学术投稿

亲体部分肝移植治疗小儿肝豆状核变性病

张峰;王学浩;李相成;钱建民;陈吉庆;何祚光;孔连宝;王科;张浩;孙倍成;成峰;陆森;胡建平;汤黎明

关键词:肝豆状核变性, 肝移植, 供体, 存活
摘要:目的 通过亲体部分肝移植的方法治疗小儿肝豆状核变性病(Wilson's病),探讨Wilson's病的根治方法。方法 对术前均明确诊断为Wilson's病的患儿(男1例,女4例)施行亲体部分肝移植,患儿平均年龄9岁。本组供肝者均为患儿母亲。Child分级:B级4例,C级1例。除1例患儿血型为B型,供体血型为O型外,其余均为供受体血型相同。结合临床资料对本组所有Wilson's病患儿进行回顾性分析。结果 所有供、受体手术顺利,术后恢复良好。5例Wilson's病患儿术后3周肝功能恢复正常,复查铜氧化酶均正常,K-F环均不同程度变浅,神经系统症状有所好转。术后并发症:1例出现肝动脉栓塞(术后第6*!d再次行减体积肝移植),术后分别随访12.5个月、11个月、10个月、9个月和7.5个月,现均已康复出院。结论 亲体部分肝移植是根治Wilson's病等代谢性疾病的有效方法。
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    作者:潘伟华;施诚仁;李敏;张忠德 刊期: 2002年第02期

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    作者:郑振耀;唐盛平 刊期: 2002年第02期

  • 亲体部分肝移植治疗小儿肝豆状核变性病

    目的 通过亲体部分肝移植的方法治疗小儿肝豆状核变性病(Wilson's病),探讨Wilson's病的根治方法。方法 对术前均明确诊断为Wilson's病的患儿(男1例,女4例)施行亲体部分肝移植,患儿平均年龄9岁。本组供肝者均为患儿母亲。Child分级:B级4例,C级1例。除1例患儿血型为B型,供体血型为O型外,其余均为供受体血型相同。结合临床资料对本组所有Wilson's病患儿进行回顾性分析。结果 所有供、受体手术顺利,术后恢复良好。5例Wilson's病患儿术后3周肝功能恢复正常,复查铜氧化酶均正常,K-F环均不同程度变浅,神经系统症状有所好转。术后并发症:1例出现肝动脉栓塞(术后第6*!d再次行减体积肝移植),术后分别随访12.5个月、11个月、10个月、9个月和7.5个月,现均已康复出院。结论 亲体部分肝移植是根治Wilson's病等代谢性疾病的有效方法。

    作者:张峰;王学浩;李相成;钱建民;陈吉庆;何祚光;孔连宝;王科;张浩;孙倍成;成峰;陆森;胡建平;汤黎明 刊期: 2002年第02期

  • 先天性肾积水转化生长因子转录水平的研究

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    作者:杨屹;吉士俊;赵国贵;王常林;侯英 刊期: 2002年第02期

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    目的评价肾母细胞瘤术前介入性肾动脉栓塞化疗的可行性及疗效。方法 观察分析17例肾母细胞瘤患儿TACE前后临床症状的变化及反应,同时与22例单纯手术者比较术中情况和远期疗效。观察指标有,肿瘤体积,术中情况,肿瘤切除。结果 TACE后肿瘤平均缩小41.7%。,总有效率76.5%(13/17);术前介入组肿瘤完全切除率、术中平均出血量、肿瘤坏死区域面积分别为:100%、(142.2±73.2)ml、60.0%,单纯手术组分别为63.6%、(258.2±214.4)ml、15.0%;术前介入组15例(15/17)获随访,2年无瘤生存率73.3%(11/15);单纯手术组14例(14/22)获随访,2年无瘤生存率42.9%(6/14)。结论 肾母细胞瘤TACE,能有效杀死肿瘤细胞,控制肿瘤生长,提高肿瘤完整切除率, 改善预后, 无严重并发症,是有效的术前治疗方法。

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  • 经腹腔镜切除小儿发育异常肾脏

    我们自1999年开始,应用腹腔镜切除发育异常肾脏6例,取得良好的效果.

    作者:张潍平;孙宁;陈永卫;白继武;黄澄如 刊期: 2002年第02期

  • 小儿尿道下裂术后尿瘘的处理

    目的 总结修补尿瘘的经验,介绍实用可行的方法和相关处理。方法 收集近10年来作尿瘘修补的63个病例的资料,其中膀胱粘膜法术后发生尿瘘27例,游离包皮内板法术后发生36例。单个瘘54例,多个瘘9例。小尿瘘55例,大瘘(尿瘘长轴大于0.4cm)8例。分别采用内瘘口结扎法,内瘘口内翻法,连续内翻法及一层缝合法进行修补。有假阴道的宜先切除。补瘘后引流膀胱尿10d,拆除缝线。结果 一次修补成功率为85.7%(54/63)。结论 尿瘘发生后半年以上,要求内外层上皮分隔开并彼此对齐的一层或二层的尿瘘修补法,并作膀胱造瘘或经尿道支架管插管引流膀胱尿,手术成功率高。

    作者:谢家伦;刘文旭;莫家骢;徐哲;周李;李穗生 刊期: 2002年第02期

  • 复发性硬脊膜外囊肿一例

    患儿:女,12岁.1998年7月6日入院.4年前患儿无明显原因地出现腰骶部胀痛,时有向双下肢放射,伴有排尿困难,症状逐渐加重.在当地某医院诊断为椎管内囊肿,手术切除囊肿,症状消失术后诊断为硬脊膜外蛛网膜囊肿.3个月后又出现上述症状,去北京某医院诊断为椎管内蛛网膜囊肿,行囊肿-腹腔分流术,术后恢复良好.

    作者:郑修启;李永胜;姬广福;朱玉方;张庆林 刊期: 2002年第02期

  • 经耻骨会阴联合途径治疗男童复杂性后尿道狭窄或闭锁

    目的 评价经耻骨会阴联合途径治疗男童复杂性后尿道狭窄或闭锁的临床疗效。方法 15例复杂性后尿道狭窄或闭锁的男童均行经耻骨会阴联合途径后尿道端端吻合术,其中3例合并尿道直肠瘘。结果 15例均一次手术成功,术后均能自主排尿,排尿通畅。 10例术后大尿流率(MFR)平均12.5ml/s,3例术后有尿失禁现象,其中2例6个月后尿失禁现象明显改善。11例随访6~36个月,排尿仍通畅,无需尿扩,步态平稳。结论 该术式适于尿道狭窄段较长或伴有尿道直肠瘘、假道等复杂性后尿道狭窄,尤其是以往经会阴途径后尿道修复手术失败者。

    作者:程宗超;黄安康;金三宝;徐佑璋;沈泳 刊期: 2002年第02期

  • 肠缺血再灌注时肿瘤坏死因子免疫组织化学研究

    目的 探讨肠缺血/再灌注时肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor α, TNF-α)的来源及作用。方法 ① 48只雄性Wistar大白鼠体重(130±15)g,分成6组(n=8),假手术组,缺血30min组; 缺血30min,再灌注组;缺血30min,再灌注60min组;缺血30min,再灌注90min组;缺血120min组;② 利用免疫组织化学技术检测肠、肝组织TNF-α蛋白表达和分布。③ 对肠组织进行HE染色。结果 ① 肠粘膜免疫组化于缺血130组;缺血30min,再灌注60min组;缺血30min,再灌注90min组时可见TNF-α强阳性物质,缺血30min,再灌注90min组;可见极强阳性物质;② 缺血30min,再灌注30min组;缺血30min,再灌注60min组肝组织内可见阳性物质,缺血30min,再灌注90min组;为强阳性物质;③ 肠组织HE染色显示I30'G肠粘膜轻度受损, 缺血30min,用灌注30min组;缺血30min,再灌注60min组;缺血30min,再灌注90min组肠粘膜中度受损,再灌注120min组肠粘膜重度受损。结论 幼鼠肠缺血/再灌注后TNF-α在肠、肝内均有阳性反应,但肠粘膜内TNF-α较肝内明显,因此推论幼鼠肠缺血/再灌注损伤早期TNF-α可能主要来源于肠组织,并且介导幼鼠肠缺血/再灌注损伤的病理过程

    作者:李春艳;肖福大;于明 刊期: 2002年第02期

  • 新生儿术后应激反应的研究

    新生儿术后应激反应和成人有较大差异,其激素代谢瓜的持续时间和量都与成人有所不同;新生儿的能量消耗也高出成年人,但对手术引起的具体代谢反应沿不完全明确.

    作者:乌伟光;蔡威 刊期: 2002年第02期

  • 睾丸横过异位症一例

    患儿:男,6岁.因阴囊右侧内无睾丸6年入院.患儿出生后家长发现其阴囊右侧扁平,其内无睾丸,一直未曾治疗.体检:阴囊不对称,右侧扁平,其内无睾丸.右侧腹股沟大腿内侧等处亦未扪及睾丸.阴囊左侧扪及大小正常之睾丸.

    作者:彭成初;孙新一;张静 刊期: 2002年第02期

  • 儿童血管瘤内皮细胞功能测定及病因学意义

    目的 探讨血管瘤内皮细胞功能及其病因学意义。方法 采用放射免疫和硝酸还原酶法测定儿童血管瘤30例瘤体内皮素(ET) 、一氧化氮 (NO) 及外周血 ET、 NO水平,以20例斜疝患儿外周血作为对照。结果 血管瘤患儿瘤体ET(66.3±12.5)pg/ml显著高于外周血(55.3±13.1)pg/ml(P<0.01), 外周血ET与对照组(54.4±15.1)pg/ml 相比差异无显著性意义(P>0.05)。增生期血管瘤体ET(75.6±12.5)pg/ml高于退化期(65±10.2)pg/ml及退化完成期(62.5±7.3)pg/ml(P<0.05)。血管瘤体NO(32.5±9.3)pg/ml与外周血(37.5±5.2)pg/ml和正常对照组(39.5±8.8)pg/ml无差异(P>0.05), 但增生期瘤体NO(27.9±2.1)pg/ml降低(P<0.01)。结论 增生期血管瘤内皮细胞具有活跃的合成分泌ET的功能,而合成分泌NO功能改变不明显,局部ET与NO水平的失调,可能与血管内皮的过度增生有关。

    作者:吕麟亚;邓辉胜;刘铭;谢才芬;范琪;李代渝 刊期: 2002年第02期

  • 小儿腹膜后肿瘤切除术后合并MVT死亡一例

    患儿:女,5岁,因发现上腹部包块住院.体检:一般情况好,肝脾不大,上腹部可触及一约10cm×8.0cm大小包块,质硬,活动度尚可.CT及彩超均提示腹膜后肿瘤,胸腹透视正常.血常规:WBC 8.6×109/L,N0.54,L0.46,血小板计数160×109/L.

    作者:方德刚;倪福生 刊期: 2002年第02期

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    作者:宗光全;张茂红;杜庆安;章冠东 刊期: 2002年第02期

  • 婴儿左顶枕部巨大平滑肌肉瘤一例

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    作者:孙莲萍;金惠明;吴燕;范清 刊期: 2002年第02期

  • 骺阻滞诱导脊柱侧弯动物模型的实验研究

    目的利用动物模型反向证明骺组织生长潜能治疗先天性脊柱侧弯的可能性.方法对16只离乳的幼犬分实验组和两个对照组,行脊柱一侧的前后方骺切除及骨融合术,经过喂养14周后,观察脊柱能否发生侧弯、侧弯程度以及畸形与年龄的关系.结果 16只动物中13只动物达到预期效果,实验组动物脊柱畸形明显,并随时间进行性加重.第14周时,实验组动物的平均Cobb角为37.0°±6.48°;实验组与两个同期的对照组相比差异有显著性意义(P1=0.00049,P2=0.00027).结论幼犬实施前后路联合一侧骺切除和局部融合术可以造成脊柱侧弯.借助这种生长阻滞方法矫治婴幼儿和学前期先天性脊柱侧弯是可能的.

    作者:马军;于凤章;潘少川;张学军;孙琳;李承鑫 刊期: 2002年第02期

  • 新生儿不明原因气腹二便

    例1:男,GIPI,足月顺产.生后进饮即发生呕吐,并逐渐出现腹胀及双侧阴襄胀大,第天有胎便排出,小便少.

    作者:蒋学武;陈中献;贺飞;陈少逸 刊期: 2002年第02期

  • 小儿神经节瘤的诊断与治疗

    目的 为准确地诊断和治疗小儿神经节细胞瘤。方法 观察24例小儿神经节细胞瘤的超声、CT、核磁共振(MR)影像检查所见;总结其临床特点,并对该肿瘤进行病理分型。结果 术前经彩超、CT、MR检查, 17例确定诊断,7例误诊为其他肿瘤。患儿年龄偏大,一般状态好,瘤体增长速度缓慢,骨穿、尿3-甲基、4-羟基苦杏仁酸(VMA)为阴性。依据神经节细胞与神经纤维成分的多少及有无神经母细胞,病理分为三型;A型以神经纤维成分为主,神经节细胞占少数,此型多见;B型两种成分大致相等;C型除上述两成分外,还可见到神经母细胞。手术完整切除19例,5例部分残留。术中副损伤以腔静脉破裂多见。术后随访19例,16例正常,3例死亡,其中2例起源于肾上腺。结论 神经节细胞瘤虽为少见, 但了解其影像学特点, 术前可以作出诊断。

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  • 端粒酶与小儿恶性肿瘤

    端粒随着细胞分裂不断短缩,达到一定程度则不能维持染色体稳定,细胞逐渐衰老死亡,因此有人将端的缩减比作是调节细胞寿命的生命钟.

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