学术投稿

45例肝豆状核变性的临床分析

褚波;杜捷夫;孟庆义

关键词:肝豆状核变性, 临床分析
摘要:为探讨肝豆状核变性(HLD)的临床特点,回顾分析45例肝豆状核变性患者的临床表现.显示肝豆状核变性以神经系统及肝损害为主,常伴有肾脏损害,角膜 K-F环是其重要阳性体征,头颅CT或MRI是辅助诊断手段.
中国医师杂志相关文献
  • Survivin基因蛋白在原发性肝细胞癌的表达及意义

    作者采用免疫组化SP方法,检测20例肝癌、21例肝硬变、和10例正常肝组织中Survivin的表达.结果表明该基因在肝癌中表达阳性率为75%(15/20),肝硬变组织为4.76%(1/21),正常肝组织均无表达.Survivin有可能作为肝癌标志物.

    作者:杨长培;林明晞;杨映红;杨发端;李秀金;王小众;王平 刊期: 2005年第05期

  • 国产泮托拉唑等治疗幽门螺杆菌相关性消化性溃疡的临床观察

    作者将经过胃镜和病理学检查证实的消化性溃疡随机分为治疗组(40例)应用国产泮托拉唑、克拉霉素、甲硝唑;对照组(38例)应用奥咪拉唑、克拉霉素、甲硝唑.停药后胃镜观察及追踪HP根除情况.结果显示国产泮托拉唑对消化性溃疡治愈率及HP根除率均高,疗效与奥咪拉唑相当,患者耐受性、依从性好.

    作者:叶跃进;陈静秋;邵立志 刊期: 2005年第05期

  • 预混胰岛素过敏反应1例报告

    利用基因重组技术生产出来的人胰岛素与人体正常分泌的胰岛素结构完全相同,比动物来源的胰岛素更少引起免疫反应[1].本院近来发现1例预混胰岛素现象,现报告如下.

    作者:邱治芬 刊期: 2005年第05期

  • 假性甲状旁腺机能减退症1例报告

    假性甲状腺机能减退症疾病罕见,近期本院收治1例,现报告如下.女性,25岁,于2004-06入院.无明确诱因出现抽搐、手足肌肉呈强直性收缩,拇指内收,其它手指并紧,指间关节伸直,掌指关节屈曲,腕关节屈曲,呈助产士式.

    作者:密红翠;澹台林芳;冯清仪;白萱 刊期: 2005年第05期

  • 黑热病误诊为白细胞减少症1例报告

    男,20岁,四川省阿坝市人,因间歇性发热2月余2003-07入院.入院前2月无明显诱因出现发热、寒战,体温高达39.5℃,不行特殊治疗,次晨体温可降至正常,伴咳嗽、咯痰,乏力.

    作者:焦建中;韩美多;冯雪梅;林娜;郁洪涛 刊期: 2005年第05期

  • 青中年急性脑血管病误诊4例报告

    急性脑血管病(CVD)是内科常见的多发病症,发病急,致残率高,病死率亦高,是人类三大死亡原因之一,近年来青中年脑血管病发病率呈逐渐增高的趋势[1].如对其认识不足,易致误、漏诊.本文报告4例.

    作者:阚国庆;刘迎梅;丁学兵;刘淑意;巩延丽 刊期: 2005年第05期

  • 血脂五项测定在2型糖尿病中的意义

    本文探讨2型糖尿病血脂测定的临床意义.用酶法在日立7170A全自动生化分析仪上测定2型糖尿病患者血清甘油三酯(TG)、总胆固醇(TC)、高密度脂蛋白胆固醇(HDL-C)、磷脂(PL)、游离脂肪酸(FFA)的浓度,并以非糖尿病外科手术病人及体检健康个体血脂浓度作为对照,进行q检验.与两对照组相比,糖尿病组的TG、FFA水平显著增高(P<0.05),HDL-C水平却显著下降(P<0.05),TC与PL的浓度则无显著差别(P>0.05);两对照组间各血脂指标(TG、TC、HDL-C、PL、FFA)的浓度无显著差别.显示2型糖尿病患者血脂水平升高.

    作者:黄大毛;易斌;丘世飏;许艺明 刊期: 2005年第05期

  • 慢性应激对大鼠结肠粘蛋白muc2表达的影响

    目的了解慢性应激对大鼠结肠杯状细胞粘液及粘蛋白含量的影响.方法健康成年Wistar大鼠24只,随机分为实验组和对照组,对照组大鼠自由活动,实验组每天置于束缚笼内限制活动2h,持续14d后处死,粘液组化AB/PAS法观察结肠黏膜含粘液杯状细胞的数目、免疫组化方法测定粘蛋白muc2的蛋白表达情况.结果重复应激引起大鼠结肠含粘液杯状细胞数目减少(33.00±6.31 vs 47.42±8.06)(t=4.878,P<0.01),杯状细胞内粘蛋白muc2蛋白表达减少(0.22±0.03 vs 0.26±0.02)(t=4.537,P<0.01).结论慢性应激影响肠黏膜粘液分泌细胞的功能,损伤肠粘液保护屏障.

    作者:仝巧云;罗和生;朱宗耀;周纳新;盛崇明 刊期: 2005年第05期

  • 45例肝豆状核变性的临床分析

    为探讨肝豆状核变性(HLD)的临床特点,回顾分析45例肝豆状核变性患者的临床表现.显示肝豆状核变性以神经系统及肝损害为主,常伴有肾脏损害,角膜 K-F环是其重要阳性体征,头颅CT或MRI是辅助诊断手段.

    作者:褚波;杜捷夫;孟庆义 刊期: 2005年第05期

  • 人成骨细胞胰岛素受体底物的表达

    目的观察人成骨肉瘤MG-63细胞和正常人成骨细胞(human osteoblast-like cells HOB)胰岛素受体底物(insulin receptor substrate IRS)的表达.方法半定量RT-PCR检测IRS mRNA表达,免疫共沉淀检测IRS蛋白表达.结果人成骨肉瘤MG-63细胞和正常人成骨细胞均有IRS-1、-2、-3、-4 mRNA和蛋白质的表达,以IRS-1的表达丰度高, IRS-4表达丰度低.其中IRS mRNA和蛋白质在MG-63细胞中的表达丰度较在正常人成骨细胞中的表达丰度稍高.结论人成骨肉瘤MG-63细胞和正常人成骨细胞均可表达IRS mRNA和蛋白质.且IRS不同成员在同一细胞中的表达丰度不同.

    作者:黄秋霞;周后德;廖二元;杜巍 刊期: 2005年第05期

  • 影响心力衰竭预后的因素(附477例报告)

    本文探索影响心力衰竭患者预后的部分相关因素.将477例心力衰竭患者的住院资料,年龄、性别、心功能、病种、左室射血分数等进行回顾性分析比较.结果表明,不同年龄、心功能程度、病种、左室射血分数的心力衰竭患者,预后有显著性差异,但性别对预后无明显影响.

    作者:陈铁汉 刊期: 2005年第05期

  • 胃癌形成中COX-2的表达及其与细胞凋亡和增殖的关系

    目的研究胃癌(GC)形成中环氧合酶-2 (COX-2)的表达与其细胞凋亡、增殖的关系,探讨COX-2在GC形成中的可能作用机制.方法采用免疫组化(SABC)法和原位末端标记法(TUNEL)检测15例正常胃黏膜(normal gastric mucosa,NGM)、30例胃粘膜肠上皮化生(IM)、30例异型增生(Dys)和40例GC组织中COX-2、增殖细胞核抗原(PCNA)阳性表达和细胞凋亡情况.结果在NGM→IM→Dys→GC的形成过程中,COX-2的表达呈递增趋势,其阳性表达中GC组(67.5%)和NGM组(13.3%)及GC组和IM组(33.3%)差别均有显著性(P<0.05).细胞凋亡指数(AI)在GC时低(2.8±0.6),GC组AI显著低于其他各组(P<0.01).细胞增殖指数(PI)则呈递增趋势,GC组与各组比较差异有显著性(P<0.01).在不同程度癌前病变中COX-2的表达差异无显著性(P>0.05).COX-2在低分化GC中表达显著高于高分化型.COX-2、PI与GC淋巴结转移、血管浸润均密切相关(P<0.05).从NGM→IM,COX-2与AI呈正相关(r=0.55,P<0.05);从Dys→GC,二者与AI负相关(r=-0.56,P<0.05).在GC形成整个过程中,COX-2与PI呈正相关(r=0.61,P<0.05).结论在GC形成过程中,COX-2的表达呈递增趋势;COX-2的表达上调可能是GC形成的早期事件,且其表达水平和PI对评价GC的恶性程度、有无转移和预后有一定参考价值;COX-2在GC形成的不同阶段均有促进细胞增殖作用,但对细胞凋亡的作用不同,早期促进细胞凋亡,后期抑制细胞凋亡.

    作者:蔡跃芳;张明亮;严悦卿;陈韬;吴浪廷;骆训武 刊期: 2005年第05期

  • 介入治疗肾动静脉血管畸形出血疗效评价

    本文探讨聚乙稀醇(PVA)和明胶海绵介入性栓塞治疗肾动静脉血管畸形出血的临床疗效.应用PVA和明胶海绵为栓塞剂,对18例肾动静脉血管畸形出血患者行超选择血管插管病灶介入栓塞治疗.全部病例在栓塞术后肾动脉造影显示畸形血管完全闭塞.认为PVA和明胶海绵介入性栓塞治疗肾动静脉血管畸形出血是一种安全、有效、非外科手术治疗方法.

    作者:李卓永;林坚;梁宇闯;杨锦钊;麦栩榆;李宗业 刊期: 2005年第05期

  • 一氧化氮治疗对急性高原病患者血浆四参数的影响及意义

    目的了解一氧化氮(NO)对急性高原病(AHAD)患者血浆内皮素(ET)、神经肽Y(NPY)、心钠素(ANP)及降钙素基因相关肽(CGRP)的影响及意义.方法将47例AHAD患者随机分为常规药物治疗组(23例)和NO治疗组(24例).并对两组患者治疗前后的血清NO及血浆ET、NPY、ANP、CGRP及临床症状评分的变化情况进行对照比较(NO以其代谢终产物NO3-和NO2-代替).结果两组患者治疗后的血浆ET、NPY和ANP及临床症状评分均显著降低,NO和CGRP则显著升高(其中常规药物治疗组P<0.05,NO治疗组P<0.01),两组治疗后结果相比较亦具有显著性差异(P<0.05).且治疗前血清NO与血浆ET呈显著负相关(r=-0.63,P<0.001),与血浆CGRP呈显著的正相关(r=0.38,P<0.01).结论一氧化氮能使AHAD患者血浆ET、NPY、ANP显著降低,NO和CGRP显著升高,对AHAD患者的康复有着积极的作用.

    作者:郑必海;李素芝;周小波;高彦明;姚文新;王洪斌 刊期: 2005年第05期

  • 法莫替丁联用阿普唑仑治疗PPI无效NERD夜间烧心症状

    作者将54例经质子泵抑制剂治疗仍发生夜间烧心症状的NERD患者,分别于睡前加服奥美拉唑、法莫替丁和法莫替丁加阿普唑仑,7d后发现奥美拉唑组夜间pH<4的时间百分比和NAB的发生率均高于其他2组;法莫替丁组平均夜间烧心症状的VAS总积分低于奥美拉唑组而高于联用阿普唑仑组.表明阿普唑仑能帮助法莫替丁减少NERD夜间烧心症状.

    作者:李可上;陈广焕 刊期: 2005年第05期

  • 风湿性二尖瓣狭窄伴心房颤动经皮二尖瓣球囊扩张术后的复律治疗

    本文评价风心病二尖瓣狭窄合并房颤行经皮二尖瓣球囊扩张术后复律的疗效和安全性.作者应用分级次二尖瓣球囊扩张法对21例病人行扩张治疗,术前、术后均服华法林抗凝治疗.术后2周先予奎尼丁药物复律,不能转复者,立即给予电复律;结果表明,对风心病二尖瓣狭窄伴房颤的患者,在球囊扩张术后转复心律是很有必要的.

    作者:刘爱玲;赵燕;梁友玲;焦凤珍;初青莲 刊期: 2005年第05期

  • 糖尿病酮症酸中毒120例临床分析

    本文分析120例糖尿病酮症酸中毒发病诱因、合并症及治疗方法,探讨糖尿病酮症酸中毒(DKA)的临床特点.结果表明,DKA发病又因多样化,主要为感染、停药及输注葡萄糖,小剂量胰岛素为治疗DKA的有效方法,抢救成功率高,极少数死于并发症.消除诱因,早期正确诊断及治疗是降低DKA死亡率的关键.

    作者:刘卓 刊期: 2005年第05期

  • NCPAP对新生儿休克肺功能及血清CK-MB活性的影响

    本文探讨经鼻持续正压给氧(NCPAP)对新生儿休克时肺功能(PaO2、PaCO2)和血清肌酸激酶心型同工酶(CK-MB)活性的影响.对48例休克新生儿采用NCPAP呼吸支持治疗,观察治疗后1h、4h、6h PaO2、PaCO2改善及临床疗效情况和存活者治疗5d后血清CK-MB活性变化,并与46例头罩给氧的对照组比较.结果表明,NCPAP能有效提高PaO2,降低新生儿休克病死率,减轻缺氧缺血性心肌损伤,是治疗新生儿休克的有效方法.

    作者:王书举;朱萍;付朝阳;宋雪民;李继华 刊期: 2005年第05期

  • 低分子量肝素治疗重症急性胰腺炎肾损伤的实验研究

    目的探讨低分子量肝素(LMWH)对重症急性胰腺炎(SAP)肾损伤的治疗作用.方法 SD大鼠随机分为3组:假手术对照组(S组);SAP组;LMWH治疗组(LT组):制成SAP模型后4h给予LMWH治疗.检测SAP组术后24h,LMWH治疗后24h及对照组关腹后24h的血清淀粉酶、肌酐(Cr)、TNF-a水平,肾组织形态学变化和P65基因及P65蛋白的表达.结果 SAP组血清淀粉酶、Cr、TNF-a水平显著高于S组和LT组(均P<0.001),LT组血清淀粉酶、Cr水平显著高于S组(P<0.05,P<0.001),但血清TNF-a水平两者无显著差异(P>0.05).SAP组肾组织P65 mRNA及P65蛋白的表达显著高于S组和LT组(均P<0.05).SAP组肾小管上皮细胞坏死脱落,肾小管水肿、扩张;LT组肾小管水肿和扩张程度较SAP组明显减轻,未见肾小管上皮细胞坏死.结论 LMWH通过抑制肾组织NF-κB的活性,下调炎症介质的表达,同时可减少胰酶的释放,从而减轻SAP大鼠肾的损伤.

    作者:邱氟;吕新生;黄宇琨 刊期: 2005年第05期

  • 低潮气量机械通气对瓣膜置换病人心肺功能影响的临床研究

    目的以心输出量和肺换气功能为指标研究低潮气量通气对瓣膜置换病人心肺功能的影响.方法 30例择期行二尖瓣置换手术病人随机分成三组:常规(传统)潮气量组(组Ⅰ)、低潮气量常规频率组(组Ⅱ)和低潮气量高频率组(组Ⅲ).监测平均动脉压(MAP),放置飘浮导管监测心输出量(CO)和心指数(CI),平均肺动脉压(MPAP),肺毛细血管嵌压(PCWP),中心静脉压(CVP),体循环阻力指数(SVRI),肺循环阻力指数(PVRI).测定动脉氧分压(PaO2)、动脉二氧化碳分压(PaCO2),以及氧合指数(PaO2/FiO2),肺泡动脉氧分压差(PA-aO2),肺内分流量(QS/QT).结果在体外循环前(T2),常规潮气量组的心输出量(CO)低于低潮气量高频率组(P<0.05).组II,体外循环后60min与比麻醉后体外循环前比,氧和指数(PaO2/FiO2)显著降低(P<0.05),肺泡-动脉氧分压差(PA-aO2)和肺内分流量(QS/QT)显著增加(P<0.05).组II与组I和组III相比,在体外循环后60min(T4),氧和指数显著降低(P<0.05),肺泡-动脉氧分压差和肺内分流量显著增加(P<0.05).结论低潮气量机械通气对循环功能无明显影响,并能保持良好通气.低潮气量常规频率通气不能减轻体外循环引起的肺换气功能损害.低潮气量高频率通气和常规潮气量通气能减轻或消除体外循环引起的早期肺换气功能损害.常规潮气量机械通气下降低心功能较差病人的心输出量.

    作者:蔡宏伟;任飞;张海萍;田玉科 刊期: 2005年第05期

中国医师杂志

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