先天性皮肤松弛症1例

苗青

关键词：皮肤松弛症, 先天性

摘要：患儿男,9个月.患儿自出生后1个月开始,面部呈水肿性改变,未经治疗,渐发展至全身,呈松弛下垂,多皱褶,呈老人外貌.系第2胎,足月顺产,母乳喂养,父母健康,非近亲结婚.其父母颜面、双耳皮肤松垂,呈早老像.患儿姐已5岁,健康.体格检查:营养、发育良好,智力正常,体重10.5kg.毛发、甲正常,双耳垂松垂,双鼻翼塌陷,眼距短,鼻梁平坦,颊黏膜松软增厚,乳齿已萌出,腭垂松弛延长,上唇稍长,面、颌、颈、胸、腰部皮肤及双乳房松垂(图1).无腹股沟疝、脐疝,外生殖器发育正常.全身无黄色皮疹.实验室及辅助检查:血常规血红蛋白112 g/L,白细胞6.0×109/L,大单核细胞0.05,淋巴细胞0.46,多核0.46,杆状0.02,嗜酸性粒细胞0.01,嗜酸性粒细胞直接计数176×106/L,尿常规正常.肝功能正常,血清总蛋白72 g/L,白蛋白49 g/L,球蛋白23 g/L.胸部X线片示:双肺、心脏及横膈无明显异常,心电图正常.

临床皮肤科杂志相关文献

表皮松解性角化过度型鱼鳞病1例

患者男,17岁.因躯干、四肢反复起水疱,皮肤增厚、色素沉着17年,于2003年10月来我院就诊.患者出生1个月起全身皮肤粗糙、干燥脱屑,大约1周岁时,躯干及四肢反复起红斑、水疱,绿豆至拇指头大,3～5 d后水疱干涸结痂,上覆干燥鳞屑.随着年龄增长,水疱逐渐增多,鳞屑逐渐增厚呈深褐色、铠甲状,肤色变深,时有痒感,如强行剥离鳞屑则感疼痛,冬季、早春季节症状加重,夏季则明显好转.患者12岁以后出现水疱的次数逐年减少,现仅偶发米粒至绿豆大水疱,症状亦有所减轻.平素身体健康,智力正常,父母非近亲结婚,其母患有寻常型鱼鳞病,其他家族成员无类似病史.

作者：潘健楷；曾学思；陈爱英刊期： 2004年第12期
裴氏着色芽生菌病1例

患者女,40岁.10年前无明显诱因,左踝部出现米粒大红色结节,渐增大、增多,自觉轻微痛痒.部分皮损表面破溃,有分泌物及黄色痂皮.曾外用糖皮质激素、抗真菌药及口服抗结核药物治疗,均无效.于2003年12月11日来我院就诊.体格检查:一般情况可,左侧小腿远端近踝部可见绿豆至黄豆大结节及斑块,结节质地硬,表面结灰黄色痂皮,挤压后可见脓性分泌物渗出,部分皮损融合.

作者：惠海英；王香兰；冯义国；陈庆秀；王俊民刊期： 2004年第12期
皮肤假性淋巴瘤9例临床与组织病理分析

目的:分析研究皮肤假性淋巴瘤的临床和组织病理学特点.方法:对9例皮肤假性淋巴瘤的临床表现进行回顾性分析,采用苏木精-伊红染色、免疫组化方法进行组织病理学检查.结果:9例皮肤假性淋巴瘤中符合局限型皮肤淋巴细胞瘤者8例,淋巴瘤样接触性皮炎1例.组织病理检查见淋巴细胞呈带状或楔状浸润,细胞无异形性,主要位于真皮浅层;免疫组化显示浸润淋巴细胞呈混合型(CD45RO、CD20阳性).采用糖皮质激素等药物治疗,9例均痊愈.结论:皮肤假性淋巴瘤临床及组织病理表现形式多样,需与恶性皮肤淋巴瘤相鉴别,应注意随访.

作者：李春阳；孙青；王玉坤；郭淑兰刊期： 2004年第12期
清解消痤汤加减治疗寻常痤疮80例临床疗效分析

我们于1998年7月-2004年1月采用清解消痤汤加减治疗80例寻常痤疮患者,取得满意疗效,现报告如下.临床资料:本组80例均为门诊患者,其中男42例,女38例;年龄15～33岁;病程1周～3年;皮损类型:丘疹型30例,脓疱丘疹型22例,囊肿结节型12例,混合型16例;近1个月来均未接受过任何治疗.

作者：薛清梓；朱卫星刊期： 2004年第12期
女性黄褐斑患者血清性激素水平检测及疗效观察

2001年5月-2003年12月我科在应用谷胱甘肽合并维生素C治疗黄褐斑的同时,对其中60例患者做了性激素水平的检测,以探讨黄褐斑患者发病与血清性激素水平的关系.现报告如下.

作者：李健；王新燕刊期： 2004年第12期
幼年型皮肌炎研究进展

幼年型皮肌炎(JDM)是一种发生于儿童、病因不明的自身免疫性疾病,其病因与遗传、自身免疫、感染及环境等因素相关.近来磁共振和高频超声波逐步用于该病的诊断和病情监测.治疗上应及早使用足量的糖皮质激素及免疫抑制剂,物理治疗亦是一种改善肢体功能的重要方法.JDM预后较成人皮肌炎好.

作者：刘林菁；杨森；张学军刊期： 2004年第12期
重叠综合征34例临床分析

重叠综合征(overlap syndrome,OS)为2种或2种以上结缔组织病组成的累及多系统、多器官的慢性自身免疫性疾病.我们收集1999-2003年广西医科大学一附院皮肤科收治的34例重叠综合征患者资料进行分析,现报告如下.

作者：邱实；谭升顺；李菊裳刊期： 2004年第12期
窄谱中波紫外线治疗寻常性银屑病疗效观察及血清细胞因子变化

目的:研究窄谱中波紫外线治疗寻常性银屑病的疗程、近期不良反应及预后;观察照射前后血清细胞因子浓度改变,探讨治疗机制.方法:给予86例寻常性银屑病患者窄谱中波紫外线(NB-UVB)照射,每周3次,共26次.用酶联免疫吸附试验检测32例患者治疗前后血清白介素-8(IL-8)、血管内皮细胞生长因子(VEGF)水平.结果:86例患者治疗后15例痊愈,临床有效率为93.2%.32例患者治疗前血清IL-8水平较健康对照者水平高,照射后显著下降.治疗前仅斑块状银屑病患者血清VEGF水平较正常人为高,照射后显著下降.结论:NB-UVB治疗银屑病疗效高、不良反应少,复发率低.IL-8水平升高可能为寻常性银屑病的发病机制之一.VEGF水平升高可能是斑块状银屑病致病的因素之一.

作者：冯舸；张美华；毕志刚刊期： 2004年第12期
冷冻和激光治疗尖锐湿疣复发率的比较

冷冻和激光是治疗尖锐湿疣(CA)的两种有效方法,但治疗后易复发,为预防复发往往在冷冻或激光治疗后再配合全身或局部用药.2001-2003年我们对121例CA患者单纯使用液氮冷冻或CO2激光治疗,并对两种方法治疗尖锐湿疣的复发情况进行比较,现报告如下.

作者：姜其学；谢霞；张晓彬；徐继鹏刊期： 2004年第12期
皮肤纤维瘤皮损处表皮出现基底细胞癌样变化1例

患者男,42岁.因右上肢皮疹5年于2001年3月在本科就诊.患者5年前无明显诱因发现右上臂出现一米粒大丘疹,不痛,不痒,逐渐增至黄豆大.患者因要求手术切除遂来我院就诊.患者既往体健.系统检查未见异常.皮肤科检查:右上臂伸侧可见一直径约0.8 cm的结节,呈红褐色,表面光滑(图1),触之较硬.临床诊断:皮肤纤维瘤.在局麻下行结节切除术.组织病理检查示:表皮角化过度,棘层肥厚,表皮突呈杵状增生,表皮内色素增加,尤以基底层明显,真皮内可见成纤维细胞和胶原纤维组成的结节.病理特征符合皮肤纤维瘤改变.在切除组织的中部,表皮基底层出现了浅表型基底细胞癌样改变,基底细胞成栅栏状排列,细胞核明显增大,胞质呈嗜碱性,基底层上细胞排列紊乱,可见异形细胞.表皮与真皮间出现明显的间隙,在真皮间质中,可见许多以淋巴细胞为主的炎性细胞浸润(图2A、B).

作者：常建民；吴意平刊期： 2004年第12期
人毛乳头细胞条件培养基对毛乳头细胞的作用

目的:研究人毛乳头细胞条件培养基对高传代人毛乳头细胞的生物作用.方法:通过体外培养低传代的人毛乳头细胞,收集其上清配制成条件培养基,用此条件培养基培养高传代人毛乳头细胞,观察其细胞的3H-TdR计数值及细胞超微结构的变化.结果:用低传代人毛乳头细胞上清液培养过的高传代人毛乳头细胞3H-TdR计数值明显高于对照组(P＜0.01).在电镜下可见高传代人毛乳头细胞核糖体丰富、内质网分泌成池.结论:低传代人毛乳头细胞条件培养基有明显促进高传代人毛乳头细胞活性的作用.

作者：罗洋；郝飞；钟白玉；宋志强；杨希川刊期： 2004年第12期
卤米松乳膏治疗儿童特应性皮炎疗效观察

2002年7月-2004年2月我们采用卤米松乳膏(商品名:澳能,香港澳美制药厂有限公司)治疗儿童特应性皮炎,取得满意疗效,现总结报告如下.

作者：崔法新刊期： 2004年第12期
解脲脲原体基因型之间耐药性差异的初步探讨

目的:初步探讨解脲脲原体(Uu)基因型之间耐药性的差异.方法:应用聚合酶链反应-单链构象的多态性(PCR-SSCP)技术鉴定60株Uu临床菌株的生物群和基因型.结果:虽然尚不能认为Uu两大生物群对多西环素(强力霉素)、氧氟沙星、红霉素和四环素的耐药率差异存在显著性,但如果以基因型分组考虑,基因型1和基因型4对多西环素、氧氟沙星和四环素的耐药率差异有显著性(P值分别为0.033、0.027和0.024),其余各基因型之间的耐药率差异无显著性.结论:Uu各个基因型之间可能存在生物学性状差异.

作者：朱国兴；陆春；刘毅；冯佩英刊期： 2004年第12期
1%克林霉素磷酸酯搽剂治疗寻常痤疮的疗效观察

2003年9月上海华山医院、上海中山医院、上海第一人民医院、上海市皮肤性病医院、上海第九人民医院、上海仁济医院、上海瑞金医院、上海新华医院、上海曙光医院、上海长征医院、上海长海医院11家医院皮肤科对克林霉素磷酸酯搽剂治疗寻常痤疮的有效性和安全性进行了临床观察,现将结果报告如下.

作者：方丽华；焦圣；李明；吴瑞勤；张伟；刘健航；徐亚伟；郑捷；陈仁贵；潘祥龙；温海；顾军；郑志忠刊期： 2004年第12期
伴自发性疼痛的神经纤维瘤病1例

患者男,15岁.出生时躯干部、右上肢即有大片褐色斑.5岁时右上臂出现米粒大结节,并逐渐增多,无自觉症状.近2～3年在右上臂成片小结节部位出现深在肿块,并进行性增大,时有阵发性闪电样刺痛.疼痛发作时右上肢不能抬举,不能握拳,每天发作7～8次,每次持续5～6 s,能自行缓解.以后疼痛发作次数日渐频繁,每日30次左右,程度也日渐加重,于2003年10月来我院就诊.既往无癫癎、头痛、耳聋等病史,家族中亦无类似疾病患者.

作者：裘水珍；罗燕刊期： 2004年第12期
对称性线状表皮痣1例

线状表皮痣临床上并不少见,但皮损对称分布,且局限于面、颈部者罕见,现将我们诊治的1例报告如下.

作者：赵梓纲；吕世超；刘军连；胡慧渊；雷鹏程刊期： 2004年第12期
皮肤异色病样淀粉样变病1例及家系调查

皮肤异色病样淀粉样变病(poikilodermalike cutancous amyloidosis,PCA)是一种少见的皮肤病,属遗传性、原发性淀粉样变.现将我科诊治的1例及家系调查报告如下.

作者：陈珺怡；汪蓓青；陈向东刊期： 2004年第12期
嗜酸性粒细胞增多综合征1例

报告1例嗜酸性粒细胞增多综合征.患者男,57岁.四肢反复出现丘疹、血疱伴间断发热半年入院.既往有慢性结肠炎病史20年.入院检查外周血和骨髓嗜酸性粒细胞明显增多,淋巴结组织病理改变符合嗜酸性粒细胞白血病淋巴结改变.给予糖皮质激素、抗感染和支持对症等治疗18 d后出院.出院后1个月死于心力衰竭.

作者：周春丽；宋志强；向明明；叶庆佾；郝飞刊期： 2004年第12期
早期梅毒96例临床分析

近年来,梅毒发病率逐年上升.现将2003年1月-2004年7月我院门诊梅毒患者的患病情况作一分析.1临床资料1.1一般资料96例均为在我院门诊就诊的梅毒患者,男53例,女43例,男女之比为1.23:1;年龄40 d～72岁,＜20岁2例,21～30岁22例,31～40岁36例,41～50岁26例,50岁以上10例;其中当地患病者85例,外地流动至本地患病者11例;病程5 d～7周;传染来源:有非婚性生活史68例,性伴传染21例,不明原因传染6例,胎传1例.职业:个体14例,工人17例,服务性行业人员38例,司机3例,干部8例,民工8例,其他8例.

作者：丁克云；包为政；张宇；钱正平刊期： 2004年第12期
氟芬那酸丁酯软膏治疗慢性湿疹50例临床疗效观察

氟芬那酸丁酯软膏(商品名:布特,同联集团沈阳抗生素厂)是一种外用非甾体类抗炎药,具有抗炎、镇痛等作用,临床上用于治疗皮炎、湿疹及带状疱疹等疾病,疗效好、不良反应小.2003年12月-2004年5月,我们采用布特治疗慢性湿疹50例,取得较为满意的疗效,现报告如下.

作者：殷炳忠；穆华；殷玉俊；吴蔚刊期： 2004年第12期