张儒舫；谷兴琳；钱龙宝；夏建海；莫绪明
目的 通过亲体部分肝移植的方法治疗小儿肝豆状核变性病(Wilson's病)，探讨Wilson's病的根治方法。方法 对术前均明确诊断为Wilson's病的患儿(男1例，女4例)施行亲体部分肝移植，患儿平均年龄9岁。本组供肝者均为患儿母亲。Child分级：B级4例，C级1例。除1例患儿血型为B型，供体血型为O型外，其余均为供受体血型相同。结合临床资料对本组所有Wilson's病患儿进行回顾性分析。结果 所有供、受体手术顺利，术后恢复良好。5例Wilson's病患儿术后3周肝功能恢复正常，复查铜氧化酶均正常，K-F环均不同程度变浅，神经系统症状有所好转。术后并发症：1例出现肝动脉栓塞（术后第6*!d再次行减体积肝移植），术后分别随访12.5个月、11个月、10个月、9个月和7.5个月，现均已康复出院。结论 亲体部分肝移植是根治Wilson's病等代谢性疾病的有效方法。
作者：张峰；王学浩；李相成；钱建民；陈吉庆；何祚光；孔连宝；王科；张浩；孙倍成；成峰；陆森；胡建平；汤黎明 刊期： 2002年第02期
目的 探讨先天性胆总管囊肿胰胆合流共同管开口位置与共同管长度、胆总管扩张程度的关系。方法 对38例先天性胆总管囊肿的患儿行术中胆道造影或ERCP检查，了解胰胆合流共同管开口于十二指肠的位置与共同管长度关系，以12例非胆总管囊肿患儿为对照组。结果 对照组中，十二指肠乳头均开口于十二指肠降段的中部，而38例先天性胆总管囊肿患儿中11例(28.9%)开口于十二指肠降段，共同管平均长度为（1.28+0.46）cm;27例27例(71.1%)开口于降段以远，共同管平均长度为（2.64+0.78）cm，后者较前者明显延长(P=0.038)。表明共同管开口远，共同管的长度增加。另外共同管开口于十二指肠降段内的患儿中，36.4%(4/11）胆总管为囊状扩张，而开口于十二指肠降段较远患儿中，囊肿型占55.6%（15/27），两者差异有显著性意义（P<0.01）。表明共同管开口远，胆总管扩张明显。结论 胰胆合流共同管向十二指肠远端开口异位是先天性胆总管囊肿的病理改变之一，提示此病变可能是胰胆合流共同管延长的病因。
作者：李龙；王燕霞；王大勇；方铁；邢茂青；张金哲 刊期： 2002年第02期
1993年美国医师Koman等报道用肉毒毒素(botulinum toxin,BTX)治疗小儿痉挛性脑瘫.
作者：王汉林；于振武；李永库；刘玉昌 刊期： 2002年第02期
人的生命除了健康与疾病两种生态以外,还有一些不适但又查不出病来的情况,现在称为第三生态.在中老年中第三生态问题很多.第三生态有双向转化特点的,由于人们的忽视与束手无策,致使恶转,出现英年早衰早逝的群体现象.
作者：张金哲 刊期： 2002年第02期
端粒随着细胞分裂不断短缩,达到一定程度则不能维持染色体稳定,细胞逐渐衰老死亡,因此有人将端的缩减比作是调节细胞寿命的生命钟.
作者：刘兴凯；王常林 刊期： 2002年第02期
国际小儿排尿节制学会(International children continence society, ICCS)于2001年4月26～29日在丹麦奥胡斯市(Aarhus)召开了第三届学术会议,会上第12届欧洲小儿泌尿外科学术会议(ESPU)也同时进行,我作为中国大陆的唯一代表有幸参加了这次学术会议. ICCS主要从事小儿排尿功能障碍的临床及实验研究,其中临床上主要的是有关遗尿、输尿管反流、小儿膀胱功能障碍和小儿尿流动力学等的研究.
作者：文建国 刊期： 2002年第02期
正确鉴别小儿甲状舌管囊肿(TDC)与颈部异位甲状腺(ETG)具有重要临床意义.目前仍有将ETG误认为TDC而加以切除的报告[1].本组6例类似TDC的颈部ETG,并对其临床表现、诊断和治疗进行讨论.
作者：曾纪骅；肖现民；赵瑞芳；季志英；袁虹 刊期： 2002年第02期
患儿:女,12岁.1998年7月6日入院.4年前患儿无明显原因地出现腰骶部胀痛,时有向双下肢放射,伴有排尿困难,症状逐渐加重.在当地某医院诊断为椎管内囊肿,手术切除囊肿,症状消失术后诊断为硬脊膜外蛛网膜囊肿.3个月后又出现上述症状,去北京某医院诊断为椎管内蛛网膜囊肿,行囊肿-腹腔分流术,术后恢复良好.
作者：郑修启；李永胜；姬广福；朱玉方；张庆林 刊期： 2002年第02期
患儿:男,孕37周,出生体重3.35kg,Apgar评分1 min10分,5min10分,出生后30h因呕吐、腹胀、口唇发绀、无胎便，请外科会诊。
作者：吴文华；卜国庆 刊期： 2002年第02期
在小儿脊柱侧凸中,65.0%的患儿是青少年特发性脊柱侧凸(abolescent idiopathic scoliosis,AIS),其病因不清.
作者：郑振耀；唐盛平 刊期： 2002年第02期
1992年～2000年我院普外科腹腔镜应用中心施行腹腔镜胆囊切除术(LC)共25 432例,其中小儿LC38例,现报告如下.资料与方法1.一般资料本组男25例,女13例,年龄6～13岁,平均年龄10岁,全部合并胆囊胆石,病程1d～5年,慢性结石性胆囊炎32例,慢性结石性胆囊炎急性发作4例,2例急性结石胆囊炎.2.器械成人腹腔镜成套系统,并备剖腹包.
作者：鲍恩武；王敬民；刘其春；徐义仁；龚仁华 刊期： 2002年第02期
1989年Fietsam等1在对成人腹主动脉瘤破裂修补术的合并症研究中,首先提出腹腔间隔室综合征(abdominal compartment syndrome,ACS)的概念
作者：贺飞；蒋学武 刊期： 2002年第02期
患儿:女,5个月.出生后发现枕后肿块,约鹅蛋大小,不红,无破溃,家长未予治疗.小儿食奶正常,无呕吐,无不适,肿块随年龄逐渐增大,来我院门诊.检查:小儿体温正常,P 100次/min,R 30次/min,生长发育尚可,营养状况好,枕颈部淋巴结未见肿大,心肺、腹未见异常.
作者：孙莲萍；金惠明；吴燕；范清 刊期： 2002年第02期
对21例高位结扎术后复发疝行再次手术,并从1997年起对62例与复发疝相似病例行修复精索内筋膜的疝囊高位结扎术,效果满意,现报告如下.
作者：朱再生；张心男；王建平；徐智慧 刊期： 2002年第02期
患儿: 男,10岁.因发现右上腹肿物一周入院.入院后经CT、B超检查发现右肾实质性占位性病变,10.1cm×8.1cm大小, 下腔静脉内可见3.8cm×3.2cm低回声团块,诊断为右肾母细胞瘤伴下腔静脉内瘤栓.手术完整切除肿瘤及右肾,未发现周围淋巴结肿大,但下腔静脉内瘤栓未处理.
作者：牛爱国；时保军；温哲 刊期： 2002年第02期
目的 探讨肠缺血/再灌注时肿瘤坏死因子(tumor necrosis factor α, TNF-α）的来源及作用。方法 ① 48只雄性Wistar大白鼠体重（130±15)g,分成6组(n=8),假手术组，缺血30min组； 缺血30min,再灌注组；缺血30min，再灌注60min组；缺血30min，再灌注90min组；缺血120min组；② 利用免疫组织化学技术检测肠、肝组织TNF-α蛋白表达和分布。③ 对肠组织进行HE染色。结果 ① 肠粘膜免疫组化于缺血130组；缺血30min，再灌注60min组；缺血30min,再灌注90min组时可见TNF-α强阳性物质，缺血30min，再灌注90min组；可见极强阳性物质；② 缺血30min，再灌注30min组；缺血30min，再灌注60min组肝组织内可见阳性物质，缺血30min,再灌注90min组；为强阳性物质；③ 肠组织HE染色显示I30'G肠粘膜轻度受损, 缺血30min，用灌注30min组；缺血30min，再灌注60min组；缺血30min，再灌注90min组肠粘膜中度受损，再灌注120min组肠粘膜重度受损。结论 幼鼠肠缺血/再灌注后TNF-α在肠、肝内均有阳性反应，但肠粘膜内TNF-α较肝内明显，因此推论幼鼠肠缺血/再灌注损伤早期TNF-α可能主要来源于肠组织，并且介导幼鼠肠缺血/再灌注损伤的病理过程
作者：李春艳；肖福大；于明 刊期： 2002年第02期
新生儿术后应激反应和成人有较大差异,其激素代谢瓜的持续时间和量都与成人有所不同;新生儿的能量消耗也高出成年人,但对手术引起的具体代谢反应沿不完全明确.
作者：乌伟光；蔡威 刊期： 2002年第02期
目的 探讨血管瘤内皮细胞功能及其病因学意义。方法 采用放射免疫和硝酸还原酶法测定儿童血管瘤30例瘤体内皮素(ET) 、一氧化氮 (NO) 及外周血 ET、 NO水平，以20例斜疝患儿外周血作为对照。结果 血管瘤患儿瘤体ET(66.3±12.5)pg/ml显著高于外周血（55.3±13.1)pg/ml（P<0.01）， 外周血ET与对照组(54.4±15.1)pg/ml 相比差异无显著性意义(P>0.05)。增生期血管瘤体ET(75.6±12.5)pg/ml高于退化期(65±10.2)pg/ml及退化完成期(62.5±7.3)pg/ml(P<0.05)。血管瘤体NO(32.5±9.3)pg/ml与外周血(37.5±5.2)pg/ml和正常对照组(39.5±8.8)pg/ml无差异(P>0.05), 但增生期瘤体NO(27.9±2.1)pg/ml降低(P<0.01)。结论 增生期血管瘤内皮细胞具有活跃的合成分泌ET的功能，而合成分泌NO功能改变不明显，局部ET与NO水平的失调，可能与血管内皮的过度增生有关。
作者：吕麟亚；邓辉胜；刘铭；谢才芬；范琪；李代渝 刊期： 2002年第02期
我院1987～1999年共手术治疗小儿房室隔缺损56例,现报告如下.临床资料本组56例中,部分性房室隔缺损(PASD)40例,年龄:10个月～12岁,平均5.14岁,其中3岁以下婴幼儿18例,占45.0%.体重7.5～3kg,平均(15.8±4.5)kg,其中10kg以下15例,占37.5%.
作者：张儒舫；谷兴琳；钱龙宝；夏建海；莫绪明 刊期： 2002年第02期
目的 探讨有机磷农药（敌百虫，LD50）在先天性巨结肠症发病中的作用。方法 40只妊娠Wistar大鼠随机分为4组。在大鼠妊娠期8～14d，Ⅰ组每日以生理盐水灌胃作为阴性对照；Ⅱ组每日以50*!mg/kg敌百虫（LD50的1/10）灌胃；Ⅲ组给予10 mg/kg敌百虫（LD50的1/50）；Ⅳ组给予2 mg/kg敌百虫（LD50的1/250）。分娩前处死母鼠，取出胎鼠，每只母鼠取4只体重相似的胎鼠，取其远段1 cm结肠组织，提取DNA和RNA。采用RT-PCR方法检测RET基因表达，采用PCR-SSCP对RET基因第15外显子（E15）进行基因突变检测，阳性PCR产物进行直接测序。结果 RET基因在所有的标本中均稳定表达。在Ⅲ组（10 mg/kg敌百虫）的2只胎鼠（由不同母鼠所产）和Ⅱ组（50mg/kg敌百虫）的1只胎鼠的DNA标本在PCR-SSCP分析时发现泳动变位，经测序证实均为V906密码子存在GTG→GTT的同义突变。结论 有机磷农药敌百虫可能导致RET基因突变。
作者：李涛；赵玉元；曹农；李波；李玉民；李世雄 刊期： 2002年第02期
中华小儿外科杂志
主管:中国科学技术协会
主办：中华医学会
