晚发型脊柱骨骺发育不良伴进行性关节病1例

刘英杰；张德美；李堂

关键词：晚发型, 脊柱骨骺发育不良, 手指关节, 关节肿大, 双膝关节, 百分位数, 类风湿因子, 体力活动, 疼痛, 身材矮小, 皮疹, 髋臼, 局部, 近亲婚配, 活动范围, 反应蛋白, 关节痛, 股骨头, 血沉, 心肺

摘要：患儿女,9a,因双膝、双手指关节肿大5a,疼痛10d入院.5a前双膝关节肿大,进行性加重,走路时常双膝互碰,双手指关节肿大.不伴发热及皮疹,局部未出现红热及疼痛,10d前出现关节痛.父母系近亲婚配,其叔父及姑母有类似病史,身材矮小,能从事一般体力活动.查体:身高122cm(小于第5百分位数),体重20kg(小于第5百分位数).无皮疹,头颅无畸形,心肺腹部无异常.脊柱无异常弯曲.双膝关节、双手指关节呈梭形肿胀、局部无红热及压痛,并节活动范围无受限,血ASO《500U,血沉17mm/1h;类风湿因子(一),C反应蛋白≤1.0×10-2g/L,X线片髋臼增大,髋臼窝加深,股骨头、

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