贺永明；谭建新；李昌荣；陈铭珍
目的 探讨儿童系统性红斑狼疮(SLE)死亡的危险因素.方法 对130例儿童SLE中死亡13例死亡进行分析,总结其死亡的危险因素.结果 儿童SLE死亡的直接原因按顺序依次为肾功能衰竭,中枢神经系统受损,心功能衰竭及肺出血.结论 儿童SLE死亡原因为疾病本身的多系统器官损害及全身衰竭,死亡危险因素包括3个以上重要脏器的损伤,合并感染,暴发性起病,年龄小于12 a,男孩及不规则治疗等.
作者：杨学芳；吴凤歧 刊期： 2001年第04期
为做好新生儿高胆红素血症的防治工作,现将我院1995～1999年住院的新生儿高胆红素血症328例的病因及临床,分析如下.临床资料一、一般资料 328例均符合<实用新生儿学>诊断标准[1].男239例(72.9%),女89例(27.1%);足月儿229例(69.8%),早产儿86例(26.5%),过期产儿13例(3.9%);发病日龄＜7 d 214例(65.2%),＞7 d114例(34.8%);入院体重≤2.5 kg 90例(27.4%),＞2.5kg238例(72.6%).感染165例(50.3%),窒息74例(22.5%),颅内出血40例(12.2%),溶血18例(5.5%),母乳性黄疸14例(4.3%),红细胞增多高粘滞血症9例(2.7%).畸形8例(2.4%).
作者：田新姿；叶立祥 刊期： 2001年第04期
目的 总结小儿共济失调的病因、临床特点及早期干预的疗效.方法 检查血清铜蓝蛋白、24 h尿铜、肝肾功能、头颅MRI、脑电图,及早发现引起共济失调的病因,针对病因给予干预.结果 经早期干预,1～3周后14例基本治愈,2例好转,3例行手术治疗,总有效率达89.5%.结论 小儿共济失调可由多种病因引起,临床特点以步态不稳、口齿不清起病;早期干预直接影响到患儿的预后及生存质量.
作者：杨涛；周水珍；孙道开 刊期： 2001年第04期
患儿,男,9 a.生后28 d出现喘憋,呼吸困难.心脏听诊有杂音.心脏彩超示:先天性心脏病:室间隔缺损?入院前1 d活动后突然出现胸闷、气促、乏力.以先心病:室缺;心律失常住院.其母孕期曾患急性上呼吸道感染,用药史不详.其表哥曾患先心病:室缺,16 a手术治疗后可参加中度体力劳动.查体:呼吸:18次/min,脉搏:64次/min,血压11.5/7.5 kPa.双侧面颊紫红.心前区稍隆起,心尖搏动不明显,胸骨左缘第3、4肋间可闻及3/6级全收缩期杂音及第3、4心音.胸片示心脏向两侧明显扩大,尤以向左扩大为主,心尖饱满上翘,两侧肺纹理稀疏.考虑先心病:室缺;不除外其他畸形改变.心电图示房室传导阻滞,完全性右束支传导阻滞,心房负荷过重,ST-T改变.彩色多普勒超声示先天性心脏病:爱勃斯坦畸形;三尖瓣中量反流.诊断为爱勃斯坦畸形.儿内科控制心律失常,治疗1周后转心外科手术治疗.
作者：沈颖；张谮；杨彩珍 刊期： 2001年第04期
例1,女,5个月,发现心脏杂音2周伴气急入院.轻度中央性青紫,心前区扪及收缩期震颤,胸骨左缘2～4肋间闻及收缩期杂音4/6级.心电图示电轴右偏157度,右室肥大.胸片示肺充血,心胸比例0.60,心影略偏左,左心缘饱满,上肺静脉扩张.超声心动图示室间隔缺损,主动脉骑跨50%,右房、室增大,肺动脉瓣水平仅见残余的瓣膜组织回声,主肺动脉明显扩张,肺动脉瓣轻度反流.
作者：杨晓东；陈秀玉；黄敏 刊期： 2001年第04期
病例摘要患儿,女,12 a,因浮肿1周入院.患儿近1月尿量减少,次数不少,尿色发黄,有泡沫,体重增加10 kg,近1周眼睑浮肿,双下肢沉重感明显.其外祖母30 a患糖尿病,40 a死于糖尿病肾病,其母亲、姨母均患有糖尿病.入院查体:体温37.2℃,脉搏90次/min,呼吸26次/min,BP 135/100mmHg,发育良好,营养中等,颜面浮肿,咽充血,心、肺、腹无异常,双下肢非凹陷性浮肿.实验室检查:尿蛋白(++++),糖(++++),隐血(++++),红细胞4～5个/HP,管型(-);24 h尿蛋白定量3.64 g/L,BUN0.18 mmol/L,Cr5.3 mmol/L,尿酸0.48mmol/L;血白细胞3.9×109/L,中性0.50,淋巴0.48,单核0.02;随意血糖26 mol/L;空腹C肽0.46 ng/ml,餐后2 h C肽0.53 ng/ml;血尿淀粉酶(-);TC 14.9 mmol/L,TG 4.25mmol/L,HDL0.41 g/L,LDL 4.46 g/L,载脂蛋白1.35 g/L,载脂蛋白B1002.12 g/L,A1:B 0.63;ASO(-);MP 41.8 ng/L;ESR 95 mm/1 h;IgG 4.6 g/L,IgA 1810 mg/L,IgM 2020mg/L,IGE820 mg/L,CIC:G 12.8%;CH5040 KU/L,C3780 mg/L,G4 80 mg/L;总蛋白39 g/L,白蛋白20 g/L,球蛋白19 g/L,白/球1.05;纤维蛋白原14 g/L;HbA112.7%;胰岛素细胞相关抗体(ICA)、谷氨酸相关抗体(GAD)(-);尿相差镜检,红细胞变形占75%;dsDNA、ANA均(+);血BUN、Cr、GPT、Na+、K+、Cl-无异常;CD373.23%,CD436.54%,CD840.24%;病毒性肝炎血清学检查(-);B超双肾偏大;眼底无改变;同位素肾图示双肾ERPF、GFR正常,FF下降,双肾排泄段略延长,左肾峰时稍滞后;肾脏病理学改变(复旦大学医学院病理教研室):1.光镜:8个肾单位,毛细血管襻管壁广泛增厚,较多呈白金耳现象,部分系膜区基质大量增多伴细胞明显增生,部分肾小管再生,个别肾小管呈小灶性萎缩,部分肾小管有蛋白管型;2.免疫荧光:IgG(++++)、IgA(++++)、IgM(++)、C(++)、HBs(-);3.电镜:肾小球系膜区、上皮下及内皮下大量电子致密物沉积,系膜区基质大量增多伴部分细胞轻度增多,有内皮下插入,GBM不规则增厚,上皮足突较多融合.
作者：林钊；李虹；谷丽；徐玉玲 刊期： 2001年第04期
据我国孕产妇和儿童生命监测网统计,新生儿死亡率占婴儿死亡率的60%～70%.新生儿窒息在产科进行初步复苏后,常需转到新生儿科或新生儿重症监护中心(NICU)进行救治.本文总结分析我院危重新生儿转院情况,报告如下.资料与方法一、对象 1989～1999年在我院产科出生后转院至市内各医院新生儿科或NICU、有完整转诊及随访记录的危重新生儿21例,男12例,女9例.
作者：马洁 刊期： 2001年第04期
如何减少新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)后遗症是儿科临床研究的热点之一,我们对中重度HIE进行新生儿期后多疗程药物及功能锻炼治疗,头颅CT观察脑发育情况及临床DQ检测,现报告如下.资料与方法一、一般资料将1996年12月～1999年6月住我院儿科、日龄小于72h的中、重度HIE儿86例分为两组,治疗组58例,男34例,女24例;对照组为因各种原因未治疗的患儿28例,男12例,女16例.均根据1996年杭州会议修改的HIE临床诊断依据及分度标准进行诊断和分度[1].治疗组中度HIE34例,重度24例;对照组中度20例,重度8例.两组一般资料、窒息程度、出生体重、胎龄及神经表现经统计学处理无显著性差异.
作者：郭雪芹；马文浩 刊期： 2001年第04期
恶心和呕吐是小儿手术和麻醉后常见的并发症,引起术后呕吐的因素有:年龄、麻醉技术、手术操作、阿片类药物的应用和术后止痛药物等.本研究目的是比较地塞米松和氟哌利多对术后呕吐的预防作用.临床资料一、一般资料 60例年龄2～12 a、ASA(美国麻醉医师协会病情估计分级标准)Ⅰ～Ⅱ级,行疝修补术、睾丸固定术和小儿扁桃体摘除术者,随机分成两组:地塞米松(A)和氟哌利多(B)组.术前禁食8 h,麻醉前用药为咪唑安定0.5 mg/kg,东莨菪碱0.01 mg/kg,麻醉前1 h肌肉注射.
作者：郭纪生；方平；张华；刘霞 刊期： 2001年第04期
目的 探讨新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)血液酸碱失衡的特点及其处理方法 .方法 测定35例HIE患儿的血气及血清电解质,计算阴离子间隙(AG)及应用预计代偿值计算式来判断三重酸碱失衡(TABD),据此明确酸碱失衡的类型.结果 35例中单纯性酸碱失衡12例,双重酸碱失衡14例,TABD 7例,正常2例.高AG26例(74.2%),正常AG 7例(20%),低AG2例(5.7%).结论 窒息、缺氧时糖酵解加剧,大量乳酸堆积导致高AG状态的代谢性酸中毒是HIE酸碱失衡根本的原因,并易出现混合型的酸碱紊乱.除测血气外应同时测血清电解质及推算AG值.HIE儿易出现混合性酸碱失衡,处理时应改善机体氧合状态,保护和支持各脏器功能,慎用碱性药物.
作者：刘万红；杜洪蓉 刊期： 2001年第04期
1986年3月～2000年12月我们共收治3例小儿急性胃扩张并胃坏死,现报告如下.临床资料例1,女,13 a.因过量吃肉饺、鸭肉后出现腹胀,腹痛,呕吐1 d,心慌、出汗、呼吸困难2 h入院.查体:体温35.6℃,脉搏不清,呼吸28次/min,血压0/0,表情淡漠,口唇发绀,四肢湿冷.心率130次/min,心音低,高度腹胀,全腹轻压痛及肌紧张,叩鼓音,肠鸣音弱.白细胞12.1×109/L,中性0.80,腹平透见上腹部有一巨大气液平面.按急性胃扩张给胃管减压、快速输液纠正休克.3 h后血压升至14/9.5 kPa,胃管抽出1500ml棕褐色液体,抽吸不通畅.剖腹探查见腹腔内积暗褐色液体1000ml,胃极度扩张,壁菲薄,胃体胃底大部坏死,胃内存留大量稠厚黑色腐败食物.行胃底及胃体大部分切除,保留贲门,胃近端与远端吻合,盆腔、左上腹置管引流,继续胃肠减压.术后13 d痊愈出院.
作者：靳三铎；王哲；李晓凤 刊期： 2001年第04期
目的 探讨大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗儿童格林-巴利综合征(GBS)的有效性和安全性.方法 对符合GBS诊断的54例随机分为3组,分别给予IVIG、新鲜血浆和皮质激素治疗,并对疗效进行对比观察.结果 IVIG治疗组在控制病情进展方面明显优于新鲜血浆和皮质激素组(P＜0.05和P＜0.01);在呼吸肌麻痹、球麻痹的恢复和肌力提高的时间上亦明显提前于另两组(P＜0.05和P＜0.01).IVIG可提高重症GBS患儿机体的免疫力,减少继发感染,并缩短疗程.结论 IVIG治疗儿童GBS是一种安全有效的方法 .
作者：王如明；冯安慧；孙文秀；温兆春 刊期： 2001年第04期
目的 探讨新生儿硬肿症并甲状腺功能(甲功)异常患儿早期干预及其预后情况.方法 随机将新生儿硬肿症并甲功异常分为甲状腺素治疗组及非治疗组.生后9.2～15.5个月时随访.采用贝利婴幼儿发育量表(全国常模)进行智力发育指数(MDI)及运动发育指数(PDI)的测定,同时测量身体发育值.结果 10例(15.6%)身高、体重及头国生长落后,MDI及PDI低下各12例(18.8%);两组身高、体重及头围生长落后发生率无差异(P＞0.05).两组在MDI及PDI低下发生率比较有差异(P＜0.05).结论 早期甲状腺素治疗有助于改善新生儿硬肿症并甲功异常的预后.
作者：潘革；王淑萍；吴曙粤；李惠玲 刊期： 2001年第04期
目的 探讨血糖检测对小儿急性肺炎的临床意义.方法 观察139例急性小儿肺炎及33例正常对照组血糖变化情况,分析血糖变化与病情严重程度的关系.结果 重症肺炎组患儿血糖7.11±2.58 mmol/L,显著高于普通肺炎组(5.49±1.12 mmol/L)及正常对照组(5.41±0.38 mmol/L);高血糖组肺炎患儿中重症肺炎占的比例显著高于正常血糖组.结论 高血糖是反映急性小儿肺炎病情严重程度的重要的临床指标之一.
作者：刘淑梅；钟文伟；范吴强 刊期： 2001年第04期
目的 检测小儿急性白血病(AL)bcl-2蛋白表达,探讨bcl-2基因在AL发生、诊治中的作用及对临床的指导意义.方法 采用免疫细胞化学法(ICC)测定AL骨髓标本中bcl-2蛋白表达,并分析其与影响白血病预后有关的临床参数间的关系.结果 Bcl-2表达在AL中显著增高,与年龄、性别、WBC数、肝、脾、淋巴结肿大、FAB分型间无显著相关.结论 抗凋亡基因bcl-2可能与白血病的发生有关,bcl-2蛋白表达的高低有望成为临床判断复发及制定治疗方案的参考指标之一.
作者：冯战桂；朱易萍；廖清奎 刊期： 2001年第04期
蛋白尿是小儿及成人各种肾脏疾病常见的临床表现之一,无论是原发性或继发性的肾小球疾病,蛋白尿的多少都与肾功能的损害程度有密切的关系.许多肾脏慢性病变的动物模型及人类肾脏疾患的研究均已证实了慢性肾脏疾病一旦形成之后,常以不同的速度发展、进行,直至终末期肾功能衰竭.蛋白尿作为肾脏病变程度的标志,不仅是肾脏疾病的结果,也是一个独立持久的致病因素参与肾脏的病变过程,兹就有关文献综述如下.一、蛋白尿与慢性肾脏病变的关系1.蛋白尿、肾小球高滤过和肾小球硬化蛋白尿导致肾小球疾病的进展,主要是造成肾小球系膜细胞和上皮细胞的损害,肾小球高滤过可引起肾小球内结构变化和蛋白尿的增加,并可引起肾小球微血栓形成,促进肾小球硬化.
作者：陈华；张建梅；刘景城 刊期： 2001年第04期
目的 研究不同浓度降钙素基因相关肽(CGRP)对阿霉素(Adr)所致的原代培养心室肌细胞损伤的影响.方法 采用2～3 dSD乳鼠心肌细胞做原代培养,用不同浓度CGRP作用于正常心肌细胞;复制Adr损伤心肌细胞模型,再用不同浓度CGRP作用于Adr损伤的心肌细胞,检测培养基中LDH活性,心肌细胞内钙和镁的含量.结果 CGRP可呈浓度依赖性地显著增加正常培养心肌细胞内钙含量;CGRP可显著抑制Adr所致的培养心肌细胞LDH水平增高和细胞内钙超载,并能减少细胞内镁的丢失,这种作用与CGRP的浓度有关.结论 本研究为CGRP临床预防Adr心肌毒性提供了理论依据.
作者：贺永明；谭建新；李昌荣；陈铭珍 刊期： 2001年第04期
目的 探讨肝糖原累积症肝组织病理与电镜超微结构的特点及诊断价值.方法 疑诊肝糖原累积症2例,作肝活检同时作光镜与电镜检查观察其特征.结果 电镜检查发现肝细胞胞质内见大量糖原堆积及大小不等的脂滴形成,线粒体有浓聚现象,内质网等细胞器数量减少且有边聚现象,光镜检查无特异性.结论 肝穿活检电镜检查在诊断肝糖原累积症有重要的临床价值.
作者：陈益平；汪洪姣；林慧君；张桂莲；陈一华；黄宗敏；方周溪 刊期： 2001年第04期
近20 a来,造血干细胞移植(HSCT)技术飞速发展,但移植物抗宿主病(GVHD)的高发病率和死亡率仍是HSCT发展中的大障碍.随着移植免疫学的发展,目前认为GVHD是白细胞介素(IL-1)、IL-2、肿瘤坏死因子(TNF)、干扰素(INF)、脂多糖等细胞因子大量排出,形成细胞因子风暴对靶器官产生的效应,这种解释已经超越了Billingham关于GVHD形成的概念.由于GVHD基础研究的发展,学者们更注意研究GVHD的预防和治疗.
作者：李熙鸿；汪凤兰；贾苍松 刊期： 2001年第04期
皮疹是儿童许多疾病的常见体征,大多数皮疹患儿尿常规检查正常,故皮疹患儿是否有肾功能受损,往往被临床医生忽略,国内外有关报道甚少.为此我们测定了85例皮疹伴或不伴发热患儿尿视黄醇结合蛋白(RBP),并与80例上感发热儿作对照,现报告如下.对象与方法
作者：邹慧承；郭十庆；徐虹 刊期： 2001年第04期
中华实用儿科临床杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
