方德刚；倪福生
目的 评价小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤不同治疗方法的疗效。方法 回顾1972年1月～1994年12月收治的16例小儿泌尿生殖系横纹肌肉瘤临床资料，前期治疗以手术+化疗为主，共治疗7例，其中Ⅲ期5例，Ⅳ期2例。后期治疗采用活检确诊+冲击量化疗+手术+放疗的综合疗法，共治疗9例，其中Ⅲ期7例，Ⅳ期2例。结果 前期治疗术后5年仅存活1例，后期治疗术后5年存活3例，均为Ⅲ期患儿。结论 应用活检确诊+冲击量化疗+手术+放疗的综合疗法可提高Ⅲ期泌尿生殖系横纹肌肉瘤的存活率。
作者：郑百俊；李恭才；张宪生；徐泉；高亚 刊期： 2002年第02期
患儿:女,5岁,因发现上腹部包块住院.体检:一般情况好,肝脾不大,上腹部可触及一约10cm×8.0cm大小包块,质硬,活动度尚可.CT及彩超均提示腹膜后肿瘤,胸腹透视正常.血常规:WBC 8.6×109/L,N0.54,L0.46,血小板计数160×109/L.
作者：方德刚；倪福生 刊期： 2002年第02期
目的探讨脊髓发育不良性膀胱的病理变化与尿流动力学分型之间的关系以及临床意义.方法采用免疫组化和Masson三色法观察38例脊髓发育不良性膀胱(MB)及11例正常膀胱组织标本中平滑肌与结缔组织之间的结构变化.结果① MB组和正常组对α-平滑肌肌动蛋白均表达,而对α-横纹肌肌动蛋白均不表达;② MB组的结缔组织含量逼尿肌反射低下组(0.223±0.097),逼尿肌反射亢进组(0.54±0.11)均明显高于正常组(0.13±0.08)(P<0.01),而逼尿肌反射亢进组与反射低下/无反射组之间差异亦有显著性意义(P<0.05);③逼尿肌反射亢进组中有17例(68.0%)可见平滑肌细胞核排列紊乱,而反射低下/无反射组肌束明显细小.结论 MB的病理改变与尿流动力学结果密切相关,临床上应采用相应的手术方法进行处理.
作者：李威；陈雨历；刘宇；李金良；陈维秀 刊期： 2002年第02期
1989年Fietsam等1在对成人腹主动脉瘤破裂修补术的合并症研究中,首先提出腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome,ACS)的概念
作者：贺飞；蒋学武 刊期： 2002年第02期
目的 探讨先天性胆总管囊肿胰胆合流共同管开口位置与共同管长度、胆总管扩张程度的关系。方法 对38例先天性胆总管囊肿的患儿行术中胆道造影或ERCP检查，了解胰胆合流共同管开口于十二指肠的位置与共同管长度关系，以12例非胆总管囊肿患儿为对照组。结果 对照组中，十二指肠乳头均开口于十二指肠降段的中部，而38例先天性胆总管囊肿患儿中11例(28.9%)开口于十二指肠降段，共同管平均长度为（1.28+0.46）cm;27例27例(71.1%)开口于降段以远，共同管平均长度为（2.64+0.78）cm，后者较前者明显延长(P=0.038)。表明共同管开口远，共同管的长度增加。另外共同管开口于十二指肠降段内的患儿中，36.4%(4/11）胆总管为囊状扩张，而开口于十二指肠降段较远患儿中，囊肿型占55.6%（15/27），两者差异有显著性意义（P<0.01）。表明共同管开口远，胆总管扩张明显。结论 胰胆合流共同管向十二指肠远端开口异位是先天性胆总管囊肿的病理改变之一，提示此病变可能是胰胆合流共同管延长的病因。
作者：李龙；王燕霞；王大勇；方铁；邢茂青；张金哲 刊期： 2002年第02期
人的生命除了健康与疾病两种生态以外,还有一些不适但又查不出病来的情况,现在称为第三生态.在中老年中第三生态问题很多.第三生态有双向转化特点的,由于人们的忽视与束手无策,致使恶转,出现英年早衰早逝的群体现象.
作者：张金哲 刊期： 2002年第02期
神经母细胞瘤为小儿常见的交感系统肿瘤,由末分化的交感神经细胞组成,具有高度的恶性.
作者：李凯；高解春 刊期： 2002年第02期
目的评价肾母细胞瘤术前介入性肾动脉栓塞化疗的可行性及疗效。方法 观察分析17例肾母细胞瘤患儿TACE前后临床症状的变化及反应，同时与22例单纯手术者比较术中情况和远期疗效。观察指标有，肿瘤体积，术中情况，肿瘤切除。结果 TACE后肿瘤平均缩小41.7%。，总有效率76.5%（13/17）；术前介入组肿瘤完全切除率、术中平均出血量、肿瘤坏死区域面积分别为：100%、(142.2±73.2)ml、60.0%，单纯手术组分别为63.6%、(258.2±214.4)ml、15.0%；术前介入组15例（15/17）获随访，2年无瘤生存率73.3%（11/15）；单纯手术组14例（14/22）获随访，2年无瘤生存率42.9%（6/14）。结论 肾母细胞瘤TACE，能有效杀死肿瘤细胞，控制肿瘤生长，提高肿瘤完整切除率, 改善预后, 无严重并发症，是有效的术前治疗方法。
作者：李家平；杨建勇；李桂生；陈伟；庄文权；李智；鲁建生；周欣 刊期： 2002年第02期
我们自1999年开始,应用腹腔镜切除发育异常肾脏6例,取得良好的效果.
作者：张潍平；孙宁；陈永卫；白继武；黄澄如 刊期： 2002年第02期
目的 总结修补尿瘘的经验，介绍实用可行的方法和相关处理。方法 收集近10年来作尿瘘修补的63个病例的资料，其中膀胱粘膜法术后发生尿瘘27例，游离包皮内板法术后发生36例。单个瘘54例，多个瘘9例。小尿瘘55例，大瘘（尿瘘长轴大于0.4cm）8例。分别采用内瘘口结扎法，内瘘口内翻法，连续内翻法及一层缝合法进行修补。有假阴道的宜先切除。补瘘后引流膀胱尿10d，拆除缝线。结果 一次修补成功率为85.7％（54／63）。结论 尿瘘发生后半年以上，要求内外层上皮分隔开并彼此对齐的一层或二层的尿瘘修补法，并作膀胱造瘘或经尿道支架管插管引流膀胱尿，手术成功率高。
作者：谢家伦；刘文旭；莫家骢；徐哲；周李；李穗生 刊期： 2002年第02期
目的探讨隐性脊柱裂中背部皮肤窦道引起硬脊膜内脓肿原因,以及如何早期诊断,及时治疗.方法本组6例,年龄1～4岁,均为皮肤窦道伴椎管内皮样囊肿继发脓肿形成.诊断依靠临床表现及影像学检查.手术行囊肿剥离及窦道切除.术后随访6～20个月,平均15个月.结果 6例患儿中,3例脊髓发育正常患儿,术后2例神经功能恢复正常,1例明显好转;3例脊髓低位患儿,1例双下肢功能恢复,大小便失禁无明显好转,另2例神经功能无明显改善.结论先天性背部皮肤窦道可伴有硬脊膜下或髓内皮样囊肿,并感染形成脓肿.因此,对于中枢感染,应及时检查有否背部皮下窦道以及相应的椎管内病变,以利于及时手术.早期诊断、早期治疗有利于神经功能恢复.
作者：鲍南；金惠明；褚君；孙莲萍；施诚仁 刊期： 2002年第02期
我院1987～1999年共手术治疗小儿房室隔缺损56例,现报告如下.临床资料本组56例中,部分性房室隔缺损(PASD)40例,年龄:10个月～12岁,平均5.14岁,其中3岁以下婴幼儿18例,占45.0%.体重7.5～3kg,平均(15.8±4.5)kg,其中10kg以下15例,占37.5%.
作者：张儒舫；谷兴琳；钱龙宝；夏建海；莫绪明 刊期： 2002年第02期
目的利用动物模型反向证明骺组织生长潜能治疗先天性脊柱侧弯的可能性.方法对16只离乳的幼犬分实验组和两个对照组,行脊柱一侧的前后方骺切除及骨融合术,经过喂养14周后,观察脊柱能否发生侧弯、侧弯程度以及畸形与年龄的关系.结果 16只动物中13只动物达到预期效果,实验组动物脊柱畸形明显,并随时间进行性加重.第14周时,实验组动物的平均Cobb角为37.0°±6.48°;实验组与两个同期的对照组相比差异有显著性意义(P1=0.00049,P2=0.00027).结论幼犬实施前后路联合一侧骺切除和局部融合术可以造成脊柱侧弯.借助这种生长阻滞方法矫治婴幼儿和学前期先天性脊柱侧弯是可能的.
作者：马军；于凤章；潘少川；张学军；孙琳；李承鑫 刊期： 2002年第02期
患儿:女,8岁,因右腹股沟肿块手术5年后复发,于1998年8月入院.体检:右腹股沟有3.0*!cm×5.0*!cm大小肿块,位于原切口下,质地中等,与皮肤有粘连,周围淋巴结无肿大.患儿5年前因同一部位肿块行肿块切除术,术后病理报告为:神经纤维瘤.于1998年8月29日在全麻下行复发性肿瘤切除术.
作者：刘平；谢小志 刊期： 2002年第02期
目的 通过对怀孕大鼠腹腔注射阿霉素，制成食管闭锁及气管食管瘘胚胎大鼠模型,并就其适用性及解剖学特点进行了探讨。方法 在Wister大鼠怀孕第8、9两天给予腹腔注射阿霉素1.75mg/kg,对照组在相应孕期内注射相同剂量生理盐水，纪录孕期大鼠体重波动。第21d剖腹取出胎鼠，体式显微镜下显微解剖确定是否存在食管闭锁及气管食管瘘，并检视其他系统脏器的发育情况，测量腹段食管长度，取出气管叉水平下段食管作组织病理检查。结果 显微解剖发现其腹段食管较短，提示EA-TEF可能存在抗反流屏障的缺陷；HE及VG染色显示其远端食管有气管化倾向，粘膜呈假复层纤毛柱状上皮，肌层稀疏，排列紊乱，胶原显微增生，透射电镜显示近膈肌端食管环肌纤维中线粒体数量减少，对肌纤维的伸缩支持功能下降，提示EA-TEF患儿食管壁结构可能存在先天性的异常，从而影响了食管正常的动力学功能；一氧化氮合成酶组织化学染色提示病变段食管壁中NOS分布密度增强，可能影响了正常的平滑肌舒张及食管蠕动功能；神经细胞粘附分子（NCAM）免疫组织化学染色显示食管壁中NCAM呈高表达状态，提示EA-TEF食管壁内神经肌肉接头呈未成熟状态，影响了正常的神经－肌肉联系，导致食管动力学功能异常。结论 EA-TEF胎鼠的食管壁发育不成熟，且近膈肌端食管壁环肌纤维中线粒体数目减少并远离中心，可能是引起食管动力学功能异常的根本原因。
作者：潘伟华；施诚仁；李敏；张忠德 刊期： 2002年第02期
目的采用24h pH动态监测技术观察肥厚性幽门狭窄患儿手术前后胃食管pH变化规律.方法对28例肥厚性幽门狭窄患儿及21例正常儿行胃食管24h pH动态监测.结果患儿组术前酸性胃食管反流指标较对照组明显增高,占57.1%.术后3、7 d复检时,酸性反流指标明显降低,十二指肠胃反流指标增高,64.2%术后显示十二指肠胃反流和混合性胃食管反流,术后1个月复检时胃食管反流指标明显降低.结论肥厚性幽门狭窄术前以酸性胃食管反流为主,术后则以十二指肠胃反流和混合性反流为主.随着术后幽门管组织结构和功能的恢复,反流可逐渐改善.
作者：王伟；王维林；丁毅 刊期： 2002年第02期
目的 通过亲体部分肝移植的方法治疗小儿肝豆状核变性病(Wilson's病)，探讨Wilson's病的根治方法。方法 对术前均明确诊断为Wilson's病的患儿(男1例，女4例)施行亲体部分肝移植，患儿平均年龄9岁。本组供肝者均为患儿母亲。Child分级：B级4例，C级1例。除1例患儿血型为B型，供体血型为O型外，其余均为供受体血型相同。结合临床资料对本组所有Wilson's病患儿进行回顾性分析。结果 所有供、受体手术顺利，术后恢复良好。5例Wilson's病患儿术后3周肝功能恢复正常，复查铜氧化酶均正常，K-F环均不同程度变浅，神经系统症状有所好转。术后并发症：1例出现肝动脉栓塞（术后第6*!d再次行减体积肝移植），术后分别随访12.5个月、11个月、10个月、9个月和7.5个月，现均已康复出院。结论 亲体部分肝移植是根治Wilson's病等代谢性疾病的有效方法。
作者：张峰；王学浩；李相成；钱建民；陈吉庆；何祚光；孔连宝；王科；张浩；孙倍成；成峰；陆森；胡建平；汤黎明 刊期： 2002年第02期
患儿:男,9岁.发现颈部包块4年,无疼痛.既往史无特殊.体检:胸骨上颈中线偏左侧有一约4cm×3*!cm肿块,实性感,边界清,随吞咽上下活动.实验室检查: T3 2.0nmol/L, T4清.全麻下行肿块切除术,病理检查:甲107.1nmol/L,TSH3.2IU/L.B超:甲状腺左侧叶有一3.5cm×2.9*!cm实性占位性病变,边界状腺腺瘤(滤泡型),局部细胞增生活跃.我们对患儿进行了家系调查,发现该患儿具有明显的家族背景,家族中祖孙三代5人发病,均行手术治疗,3人术后复发,其中患儿父亲两次手术,现又复发.
作者：魏象东；郝树伟；张保信 刊期： 2002年第02期
患儿:男,2岁.出生后见左手中指和无名指并指畸形,粗细与正常指相似.畸形指生长迅速,2岁时已达正常指的4～5倍,功能明显障碍,入院求治.患儿为第一胎足月顺产,家族史中无先天性畸形,但其父母为表兄妹近亲结婚.检查:一般情况较好,心、肺、腹未见异常.
作者：宗光全；张茂红；杜庆安；章冠东 刊期： 2002年第02期
我院1987～1999年共收治尿道下裂患儿182例,其中儿童冠状沟型和沟下型尿道下裂67例,年龄为3～12岁,行尿道延伸手术42例,报告如下: 手术方法:缝牵引线,自尿道外口近侧0.5cm处沿冠状沟切开阴茎皮肤达白膜,袖套式游离阴茎皮肤使退至阴茎根部,插尿道支架管,游离尿道海绵体至阴茎根部,会阴部纵行切口继续把前尿道向球部游离,必要时纵行切开球海绵体肌显露并游离包绕于其内的尿道,切除粘连带矫正腹曲畸形,测量延伸尿道及缺损尿道长度.提伸球部尿道,用丝线将尿道海绵体筋膜间断均匀缝合在阴茎脚中隔上延长尿道,防止弹性回缩.
作者：张成富；唐黎明；王屹；李兴和 刊期： 2002年第02期
中华小儿外科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
