学术投稿

家族性小儿甲状腺腺瘤一例

魏象东;郝树伟;张保信

关键词:家族性, 患儿, 肿块切除术, 占位性病变, 实验室检查, 祖孙三代, 细胞增生, 术后复发, 手术治疗, 颈部包块, 家族背景, 家系调查, 病理检查, 边界, 滤泡型, 甲状腺, 既往史, 胸骨, 腺瘤, 吞咽
摘要:患儿:男,9岁.发现颈部包块4年,无疼痛.既往史无特殊.体检:胸骨上颈中线偏左侧有一约4cm×3*!cm肿块,实性感,边界清,随吞咽上下活动.实验室检查: T3 2.0nmol/L, T4清.全麻下行肿块切除术,病理检查:甲107.1nmol/L,TSH3.2IU/L.B超:甲状腺左侧叶有一3.5cm×2.9*!cm实性占位性病变,边界状腺腺瘤(滤泡型),局部细胞增生活跃.我们对患儿进行了家系调查,发现该患儿具有明显的家族背景,家族中祖孙三代5人发病,均行手术治疗,3人术后复发,其中患儿父亲两次手术,现又复发.
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    作者:张金哲 刊期: 2002年第02期

  • 新生儿胎粪性肠梗阻并结肠多发性穿孔一例

    患儿:男,孕37周,出生体重3.35kg,Apgar评分1 min10分,5min10分,出生后30h因呕吐、腹胀、口唇发绀、无胎便,请外科会诊。

    作者:吴文华;卜国庆 刊期: 2002年第02期

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    目的评价肾母细胞瘤术前介入性肾动脉栓塞化疗的可行性及疗效。方法 观察分析17例肾母细胞瘤患儿TACE前后临床症状的变化及反应,同时与22例单纯手术者比较术中情况和远期疗效。观察指标有,肿瘤体积,术中情况,肿瘤切除。结果 TACE后肿瘤平均缩小41.7%。,总有效率76.5%(13/17);术前介入组肿瘤完全切除率、术中平均出血量、肿瘤坏死区域面积分别为:100%、(142.2±73.2)ml、60.0%,单纯手术组分别为63.6%、(258.2±214.4)ml、15.0%;术前介入组15例(15/17)获随访,2年无瘤生存率73.3%(11/15);单纯手术组14例(14/22)获随访,2年无瘤生存率42.9%(6/14)。结论 肾母细胞瘤TACE,能有效杀死肿瘤细胞,控制肿瘤生长,提高肿瘤完整切除率, 改善预后, 无严重并发症,是有效的术前治疗方法。

    作者:李家平;杨建勇;李桂生;陈伟;庄文权;李智;鲁建生;周欣 刊期: 2002年第02期

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    端粒随着细胞分裂不断短缩,达到一定程度则不能维持染色体稳定,细胞逐渐衰老死亡,因此有人将端的缩减比作是调节细胞寿命的生命钟.

    作者:刘兴凯;王常林 刊期: 2002年第02期

  • 儿童先天性胆管扩张症手术治疗探索

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    作者:蒋嘉萍;刘大林;易军;李涛;姜斌;谷兴琳 刊期: 2002年第02期

  • 新生儿术后应激反应的研究

    新生儿术后应激反应和成人有较大差异,其激素代谢瓜的持续时间和量都与成人有所不同;新生儿的能量消耗也高出成年人,但对手术引起的具体代谢反应沿不完全明确.

    作者:乌伟光;蔡威 刊期: 2002年第02期

  • 先天性食管闭锁伴气管食管瘘大鼠模型研制及其病理组化研究

    目的 通过对怀孕大鼠腹腔注射阿霉素,制成食管闭锁及气管食管瘘胚胎大鼠模型,并就其适用性及解剖学特点进行了探讨。方法 在Wister大鼠怀孕第8、9两天给予腹腔注射阿霉素1.75mg/kg,对照组在相应孕期内注射相同剂量生理盐水,纪录孕期大鼠体重波动。第21d剖腹取出胎鼠,体式显微镜下显微解剖确定是否存在食管闭锁及气管食管瘘,并检视其他系统脏器的发育情况,测量腹段食管长度,取出气管叉水平下段食管作组织病理检查。结果 显微解剖发现其腹段食管较短,提示EA-TEF可能存在抗反流屏障的缺陷;HE及VG染色显示其远端食管有气管化倾向,粘膜呈假复层纤毛柱状上皮,肌层稀疏,排列紊乱,胶原显微增生,透射电镜显示近膈肌端食管环肌纤维中线粒体数量减少,对肌纤维的伸缩支持功能下降,提示EA-TEF患儿食管壁结构可能存在先天性的异常,从而影响了食管正常的动力学功能;一氧化氮合成酶组织化学染色提示病变段食管壁中NOS分布密度增强,可能影响了正常的平滑肌舒张及食管蠕动功能;神经细胞粘附分子(NCAM)免疫组织化学染色显示食管壁中NCAM呈高表达状态,提示EA-TEF食管壁内神经肌肉接头呈未成熟状态,影响了正常的神经-肌肉联系,导致食管动力学功能异常。结论 EA-TEF胎鼠的食管壁发育不成熟,且近膈肌端食管壁环肌纤维中线粒体数目减少并远离中心,可能是引起食管动力学功能异常的根本原因。

    作者:潘伟华;施诚仁;李敏;张忠德 刊期: 2002年第02期

  • 儿童血管瘤内皮细胞功能测定及病因学意义

    目的 探讨血管瘤内皮细胞功能及其病因学意义。方法 采用放射免疫和硝酸还原酶法测定儿童血管瘤30例瘤体内皮素(ET) 、一氧化氮 (NO) 及外周血 ET、 NO水平,以20例斜疝患儿外周血作为对照。结果 血管瘤患儿瘤体ET(66.3±12.5)pg/ml显著高于外周血(55.3±13.1)pg/ml(P<0.01), 外周血ET与对照组(54.4±15.1)pg/ml 相比差异无显著性意义(P>0.05)。增生期血管瘤体ET(75.6±12.5)pg/ml高于退化期(65±10.2)pg/ml及退化完成期(62.5±7.3)pg/ml(P<0.05)。血管瘤体NO(32.5±9.3)pg/ml与外周血(37.5±5.2)pg/ml和正常对照组(39.5±8.8)pg/ml无差异(P>0.05), 但增生期瘤体NO(27.9±2.1)pg/ml降低(P<0.01)。结论 增生期血管瘤内皮细胞具有活跃的合成分泌ET的功能,而合成分泌NO功能改变不明显,局部ET与NO水平的失调,可能与血管内皮的过度增生有关。

    作者:吕麟亚;邓辉胜;刘铭;谢才芬;范琪;李代渝 刊期: 2002年第02期

  • 胰胆合流共同管开口异位与先天性胆总管囊肿形态关系的探讨

    目的 探讨先天性胆总管囊肿胰胆合流共同管开口位置与共同管长度、胆总管扩张程度的关系。方法 对38例先天性胆总管囊肿的患儿行术中胆道造影或ERCP检查,了解胰胆合流共同管开口于十二指肠的位置与共同管长度关系,以12例非胆总管囊肿患儿为对照组。结果 对照组中,十二指肠乳头均开口于十二指肠降段的中部,而38例先天性胆总管囊肿患儿中11例(28.9%)开口于十二指肠降段,共同管平均长度为(1.28+0.46)cm;27例27例(71.1%)开口于降段以远,共同管平均长度为(2.64+0.78)cm,后者较前者明显延长(P=0.038)。表明共同管开口远,共同管的长度增加。另外共同管开口于十二指肠降段内的患儿中,36.4%(4/11)胆总管为囊状扩张,而开口于十二指肠降段较远患儿中,囊肿型占55.6%(15/27),两者差异有显著性意义(P<0.01)。表明共同管开口远,胆总管扩张明显。结论 胰胆合流共同管向十二指肠远端开口异位是先天性胆总管囊肿的病理改变之一,提示此病变可能是胰胆合流共同管延长的病因。

    作者:李龙;王燕霞;王大勇;方铁;邢茂青;张金哲 刊期: 2002年第02期

  • 会阴部上皮样血管肉瘤一例

    患儿: 男,11岁.1999年1月发现会阴左侧有一痛性肿物,约成人拇指大小,触痛明显,局部皮肤无红肿﹑溃烂.

    作者:陈嘉波;谭志忠;杨体泉;王红;唐咸明;陆文奇 刊期: 2002年第02期

  • 经耻骨会阴联合途径治疗男童复杂性后尿道狭窄或闭锁

    目的 评价经耻骨会阴联合途径治疗男童复杂性后尿道狭窄或闭锁的临床疗效。方法 15例复杂性后尿道狭窄或闭锁的男童均行经耻骨会阴联合途径后尿道端端吻合术,其中3例合并尿道直肠瘘。结果 15例均一次手术成功,术后均能自主排尿,排尿通畅。 10例术后大尿流率(MFR)平均12.5ml/s,3例术后有尿失禁现象,其中2例6个月后尿失禁现象明显改善。11例随访6~36个月,排尿仍通畅,无需尿扩,步态平稳。结论 该术式适于尿道狭窄段较长或伴有尿道直肠瘘、假道等复杂性后尿道狭窄,尤其是以往经会阴途径后尿道修复手术失败者。

    作者:程宗超;黄安康;金三宝;徐佑璋;沈泳 刊期: 2002年第02期

  • 国际小儿排尿节制学会第三届学术会议纪要

    国际小儿排尿节制学会(International children continence society, ICCS)于2001年4月26~29日在丹麦奥胡斯市(Aarhus)召开了第三届学术会议,会上第12届欧洲小儿泌尿外科学术会议(ESPU)也同时进行,我作为中国大陆的唯一代表有幸参加了这次学术会议. ICCS主要从事小儿排尿功能障碍的临床及实验研究,其中临床上主要的是有关遗尿、输尿管反流、小儿膀胱功能障碍和小儿尿流动力学等的研究.

    作者:文建国 刊期: 2002年第02期

  • 肥厚性幽门狭窄手术前后胃食管pH动态改变

    目的采用24h pH动态监测技术观察肥厚性幽门狭窄患儿手术前后胃食管pH变化规律.方法对28例肥厚性幽门狭窄患儿及21例正常儿行胃食管24h pH动态监测.结果患儿组术前酸性胃食管反流指标较对照组明显增高,占57.1%.术后3、7 d复检时,酸性反流指标明显降低,十二指肠胃反流指标增高,64.2%术后显示十二指肠胃反流和混合性胃食管反流,术后1个月复检时胃食管反流指标明显降低.结论肥厚性幽门狭窄术前以酸性胃食管反流为主,术后则以十二指肠胃反流和混合性反流为主.随着术后幽门管组织结构和功能的恢复,反流可逐渐改善.

    作者:王伟;王维林;丁毅 刊期: 2002年第02期

  • 小儿肺胎性癌肉瘤一例

    患儿:男2岁.因阶段性反复咳嗽伴憋喘而入院.入院前曾在当地县医院以支气管肺炎并自发性气胸给予抗生素治疗21d,好转后出院.

    作者:赵凤祥;任秀荣 刊期: 2002年第02期

  • 小儿尿道下裂术后尿瘘的处理

    目的 总结修补尿瘘的经验,介绍实用可行的方法和相关处理。方法 收集近10年来作尿瘘修补的63个病例的资料,其中膀胱粘膜法术后发生尿瘘27例,游离包皮内板法术后发生36例。单个瘘54例,多个瘘9例。小尿瘘55例,大瘘(尿瘘长轴大于0.4cm)8例。分别采用内瘘口结扎法,内瘘口内翻法,连续内翻法及一层缝合法进行修补。有假阴道的宜先切除。补瘘后引流膀胱尿10d,拆除缝线。结果 一次修补成功率为85.7%(54/63)。结论 尿瘘发生后半年以上,要求内外层上皮分隔开并彼此对齐的一层或二层的尿瘘修补法,并作膀胱造瘘或经尿道支架管插管引流膀胱尿,手术成功率高。

    作者:谢家伦;刘文旭;莫家骢;徐哲;周李;李穗生 刊期: 2002年第02期

  • 新生儿处发性乳糜胸二例

    例1:男,12d,足月剖腹产.出生9d后出现进行呼吸困难,左胸降起,叩诊实音,听诊左肺呼吸音消失,.右肺音呼吸弱.

    作者:文平;曹立盛;丁学前;郭成忠 刊期: 2002年第02期

  • 亲体部分肝移植治疗小儿肝豆状核变性病

    目的 通过亲体部分肝移植的方法治疗小儿肝豆状核变性病(Wilson's病),探讨Wilson's病的根治方法。方法 对术前均明确诊断为Wilson's病的患儿(男1例,女4例)施行亲体部分肝移植,患儿平均年龄9岁。本组供肝者均为患儿母亲。Child分级:B级4例,C级1例。除1例患儿血型为B型,供体血型为O型外,其余均为供受体血型相同。结合临床资料对本组所有Wilson's病患儿进行回顾性分析。结果 所有供、受体手术顺利,术后恢复良好。5例Wilson's病患儿术后3周肝功能恢复正常,复查铜氧化酶均正常,K-F环均不同程度变浅,神经系统症状有所好转。术后并发症:1例出现肝动脉栓塞(术后第6*!d再次行减体积肝移植),术后分别随访12.5个月、11个月、10个月、9个月和7.5个月,现均已康复出院。结论 亲体部分肝移植是根治Wilson's病等代谢性疾病的有效方法。

    作者:张峰;王学浩;李相成;钱建民;陈吉庆;何祚光;孔连宝;王科;张浩;孙倍成;成峰;陆森;胡建平;汤黎明 刊期: 2002年第02期

  • 小儿房室隔缺损的外科治疗

    我院1987~1999年共手术治疗小儿房室隔缺损56例,现报告如下.临床资料本组56例中,部分性房室隔缺损(PASD)40例,年龄:10个月~12岁,平均5.14岁,其中3岁以下婴幼儿18例,占45.0%.体重7.5~3kg,平均(15.8±4.5)kg,其中10kg以下15例,占37.5%.

    作者:张儒舫;谷兴琳;钱龙宝;夏建海;莫绪明 刊期: 2002年第02期

  • 网状内皮细胞增殖症一例

    患儿:男,1岁9个月.因右顶部肿块术后3个月,右侧凸眼1个月再次入院.患儿3个月前因右顶部无痛性肿块1个月入院,体检:T 36.8℃,P 98次/min,R 24次/min,BP 12.8/7.2kPa(1mmg=0.133kPa),体重 11kg.生长发育正常,智力正常,右顶部一大小约4.0cm×4.0cm肿块,质软,凸出皮面,边界清楚,肿块区未触及颅骨.心肺无异常.肝、脾肋下未及.四肢、骨及关节无异常.

    作者:陈旭煌;周晓平 刊期: 2002年第02期

中华小儿外科杂志

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