学术投稿

先天性左手中指无名指并指巨指畸形一例

宗光全;张茂红;杜庆安;章冠东

关键词:先天性畸形, 无名指, 近亲结婚, 患儿, 并指畸形, 家族史, 障碍, 顺产, 检查, 功能, 父母
摘要:患儿:男,2岁.出生后见左手中指和无名指并指畸形,粗细与正常指相似.畸形指生长迅速,2岁时已达正常指的4~5倍,功能明显障碍,入院求治.患儿为第一胎足月顺产,家族史中无先天性畸形,但其父母为表兄妹近亲结婚.检查:一般情况较好,心、肺、腹未见异常.
中华小儿外科杂志相关文献
  • 青少年特发性脊柱侧凸的非手术治疗

    在小儿脊柱侧凸中,65.0%的患儿是青少年特发性脊柱侧凸(abolescent idiopathic scoliosis,AIS),其病因不清.

    作者:郑振耀;唐盛平 刊期: 2002年第02期

  • 家族性小儿甲状腺腺瘤一例

    患儿:男,9岁.发现颈部包块4年,无疼痛.既往史无特殊.体检:胸骨上颈中线偏左侧有一约4cm×3*!cm肿块,实性感,边界清,随吞咽上下活动.实验室检查: T3 2.0nmol/L, T4清.全麻下行肿块切除术,病理检查:甲107.1nmol/L,TSH3.2IU/L.B超:甲状腺左侧叶有一3.5cm×2.9*!cm实性占位性病变,边界状腺腺瘤(滤泡型),局部细胞增生活跃.我们对患儿进行了家系调查,发现该患儿具有明显的家族背景,家族中祖孙三代5人发病,均行手术治疗,3人术后复发,其中患儿父亲两次手术,现又复发.

    作者:魏象东;郝树伟;张保信 刊期: 2002年第02期

  • 习惯性髋脱位的诊断及治疗

    目的 探讨小儿髋脱位中单纯以习惯性髋脱位为表现而不伴有其他综合征的患儿的诊断及治疗。方法 对1997~1999年收治的5例(6髋)习惯性髋脱位进行了随访及分析。结果 5例患儿直立位骨盆平片均正常,内收位X线片可见股骨头脱位,1例患儿CT提示髋臼后缘缺损。蛙式支架治疗后患儿脱位次数减少,髋关节稳定性增加。结论 习惯性髋脱位的病因不仅仅在于关节松弛,髋臼后缘的缺损可能是其主要原因,髋关节的CT扫描可以显示髋臼后缘的缺损,治疗则可采用蛙式支架固定以促进髋臼的发育。

    作者:陈珥廷;沈品泉;张菁;吴守义 刊期: 2002年第02期

  • 有机磷农药对胎鼠酪氨酸激酶受体基因转录和突变作用的研究

    目的 探讨有机磷农药(敌百虫,LD50)在先天性巨结肠症发病中的作用。方法 40只妊娠Wistar大鼠随机分为4组。在大鼠妊娠期8~14d,Ⅰ组每日以生理盐水灌胃作为阴性对照;Ⅱ组每日以50*!mg/kg敌百虫(LD50的1/10)灌胃;Ⅲ组给予10 mg/kg敌百虫(LD50的1/50);Ⅳ组给予2 mg/kg敌百虫(LD50的1/250)。分娩前处死母鼠,取出胎鼠,每只母鼠取4只体重相似的胎鼠,取其远段1 cm结肠组织,提取DNA和RNA。采用RT-PCR方法检测RET基因表达,采用PCR-SSCP对RET基因第15外显子(E15)进行基因突变检测,阳性PCR产物进行直接测序。结果 RET基因在所有的标本中均稳定表达。在Ⅲ组(10 mg/kg敌百虫)的2只胎鼠(由不同母鼠所产)和Ⅱ组(50mg/kg敌百虫)的1只胎鼠的DNA标本在PCR-SSCP分析时发现泳动变位,经测序证实均为V906密码子存在GTG→GTT的同义突变。结论 有机磷农药敌百虫可能导致RET基因突变。

    作者:李涛;赵玉元;曹农;李波;李玉民;李世雄 刊期: 2002年第02期

  • 经腹腔镜切除小儿发育异常肾脏

    我们自1999年开始,应用腹腔镜切除发育异常肾脏6例,取得良好的效果.

    作者:张潍平;孙宁;陈永卫;白继武;黄澄如 刊期: 2002年第02期

  • 骺阻滞诱导脊柱侧弯动物模型的实验研究

    目的利用动物模型反向证明骺组织生长潜能治疗先天性脊柱侧弯的可能性.方法对16只离乳的幼犬分实验组和两个对照组,行脊柱一侧的前后方骺切除及骨融合术,经过喂养14周后,观察脊柱能否发生侧弯、侧弯程度以及畸形与年龄的关系.结果 16只动物中13只动物达到预期效果,实验组动物脊柱畸形明显,并随时间进行性加重.第14周时,实验组动物的平均Cobb角为37.0°±6.48°;实验组与两个同期的对照组相比差异有显著性意义(P1=0.00049,P2=0.00027).结论幼犬实施前后路联合一侧骺切除和局部融合术可以造成脊柱侧弯.借助这种生长阻滞方法矫治婴幼儿和学前期先天性脊柱侧弯是可能的.

    作者:马军;于凤章;潘少川;张学军;孙琳;李承鑫 刊期: 2002年第02期

  • 小儿尿道下裂术后尿瘘的处理

    目的 总结修补尿瘘的经验,介绍实用可行的方法和相关处理。方法 收集近10年来作尿瘘修补的63个病例的资料,其中膀胱粘膜法术后发生尿瘘27例,游离包皮内板法术后发生36例。单个瘘54例,多个瘘9例。小尿瘘55例,大瘘(尿瘘长轴大于0.4cm)8例。分别采用内瘘口结扎法,内瘘口内翻法,连续内翻法及一层缝合法进行修补。有假阴道的宜先切除。补瘘后引流膀胱尿10d,拆除缝线。结果 一次修补成功率为85.7%(54/63)。结论 尿瘘发生后半年以上,要求内外层上皮分隔开并彼此对齐的一层或二层的尿瘘修补法,并作膀胱造瘘或经尿道支架管插管引流膀胱尿,手术成功率高。

    作者:谢家伦;刘文旭;莫家骢;徐哲;周李;李穗生 刊期: 2002年第02期

  • 心脏移植治疗儿童晚期扩张型心肌病一例报告

    目的 探讨心脏移植治疗儿童晚期扩张型心肌病的手术适应证、外科治疗方法、术后监测、免疫抑制剂的应用。方法 于2000年8月23日在全身麻醉,中低温体外循环下行标准式原位心脏移植手术,受体为13岁男孩,患终末期扩张型心肌病,心胸比率0.78,心功能Ⅳ级,左室射血分数24.0%。供体为成年脑死亡患者。结果 体外循环时间142 min,主动脉阻断95min,供心热缺血时间3min,冷缺血时间114min。术后20h停呼吸机拔除口插管,48h后患儿能坐起,72h后出监护室转入单间康复室。术后未出现过急性排异反应,但曾出现过巨细胞病毒感染和反应性糖尿病,经相应处理很快控制,二次心内膜活检均为轻度排异反应,未作特殊处理。患儿术后1个月出隔离室,至今1年余,心功能各项指标正常,心功能Ⅰ级。免疫方案采用二联法,即环孢素A和硫唑嘌呤口服抗排异反应。现患儿能正常上学读书,参加一般体育活动。结论 心脏移植是治疗终末期心肌病的有效方法,供心质量与受体病情严重程度和手术成功率密切相关。

    作者:谷兴琳;钱龙宝;莫绪明;任振;夏建海;张儒舫;顾海涛;武欣生;王振喜;许姝;胡宝珍;王大为;龚小平 刊期: 2002年第02期

  • 小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤的治疗

    目的 评价小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤不同治疗方法的疗效。方法 回顾1972年1月~1994年12月收治的16例小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤临床资料,前期治疗以手术+化疗为主,共治疗7例,其中Ⅲ期5例,Ⅳ期2例。后期治疗采用活检确诊+冲击量化疗+手术+放疗的综合疗法,共治疗9例,其中Ⅲ期7例,Ⅳ期2例。结果 前期治疗术后5年仅存活1例,后期治疗术后5年存活3例,均为Ⅲ期患儿。结论 应用活检确诊+冲击量化疗+手术+放疗的综合疗法可提高Ⅲ期泌尿生殖系横纹肌肉瘤的存活率。

    作者:郑百俊;李恭才;张宪生;徐泉;高亚 刊期: 2002年第02期

  • 网状内皮细胞增殖症一例

    患儿:男,1岁9个月.因右顶部肿块术后3个月,右侧凸眼1个月再次入院.患儿3个月前因右顶部无痛性肿块1个月入院,体检:T 36.8℃,P 98次/min,R 24次/min,BP 12.8/7.2kPa(1mmg=0.133kPa),体重 11kg.生长发育正常,智力正常,右顶部一大小约4.0cm×4.0cm肿块,质软,凸出皮面,边界清楚,肿块区未触及颅骨.心肺无异常.肝、脾肋下未及.四肢、骨及关节无异常.

    作者:陈旭煌;周晓平 刊期: 2002年第02期

  • 小儿肝移植临床应用进展

    小儿肝移植现已成为治疗儿童终末期肝病的一种有效方法.与成人肝移植相比小儿肝移植有其自身的特点:1.手术适应证不同,小儿多为先天性终末性肝病;2.供体来源相对缺少以及等待器时的高死亡率,术前危险性高;3.已形成减体积、原位劈肝以及亲属活体供肝移植等特殊手术方式以适应小儿的体形特点和扩大供体来源;4.术后并发症多与特定的手术方式相关,并且术后易成免疫抑制性并发症;5原发病对小儿受体的远期存活影响较小,远期预后相对较好.

    作者:孙晓毅;王果;吴在德 刊期: 2002年第02期

  • 脊髓发育不良性膀胱逼尿肌形态学改变及临床意义

    目的探讨脊髓发育不良性膀胱的病理变化与尿流动力学分型之间的关系以及临床意义.方法采用免疫组化和Masson三色法观察38例脊髓发育不良性膀胱(MB)及11例正常膀胱组织标本中平滑肌与结缔组织之间的结构变化.结果① MB组和正常组对α-平滑肌肌动蛋白均表达,而对α-横纹肌肌动蛋白均不表达;② MB组的结缔组织含量逼尿肌反射低下组(0.223±0.097),逼尿肌反射亢进组(0.54±0.11)均明显高于正常组(0.13±0.08)(P<0.01),而逼尿肌反射亢进组与反射低下/无反射组之间差异亦有显著性意义(P<0.05);③逼尿肌反射亢进组中有17例(68.0%)可见平滑肌细胞核排列紊乱,而反射低下/无反射组肌束明显细小.结论 MB的病理改变与尿流动力学结果密切相关,临床上应采用相应的手术方法进行处理.

    作者:李威;陈雨历;刘宇;李金良;陈维秀 刊期: 2002年第02期

  • 小儿小腿创伤后长段骨坏死的治疗

    对于小儿小腿外伤后皮肤软组织大面积缺损或筋膜间室高压综合征后皮肤软组织坏死、开放骨折后早期处理不当等造成皮肤感染性坏死,引起长段胫骨外露,长时间骨外露,发生骨坏死,有些病例还伴患腿血管损伤,足部血运差,治疗非常困难.我们采用显微外科方法治疗32例,获得了成功.

    作者:周祥吉;范启申;李庆喜;魏海温;郭德亮;任志勇;潘昭勋;李忠 刊期: 2002年第02期

  • 肥厚性幽门狭窄手术前后胃食管pH动态改变

    目的采用24h pH动态监测技术观察肥厚性幽门狭窄患儿手术前后胃食管pH变化规律.方法对28例肥厚性幽门狭窄患儿及21例正常儿行胃食管24h pH动态监测.结果患儿组术前酸性胃食管反流指标较对照组明显增高,占57.1%.术后3、7 d复检时,酸性反流指标明显降低,十二指肠胃反流指标增高,64.2%术后显示十二指肠胃反流和混合性胃食管反流,术后1个月复检时胃食管反流指标明显降低.结论肥厚性幽门狭窄术前以酸性胃食管反流为主,术后则以十二指肠胃反流和混合性反流为主.随着术后幽门管组织结构和功能的恢复,反流可逐渐改善.

    作者:王伟;王维林;丁毅 刊期: 2002年第02期

  • 亲体部分肝移植治疗小儿肝豆状核变性病

    目的 通过亲体部分肝移植的方法治疗小儿肝豆状核变性病(Wilson's病),探讨Wilson's病的根治方法。方法 对术前均明确诊断为Wilson's病的患儿(男1例,女4例)施行亲体部分肝移植,患儿平均年龄9岁。本组供肝者均为患儿母亲。Child分级:B级4例,C级1例。除1例患儿血型为B型,供体血型为O型外,其余均为供受体血型相同。结合临床资料对本组所有Wilson's病患儿进行回顾性分析。结果 所有供、受体手术顺利,术后恢复良好。5例Wilson's病患儿术后3周肝功能恢复正常,复查铜氧化酶均正常,K-F环均不同程度变浅,神经系统症状有所好转。术后并发症:1例出现肝动脉栓塞(术后第6*!d再次行减体积肝移植),术后分别随访12.5个月、11个月、10个月、9个月和7.5个月,现均已康复出院。结论 亲体部分肝移植是根治Wilson's病等代谢性疾病的有效方法。

    作者:张峰;王学浩;李相成;钱建民;陈吉庆;何祚光;孔连宝;王科;张浩;孙倍成;成峰;陆森;胡建平;汤黎明 刊期: 2002年第02期

  • 神经母细胞瘤的治疗进展

    神经母细胞瘤为小儿常见的交感系统肿瘤,由末分化的交感神经细胞组成,具有高度的恶性.

    作者:李凯;高解春 刊期: 2002年第02期

  • 儿童先天性胆管扩张症手术治疗探索

    1978-1999年,以襄肿切除肝外胆道重建术治疗先天性胆管扩张症200例,效果满意.

    作者:蒋嘉萍;刘大林;易军;李涛;姜斌;谷兴琳 刊期: 2002年第02期

  • 经耻骨会阴联合途径治疗男童复杂性后尿道狭窄或闭锁

    目的 评价经耻骨会阴联合途径治疗男童复杂性后尿道狭窄或闭锁的临床疗效。方法 15例复杂性后尿道狭窄或闭锁的男童均行经耻骨会阴联合途径后尿道端端吻合术,其中3例合并尿道直肠瘘。结果 15例均一次手术成功,术后均能自主排尿,排尿通畅。 10例术后大尿流率(MFR)平均12.5ml/s,3例术后有尿失禁现象,其中2例6个月后尿失禁现象明显改善。11例随访6~36个月,排尿仍通畅,无需尿扩,步态平稳。结论 该术式适于尿道狭窄段较长或伴有尿道直肠瘘、假道等复杂性后尿道狭窄,尤其是以往经会阴途径后尿道修复手术失败者。

    作者:程宗超;黄安康;金三宝;徐佑璋;沈泳 刊期: 2002年第02期

  • 辣椒辣素对大鼠膀胱逼尿肌作用的实验研究

    目的 探讨辣椒辣素(capsaicin, CAP)对大鼠膀胱功能的影响及其作用机制。方法 将25只Wistar大鼠分为5组,分别用0.9mmol/L、1.8mmol/L、3.6mmol/L 、7.2mmol/L CAP 作用于大鼠膀胱,用生理盐水作对照。观察用药前后膀胱内压力变化、膀胱容量及残余尿量。另取大鼠膀胱三角区组织用PAP法进行免疫组化染色,观察P 物质(SP),根据免疫组化SP阳性神经纤维的密度和染色强度分为4级,即可疑(±)、轻度阳性(+)2~4个阳性纤维,染色差;中度阳性(++)5~6阳性纤维,染色较强;强阳性(+++)7~9阳性纤维,染色很强。结果 ① 低浓度组0.9mmol/LCAP组和1.8mmol/L CAP组与对照组比较,其膀胱内压、膀胱容量和残余尿量均无显著性差异;SP 分布也无明显差异(P>0.05)。② 高浓度组(3.6mmol/L CAP组和7.2mmol/L CAP 组)膀胱内压明显降低,残余尿量增加(P<0.01);③ 高浓度组膀胱组织内SP 阳性神经纤维明显减少,染色明显减弱(P<0.01)。结论 高浓度辣椒辣素可抑制膀胱逼尿肌收缩,抑制排尿;另外高浓度CAP 能耗竭膀胱内感觉神经末梢肽类介质SP。说明CAP 通过消耗膀胱内的SP 抑制感觉信号的传递,使逼尿肌不能正常收缩而抑制排尿。

    作者:周学锋;Ahmad Saleh;袁继炎 刊期: 2002年第02期

  • 碱性胃食管反流的研究进展

    胃食管反流病(gastroesophageal reflux disease,GERD)是指胃及/或十二指肠内容物反流人食管所引起的组织损伤和临床症状,为一类常见的上消化道动力障碍性疾病,占食管疾的75.0%.

    作者:丁毅;王维林 刊期: 2002年第02期

中华小儿外科杂志

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