈软,颈静脉无怒张,两肺呼吸音粗,无罗音,心率147次/min,律齐,可闻及奔马律,无早搏及杂音,腹稍胀,肝肋下4 cm,脾左肋下2 cm,质中偏硬,腹水征(-),双下肢无水肿.
作者：刘德新 刊期： 2003年第03期
毛细支气管炎(毛支)目前尚无特效的治疗方法.本文采用甲基强的松龙(MPSS)佐治毛支患儿,取得良好疗效,现报道如下.
作者：黎晓兰；卢中朝；肖红 刊期： 2003年第03期
目的了解幼年型皮肌炎的特点,提高对其认识,减少误诊和漏诊的发生.方法统计22例幼年型皮肌炎外院误诊情况,分析原因,了解外院疑诊疾病的特点,加以鉴别.结果 42例中22例误诊,占52.4 %,其中误诊过敏性皮炎占40.9 %,急性肾炎占18.2 %,系统性红斑狼疮占13.6 %,感染后肌炎及生长痛各占9.1 %,进行性肌营养不良及肺结核复发各占4.5 %.结论幼年型皮肌炎与成人皮肌炎不同,其早期症状多为皮肤损害,且常无特异性,易误诊.误诊原因在于对其认识不足,仅考虑常见病而忽视少见病.
作者：李晓红；王宏伟；程佩萱 刊期： 2003年第03期
我院肝炎病房1988～1997年收治4例进行性肌营养不良症患儿,均因丙氨酸转氨酶(ALT)升高就诊,误诊为肝炎,现报告如下.
作者：陈荷英；冯藏蕊 刊期： 2003年第03期
抗生素早期转换疗法是指经短期(24～72 h)静脉治疗后,抗生素由静脉给药转换为口服给药完成全疗程的方法.本文旨在探讨该方法治疗小儿细菌性肺炎的可行性.
作者：卫海燕；石采晓；石秀兰 刊期： 2003年第03期
2000年1月～2001年12月我院对67例小儿急性阑尾炎行腹腔镜手术,效果良好,现报告如下.
作者：呼兵；阮翊；杨运方 刊期： 2003年第03期
肠系膜上动脉综合征是由于肠系膜上动脉压迫十二指肠横部引起梗阻而出现的一组临床症状,又称Wilkie病.此病较少见,Lee等统计581 000例入院病人中仅发现17例.上消化道钡餐检查中的发现率也仅为0.013 %～0.2 %[1].我院自1997年以来收治8例患儿,现报告如下.
作者：宋华；徐晓华 刊期： 2003年第03期
目前对急性毒鼠强中毒尚无统一的治疗方案,现就近6年我科收治30例重度毒鼠强中毒患儿的诊治情况分析如下.
作者：冯自威；李晓玲 刊期： 2003年第03期
儿童扩张型心肌病(DCM)预后很差,1年生存率为75 %,5年生存率为60 %[1],心衰晚期用常规药物提高心功能效差.为探索有效治疗办法,我们应用高位硬膜外阻滞尝试治疗儿童DCM 2例,现报道如下.
作者：李竹琴；刘凤岐；刘志襄；李竹英；吴树亮；孙波 刊期： 2003年第03期
格林-巴利综合征(GBS)是急性感染性脱髓鞘多发性神经病[1],因运动及感觉系统障碍,常留有残疾.我们对1998～2002年我院收治的格林-巴利综合征23例进行康复治疗,效果明显,现报道如下.
作者：马彩云；吴丽；耿香菊 刊期： 2003年第03期
眼肌型重症肌无力(MG)属免疫性疾病.常因上睑下垂为首发症状就诊于眼科,治疗方法较多,但多属非特异疗法.激素的应用为MG治疗提供有效途径,我们近期收治小儿眼肌型重症肌无力19例,现报告如下.
作者：杨平；李贺敏；孟丽 刊期： 2003年第03期
目的观察雾化吸入普米克令舒治疗肺炎的临床疗效.方法将213例肺炎随机分为治疗组105例及对照组108例.对照组予常规治疗.治疗组在常规治疗的基础上加用普米克令舒(布地奈德雾化混悬液)雾化吸入.观察两组呼吸恢复正常的时间、肺部罗音消失时间及住院天数,并行统计学对比.结果治疗组呼吸恢复正常时间、肺部罗音消失时间及住院天数分别为(4.60±1.28)d、(6.83±2.38)d、(7.20±2.39)d,而对照组分别为(5.35±1.77)d、(8.56±2.87)d、(8.30±3.03)d.两组各项观察指标对比有极显著差异(P＜0.001).结论普米克令舒雾化吸入佐治小儿肺炎,能较快改善患儿呼吸功能,肺部罗音消失更快,缩短患儿的住院天数.
作者：白剑鹏；华涛；许白叶；陈激文；刘思赵；林泽编 刊期： 2003年第03期
我院2000年10月～2001年9月收治噬血细胞综合征4例,现报告如下.
作者：王友军 刊期： 2003年第03期
目的探讨儿童颅内囊性病变的神经内镜微侵袭手术治疗.方法对6例小儿颅内囊性病变采用神经内镜手术,其中颅咽管并积水行囊壁大部切除+内镜下分流术、蛛网膜囊肿行囊壁部分切除+脑池交通术各2例;血管网织细胞瘤切除、畸胎瘤并积水行肿瘤部分切除+分流术各1例.结果 6例均痊愈出院.MRI复查囊腔消失,并脑积水缓解.结论神经内镜治疗小儿颅内囊性病变创伤小,手术简单、安全.
作者：高晋健；廖述才；陈淳；冯挝 刊期： 2003年第03期
为探讨硫氮唑酮和前列腺素E1(PGE1)对先天性心脏病(先心病)肺动脉高压(PH)患儿血管内皮细胞的影响,寻求降低肺动脉压力的药物,我们对此进了研究,现报告如下.
作者：杨庆福；王晓寒；陈俭；刘慧；胡丰朝；谢国秀；王献民；张彦周 刊期： 2003年第03期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
