吴伟；迟兆富；王慧煜；刘学伍；赵秀鹤；孙建英
颈段脊髓出血致一侧全肺不张临床少见,现报告1例.
作者：唐湘祁；谭利明；卢伟；张贺 刊期： 2005年第01期
目的研究海藻氨酸(KA)致癎大鼠海马谷氨酸转运体(GluTs)功能的变化,进一步探讨GluTs参与癫癎发生的机制.方法 60只Wistar大鼠随机分为KA组和对照组,每组再按点燃后4 h、24 h、48 h、5 d、7 d不同时点随机分为5个亚组,分别测定不同时点海马突触颗粒和海马组织切片对3H-L-谷氨酸的摄取量,观察GluTs于点燃后不同时点的活性.结果 KA组点燃后海马突触颗粒GluTs功能在各时点均降低(均P＜0.01),海马组织切片GluTs功能在点燃后初期上升而后下降(P＜0.05).结论 KA可引起海马GluTs功能的变化,其可能与癫癎的发生及易感性的形成有关.
作者：吴伟；迟兆富；王慧煜；刘学伍；赵秀鹤；孙建英 刊期： 2005年第01期
Creutzfeldt-Jakob病(CJD)是发生于中老年人一种少见的可传播性海绵状脑病,临床诊断困难.现报告1例经病理证实的CJD患者如下.
作者：孟强；马莎；董曼丽；陈文利；刘江；翟明；张金章 刊期： 2005年第01期
目的了解扬州市头桥农村地区的癫癎流行病学特征及状况.方法采用随机整群抽样方法,对扬州市头桥农村地区8个自然村人群进行入户见面表格癫癎普查.结果实际被调查的11 118人中,共查出各类型癫癎患者87例,患病率为7.83‰,年发病率为53.4/10万.76例(85.05%)未发现明确病因,仅3例(3.45%)有家族史.首次发病年龄<20岁者33例(37.93%);≥20岁者54例(62.07%);平均病程17.51年;发作类型以全面强直阵挛性发作为主(78.16%),年发作次数在10～29次;87例患者中从未进行抗癫癎治疗50例(57.47%).结论该地区癫癎患病率、发病率均高于国内其他农村地区;发作类型仍以全面强直阵挛性发作为主.癫癎治疗管理水平较低.
作者：张桁忠；袁成林；李作汉；李晓波；许俊；刘筱洁；赵薛旭；王文志；吴建中 刊期： 2005年第01期
目的探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床、病理及影像学特点.方法回顾性分析12例sCJD患者的临床表现、脑电图(EEG)、影像学特点及病理资料.结果 (1)本组男7例,女5例,平均发病年龄49岁;3例以视觉缺失急性起病,9例以智能下降,精神、行为异常或共济失调亚急性起病;12例均有痴呆、肌阵挛和锥体外系体征.(2)9例脑电图(EEG)表现典型的、1例表现不典型的三相波,(3)12例头颅MRI检查,5例出现双侧基底节区T2加权像WI对称性高信号;8例同时行弥散加权(DWI)扫描,均表现为额叶或/和枕叶DWI高信号,并有5例伴双侧基底节区对称性DWI高信号.(4)1例尸检及6例脑活检均具备CJD病理特点.结论 sCJD在具备典型临床表现基础上,动态EEG及头颅MRI DWI扫描可为CJD的早期临床诊断提供依据.
作者：张家堂；蒲传强；郎森阳；黄德辉；贾渭泉；田成林；黄旭升；吴卫平 刊期： 2005年第01期
目的探讨β-纤维蛋白原(Fg)启动子区-148C/T基因多态性、血浆Fg水平与青年急性脑梗死(ACI)的关系.方法用多聚酶链反应-限制性片段多态性方法对69例青年ACI患者进行β-Fg-148C/T基因多态性分析,应用凝血酶原时间衍生法检测血浆Fg水平,并与60名健康青年进行对照.结果青年ACI组血浆Fg水平明显高于对照组(P<0.01);T等位基因携带者较CC基因型者血浆Fg明显增高(P<0.05);T等位基因频率在两组分别为21.7%和16.7%,差异无显著性(P>0.05).结论β-Fg-148C/T基因多态性影响血浆Fg水平,T等位基因可能通过与其他血栓危险因素或环境因素协同作用增高血浆Fg水平,成为青年ACI的遗传易感因素.
作者：潘旭东；马爱军；邹志强；张成森；邢岩；张雅妮；吕振华 刊期： 2005年第01期
目的分析对多巴反应性肌张力障碍(DRD)的临床特点.方法回顾性分析15例确诊的DRD患者的临床特点及误诊原因.结果本组男4例,女11例,病程2～29年,平均12.1年.女性患者多在妊娠、分娩后症状明显加重,常见的临床表现为步态、姿势异常及震颤,可伴假性锥体束征,症状日间波动明显,容易误诊为脑瘫、扭转痉挛、原发性震颤、帕金森病、神经症等.本组患者服用小剂量美多巴后2周内均明显好转,随访2～4年基本恢复正常.结论 DRD患者具有症状多样及日间波动的特点.对儿童及青壮年本病患者可首选小剂量左旋多巴试验性治疗.
作者：万新华；汤晓芙；李力波 刊期： 2005年第01期
目的探讨颈动脉粥样硬化与脑梗死复发的关系.方法应用超声技术检测135例初发脑梗死患者的颈动脉硬化程度,根据检查结果分为有动脉硬化组和无动脉硬化组,比较两组的脑卒中危险因素,并对患者进行追踪观察,了解脑梗死复发率.结果本组中97例(71.9%)有不同程度的动脉粥样硬化;脑梗死复发率有动脉硬化组为33.0%,无动脉硬化组为13.2%,两组比较差异有极显著性(P<0.01).经Logistic多元回归分析发现,颈动脉粥样硬化斑块和糖尿病是脑梗死复发的独立危险因素(P<0.05).结论脑梗死复发与颈动脉粥样硬化斑块有关.
作者：曾桄伦；邵燕；章成国 刊期： 2005年第01期
Guillain-Barre综合征(GBS)合并下肢深部血栓性静脉炎较少见,现报告1例如下.
作者：吴淑芳 刊期： 2005年第01期
目的观察急性前脑缺血致多器官功能障碍综合征(MODS)模型血清内毒素含量及其受体在各脏器基因表达的规律,分析脑源性多器官功能障碍综合征(CMODS)的发生机制.方法随机将54只Wistar大鼠分为正常对照组(6只)、假手术组(8只)和前脑缺血组(40只),后者又被随机分为12 h、24 h、36 h、48 h和72 h时相点的5个亚组,每亚组各8只;建立大鼠急性前脑缺血模型;分别测定肺、肝、肠和肾组织CD14 mRNA水平;检测CD14 mRNA的相对含量.结果大鼠急性前脑缺血后12 h血清内毒素升高,24 h达高峰,72 h基本恢复至正常水平;肺、肝、肠和肾组织CD14 mRNA的表达也在缺血后12 h升高,24 h～36 h达高峰,48 h后下降,并以肺变化显著(P<0.001);正常对照组和假手术组CD14 mRNA在各脏器均有不同程度的表达,其中肺的表达差异有显著性(P<0.01).内毒素与其受体在各脏器的表达均存在显著相关性(均P<0.01),其中与肠、肺组织CD14 mRNA表达相关显著(P<0.001).结论急性前脑缺血致MODS大鼠存在内毒素血症;急性脑血管病→应激反应→肠道黏膜屏障损害→内毒素易位→内毒素血症→内脏器官功能障碍→MODS是CMODS发生的重要过程,肠道机制是CMODS发生的重要机制之一.
作者：梁临平；屈传强；郭洪志；齐新；麻琳；贺燕 刊期： 2005年第01期
目的观察自体骨髓有核细胞蛛网膜下腔移植治疗运动神经元病(MND)的疗效,并探讨其机制.方法采集322例MND患者的自体骨髓,采用沉淀、离心等方法获得含干细胞的骨髓有核细胞混悬液,再将其移植入蛛网膜下腔;观察患者运动功能的变化.结果移植后第5 d 322例患者644只手单手握力较移植前增加(1.21±1.93)kg(P< 0.001);移植后1～20 d 内患者运动功能开始改善;第1个月89%患者病情好转,第2个月6.2%持续好转、75.9%保持稳定,第3个月41.2%保持稳定,第4个月19%保持稳定,第5个月7.2%保持稳定.结论 (1)自体骨髓有核细胞蛛网膜下腔移植在一定时间内可有效缓解MND的临床症状,其可能的作用机制是通过有核细胞释放的某些神经营养因子实现的.(2)患者自体有核细胞存在于骨髓不能阻止MND的发生和发展,而移植入脑脊液中却能够治疗MND,提示骨髓产生的某些神经营养因子未能通过血-脑屏障可能是MND发生的原因.
作者：赖福生；王一芳；李翠萍；宫丽莉；赵伯成；唐晓阳；王晓萍；卢少军；许爱刚；易萍；朱浩 刊期： 2005年第01期
目的观察急性脑血管病(ACVD)患者血清钙、镁离子(Ca2+、Mg2+)含量的变化及其与预后的关系.方法检测40例脑出血(ICH)及35例脑梗死(CI)患者发病早期血清Ca2+、Mg2+含量,并与30名健康中老年人进行对照.结果 ACVD患者血清Ca2+、Mg2+含量显著低于对照组(P<0.01,P<0.05);ICH组低于CI组(均P<0.05);ICH组中有意识障碍者明显低于无意识障碍者(均P<0.05);死亡者低于存活者(均P<0.05).大片梗死患者显著低于小片梗死者及对照组(均P<0.05),而小片梗死者与对照组差异无显著性(均P>0.05).结论 ACVD 患者发病早期血清Ca2+、Mg2+含量均明显降低,与脑损害程度相关,可作为评估其预后的指标之一.
作者：吴大鸿；王余俊；陈建华；刘晓娟；王琼；米晓薇；夏开勇 刊期： 2005年第01期
由于疯牛病与Creutzfeldt-Jakob病(CJD)关系密切而受到全世界广泛关注.1986年英国首次发生疯牛病,随后世界各国相继采取了一系列预防控制措施,但未能阻止疯牛病的传播;1996年传播到法国、爱尔兰、瑞士、德国、葡萄牙、意大利、阿曼、丹麦、荷兰、比利时等国家,2000年底德国、芬兰、西班牙、希腊4国几乎同时发现疯牛病,再次掀起悍然大波.2001年以后东欧的捷克、斯洛伐克、波兰、亚洲的日本也发现疯牛病,2003年加拿大本土发生疯牛病.此外,阿曼、福兰克群岛也从进口牛中检出疯牛病.2004年1月6日加拿大和美国专家共同宣布,基因检测结果表明2003年12月23日在美国华盛顿洲发现的疯牛病病牛来自加拿大.由此可见,疯牛病已经从西欧传到东欧、亚洲和北美洲,似乎正跨越洲际不断蔓延,从地理分布上已经逼近中国.
作者：林世和 刊期： 2005年第01期
目的探讨单纯型线粒体肌病的临床和病理特点.方法对9例单纯型线粒体肌病患者的临床和病理资料进行回顾性分析,并对其中6例进行随访研究.结果 9例单纯型线粒体肌病为选择性骨骼肌受累,主要表现为波动性肌肉无力,以四肢近端为主,不累及眼外肌.大多患者肌酸磷酸激酶轻～中度增高(539～2 913 U/L).肌电图检查6例为肌源性损害,3例为神经源性损害.肌活检发现8例有典型的不整红边纤维(RRF),其百分比为5%～60%;另1例有非典型RRF,但电镜观察发现线粒体形态异常和嵴内包涵体.细胞色素C氧化酶(COX)染色4例酶活性部分缺失,2例完全缺失.病理观察发现RRF的比例与临床肌无力程度呈一定的平行关系,RRF比例越高、临床肌无力越重.6例随访结果显示,经维生素B族、维生素E、辅酶Q10、肌苷等药物治疗后,5例症状改善,1例死亡,死因不明.结论单纯型线粒体肌病为选择性累及躯干和四肢近端肌群的一个亚型,病理特点为典型的RRF和COX缺失,RRF与病情相关;其病程发展相对缓慢,预后相对良好.
作者：高素琴；焉传祝；刘淑萍；吴金玲；李大年 刊期： 2005年第01期
目的探讨影响帕金森病(PD)患者生活质量(QoL)的主要因素.方法采用PD统一评分量表第2部分(UPDRS-Ⅱ)对97例PD患者的健康相关生活质量(HRQoL)进行评估,同时选用汉密尔顿焦虑量表(HAMA)、汉密尔顿抑郁量表(HAMD)、简易精神状态量表(MMSE)、PD统一评分量表第1及第3部分(UPDRS-Ⅰ,UPDRS-Ⅲ)、Hoehn-Yahr分级作为评估患者的焦虑状况、抑郁状况、认知功能、运动障碍程度的主要指标.结合患者的年龄、起病年龄、性别、病程、左旋多巴累积用量、有无症状波动、有无精神症状等可能影响QoL的因素评价上述指标对PD患者QoL影响的程度.结果逐步线性多重回归分析显示:对PD患者HRQoL(UPDRS-Ⅱ分数)影响大的因素是运动症状(UPDRS-Ⅲ)、病程、抑郁程度(HAMD抑郁评分)及有无精神症状(UPDRS-Ⅰ).上述4项因素相加对UPDRS-Ⅱ分数的影响起决定作用的占78.4%.结论在本次调查的样本中,心理与躯体因素联合作用影响PD患者的QoL.因此,在诊治过程中应联合治疗心理及躯体疾患,加强康复锻炼,完善生活辅助用具,以提高PD患者的QoL.
作者：吴逸雯；张璟；干静；翁中芳；刘振国；陈生弟 刊期： 2005年第01期
目的观察奥扎格雷与低分子肝素联合治疗进展性脑梗死的疗效及安全性.方法 80例急性进展性脑梗死患者随机分为对照组与观察组,每组40例.对照组采用706代血浆、血栓通、尼莫地平及小量阿斯匹林等常规治疗,观察组在常规治疗基础上加用奥扎格雷160 mg/d静脉滴注,连用14 d,低分子肝素0.4 ml腹壁皮下注射,2次/d连用10 d.治疗前及治疗2周后对两组患者的血小板、凝血4项及临床神经功能缺损程度评分(NDS)进行评定.结果观察组临床显效率(87.5%)明显优于对照组(47.5%)(P＜0.01);治疗后NDS为(6.82±6.21)分,明显低于对照组的(13.7±8.07)分(P＜0.01);血小板、凝血酶原时间均在正常范围内;两组均无明显的不良反应.结论奥扎格雷与低分子肝素联合治疗进展性脑梗死安全有效.
作者：高社荣 刊期： 2005年第01期
为探讨血清镁与动脉硬化及脑梗死的关系,我们测定了120例急性脑梗死患者血清镁的含量,以探讨其与脑梗死的关系.现将结果报告如下.
作者：诸葛军 刊期： 2005年第01期
目的探讨白细胞介素-6(IL-6)与重症肌无力(MG)患者临床特点的关系.方法采用双抗体夹心ELISA法检测36例MG患者及20名健康对照者的血清IL-6和乙酰胆碱受体抗体(AchRAb)水平,并分析其与MG临床特点的关系.结果 MG患者血清IL-6水平高于健康对照者(P<0.01);AchRAb阳性患者高于阴性患者(P<0.05);全身型患者高于眼肌型患者(P<0.05);病情重者高于病情轻者(P<0.05);急性期高于非急性期(P<0.01);预后差者高于预后好者(P<0.05);伴胸腺异常者高于胸腺正常者(P<0.05).结论 IL-6与MG临床特点相关,在MG发病机制中起重要作用.血清IL-6水平可间接反映体内免疫功能紊乱的程度,对判断MG患者病情、预后和指导治疗有重要的参考价值.
作者：李罗清；孙圣刚；徐金枝；杨明山 刊期： 2005年第01期
目的探讨定量感觉检查(QST)对糖尿病周围神经病的早期诊断价值.方法对46例糖尿病患者神经传导速度(NCV)和QST进行检测,并将其结果进行对比研究.结果 46例糖尿病患者中NCV异常率为72.8%(35/46),NCV诊断糖尿病周围神经病32例(69.6%);QST异常率为91.3%(42/46),QST诊断糖尿病周围神经病40例(86.9%),两者差异有显著性(P＜0.05).结论 QST较NCV对糖尿病周围神经病变的诊断敏感性高;糖尿病患者温度觉异常率显著高于振动觉和NCV;提示其小神经纤维受损比大神经纤维受损更常见.
作者：王春利；王德生；侯晓华；张希荣 刊期： 2005年第01期
目的探讨血小板活化因子(PAF)所致的神经元损伤是否涉及N-甲基-D-天(门)冬氨酸/突触后密度蛋白93(NMDA/PSD93)信号通路.方法细胞培养系统培养原代野生型和PSD93基因敲除型小鼠皮质神经元;0.3 μmol/L PAF处理神经元24 h或5 μmol/L PAF受体拮抗剂(BN 52021), 10 μmol/L 非竟争性NMDA受体拮抗剂(MK-801)和60 μmol/L 神经性一氧化氮合成酶(nNOS)抑制剂(L-NAMA)预处理, 碘化物/钙黄绿素染色检测细胞凋亡; 免疫印迹检测野生型和基因敲除型小鼠皮质神经元中的多种蛋白表达; 细胞免疫组化和共聚焦显微镜观察在同一神经轴突上共同表达多种蛋白;放免法测定神经元细胞蛋白中环鸟苷磷酸(cGMP)活性.结果 (1) PSD93基因敲除型神经元不表达PSD93外,与野生型一样表达PSD95、N-甲基-D-天(门)冬氨酸受体(NR2A)和nNOS.(2)神经轴突共同表达PSD93、NR2A和nNOS.(3)PSD93基因敲除型小鼠皮质神经元减少PAF对神经的毒性作用,并降低其cGMP活性.结论 PAF通过NMDA/PSD93途径致神经细胞损伤.
作者：徐运；王岚；黄嵘；王翀；管得宁；王中原；朱琳；陶元祥 刊期： 2005年第01期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
