学术投稿

Menkes病一家系三例头颅MRI表现及文献复习

张婧;王显龙;朱俭;冯翠莲;肖莉;温志波

关键词:menkes卷发综合征, 磁共振成像, 精神发育迟缓
摘要:目的 探讨Menkes病患者的头颅MRI影像学表现.方法 对一家系3例Menkes病患儿的头颅MRI资料进行回顾性分析.结果 3例患儿均可见脑白质异常信号及颈动脉、椎-基底动脉血管迂曲、增多;2例脑萎缩、硬膜下血肿;2例行1H-MRS检查,其中1例右侧丘脑于1.4 ppm可见高大的脂质峰,左侧丘脑、右侧基底节胆碱峰升高,另一患儿双侧放射冠前部胆碱峰升高.结论 Menkes病的MRI表现具有特征性,MRI对Menkes病的诊断有重要价值.
临床放射学杂志相关文献
  • 半傅里叶采集单激发快速自旋回波扩散加权成像在中耳胆脂瘤诊断中的价值

    目的 对照平面回波扩散加权序列及病理结果评估半傅里叶采集单激发快速自旋回波扩散加权成像(HASTE-DWI)在中耳胆脂瘤诊断中的价值.方法 临床怀疑中耳胆脂瘤患者共37例在术前行1.5T磁共振检查,同时采用常规平面回波扩散加权成像(EPI-DWI)和HASTE-DWI.由两名影像科医师分别对图像进行独立诊断,将EPI-DWI以及HASTE-DWI诊断结果分别与手术记录及病理结果相对照,分别得出其敏感性、特异性、阳性预期值和阴性预期值,并两两比较.结果 37例中,胆脂瘤患者共24例,EPI-DWI诊断正确18例,假阳性3例,假阴性6例,敏感性为75%,特异性为76.9%,阳性预期值为85.7%,阴性预期值为62.5%;HASTE-DWI诊断正确22例,假阳性1例,假阴性2例,敏感性、特异性、阳性预期值及阴性预期值分别为91.7%、92.3%、95.7%、85.7%.两种序列诊断中耳胆脂瘤差异无统计学意义(P>0.05).结论 HASTE-DWI序列在中耳胆脂瘤的诊断中具有较高的应用价值.

    作者:罗禹;周永明;何文辉;孔西军;惠俊国 刊期: 2014年第04期

  • H7N9亚型人禽流感的胸部CT早期表现

    目的 探讨H7N9亚型人禽流感的胸部CT早期表现.方法 8例经临床确诊的H7N9亚型人禽流感患者在发病后1周内接受胸部CT检查,回顾性分析其胸部CT图像,分析内容包括病变数目、分布、范围、病变形态及纵隔、胸膜改变等.结果 8例H7N9亚型人禽流感患者胸部CT扫描均有异常发现,共发现13个病灶,分布于上叶5个(38.5%),中叶1个(7.7%),下叶7个(53.8%).CT上均表现为高密度实变,其中肺叶性或肺段性7例(87.5%),小斑片状1例(12.5%).2例(25%)合并有结节状影.结论 H7N9亚型人禽流感胸部CT早期表现具有一定特点,CT有助于早期提示临床诊断.

    作者:王雪元;胡粟;毛新峰;顾云斌;诸伟;王建良;李国华;屠建春;赵卫峰 刊期: 2014年第04期

  • 多发性骨髓瘤乳腺及腋窝淋巴结受累一例

    患者 女,41岁.2011年7月因左下颌麻木4个月就诊,2011年8月于外院行“左下颌颏孔区包块活检术”,并完善骨髓等相关检查明确诊断为“多发性骨髓瘤IgAλ型DS-Ⅲ期A,ISS-Ⅲ期”,化疗6周期(具体不详)后于2012年7月30日行自体外周血干细胞移植.2013年1月患者触及左乳腺内小结节,其后1个月内该结节进行性增大,生长迅速,并形成明显肿物伴疼痛,半月后左侧腋窝肿胀,可触及多个肿物,遂就诊于我院.

    作者:王红莉;张淑平;刘佩芳 刊期: 2014年第04期

  • 节育环右侧腹膜后异位并脓肿形成一例

    患者女,45岁.体检B超发现右肾重度积水,患者无腰腹疼痛、无尿频尿急尿痛、未排肉眼血尿,无发热畏寒、无恶心呕吐、无胸闷不适等症状.腹部平片(图1):双侧泌尿系区域未见明显阳性结石征象,盆腔中部子宫区域见一节育环影,右侧骶髂关节旁见金属影,呈“T”形改变,考虑为另一节育环影.CT扫描(图2、3):右肾及右侧输尿管上段明显扩张积水,第二骶椎右前方见“T”形金属影,其内侧见大小约为4.8 cm ×4.5 cm的类圆形偏低密度影,密度欠均匀,右侧输尿管与其分界不清,其上输尿管扩张,其下输尿管未见扩张.子宫宫腔内见“T”形节育环影.

    作者:李齐勇;梁社富;林国成 刊期: 2014年第04期

  • 能谱CT单能量成像对甲状腺图像质量的影响

    目的 探讨甲状腺CT平扫能谱成像时能大限度减少图像噪声和肩部线束硬化伪影(BHAs)的佳单能量水平.方法 选择67例接受甲状腺宝石能谱CT扫描的患者,重建9组CT图像数据,即1组140 kVp混合能量图像和8组单能量图像(50、55、60、65、70、75、80和90 keV),测量并比较混合能量与单能量图像在甲状腺的背景噪声(甲状腺上极)及3个不同解剖部位(甲状腺左叶下极、右叶下极、峡部)的线束硬化伪影值.结果 70 keV、75 keV、80 keV的单能量图像的背景噪声低于140 kVp图像的背景噪声(P <0.001);50 keV、55 keV、60 keV、65 keV和90 keV的单能量图像的背景噪声高于140 kVp图像的背景噪声(P <0.001);70 keV、75 keV和80 keV图像各解剖部位的BHAs均低于140 kVp图像的BHAs (P< 0.05).上述单能量图像在甲状腺3个感兴趣区内的BHAs分别降低11.29%、11.30%、13.34%及14.92%、13.07%、14.57%和19.89%、14.59%、16.40%.70 keV、75 keV和70 keV、80 keV组间背景噪声差异均有统计学意义(P=0.017,P=0.009),75 keV和80 keV均能更低地降低噪声.75 keV和80 keV组间背景噪声差异无统计学意义(P =0.098),但80 keV组所有解剖区域的BHAs值均低于70keV和75 keV组(P<0.05).结论 甲状腺CT平扫能谱成像能有效地减低图像噪声和肩部BHAs,改善甲状腺图像质量,佳单能量水平为80 keV.

    作者:何磊;周汝明;贾秀川;孙吉林;王连庆 刊期: 2014年第04期

  • 平山病的MRI表现及临床诊断价值

    目的 研究和总结平山病患者颈椎中立位和前屈位MRI的特点,探讨其对平山病诊断的价值.方法 分析17例平山病患者颈椎中立位MRI低位颈髓形态、颈椎曲线、失连接(LOA)、脊髓内T2WI高信号;前屈位硬脊膜囊后壁前移、硬膜外间隙增宽伴流空信号等征象.结果 颈椎中立位MRI低位颈髓萎缩、变扁10例(58.8%),颈椎曲线异常14例(82.4%),LOA征17例(100%),脊髓T2WI高信号影4例(23.5%);前屈位MRI硬膜囊后壁前移,低位颈髓受压17例(100%),硬膜外间隙增宽17例(100%),伴流空信号影16例(94.1%).结论 颈椎前屈位硬脊膜囊后壁前移、硬膜外间隙增宽伴流空信号、中立位LOA等征象具有明显的特征性,有很高的诊断价值.

    作者:朱青;汪晶;孔祥泉;曹非;魏桂荣 刊期: 2014年第04期

  • 足头侧扫描方向对提高胸部血管成像图像质量的价值

    目的 探讨足头侧扫描方向对提高胸部CT血管成像(CTA)图像质量的价值.方法 将60例行胸部CTA检查患者随机分为两组(每组30例),分别行头足侧及足头侧扫描,其他扫描参数相同.扫描完成后,测量并比较降主动脉、肺动脉主干、右下肺动脉、左上肺动脉、左下肺动脉、右下肺静脉、左上肺静脉、左下肺静脉的CT强化值,对胸部CTA质量进行评价,并对上腔静脉伪影及呼吸运动伪影进行评分.结果 两组胸部血管的CT强化值差异无统计学意义(P值均>0.05).两组间的胸部CTA质量评价,差异无统计学意义(P值均>0.05).足头侧组的上腔静脉伪影低于头足侧组,评分分别为3.63 ±0.49、3.07±0.64(P值<0.001).两组间的呼吸运动伪影差异无统计学意义.结论 胸部CTA成像时,采用足头侧扫描方向,可以降低上腔静脉伪影,提高图像质量.

    作者:张伟;庞小娇;龚建平;蔡武;乔方;窦欣;朱建兵 刊期: 2014年第04期

  • 复发缓解型多发性硬化中央前回灰质铁沉积ESWAN定量研究

    目的 利用3.0 T MRI 3D增强型T2*加权血管成像(ESWAN)技术测量复发-缓解型多发性硬化(RRMS)患者中央前回灰质铁沉积及其与中央前回体积、临床扩展残疾状态量表(EDSS)评分及病程的相关性.方法 选取RRMS患者30例及与之性别、年龄相匹配的正常志愿者(对照组)30名,在相位图上测量中央前回灰质铁沉积,采用平均相位值(MPV)表示,分析中央前回灰质MPV值有无差异,并比较其与中央前回体积、临床EDSS评分及病程的相关性.结果 (1) RRMS组和对照组中央前回MPV值分别为2033.13±14.39、2236.88±137.86;两组中央前回体积分别为(2201.34±78.71)mm3、(2339.15±130.09)mm3.(2) RRMS患者中央前回灰质MPV值与对照组相比差异有统计学意义(t=-8.05,P<0.05);中央前回体积与对照组相比差异有统计学意义(t=-4.96,P<0.05).(3)RRMS患者中央前回灰质MPV值与中央前回体积呈正相关(rs=0.364,P=0.048),与病程呈负相关(rs=-0.369,P=0.045),与EDSS评分无相关性(rs=-0.076,P> 0.05),与复发次数呈负相关(rs=-0.367,P<0.05).结论 RRMS患者与对照组相比,中央前回灰质铁异常沉积增加,铁将来可能作为一种新的生物学指标.

    作者:杜思霖;李咏梅;曾春;孟奔;熊华;王静杰;欧阳羽 刊期: 2014年第04期

  • 第二代双源CT诊断先天性二叶式主动脉瓣畸形的价值

    目的 探讨第二代双源CT在先天性二叶式主动脉瓣畸形检出和诊断中的应用价值.方法 经超声心动图证实的21例先天性二叶式主动脉瓣畸形患者CT原始数据图像传至工作站,进行冠状位、矢状位和虚拟内镜等技术后处理,观察二叶式主动脉瓣畸形的类型,有无瓣膜增厚、卷曲和/或钙化,是否伴左心室增大和/或升主动脉扩张以及合并其他畸形等.测量主动脉瓣膜厚度、左心室舒张末期内径和升主动脉大径.结果 21例先天性二叶式主动脉瓣畸形中,17例主动脉瓣膜增厚及钙化;1例主动脉瓣膜增厚,无钙化;3例主动脉瓣膜无增厚及钙化;14例升主动脉扩张;8例左心室扩大;1例冠状动脉高位开口;2例室间隔膜部瘤;1例主动脉瓣周动脉瘤;2例伴冠状动脉有意义狭窄.结论 第二代双源CT虚拟内镜结合横断面和冠状位、矢状位图像能准确检出和诊断先天性二叶式主动脉瓣畸形,可作为超声心动图评价主动脉瓣畸形有价值的辅助手段之一.

    作者:卢晓娟;杨志强;贾崇富;孙喜霞;陈爱军;邹玉洁;王照谦 刊期: 2014年第04期

  • 大多角骨良性纤维组织细胞瘤一例

    患者 男,35岁.活动后右手拇指掌腕部肿胀、疼痛、功能受限半月.体检:右手拇指掌腕关节处明显肿胀、压痛,皮温略增高,未触及明显肿块,无静脉怒张,体温正常,血压不高.既往身体健康,无其他疾病史.实验室检查:血常规、血沉及其他相关检查均无异常.

    作者:刘文银 刊期: 2014年第04期

  • 3.0 T MR扩散加权成像定量诊断前列腺疾病

    目的 探讨3.0 T MR DWI所得ADC值对前列腺疾病的定量诊断价值.方法 回顾性分析经病理证实的47例前列腺外周带癌、26例中央腺体癌、24例炎症和52例良性前列腺增生(BPH)患者的DWI资料,并将其分为4组,分别测量ADC值.比较每组患者之间ADC值的差异,并绘制ROC曲线确定诊断前列腺癌(PCa)的佳临界点.结果 前列腺外周带癌组ADC值为(0.84 ±0.20)×10-3mm2/s;中央腺体癌组ADC值为(0.79 ±0.17)×10-3mm2/s;炎症组ADC值为(1.13 ±0.11)×10-3mm2/s;BPH组中央腺体区、外周带ADC值分别为(1.24 ±0.15)×10-3mm2/s、(1.40 ±0.19)×10-3mm2/s.组间两两比较,除外周带癌组和中央腺体癌组之间ADC值差异无统计学意义外(P>0.05),其余组间差异均有统计学意义(P<0.01).将外周带癌组和中央腺体癌组合并为癌组,炎症组和BPH组合并为非癌组,癌组ADC值为(0.83 ±0.19)×10-3mm2/s,非癌组ADC值为(1.28±0.19)×10-3mm2/s,差异有统计学意义(t=20.15,P<0.01);根据ROC曲线分析,佳临界点取1.04×10-3 mm2/s,诊断PCa的敏感度为89.12%,特异度为84.00%,准确度为85.51%.结论 DWI ADC值可定量鉴别前列腺病变的性质,对PCa的诊断临床应用价值较高.

    作者:李鹏;刘家赵;陈志强;杨文君;郭玉林;刘岭岭;张俊 刊期: 2014年第04期

  • 常见肾髓质来源肾癌MSCT诊断

    目的 探讨起源于肾髓质常见肾癌(嫌色细胞癌和集合管癌)的MSCT诊断及鉴别诊断价值.方法 对已经手术病理证实的9例嫌色细胞癌和2例集合管癌术前的MSCT动态增强影像学特征进行回顾性分析及跟踪随访.结果 根据TNM分期,9例肾嫌色细胞癌中,T1aN0M0期2例,T1bN0M0期3例,T2aN0M0期2例,T2bN0M0期2例;2例集合管癌均为T4N2M0期.结论 MSCT三期增强扫描后影像学特征对起源于肾髓质肾癌与肾皮质来源肾癌的鉴别诊断具有一定意义,有助于对肾癌病理亚型作出进一步诊断和判断预后及决定治疗方法和范围.

    作者:齐银萍 刊期: 2014年第04期

  • 腮腺腺泡细胞癌的CT、MRI表现与病理对照分析

    目的 探讨腮腺腺泡细胞癌(ACCP)的CT、MRI表现.方法 搜集经手术病理证实的20例ACCP患者的CT和MRI资料(14例CT检查,6例MRI检查),回顾性分析肿瘤的部位、大小、形态、边缘、CT密度或MRI信号及强化形式,并与病理结果相对照.结果 20例均为单发肿瘤,16例位于腮腺浅叶,4例位于腮腺深叶.病灶大径<3 cm者18例,呈边缘光整、类圆形或椭圆形肿块,病灶与周围组织分界清晰;>3 cm者2例,呈边缘不光整、不规则分叶状肿块,病灶周围脂肪间隙模糊,其中1例侵犯耳前皮肤,1例包绕下颌后静脉.密度(信号)均匀4例,不均匀16例.14例CT平扫病灶呈稍低密度5例,等密度9例;6例MRI病灶信号T1WI呈等信号,T2WI呈混杂高信号.增强扫描病灶呈明显强化15例,中度强化3例,轻度强化2例.结论 ACCP的影像表现不具有特征性,确诊终依靠病理,CT、MRI检查可以准确显示病灶的范围,为临床制定治疗方案提供客观依据.

    作者:江明祥;张敏鸣;邵国良;邝平定 刊期: 2014年第04期

  • 近瘤周区DTI对高级别胶质瘤与转移瘤鉴别诊断的研究

    目的 探讨近瘤周区扩散张量成像(DTI)鉴别高级别胶质瘤(HGG)与转移瘤的价值.方法 回顾性分析病理证实的17例HGG、12例转移瘤DTI资料,测量近瘤周区平均扩散率(MD)值、小MD值和各向异性分数(FA)值,比较两组间有无差异,应用受试者工作特征(ROC)曲线确定佳截断点及其鉴别两种疾病的敏感性和特异性.结果 HGG近瘤周区平均MD值和小MD值分别为(1.493,0.409)×10-3 mm2/s和(1.36,0.37) ×10-3mm2/s(分别为中位数、四分位数间距,下同);转移瘤近瘤周区平均MD值和小MD值分别为(1.673,0.2) ×10-3mm2/s和(1.55,0.288)×10-3mm2/s;HGG和转移瘤近瘤周区平均FA值分别为(0.108,0.042)和(0.076,0.038).两组肿瘤近瘤周区平均MD值、小MD值及平均FA值之间差异均有统计学意义(秩和检验,Z值分别为-2.614、-1.993和-2.126,P值分别为0.009、0.046及0.034).ROC曲线分析,小MD值为1.41 ×10-3 mm2/s时,鉴别两种疾病的敏感性为70.6%,特异性为100%;平均MD值为1.53×10-3mm2/s时,鉴别两种疾病的敏感性为70.6%,特异性为91.7%;平均FA值为0.10时,ROC曲线下面积大,但敏感性仅58.8%,特异性83.3%.小MD值、平均MD值及平均FA值鉴别的约登指数分别为0.706、0.623及0.421.结论 HGG与转移瘤的近瘤周区平均MD值、小MD值及平均FA值差异显著,有助于鉴别两者,且小MD值效果较好.

    作者:全冠民;高云云;袁涛;赵大伟;崔彩霞;高丽娟 刊期: 2014年第04期

  • 东芝Aquilion/CX 64排螺旋CT启动故障分析与维修

    故障现象 系统停止启动,S-CON(主台)显示IDDmgr Cannot Run;D-CON(副台)显示nfsys cannot connect IDDmgr (S-CON).故障分析 系统开机后,主台与副台自检并相互通讯,主台的应用软件分别对重建柜和机架进行检测,而副台只对重建柜进行检测,接收各自的反馈信息,判断是否正确.在此过程中,如果某一部分出现错误,系统将会停止运行,并显示相关错误信息.

    作者:史进忠;陈雅静 刊期: 2014年第04期

  • CT引导下肺部恶性肿瘤放射性粒子125I植入后粒子迁移临床随访分析

    目的 对CT引导下肺部恶性肿瘤放射性粒子125I植入后进行临床随访,探讨碘粒子迁移概率及临床价值.方法 搜集2009年1月至2012年12月间所有CT引导下肺部恶性肿瘤放射性粒子125I植入术患者的临床及影像资料,共54例患者接受了83例次粒子植入术.每例患者接受1~5次粒子植入术,碘粒子数量为10 ~ 120粒,对其展开影像学随访复查(普通X线或CT检查).检查范围主要为胸部,随访时间1天~1年,主要观察指标包括每例患者碘粒子迁移概率、每例次植入术粒子迁移概率、每粒粒子迁移概率及迁移位置.入选标准:碘粒子植入术后必须至少有1次影像学复查的病例.剔除标准:同时有其他部位碘粒子植入.结果 符合研究标准有42例患者63例次碘粒子植入术,碘粒子植入数量一共3179粒.17例患者23例次粒子植入术后共87粒碘粒子出现迁移,每例患者碘粒子迁移概率为40.5% (17/42).每例次植入术碘粒子迁移概率为36.5% (23/63),每粒碘粒子迁移发生概率为2.7%(87/3179).碘粒子迁移位置有:胸膜腔67粒,左心室12粒,肺脏8粒.结论 肺部恶性肿瘤碘粒子植入后,碘粒子可发生迁移,常见位置为胸膜腔和肺脏,亦可进入心脏及血管,可能有潜在医疗风险,需引起临床重视.

    作者:洪居陆;韦玉新;李慧;张雪林;唐秉航;高明勇 刊期: 2014年第04期

  • 肠系膜混合型血管瘤CT误诊一例

    患者女,22岁.以“间断腹痛2周”为主诉就诊.2周前出现腹部脐周剧烈疼痛(为钝痛),持续约数小时至1~2天不等,疼痛无牵涉及放射痛,无胸痛、胸闷,无咳嗽、咳痰,午后低热、盗汗,无腹泻、无黑便等不适;实验室检查无异常;彩超提示“腹腔囊性包块”.

    作者:孙海燕;李丽亚 刊期: 2014年第04期

  • SUN医用工作站NVRAM信息丢失的处理方法

    故障现象 GE 8排螺旋CT后处理工作站(主机型号为ultra60,软件版本为AW 4.0)开机后,硬件自检完成后系统终止运行,操作系统不能启动.故障分析仔细阅读监视器上的信息,发现在屏幕下方显示的信息异常:Ethernet address 00:00:00:00:00:00,Host ID 00010000.The IDPROM contents are invalid.

    作者:康少锋;郭明俊;宫亚琳 刊期: 2014年第04期

  • T2-mapping在特发性炎性肌病中的应用

    目的 探讨MR T2-mapping在多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)诊断和疗效评估中的价值.方法 对37例临床拟诊PM、DM患者行大腿部肌肉常规MRI扫描及T2-mapping扫描,由两位不知道患者信息的放射科医师分别独立测量肌肉T2值.依据终临床诊断,剔除1例无肌病型DM患者.将36例患者分为三组,即A组:炎症活动期(16例);B组:稳定期(10例);C组:对照组(10例).比较不同病例组之间的肌肉T2值,并采用统计学方法检验.结果 STIR序列显示:A组患者主要表现为双大腿肌肉弥漫片状高信号,B组及C组患者未见明确高信号;A、B、C组患者肌肉T2值分别为(75.0±31.9)ms、(41.7 ±3.3)ms、(40.9 ±4.3) ms;A组患者肌肉T2值明显高于B组和C组,差异有统计学意义(PAB=0.002;PAC=0.001);B组和C组患者肌肉T2值差异无统计学意义(PBC=0.954).A组中3例患者治疗后进行了MRI复查,3例患者治疗后血清肌酶及肌肉T2值均有下降.结论 在常规MRI扫描判断肌肉有无炎性改变的基础上,应用T2-mapping序列可对炎性病变程度进行有效量化,对炎性肌病的诊断、疗效评估和指导临床合理治疗方面有很高的应用价值.

    作者:杨敏星;闫然;黄振国;王武;谢晟;洪闻 刊期: 2014年第04期

  • 右侧小脑类圆形信号影——请分析病变性质

    患者 女,61岁.因“头痛10个月,再发加重18天”入院.患者11个月前无明显诱因出现头痛,呈阵发性胀痛,伴呕吐、步态不稳.专科体检:轮替试验不能合作,右侧指鼻试验(+),闭目难立征(-),跟膝胫试验可疑阳性.脑MRI平扫见右小脑大小约26mm×21 mm×16 mm类圆形等T1、短T2信号影(图1、2),周围见片状长T1、长T2信号,增强扫描呈厚环状强化(图3~5),与右侧小脑幕关系密切(图4、5).

    作者:柏拉拉;张体江;刘衡;江林;王亚男;周全中 刊期: 2014年第04期

临床放射学杂志

临床放射学杂志

主管:湖北省黄石市卫生局

主办:黄石市医学科技情报所