杨彦玲
杜氏型肌营养不良(DMD)是肌营养不良中症状重、进展快的一个类型,因抗肌萎缩蛋白(Dystrophin)基因缺陷,使肌肉组织缺乏抗肌萎缩蛋白,引起肌肉进行性变性、坏死.DMD是性连锁隐性遗传病,男性儿童早期发病,表现为进行性四肢无力,肌肉萎缩,合并腓肠肌肥大,晚期四肢瘫痪.可累及心肌、呼吸肌,造成心力衰竭和呼吸衰竭,严重影响患者的生活质量,是疾病晚期致死主要原因[1-3].近年来由于非创伤性机械通气医疗技术的发展和应用,降低了因呼吸衰竭而导致DMD患者死亡的风险[4 ],使心肌损害的危害越来越突出.现将近年来DMD心肌损害相关研究进展综述如下.
作者：陆春玲；杨晓黎；陈金亮 刊期： 2011年第06期
目的 探讨脑干梗死的临床特点.方法 回顾性分析42例急性脑干梗死患者的临床资料.结果 42例患者均为急性起病,临床表现为交叉性瘫痪18例；非交叉性瘫痪如中枢性面舌瘫、偏瘫14例,单瘫、脑神经瘫痪等10例.所有患者头颅MRI检查均发现病灶,8例发病＜6h的患者MRI弥散加权成像(DWI)均发现新鲜责任病灶.结论 脑干梗死临床表现有交叉性瘫痪和非交叉性瘫痪,且瘫痪程度较轻；DWI有助于早期确诊.
作者：赖汉林；陈银娟；黄幼珍 刊期： 2011年第06期
本研究探讨急性缺血性脑血管病(ICVD)患者血清超敏C反应蛋白(hs-CRP)、血糖及外周血白细胞数的变化及临床意义.1对象与方法1.1对象系2009年12月～2010年11月我院神经内科收治的病程≤2 d的ICVD患者131例,符合全国第四届脑血管病学术会议修订的诊断标准,并经头颅MRI证实.(1)脑梗死组(梗死灶直径＞1.5 cm):54例,男32例,女22例;年龄54 ～ 88岁,平均(72.5±9.6)岁.(2)腔隙性脑梗死(腔梗)组(梗死灶直径≤1.5 cm):52例,男29例,女23例;年龄56～87岁,平均(75.6±7.0)岁.(3)短暂性脑缺血发作(TIA)组:26例,男17例,女9例;年龄53～82岁,平均(70.4±9.8)岁.(4)正常对照(NC)组:系我院同期健康体检者40人,男20人,女20人;年龄64 ～ 85岁,平均(71.2±9.4)岁.各组间年龄、性别的差异无统计学意义.
作者：王莉；张帆；张维健 刊期： 2011年第06期
目的 探讨心脏黏液瘤合并脑栓塞的临床特点.方法 回顾性分析3例心脏黏液瘤合并脑栓塞患者的临床资料.结果 本组2例为年轻患者.1例为老年患者；均为急性起病,临床表现为局灶性神经功能缺损；头颅影像学显示脑缺血性或出血性改变,或颅内多发性动脉瘤.超声心动图检查及手术标本病理检查均诊断为心房黏液瘤.结论 心脏黏液瘤合并脑栓塞的临床特点是由脱落的瘤栓阻塞脑血管导致多发性脑卒中样改变.
作者：张建明；陈道文；林兴建 刊期： 2011年第06期
目的 探讨帕金森病(PD)患者疾病的经济负担及其相关影响因素.方法 对150例PD患者进行问卷调查,了解患者及其家庭的基本资料和2009年有关PD支出的费用(包括直接费用、间接费用).应用Hoehn和Yahr分级(H-Y分级)量表评定PD患者的病情.应用单因素分析和多元线性逐步回归分析判断影响PD患者疾病经济负担的相关因素.结果 PD患者的年平均PD支出为13 576.43元,其中直接费用为12 306.73元(90.6％),间接费用为1269.70元(9.4％)；分别占年家庭收入和人均收入的17.9％和48.0％.单因素分析发现,PD患者的门诊次数(x2=6.423,P＜0.05)及家庭月收入(x2=13.718,P＜0.05)对疾病经济负担的影响有统计学意义.多元逐步回归分析显示,PD患者的病情严重程度(t=2.210,P=0.029)、门诊次数(t =2.185,P=0.031)和家庭月收入(t=1.679,P=0.096)为影响PD经济负担的相关因素.结论 PD患者的疾病经济负担较重；而患者的病情严重程度、门诊次数和家庭收入是影响PD经济负担的相关因素.
作者：王遥；殷实；刘卫国；卞鹰；王宝明；叶民；林兴建；张丽 刊期： 2011年第06期
目的 探讨脑梗死(CI)患者颈动脉颅外段不稳定斑块形成的危险因素.方法 根据彩色多普勒超声仪检测结果将205例伴颈动脉颅外段斑块的CI患者分为不稳定斑块组(73例)及稳定斑块组( 132例)；对两组患者年龄、性别、文化程度、生活习惯、既往病史、家族史等进行问卷调查,并进行血液生化指标检测.以单因素及多因素非条件Logistic回归方法分析CI患者颈动脉颅外段不稳定斑块形成的危险因素.结果 单因素分析表明,颈动脉颅外段不稳定斑块形与患者的文化程度及血载脂蛋白(APO) -A/APO-B比值呈负相关(均P＜0.05)；与患者吸烟、伴有高血压病、糖尿病、高脂血症,以及糖尿病和卒中家族史、空腹血糖、血浆黏度、血沉、血浆纤维蛋白原水平正相关(P ＜0.05 ～0.01)；多因素Logistic回归分析表明,糖尿病(OR=2.702,95％ CI:1.183 ～6.175,x2=5.559,P=0.018)、高血压病(OR=2.682,95％ CI:1.156～6.226,x2=5.275,P=0.022)及吸烟(OR=1.371,95％ CI:1.044 ～1.800,x2=5.142,P=0.023)与CI患者颈动脉颅外段不稳定斑块形成的独立相关.结论 糖尿病、高血压病及吸烟是CI患者颈动脉颅外段不稳定斑块形成的独立危险因素.
作者：杨旭；高金颖；高永俊；李新毅；康春松；牛小媛；魏利华 刊期： 2011年第06期
回顾性分析我院2004～2010年收治的59例经全脑血管造影(DSA)证实为颅内动脉瘤患者的临床资料如下.1临床资料1.1一般资料59例颅内动脉瘤患者中,男28例,女31例;年龄13 ～79岁,平均56.7岁;其中＜20岁8例,20～60岁40例,＞ 60岁15例.本组颅内动脉瘤破裂造成蛛网下腔出血(SAH)患者34例,其中男18例,女16例;平均年龄分别为45.6岁和51.3岁.1.2临床表现因突发头痛、恶心呕吐、意识障碍、癫(癎)发作2.5 ～15 h,平均7.9h,诊断SAH后急诊入院34例;因视力减退、复视、眼球运动障碍、颈部僵硬2～7d,平均4.3d入院19例;因声音嘶哑、呛咳、头痛头晕、颈部疼痛6～ 13 d,平均8.9d入院6例.
作者：黄光；唐煜；赵含；刘兴洲；张永力；石祥恩 刊期： 2011年第06期
本研究应用氯吡格雷联合阿司匹林治疗缺血性脑血管病患者,探讨其在心脑血管事件二级预防的有效性和安全性.1对象与方法1.1对象系2008年1月～2010年6月我院收治的缺血性脑血管病患者89例,符合缺血性脑血管病的诊断标准,并经影像学检查证实.随机分为两组:(1)联合治疗组:49例,男31例,女18例;年龄48～77岁,平均64.5岁;病程1～12 d,平均4.8d.其中脑梗死39例,短暂性脑缺血发作(TIA) 10例.伴高血压40例,糖尿病29例,高脂血症30例.DSA证实颅内动脉狭窄(70.6±12.9)％;狭窄部位为颈动脉系统31例,椎-基底动脉系统18例.(2)对照组:40例,男29例,女11例;年龄46 ～ 80岁,平均66.5岁;病程2～14 d,平均5.7d.其中脑梗死32例,TIA 8例.伴高血压32例,糖尿病21例,高脂血症23例.颅内动脉狭窄(71.7±14.2)％;狭窄部位为颈动脉系统28例,椎-基底动脉系统12例.两组患者的性别、年龄、病情及颅内动脉狭窄程度具有可比性.
作者：蒋柳结；欧念飞；江洪波；陈华；林凌；梁乐；黄显春 刊期： 2011年第06期
目的 探讨依达拉奉对糖尿病周围神经病(DPN)大鼠神经保护的机制.方法 采用链脲佐菌素(STZ)一次性腹腔注射诱导建立SD大鼠DPN模型,并随机分为对照组和治疗组(各10只)；治疗组给予依达拉奉3 mg/(kg·d)腹腔注射共4周.观察摆尾温度阈值(TTT)、坐骨神经运动神经传导速度(MCV)、感觉神经传导速度(SCV)；应用酶标法及免疫组化法分别检测坐骨神经半胱氨酸蛋白酶( caspase)-3和Bcl-2表达水平,并与正常组(10只)比较.结果 与正常组比较,对照组大鼠TTT明显升高,MCV和SCV明显减慢,坐骨神经caspase-3和Bcl-2表达水平明显增高(均P＜0.01)；与对照组比较,治疗组大鼠TTT明显降低,MCV和SCV明显提高(均P＜0.01)；坐骨神经caspase-3表达水平明显降低,Bcl-2表达水平明显增高(均P＜0.05).结论 依达拉奉可以减轻DPN大鼠坐骨神经损伤,其机制可能与其降低周围神经caspase-3表达和增强Bcl-2表达有关.
作者：周昊；丁新生；黄红莉；周联生；葛许华 刊期： 2011年第06期
目的 探讨orexin-1受体(OX1R)和orexin-2受体(OX2R)拮抗剂对睡眠剥夺(SD)的戊四氮(PTZ)致(癎)大鼠癫(癎)发作及脑组织病理学变化的影响.方法 雄性Wistar大鼠48只,随机分为正常对照(NC)组、PTZ组、SD+ PTZ( SD)组、SD+ PTZ+二甲基亚砜(DMSO)组、SD+ PTZ+ OX1R拮抗剂SB334867(SB)组和SD+ PTZ+ OX2R拮抗剂TCS OX229 (TCS)组.采用改良多平台SD法,SD前及SD 48 h分别给予相应组大鼠侧脑室注射DMSO、SB或TCS.SD 72 h给予各组腹腔注射PTZ 50 mg/kg诱导癫(癎)发作；观察各组大鼠癫(癎)发作的潜伏期、发作等级评分、发作持续时间及死亡率；应用常规染色法观察海马的病理学变化,免疫荧光法(BrdU标记)观察神经细胞增殖的变化.结果 (1)与PTZ组比较,SD组及DMSO组(癎)性发作的潜伏期明显缩短,发作等级评分、持续时间及死亡率明显增加(均P ＜0.001),海马CA3区神经元损害加重,海马齿状回门区和颗粒细胞下层BrdU阳性细胞数显著增多(P＜0.001)；SD组与DMSO组间差异无统计学意义.(2)与SD组比较,SB组和TCS组大鼠(癎)性发作的潜伏期明显延长,发作等级评分、持续时间及死亡率明显下降(均P＜0.05),海马CA3区神经元损害明显减轻,齿状回门区和颗粒下层BrdU阳性细胞数减少(均P ＜0.05)；TCS组的变化较SB组更显著(P＜0.05 ～0.01).结论 Orexin受体拮抗剂尤其是OX2R拮抗剂可通过减轻海马CA3区神经元的损害和抑制齿状回区细胞增殖减轻SD对PTZ诱导癫(癎)发作的不利影响.
作者：倪丽艳；杨位霞；唐吉友；王爱华 刊期： 2011年第06期
目的 研究肌萎缩侧索硬化(ALS)患者骨骼肌线粒体功能的改变及其临床意义.方法 对80例ALS患者应用ALS功能等级量表(FRS)评价病情；应用改良Gomori三色(MGT)及线粒体酶细胞色素C氧化酶(COX)染色方法检测肌肉标本不整边红纤维(RRF)的百分比及COX活性；分析其与FRS评分的相关性.结果 本组患者骨骼肌出现RRF 13例(16.3％),其中9例RRF为1％、3例RRF为4％、1例RRF＞4％；COX活性缺失21例(26.3％),其中完全缺失6例,部分缺失15例.肌肉RRF百分比和COX染色缺失程度与FRS评分呈负相关(r=-0.234,P＜0.05；r=-0.285,P＜0.01).结论 ALS患者骨骼肌线粒体功能异常,其异常越明显的患者病情越重.
作者：张巧全；狄晴；余年；朱海青；曹辉 刊期： 2011年第06期
存活素是1997年Ambrosini等[1 ]利用效应细胞蛋白酶受体-1 (EPR-1)的cDNA,从人类基因组文库中筛选克隆出的一个新基因,是抗凋亡蛋白(IAP)家族中的一员.其组织分布具有明显的细胞选择性,表达于胚胎和发育的胎儿组织及绝大多数恶性肿瘤组织中,在终末分化的成人组织中未见表达(除胸腺、生殖腺外),因而存活素在肿瘤的研究中成为热点.然而,近有研究[2]发现,大脑脉络丛室管膜细胞、神经元、星形胶质细胞和少突胶质细胞中也有存活素的表达,在脑缺血后参与抑制神经细胞凋亡和促进血管新生.现对存活素的分子结构与生物学功能,以及其在缺血性脑血管疾病中的作用作一综述.
作者：李娜；李世英 刊期： 2011年第06期
目的 探讨自发性低颅压综合征( SIH)的影像学特点.方法 回顾性分析9例SIH患者的临床及影像学资料.结果 本组男5例,女4例；均为缓慢起病.7例有体位性头痛,2例为颈肩部疼痛.头颅MRI平扫发现脑干移位4例,其中1例合并小脑扁桃体下疝；硬膜下积液2例,垂体增大2例,窦汇后缘呈弧形改变6例；增强发现7例大脑半球硬脑膜、大脑镰及小脑幕弥漫性均匀强化,“铠甲”样包绕脑组织；1例同时合并上矢状窦血栓形成.脊髓MRI平扫发现颈椎间盘突出、神经根袖囊肿及腰椎管内神经鞘瘤各1例；增强后发现脊膜均匀显著强化3例.结论 SIH影像学特征为“下沉脑”及脑脊膜均匀强化,MRI检查有助于对其的早期诊断.
作者：黄清玲；王小姗；王庆军；袁彩云；许云；肖朝勇；刘文 刊期： 2011年第06期
目的 探讨以股外侧皮神经病为首发表现的2型糖尿病患者的临床特点.方法 回顾性分析21例以股外侧皮神经病为首发表现的糖尿病患者的临床资料.结果 21例患者首发临床表现为股前外侧皮肤麻木和(或)刺痛,其中16例为单侧,5例为双侧；经葡萄糖耐量试验确诊为糖尿病.股前外侧皮肤不同程度痛温觉减退；电生理检查显示股外侧皮神经感觉神经传导速度(SCV)减慢,波幅减低；空腹血糖水平≥8.3mmol/L的患者SCV减慢更明显；降糖治疗后患者痛觉减退面积缩小,股外侧皮神经SCV增快.结论 糖尿病所致的股外侧皮神经病变多见单侧受累,其SCV减慢与血糖水平有关；降糖治疗可明显改善症状.
作者：朱祖福；韩伯军；王庆广；陆强彬 刊期： 2011年第06期
脊髓损伤造成的脊髓组织结构的损害可分为原发性损害和继发性损害.细胞原发性死亡在损伤当时即已发生,由于撕、扯、拉、压等机械力量直接作用于脊髓,使神经元、神经胶质细胞和血管组织结构遭受即时不可逆的死亡.在原发性损伤发生后数分钟内,序贯生化瀑布反应激发,包括水肿、炎症反应、局部缺血、谷氨酸受体过度激活、脂质过氧化作用、钙离子超载、细胞因子及凋亡学说、自由基损伤与脂质过氧化反应、一氧化氮/一氧化氮合酶(NO/NOS)神经毒性作用、内源性阿片肽介导下,一些在原发性脊髓损伤后还存活的神经元和神经胶质细胞死亡,造成为继发性脊髓损伤.目前治疗脊髓损伤的策略有两种:一是在损伤急性期通过减轻或消除继发性病理反应,保护残存的轴突和神经元不再遭受二次损伤,包括给予甲泼尼龙、钙通道拮抗剂、纳洛酮等药物,或予局部低温保护、人工高压灌流等;二是在损伤慢性期促进神经组织的再生和修复,包括手术治疗、高压氧治疗、细胞移植、基因治疗等.现对脊髓损伤基因治疗的研究进展进行综述.
作者：杨彦玲 刊期： 2011年第06期
目的 探讨异丙酚预处理对大鼠脑缺血再灌注(IR)损伤早期中性粒细胞弹性蛋白酶(NE)活性及炎性因子肿瘤坏死因子(TNF)-α和白介素(IL)-1β表达的影响.方法 健康雄性SD大鼠50只,随机分为正常对照组(NC组)、IR组、异丙酚低剂量组(P1组,50 mg/kg)、中剂量组(P2组,100 mg/kg)和高剂量组(P3组,150 mg/kg).采用线栓法建立大鼠大脑中动脉局灶性IR损伤模型.各异丙酚组分别于脑缺血前10min经腹腔注射相应剂量的异丙酚.大鼠脑缺血2h、再灌注24h给予神经功能缺损评分,采用酶联免疫吸附法检测脑组织NE活性及TNF-α和IL-1β的表达.结果 各异丙酚组神经功能缺损评分明显低于IR组(均P＜0.01)；与NC组比较,IR组和各异丙酚组脑组织NE活性及TNF-α、IL-1β表达明显升高(均P＜0.01)；与IR组比较,各异丙酚组NE活性及TNF-α、IL-1β表达明显降低(均P＜0.01)；P2组NE活性及TNF-α、IL-1β表达明显低于P1组和P3组(均P＜0.01).结论 异丙酚预处理可抑制脑组织NE活化和TNF-α、IL-1β过度表达,降低炎性反应,对脑组织IR损伤早期具有保护作用；异丙酚100 mg/kg预处理的作用佳.
作者：谭永星；李雪梅；庾俊雄；林高翔 刊期： 2011年第06期
目的 应用Meta分析方法评价多奈哌齐治疗卒中后失语的疗效.方法 检索多奈哌齐治疗卒中后失语症的随机对照研究文献,以失语商(AQ)为效应指标,对检索出的文献按固定效应模式通过Revman 4.2统计软件评价和分析多奈哌齐治疗卒中后失语的疗效.结果 12篇文献被纳入,仅3篇为高质量文献.与安慰剂组比较,治疗后多奈哌齐组在西部失语症成套测验中部分项目的评分如书写、复述、理解、流畅性、命名、信息内容、阅读明显改善(均P =0.001).多奈哌齐组AQ整体效应值的加权均数差(WMD)为3.48(95％CI:3.11 ～3.86)；10 mg/d组为4.55(95％ CI:3.90 ～5.21),5 mg/d组为2.96(95％ CI:2.50～3.42)；与安慰剂组比较,差异有统计学意义(均P ＜0.001).结论 多奈哌齐治疗卒中后失语症有效,多奈哌齐10mg/d比5 mg/d的疗效更好.
作者：吴哲；张雪娟；罗晓光 刊期： 2011年第06期
目的 观察缝隙连接阻断剂辛醇预处理对红藻氨酸(KA)诱导的癫(癎)大鼠海马神经元凋亡和胶质纤维酸性蛋白(GFAP)表达的影响.方法 160只雄性SD大鼠随机分为KA组、辛醇组、生理盐水(NS)组和二甲基亚砜(DMSO)组,应用KA右侧杏仁核注射制作癫(癎)大鼠模型；制模前30 min辛醇组腹腔注射辛醇溶液；制模后3h、6h、12 h、24 h和7d应用原位末端标记(TUNEL)法和免疫组化染色法分别检测各组大鼠海马CA3区TUNEL和GFAP阳性细胞数.结果 KA组制模后6h海马CA3区有TUNEL阳性细胞表达,并逐渐增多,7d达高峰；辛醇组制模后在6 h～7 d TUNEL阳性细胞数明显少于KA组(均P＜0.01)；KA组海马CA3区GFAP阳性细胞数随时间而逐渐增多,各时间点明显多于辛醇组(均P＜0.01).结论 辛醇神经保护作用的机制可能与抑制细胞缝隙连接间通讯,切断凋亡信号传播,以减少神经元凋亡有关.
作者：黄建敏；唐雄林；黄灵；蒙兰青；李雪斌；黄端雅 刊期： 2011年第06期
目的 探讨广东汉族人群Toll样受体4(TLR4)基因A299G和C399T多态性与颅内外动脉粥样硬化及脑梗死的关系.方法 住院及门诊的广东汉族患者200例,根据临床表现、头颅影像学、全脑血管造影、颈动脉彩超或经颅多普勒超声(TCD)检查结果及伴有的脑卒中危险因素分为5组,(1)脑梗死并颅内外动脉粥样硬化性狭窄组(40例),(2)脑梗死无颅内外动脉粥样硬化性狭窄组(40例),(3)颅内外动脉粥样硬化性狭窄而无脑梗死组(40例),(4)有≥3种脑血管病危险因素而无颅内外动脉粥样硬化性狭窄及脑梗死组(40例),(5)正常对照组(40例).采用DNA测序法检测各组TLR4基因中A299G和C399T的基因型和等位基因频率.结果 各组均未见TLR4基因中A299G和C399T多态性的存在.结论 广东汉族人群TLR4基因A299G和C399T多态性可能与颅内外动脉粥样硬化及脑梗死无相关性.
作者：梁燕玲；许治强；匡永锋；刘宇明 刊期： 2011年第06期
目的 探讨体外低氧条件下星形胶质细胞对海马神经干细胞( NSCs)增殖的影响.方法 将分离出的新生小鼠海马NSCs分别与低氧条件星形胶质细胞培养液(低氧组)、低氧条件星形胶质细胞培养液+磷脂酰肌醇-3激酶/蛋白激酶B( PI3K/Akt)通路拮抗剂LY294002(拮抗剂组)以及常氧条件星形胶质细胞培养液(对照组)共培养；分别于培养24 h、48 h、72 h应用四甲基偶氮唑盐(MTT)法检测各组NSCs活性；应用Western Blot法检测各组NSCs磷酸化Akt (p-Akt)和磷酸化糖原合成酶激酶(p-GSK)-3β含量.结果 (1)共培养24h、48 h及72 h,低氧组NSCs活性的光密度(OD)值分别为0.292±0.006、0.382 ±0.005、0.649±0.028,拮抗组分别为0.197±0.003、0.255±0.005、0.325±0.012,对照组分别为0.107±0.006、0.198±0.008、0.254±0.006；低氧组各时间点NSCs活性显著高于拮抗剂组和对照组(均P＜0.05)；(2)共培养24h、48 h和72 h,低氧组NSCs p-Akt和p-GSK-3β的吸光度(A)值分别为0.52、0.71、0.86及0.49、0.65、0.82；拮抗剂组分别为0.39、0.42、0.61及0.31、0.35、0.40；对照组分别为0.34、0.38、0.39及0.28、0.31、0.35;低氧组各时间点p-Akt及p-GSK-3β含量显著高于拮抗剂组和对照组(均P＜0.05).结论 缺氧刺激可激活星形胶质细胞PI3K/Akt信号通路,促进NSCs增殖.
作者：崔晓萍；陈建梅；穆军山；叶建新；殷红兵；林航 刊期： 2011年第06期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
