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常染色体隐性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病的临床与影像学特点(附1家系报告)

郑东明;徐菲菲;张辉;韩顺昌;毕国荣

关键词:常染色体隐性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病, 临床表现, 影像学
摘要:目的 研究常染色体隐性遗传性脑动脉病伴皮质下梗死和白质脑病(CARASIL)的临床与影像学特点方法 对1例中国蒙古族CARASIL患者的临床资料进行回顾性分析,并对其家系成员进行调查结果 先证者父母为近亲表兄妹结婚,其兄是CARASIL患者,2例CARASIL患者发病年龄为25岁、23岁,临床表现为脑卒中样发作,进展性运动障碍和痴呆,(疒间)性发作,均有秃发、眼底动脉硬化等;无常见脑卒中危险因素.头颅MRI示双侧大脑广泛白质病变,伴多发梗死灶,可见双颞极O'Sullivan 征.颈椎MRI示多处椎间盘突出及显著退行性变.结论 CARASIL的临床特点为青年发病的脑卒中、脑动脉硬化症,伴脱发、颈椎、腰椎病.MRI显示多发性脑梗死、脑白质病变和椎间盘退行性变.
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    作者:狄晴;蒋颖;张颖冬;晏玉奎;徐俊;刘卫国 刊期: 2009年第02期

  • 依达拉奉对急性脑梗死患者血清基质金属蛋白酶-9水平和梗死后出血的影响

    目的 研究依达拉奉对急性脑梗死(ACI)患者血清基质金属蛋白酶-9(MMP-9)水平和梗死后出血的影响方法 30例ACI患者除常规治疗外,用依达拉奉30 mg加入生理盐水100 ml静脉滴注,每天2次,连续7 d.用酶联免疫吸附法检测ACI患者发病6 h、24 h、4 d、2周、2个月时血清MMP-9含量;在发病两周时进行头颅CT检查;并与用常规治疗的ACI患者及其他疾病患者(对照组)进行比较结果 依达拉奉组和常规治疗组的ACI患者血清MMP-9水平在发病后6 h、24 h、4 d、2周均显著高于对照组(均P<0.01),2个月时与对照组差异无统计学意义(均P>0.05).依达拉奉组发病后24 h血清MMP-9水平显著低于常规治疗组(P<0.01).依达拉奉组发生脑梗死后出血2例(6.67%),常规治疗组为8例(26.67%),两组差异有统计学意义(P<0.05)结论 依达拉奉可降低ACI患者血清MMP-9水平,以及脑梗死后出血的发生率.

    作者:孔岳南;李学忠 刊期: 2009年第02期

  • 脑梗死患者颈动脉斑块与血白细胞、血脂、纤维蛋白原水平的关系

    目的 研究脑梗死患者颈动脉粥样硬化斑块与血白细胞(WBC)、血脂及纤维蛋白原(Fib)水平的关系方法 对38例脑梗死患者行颈动脉MRI检查,以发现动脉粥样硬化斑块并确定性质;检测脑梗死患者和31名健康体检者(正常对照组,彩色多普勒超声检查排除颈动脉斑块)的WBC、血脂水平[包括总胆固醇、三酰甘油、高密度脂蛋白、低密度脂蛋白(LDL)、载脂蛋白(a)]和Fib水平结果 26例(68.4%)脑梗死患者有颈动脉斑块,12例(31.6%)无斑块;其中不稳定斑块20例(52.6%),稳定斑块6例(15.8%).脑梗死组(无斑块组、稳定斑块组和不稳定斑块组)的血Fib水平均明显高于正常对照组(均P<0.01);不稳定斑块组的血WBC和LDL水平显著高于正常对照组(均P<0.05),其他各项的差异均无统计学意义结论 血WBC和LDL水平可能与颈动脉不稳定斑块并发的脑梗死有关;血浆高Fib水平可促进脑梗死的发生.

    作者:沈丽华;柯开富;顾晓苏;吴二兵;陈翔 刊期: 2009年第02期

  • 以脑梗死首发的颅内静脉窦血栓形成1例报告

    颅内静脉窦血栓形成(CVST)发病形式多样,易于漏诊或误诊,现报告1例以脑梗死首发的CVST患者如下.

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    作者:司志华;张秀清;唐吉友 刊期: 2009年第02期

  • 诱发电位检测对意识障碍患者预后判断的意义

    近来,越来越多的研究表明,无论是对于重症监护病房(ICU)的昏迷患者,还是对于康复病房的植物状态(VS)、低意识状态(MCS)患者,诱发电位检查对其预后的判断都具有重要的意义.

    作者:李慎军;吴卫平 刊期: 2009年第02期

  • 脑卒中类型、病程及病灶大小和部位对血清同型半胱氨酸水平的影响

    目的 探讨脑卒中类型、病程及病灶大小、部位对血清同型半胱氨酸(Hcy)水平的影响方法 检测359例急性脑卒中患者(脑梗死269例,脑出血90例)的血清Hcy水平,比较脑卒中不同类型、发病(首发与再发)、病程及病灶大小、部位患者之间的血清Hcy水平结果 脑梗死组与脑出血组、脑卒中首发组与再发组、不同病程及病灶大小、部位组之间的血清Hcy水平差异均无统计学意义(均P>0.05)结论 脑卒中类型、病程及病灶大小和部位对血清Hcy水平无明显影响.

    作者:孙鼎明;何成涛;郭怡菁;芦慧霞;张志珺 刊期: 2009年第02期

  • 睡眠剥夺对健康人注意力的影响

    目的 探讨睡眠剥夺对健康人注意力的影响方法 对10名健康青年男性志愿者进行32 h(第1 d 8:00~第2 d 16:00)睡眠剥夺,并在睡眠剥夺前、后各17 h和32 h分别进行4次持续性操作任务(CPT)、选择性注意力(Stroop测验)的测试结果 在CPT和Stroop试验测试中,睡眠剥夺后2次测试的反应时间显著长于睡眠剥夺前,错误率显著高于睡眠剥夺前(均P<0.05),睡眠剥夺后第2次测试平均反应时间和错误率较第1次测试显著增加(均P<0.05)结论 健康人睡眠剥夺后注意力明显下降,并且睡眠剥夺时间越长越明显.

    作者:彭华;贺斌;赵忠新;赵明霞;李雁鹏;夏斌;黄流清 刊期: 2009年第02期

  • 抗癫(疒间)药的耐药

    临床上反复应用某种药物治疗疾病,而疗效逐渐下降称之为耐药,也称药物抵抗、适应、代偿、习惯与快速减敏等,而以耐药表达恰当[1,2];耐药是躯体长期接受化学物质后的适应反应[1].

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  • 厄贝沙坦对Alzheimer病大鼠海马Tau蛋白磷酸化的影响

    目的 研究厄贝沙坦对Alzheimer病(AD)大鼠海马Tau蛋白磷酸化的影响方法 侧脑室注射寡聚体形式的β淀粉样蛋白(Aβ)1-42制作AD大鼠模型;自术前1周至术后2周(手术当天暂停给药1次),厄贝沙坦干预组给予厄贝沙坦30 mg/(kg·d)灌胃,AD模型组给予等量生理盐水灌胃.用Morris水迷宫试验检测学习记忆能力,Western blot法检测海马Tau蛋白及其丝氨酸199/202位点、396位点磷酸化水平;分析软件测定Western blot图像条带光密度(OD)值.并与正常对照组和假手术组比较结果 AD模型组Morris水迷宫试验逃避潜伏期比正常对照组和假手术组长(均P<0.05),厄贝沙坦干预组与正常对照组和假手术组差异无统计学意义.4组间海马Tau蛋白总量差异无统计学意义;与AD模型组比较,厄贝沙坦干预组丝氨酸199/202和396位点磷酸化Tau蛋白水平明显降低(均P<0.05);而与正常对照组和假手术组差异无统计学意义结论 厄贝沙坦能减轻AD大鼠海马Tau蛋白磷酸化水平.

    作者:佟强;石静萍 刊期: 2009年第02期

  • 多发性肌炎合并心肌损害1例报告

    心肌损害是多发性肌炎严重的并发症,是导致死亡的主要原因,如及时治疗,预后较好.现报告1例如下.

    作者:杨晓玲;李飞 刊期: 2009年第02期

  • 石杉碱甲、尼莫地平及其联合治疗增龄相关记忆障碍的效果及其对血浆总抗氧化能力和血小板钙离子浓度的影响

    目的 探讨石杉碱甲、尼莫地平及其联合治疗增龄相关记忆障碍(AAMI)的效果及其对血浆总抗氧化能力(TAC)和血小板钙离子浓度的影响方法 AAMI患者140例,随机分为4组(每组35例),石杉碱甲(双益平)组口服石杉碱甲100 μg 3/日,尼莫地平组口服尼莫地平30 mg 3/日;联合治疗组口服石杉碱甲100 μg 2/日及尼莫地平30 mg 3/日;对照组口服维生素B6 10 mg 3/日;各组均连服6周.在治疗前、治疗后分别进行记忆功能[韦氏记忆量表(WMS)],血浆TAC和血小板游离钙浓度检测结果 治疗后,石杉碱甲组、尼莫地平组和联合治疗组WMS各项评分、血浆TAC水平及血小板钙离子浓度显著高于治疗前及对照组(均P<0.05),联合治疗组又明显高于石杉碱甲组和尼莫地平组(均P<0.05)结论 石杉碱甲、尼莫地平及其两者合用对AAMI有显著改善作用,以两者合用效果好;并且都能提高血浆TAC水平及血小板钙离子浓度.

    作者:丁素菊;倪耀辉;黎佳思;赵玫;柴长凤;张威 刊期: 2009年第02期

  • 帕金森病的嗅觉障碍

    嗅觉障碍可以是帕金森病(PD)早期而常见的症状.既往研究[1]表明,约70%~100%的PD患者有嗅觉障碍,其发生机制目前还存在争议,相关临床研究的结论也不一致.

    作者:柯国秀;刘春风 刊期: 2009年第02期

  • 结核性脑膜炎实验室诊断方法的进展

    结核性脑膜炎(TBM)是一种常见的中枢神经系统感染性疾病,是由于结核杆菌侵犯脑膜及脑实质所引起的炎症,是病情严重的肺外结核病.

    作者:程静;陆正齐 刊期: 2009年第02期

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    作者:崔向丽;赵燕;陈丽;刘莹 刊期: 2009年第02期

  • 癫(疒间)患者事件相关电位和血浆单胺类神经递质水平的改变及其关系

    目的 探讨癫(疒间)患者事件相关电位(ERP)和血浆单胺类神经递质水平的改变及其相关性方法 对50例癫(疒间)患者进行ERP和血浆去甲肾上腺素(NE)、多巴胺(DA)和5-羟色胺(5-HT)水平检测,并与正常对照组比较结果 与正常对照组比较,癫(疒间)组ERP的N2、P3波潜伏期延长,P3波幅明显降低(均P<0.01),血浆NE、DA和5-HT水平显著降低(均P<0.01).癫(疒间)组ERP的P3波潜伏期与血浆NE、DA和5-HT水平呈负相关(r=-0.33,r=-0.41,r=-0.46,均P<0.01),P3波幅与其呈正相关(r=0.32,r=0.39,r=0.48,均P<0.01)结论 癫(疒间)患者有ERP异常和血浆单胺类神经递质水平降低;并且ERP异常程度与血浆单胺类神经递质水平相关.

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  • 糖尿病对血-脑屏障的损害及其机制

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    作者:余爱勇;赵玉武 刊期: 2009年第02期

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    作者:李世英;刘昊;刘斌;王艳 刊期: 2009年第02期

  • 神经节苷脂诱导骨髓间充质干细胞分化为神经细胞的作用的研究

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主管:南京医科大学

主办:南京医科大学附属脑科医院