张丙杰；丁璇；王丽梅
目的探讨肌阵挛小脑协调不良症(DCM)的临床表现、电生理改变、神经影像学和治疗.方法回顾性分析3例患者的临床资料.结果 3例患者临床均表现为进行性小脑功能障碍和肌阵挛,1例伴有癫癎,均无痴呆.头颅MRI无异常发现,脑电图均有癎性放电,体感诱发电位(SEP)检查均有特征性的巨大SEP电位.经用氯硝西泮治疗后,3例患者症状均有部分缓解.结论 DCM的诊断依靠临床症状和SEP特征性的改变,氯硝西泮治疗有部分疗效.
作者：黄坚；周晖；赵忠新；吴维华；董淑贞；黄流清；邵福源 刊期： 2004年第05期
目的探讨重症1,2-二氯乙烷(1,2-DCE)中毒的临床特点及治疗.方法回顾性分析5例重症1,2-DEC中毒患者的临床资料.结果本组重症1,2-DEC中毒患者均有1,2-DEC接触史,为亚急性、急性起病;5例均有头痛、头昏、头晕、恶心、呕吐、烦躁、淡漠、感觉障碍、意识障碍、脑膜剌激征和病理征,谵忘、胡言乱语4例,木僵2例,眼底视盘水肿3例,四肢瘫痪3例、抽搐3例、肌阵挛3例;周围血白细胞数轻～中度升高;血清谷氨酸转氨酶、肌酸磷酸肌酶轻～中度升高;腰穿脑脊液压力增高;脑电图为弥漫性的慢波;头颅CT、MRI显示,双侧大脑半球白质大片受损和弥漫性脑水肿改变.经用脱水剂、糖皮质激素和对症治疗,2例痊愈、1例显著进步,2例死亡.结论重症1,2-DEC中毒主要表现为神经、精神症状,尤其以脑水肿、颅高压征明显;治疗主要是对症治疗和早期使用糖皮质激素;死亡率较高.
作者：钱传忠；施玉兴 刊期： 2004年第05期
目的探讨神经元型一氧化氮合酶(nNOS)在血管性痴呆(VD)大鼠海马中的表达.方法将60只大鼠随机分为:对照组、VD 12 h组、VD 1 d组、VD 3 d组、VD 7 d组.采用反复夹闭双侧颈总动脉方法建立VD大鼠模型,用HE染色观察各组大鼠海马CA1区神经元的数目;应用免疫组化染色和Western印迹方法检测nNOS在大鼠海马中的表达.结果 VD 12 h组、VD 1 d组、VD 3 d组、VD 7 d组大鼠海马CA1区神经元数均明显下降.nNOS在对照组大鼠海马CA1区中弱表达,在VD 12 h组表达增强,VD 1 d组进一步增强,VD 3 d和7 d组表达逐渐减弱.结论 nNOS可能参与缺血早期海马神经元的损害,是VD的发病机制之一.
作者：邓医宇；曾红科；田代实；张苏明；阮旭中 刊期： 2004年第05期
毒鼠强(四次甲基二矾四胺,又称四二四)是一种神经毒剂,中毒后无特效解毒剂,常引起死亡.
作者：于士平；颜世龙 刊期： 2004年第05期
作者： 刊期： 2004年第05期
目的探讨血小板活化因子(PAF)诱导的神经元凋亡是否涉及N-甲基-D-天门冬氨酸(NMDA)信号传导通路.方法用原代小鼠大脑皮质神经元培养系统,不同剂量PAF处理神经元24 h或PAF受体拮抗剂(BN 52021)、NMDA受体拮抗剂(MK-801)和一氧化氮合酶抑制剂(L-NAME)预处理30 min;碘化物(PI)/calcein(钙黄绿素)染色,荧光显微镜摄像,计算细胞死亡率.同时免疫印迹蛋白测定神经型一氧化氮合成酶(nNOS)表达水平及用3H标记放免法检测nNOS的活性.结果 (1)不同剂量(0.01、0.1、0.3、0.6 μmol/L)的PAF处理神经元24 h,均可致神经元死亡,0.3和0.6 μmol/L组与对照组相比,差异均有显著性(均P<0.01).(2)PAF神经毒性作用不仅被BN 52021所拮抗,MK-801、L-NAME也可减轻其作用.(3)PAF增加神经元的nNOS蛋白的表达,同时也增加其活性.结论 PAF对神经元的损伤作用与NMDA信号通路激活有关.
作者：徐运；王岚；管得宁；王翀；黄嵘；朱琳；陶元祥 刊期： 2004年第05期
Tolosa-Hunt综合征(THS)特指因海绵窦、眶上裂或眶尖部非特异性肉芽肿性炎症导致的痛性眼肌麻痹,主要表现为一侧眶周痛或头痛伴同侧眼球运动神经麻痹、眼交感神经麻痹以及三叉神经眼支和上颌支分布区感觉减退,糖皮质激素治疗有效,有复发与缓解过程.
作者：刘玲；张仁良；陈光辉 刊期： 2004年第05期
目的探讨血浆脂质过氧化物与抗氧化物在缺血性脑梗死不同病期的变化及其意义.方法采用紫外及可见分光光度法测定48例脑梗死不同病期患者血浆脂酰氢过氧化物(AHP)和维生素E的含量并与正常人比较.结果脑梗死急性期组患者(19例)血浆AHP水平显著升高,血浆维生素E水平显著降低, 与正常对照组比较差异均有显著性(P<0.01, P<0.05);恢复期组患者(17例)血浆AHP水平明显下降, 与急性期组比较差异有显著性(P<0.01),而血浆维生素E水平未见明显回升;后遗症期组(12例)患者血浆AHP水平与恢复期组比较差异无显著性(P＞0.05), 血浆维生素E水平与急性期组比较无显著提高(P＞0.05).结论对缺血性脑梗死患者应常规监测血中过氧化脂质及抗氧化物含量,抗氧化治疗可能有利于脑梗死患者的康复和预防脑卒中的复发.
作者：茅惠明；陈贤真；余永敏 刊期： 2004年第05期
目的研究多发性硬化(MS)患者认知功能障碍的特点及其与头颅MRI病灶的相关性.方法对70例MS患者进行韦氏智力量表(WAIS)测试及头颅MRI检查,并用多元回归分析方法对各相关因素进行分析.结果 MS组全量表智商(FIQ)异常(<90分)率为40%(28/70),与对照组比较差异有显著性(P<0.01).对智商成绩影响显著的因素为病变部位(脑部病变).MRI显示病灶的等级与病程呈显著正相关(r＝0.348,P<0.05),胼胝体病灶数与FIQ呈负相关(r＝-0.28,P<0.05),其他均无显著相关性(均P>0.05).结论 MS患者存在认知障碍,MS的病变部位(脑部病变)对智能影响显著,头颅MRI所示病灶与MS患者的认知障碍的相关性大多不显著.
作者：陈丽萍；吴卫平；毛燕玲 刊期： 2004年第05期
目的分析青年人脑出血的病因、危险因素及预后.方法回顾性分析146例青年脑出血患者的临床资料.结果有明确病因者115例(78.8%),病因不明者31例(21.2%),其中先天性血管畸形57例(39.0%),动脉粥样硬化52例(35.6%),烟雾病4例(2.7%),脑静脉血栓形成引发脑出血2例(1.4%).主要危险因素有:高血压病、吸烟、过量饮酒、高脂血症、家族史.经治疗痊愈106例(72.6%),显著进步19例(13%),死亡21例(14.4%).结论青年人脑出血的病因以脑动静脉畸形和动脉粥样硬化常见,以高血压为常见的危险因素,大多数患者预后较好.
作者：沙瑞娟；张宙；袁慧琳 刊期： 2004年第05期
目的研究广西壮族脑梗死患者载脂蛋白CⅢ(ApoCⅢ)基因多态性及血脂水平的改变.方法用聚合酶链反应-限制性片段长度多态性(PCR-RFLP)技术检测3代均为壮族的68例脑梗死患者的ApoCⅢ基因多态性及血脂和脂蛋白的含量并与72名正常人(对照组)进行比较.结果脑梗死组与正常对照组ApoCⅢ 3′端SstI(3238G)的S1S1、S1S2、S2S2 3种基因型频率分别为0.412/0.569、0.529/0.361、0.059/0.069,两组间比较差异均无显著性(均P>0.05);脑梗死组与正常对照组S1、S2等位基因的频率分别为0.676/0.750、0.324/0.250,两组比较差异均无显著性(均P>0.05).脑梗死组血总胆固醇、三酰甘油、低密度脂蛋白、载脂蛋白B水平均显著高于正常对照组(均P<0.01),高密度脂蛋白水平显著低于对照组(P<0.01),血清载脂蛋白A1水平两组比较差异无显著性(P>0.05).结论 ApoCⅢ S2等位基因与广西壮族脑梗死患者的发病无明显关系,脑梗死患者存在明显血脂水平异常.
作者：蒙江明；梁瑜祯；梁俭孙；胡小翠；何云峰；冯贵宁 刊期： 2004年第05期
目的探讨大鼠汞中毒时小脑颗粒层细胞凋亡与半胱氨酸蛋白酶(caspases)-3及Bcl-2的关系.方法在大鼠服用氯化甲基汞(MMC) 4 mg/kg每日1次的动物汞中毒模型上,观察汞中毒第11、15、18、19 d大鼠的组织及免疫病理改变,并采用激光微分离术结合逆转录聚合酶链反应(RT-PCR),观察了颗粒层细胞凋亡与caspases-3及Bcl-2的关系.结果汞中毒18 d组,大鼠小脑脑回深部近白质区的颗粒层出现TUNEL染色阳性的凋亡细胞;汞中毒19 d组,凋亡细胞的数量明显增加,颗粒层细胞破坏,但Calvidine染色显示Purkinje细胞的结构及形态正常.MRF-1及GFAP染色可见大量的小胶质细胞反应及星形细胞增生.汞中毒第11 d开始,与凋亡密切相关的因子caspases-3 mRNA的表达开始上调,并逐渐增加,至18 d时达到高峰,但第19 d时明显下降.主要的抗凋亡因子Bcl-2则呈现相反的变化,在中毒后第11 d表达下调,第19 d时尤为明显,颗粒细胞的标志物Zic-1在汞中毒后即逐渐下降,提示颗粒细胞破坏.结论汞中毒导致的小脑颗粒层细胞变性与caspases-3介导的细胞凋亡及Bcl-2下调有关.
作者：曹秉振；田辉；常高峰；曹霞；喻学红；金善；赵贺玲；长岛和郎 刊期： 2004年第05期
Dandy-Walker综合征(DWS)临床少见.现报告1例如下.1 病例男,3岁.走路不稳、头颅增大6个月于2004年5月25日就诊.患儿足月顺产,运动、智力发育正常,无头痛、呕吐及抽搐病史,家族中无类似患者,父母非近亲结婚.
作者：王红霞；牛小媛 刊期： 2004年第05期
甲状腺机能亢进(甲亢)是慢性肌病的常见病因,但在临床工作中常被忽视.现报告慢性甲亢性肌病(CTM)1例如下.
作者：杨君祥 刊期： 2004年第05期
孤立性眼外肌麻痹有多种病因,包括糖尿病性、脑血管病、颅内感染、肿瘤、动脉瘤、多发性硬化、炎性肉芽肿性等.急性感染后出现的孤立性眼外肌麻痹较少见报道.我们在1984～2002年间收治11例感染后孤立性眼外肌麻痹患者,现报告如下.
作者：李海峰；王海萍；丛志强 刊期： 2004年第05期
目的探讨丙戊酸钠(VAP)对戊四氮(PTZ)致癎大鼠海马Bax和Bcl-2表达的影响.方法将24只成年Wistar大鼠随机分为正常对照(NC)组、PTZ组和VAP组,PTZ组和VAP组大鼠腹腔注射阈下剂量的PTZ 35 mg/(kg·d),直至达到点燃标准.点燃后,VAP组大鼠经腹腔注入VAP 15 mg/(kg·d),PTZ组大鼠经腹腔注入生理盐水,30 min后,再腹腔注射PTZ诱发癫癎发作.应用免疫组化法检测大鼠海马神经元Bax和Bcl-2蛋白的表达.结果大鼠海马神经元Bax阳性细胞数和光密度,PTZ组均明显高于VAP组和NC组(均P<0.01),VAP组明显高于NC组(P<0.05);大鼠海马神经元Bcl-2阳性细胞数和光密度,PTZ组明显高于NC组(P<0.05),VAP组均明显高于PTZ组和NC组(均P<0.01).结论 VAP可以增强癫癎大鼠海马神经元Bcl-2的表达和降低Bax的表达,有对抗癫癎发作导致细胞凋亡的作用.
作者：成祥林；赵成三；汪华 刊期： 2004年第05期
目的研究重症肌无力(MG)合并甲状腺机能亢进(甲亢)的临床特点.方法回顾性分析1983～2002年我院神经科2831例MG中合并甲亢的207例患者的临床资料.结果 MG合并甲亢的发病率为7.31%,男女比例为0.68∶1;＜50岁发病192例(92.78%),先有甲亢114例(55.07%), MG眼肌型134例(64.73%),合并胸腺疾病49例(23.67%),有明确诱因27例(13.04%);经肾上腺糖皮质激素及抗甲亢联合治疗,165例患者(79.71%)的MG症状得到改善,61例(36.97%)甲亢痊愈.结论 MG合并甲亢以女性较多,发病年龄集中在儿童及青壮年;MG以眼肌型多;甲亢多先于MG发生,肾上腺糖皮质激素与抗甲亢联合治疗效果较好.
作者：曹小丽；徐金枝；杨明山；陆长峰；占克斌 刊期： 2004年第05期
目的研究血管性认知功能障碍(VCI)患者的神经心理学、影像学及事件相关电位的特点并探讨其意义.方法对78例VCI患者及49名正常人进行中文版简易智能状态检查(MMSE)量表、头颅CT、事件相关电位检查.结果 (1)VCI组MMSE总分(24.35±3.28)分,与正常组(25.04±5.03)分比较差异无显著性(P＞0.05);地点定向、时间定向、短程记忆、计算能力、语言表达、言语复述、图形描画7项亚项的评分均明显低于正常组(均P＜0.05).(2)VCI患者脑萎缩明显,脑梗死灶位于额、颞叶者及多发性梗死患者MMSE评分降低更显著(均P＜0.05).(3)VCI患者P300潜伏期与正常组相比显著延长(P＜0.05),P300潜伏期与MMSE评分呈负相关(r＝-0.61,P<0.05).结论 MMSE量表中认知功能亚项的测评,有利于早期发现VCI患者的认知功能障碍,脑萎缩及脑梗死灶的部位和数目与VCI的程度有关;P300潜伏期的检测对于早期发现VCI患者的认知障碍及其程度有重要价值.
作者：郭生龙；张巧俊；向丽；赵英贤；余翠红 刊期： 2004年第05期
1988年国际头痛协会的头痛分类(IHS分类)中仅有紧张性头痛,而无慢性每日头痛(CDH),但实际上它在临床上多见且难以治疗.近来大样本人口调查发现,CDH 6个月～1年的患病率为3.9%～4.7%[1～3],但仅有约37%的CDH患者(总人口的1.5%)被诊断[1].现就CDH常见类型的临床特点和药物治疗综述如下.
作者：王翠兰；郭洪志 刊期： 2004年第05期
大面积脑梗死病情重、预后差.为探讨其临床特点、早期诊断及有效的治疗方法,我们对近5年来收治的61例大面积脑梗死患者的临床资料分析如下.
作者：丁立东 刊期： 2004年第05期
临床神经病学杂志
主管:南京医科大学
主办：南京医科大学附属脑科医院
