学术投稿

13例先天性束带综合征的治疗及观察

袁希;陈亮;毕胜;陶灵;李世荣

关键词:先天性, 束带, 不完全性, 肢体畸形, 少见病, 软组织, 足趾, 小腿, 手指, 身体, 躯干, 前臂, 临床, 疾病, 患儿, 环绕, 凹陷
摘要:先天性束带综合征(congenital constricting band syndrome,CCBS)为临床少见病种,对此类疾病的称谓较多,如先天性环沟畸形、先天性绞扼轮综合征、Streeter′s畸形等.患儿出生时身体出现完全性或不完全性环绕肢体软组织的凹陷,多发于小腿、足趾、前臂及手指等,偶尔在躯干亦有发现,可同时伴肢体畸形.
重庆医学杂志相关文献
  • Th17应答在哮喘发病机制中作用的研究进展

    支气管哮喘是一种T淋巴细胞相关的慢性呼吸系统非特异性炎症性疾病.自从Mosmann等[1]发现以分泌白细胞介素(interleukin,IL)-2、干扰素γ(interferon γ,IFN-γ)为特征的辅助性T淋巴细胞(helper T lymphocyte,Th)1和以分泌IL-4、IL-5、IL-13为特征的Th2细胞以来,Th1/Th2应答失衡一直被认为是经典的发病机制而应用于支气管哮喘的研究中.

    作者:赵燕;程晓明;王长征 刊期: 2013年第02期

  • 胃癌组织和胃癌细胞株中Claudin-6、CD44V6的表达及其临床意义

    目的 研究胃癌组织和胃癌细胞中Claudin-6、CD44V6蛋白的表达及其临床意义.方法 应用免疫组织化学及免疫细胞化学法检测Claudin-6及CD44V6蛋白在正常胃黏膜、不典型增生胃黏膜、胃腺癌组织及胃癌MKN28、SGC7901、BGC823细胞中的表达.结果 正常胃黏膜、不典型增生胃黏膜及胃腺癌组织中,Claudin-6的阳性表达率分别为100.0%、65.0%、53.3%,呈明显降低趋势(χ2=7.758,P<0.05);CD44V6的阳性表达率分别为20.0%、45.0%、77.8%,呈明显增高趋势(χ2=15.917,P<0.05).肿瘤侵及浆膜层者Claudin-6蛋白的阳性表达率明显低于侵及肌层及以内者(P<0.05);而其CD44V6蛋白的阳性表达率明显高于侵及肌层及以内者(P<0.05).有淋巴结转移者Claudin-6蛋白的阳性表达率明显低于无淋巴结转移者(P<0.05),而其CD44V6蛋白的阳性表达率明显高于无淋巴结转移者(P<0.05).在不同性别、年龄、分化程度及有无脉管侵犯的患者中,Claudin-6和CD44V6蛋白阳性表达率的差异均无统计学意义(P>0.05).Spearman等级相关性分析显示,Claudin-6与CD44V6表达呈负相关(r=-0.986,P<0.05).在MKN28、SGC7901、BGC823细胞中,Claudin-6和CD44V6免疫染色强度的差异无统计学意义(P>0.05).结论 Claudin-6及CD44V6在胃癌发生、发展中有一定作用,检测Claudin-6及CD44V6的表达有助于判断胃癌患者的病情和预后.

    作者:孟冬月;张俊会;郭云岭;李娜;魏世平;郭民英 刊期: 2013年第02期

  • 肱骨远端C型骨折的治疗进展

    无论手术技术与内植入物如何先进,肱骨髁间骨折的治疗仍旧面临着较大挑战,它仍是创伤骨科中较难治疗的关节内骨折之一[1].其中,肱骨远端C型骨折因涉及肱骨远端关节面,且多发生于骨质疏松的老年患者,治疗尤为棘手.骨折线位置越低,越难稳定固定;骨折越粉碎,越难解剖复位.随着骨折治疗理论、技术的提高以及手术器械及内固定的发展,多数学者认为治疗成人肱骨远端C型骨折宜选择手术治疗以大程度地恢复肘关节功能[2].

    作者:刘建 刊期: 2013年第02期

  • 30例Rh D阴性患者术中自体血回输的效果分析

    目的 对大失血手术患者自体血回输的安全性和效果进行评价.方法 选择30例Rh D阴性大失血的手术患者,采用自体CellSaver 5型血液回收机,通过负压吸引管路,将术野内出血收集到储血滤过器中,在收集血液的同时加入含肝素的生理盐水,血液回收完毕,将洗涤后的红细胞悬液回输患者.记录术中失血量及回输血量,检测术前、术后患者的血红蛋白、红细胞压积、血小板计数,血清Na+、K+、Cl-浓度,凝血酶原时间(PT)及活化部分凝血活酶时间(APTT).结果 30名患者术中总出血量为43 500 mL,平均出血量为(1 450.4±97.6)mL,经血液回收机处理获得血液19 650 mL,总回输血量19 650 mL,平均回输血量(655.2±54.7)mL.术后患者血红蛋白、红细胞压积、血小板计数明显低于术前(P<0.05),而术前、术后患者PT,APTT,血清Na+、K+、Cl-浓度的变化不明显(P>0.05).结论 自体血回输安全、有效,是减少异体输血,开源节流的有效方法.

    作者:胡小兵;肖素香;王伯亮 刊期: 2013年第02期

  • 聚维酮碘冲洗预防急性化脓性阑尾炎切口感染的观察

    目的 探讨聚维酮碘冲洗对急性化脓性阑尾炎切口感染的影响.方法 将接受阑尾切除术的207例急性化脓性阑尾炎患者按术中是否采用聚维酮碘冲洗切口分为观察组(n=105)和对照组(n=102),所有患者接受同一手术医生、采用相同的手术方法进行治疗.观察组患者术中采用0.5%聚维酮碘溶液及生理盐水冲洗,然后拭净切口;对照组患者术中仅拭净切口,未采用0.5%聚维酮碘溶液冲洗.结果 对照组102例患者中,切口感染16例,切口感染率为15.69%;观察组105例患者中,切口感染6例,切口感染率为5.71%.两组患者的感染率比较,差异有统计学意义(P<0.05).对照组患者发生局部红肿19例,其发生率为18.63%;观察组患者发生局部红肿8例,其发生率为7.62%,两组患者的局部红肿发生率比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 采用聚维酮碘溶液冲洗急性化脓性阑尾炎切口可有效降低切口感染的发生率.

    作者:肖承佐;李应军;王金宝;郝俊;董功航;王连涛;林洪胜;徐鹏 刊期: 2013年第02期

  • 数字化医院模式下眼科数字化建设的思考

    数字化医院与传统医院的不同点是运用数字化医疗设备、计算机网络平台和各类应用软件,系统、及时、准确、便捷地对医疗服务和管理信息进行收集、整理、统计、分析和反馈,实现医院各项业务数字化运作和智能化管理,并与医院外部的信息系统进行数据交换和信息共享,以此提升整个医院的医疗服务和管理水平[1].数字化医院建设是医院现代化的重要标志之一,是医院管理和疾病诊治由经验管理到规范管理、标准化管理进而向区域医疗平台转变的一个社会性系统工程.

    作者:车成业;赵桂秋;王青;胡丽婷;姜楠 刊期: 2013年第02期

  • 13例先天性束带综合征的治疗及观察

    先天性束带综合征(congenital constricting band syndrome,CCBS)为临床少见病种,对此类疾病的称谓较多,如先天性环沟畸形、先天性绞扼轮综合征、Streeter′s畸形等.患儿出生时身体出现完全性或不完全性环绕肢体软组织的凹陷,多发于小腿、足趾、前臂及手指等,偶尔在躯干亦有发现,可同时伴肢体畸形.

    作者:袁希;陈亮;毕胜;陶灵;李世荣 刊期: 2013年第02期

  • 长春瑞滨联合卡培他滨治疗37例乳腺癌肝转移的临床观察

    目的 观察长春瑞滨联合卡培他滨(NX化疗方案)并序贯卡培他滨治疗乳腺癌肝转移(BCLM)的疗效和安全性.方法 37例BCLM患者接受NX化疗方案治疗,长春瑞滨25 mg/m2,d1、8,卡培他滨1 000 mg/m2,2次/d,d1~14,有效者于治疗4~6个周期后采用序贯卡培他滨维持治疗,直至病情进展或不能耐受;骨转移者每3周予双磷酸盐抗骨破坏治疗1次.结果 37例患者化疗1~8个周期,中位4个周期,共化疗146个周期.CR 0例(0.00%),PR 18例(48.65%),SD 11例(29.73%),疾病进展(progression disease,PD)8例(21.62%),有效率48.65%(18/37),疾病控制率78.38%(29/37),9例治疗有效患者采用序贯卡培他滨单药维持治疗2~12个周期,进展时间为7.0~12.6个月,中位4.2个月.主要影响因素为多线化疗,一线或二线药物的疗效较好.不良反应主要有中性粒细胞减少、消化道反应、神经毒性、静脉炎,以Ⅰ、Ⅱ级不良反应为主.结论 NX化疗方案序贯卡培他滨维持治疗的毒性反应可耐受,可在一定程度上延缓BCLM进展.

    作者:陈云兰;韩江琼;赵金奇 刊期: 2013年第02期

  • 儿童、青少年肥胖症的流行现状及病因探讨

    肥胖的真正含义是人体内脂肪细胞增多或细胞体积增大,或者两种情况同时存在,导致体内脂肪成分显著增高.有研究表明,儿童、青少年肥胖很有可能延续至成年人,并且与许多成年期慢性疾病,如高血压,高脂血症,糖尿病,动脉粥样硬化性心、脑血管疾病有非常密切的关系,导致这些疾病的患病率和病死率急剧上升[1].

    作者:李显兰 刊期: 2013年第02期

  • 心脏再同步治疗慢性心力衰竭的临床效果及无反应原因的分析

    目的 评价心脏再同步治疗(CRT)心力衰竭的临床疗效,分析CRT无反应患者的可能原因.方法 收集接受CRT治疗的充血性心力衰竭患者28例,CRT后定期随访,比较CRT前、后患者心功能、左心室射血分数(LVEF)、左心室舒张末内径(LVEDD)的变化.结果平均随访(8.72±8.31)个月,20例接受CRT的患者心功能改善,LVEF增加(P<0.05),8例患者对CRT无反应.结论 CRT能改善慢性充血性心力衰竭患者的左心室收缩功能,CRT反应与患者是否合并基础心脏疾病、左心室电极植入位置以及是否存在心脏机械收缩不同步有关.

    作者:刘西平;秦瑶;郝星;李立;王冬梅;郭涛 刊期: 2013年第02期

  • 喉罩通气在小儿尿道下裂手术中的应用价值

    目的 比较喉罩通气瑞芬太尼复合丙泊酚与氯胺酮复合连续硬膜外阻滞麻醉在小儿尿道下裂成形术中的应用效果.方法 选择60例择期行尿道下裂成形术的患儿,年龄1~5岁,将其分为喉罩通气瑞芬太尼复合丙泊酚组(喉罩组)和氯胺酮复合连续硬膜外阻滞麻醉组(氯胺酮组),比较两组患儿术中生命体征、苏醒时间、出室时间、术中体动、术后恶心与呕吐等并发症的发生情况.结果七氟醚诱导后(T1)、切皮时(T2)、手术开始后30 min(T3)、手术开始后60 min (T4)、手术结束时(T5)喉罩组患儿的平均动脉压(MAP)、心率明显低于氯胺酮组(P<0.05);喉罩组患儿苏醒时间明显短于氯胺酮组(P<0.05);氯胺酮组患儿术中体动(头及上肢)、呛咳屏气及术后躁动明显多于喉罩组(P<0.05).结论 喉罩通气瑞芬太尼复合丙泊酚用于小儿尿道下裂手术具有诱导苏醒迅速、气道管理方便、有效抑制应激反应、术中血液动力平稳、不良反应及并发症少等优点,可替代传统的氯胺酮复合连续硬膜外麻醉.

    作者:刘聪霞;徐鹏;邴海龙 刊期: 2013年第02期

  • 内皮型一氧化氮合酶基因多态性与突发性耳聋关系的研究

    目的 研究内皮型一氧化氮合酶(eNOS)基因第4内含子的27 bp可变数目串联重复序列(VNTR)多态性(4 b/4 a)与突发性耳聋(SSHL)的关系.方法 将150例SSHL患者按是否有合并症分为合并症组(患者合并糖尿病、心血管疾病或脂代谢疾病,n=78)及无合并症组(患者无合并症,n=72).将52例健康人作为对照组.采用PCR检测eNOS基因第4内含子的27 bp VNTR多态性(4 b/4 a).结果 无合并症组患者血清中没有扩增出4 a/a基因型,而对照组和合并症组患者的基因型中涵盖4 a/a、4 b/b、和4 b/a 3种基因型.合并症组与无合并症组患者3种基因型分布的差异有统计学意义(P<0.05),二者分别与对照组比较,差异也有统计学意义(P<0.05).合并症组患者的2种等位基因(4 b、4 a)与无合并症组比较,差异有统计学意义(P<0.05).合并症组患者的4 b/b、4 b/a、4 a/a基因型所占比例分别为48.85%(64/131)、66.67%(10/15)、100.00%(4/4),4 b和4 a等位基因合并症的患病率分别为50.71%(71/140)和70.00%(7/10).结论 eNOS 4 a等位基因可作为筛选SSHL高危人群的靶基因.

    作者:樊军;张晓进;石磊 刊期: 2013年第02期

  • 白藜芦醇抑制胰岛素样生长因子1促乳腺癌细胞增殖及其机制的研究

    目的 研究不同浓度白藜芦醇抑制胰岛素样生长因子1(IGF-1)介导的促乳腺癌细胞增殖效应及其机制.方法 本研究以人乳腺癌MCF-7细胞株为研究对象,采用四甲基偶氮唑盐(MTT)法检测细胞的增殖,免疫印迹法检测MCF-7细胞中磷脂酰肌醇-3-激酶(PI3K)、p-PI3K、丝氨酸/苏氨酸蛋白激酶(AKT)及p-AKT蛋白的表达情况.结果 不同浓度IGF-1(10、20、40 ng/mL)可促进MCF-7细胞增殖,而不同浓度白藜芦醇(10、25、50 μmol/L)对MCF-7细胞具有的增殖抑制作用,均具有浓度依赖性(P<0.05);白藜芦醇与IGF-1共同作用后,MCF-7细胞增殖明显降低(P<0.05);Wortmannin (10-6 mol/L)预处理后,IGF-1对MCF-7细胞的促增殖效应受到明显抑制(P<0.05);IGF-1(40 ng/mL)作用MCF-7细胞后,细胞中p-PI3K与p-AKT蛋白的表达水平明显提高(P<0.05),而以白藜芦醇(50 μmol/L)、IGF-1(40 ng/mL)共同作用MCF-7细胞后,细胞中p-PI3K与p-AKT蛋白的表达水平明显低于IGF-1组(P<0.05).结论 白藜芦醇对IGF-1介导的促乳腺癌细胞增殖具有抑制作用,该抑制效应与PI3K-AKT信号途径密切相关.

    作者:郭慧琳;张献全 刊期: 2013年第02期

  • 奇静脉转流术治疗右肺癌伴上腔静脉狭窄5例的体会

    目的 总结奇静脉转流术治疗右肺癌伴上腔静脉阻塞综合征(SVCS)的体会.方法 收集该院收治的5例伴SVCS的右侧肺癌患者,均行双腔气管插管麻醉,左侧卧位,标准后外侧切口,第5肋间进胸,完整切除病变肺组织、淋巴结及其受累血管,采用4-0 Prolene线连续缝合、修补上腔静脉,上腔静脉直径为原直径大小的2/5~1/2,行奇静脉转流术,紧贴胸壁切断奇静脉并游离奇静脉弓,跨越狭窄段将奇静脉与上腔静脉行端侧吻合.结果 5例患者均按肺癌手术原则完整切除病变肺组织并清扫纵隔淋巴结,手术时间为95~195 min,平均130.5 min;术中出血量为150~680 mL,平均330 mL,无术中死亡发生.术毕,复测中心静脉压降至7~14 cm H2O;术后胸腔引流管带管时间为3~7 d,平均4.5 d;术后住院时间为7~11 d,平均8.5 d.术后1周测肘静脉压,均未超过15 cm H2O.随访4例,9个月内未出现颜面及上肢水肿,无头痛、呕吐等颅内高压症状,无吻合口血栓发生;1例失访.结论 奇静脉转流术是一种安全、有效的手术方式,在肺癌伴SVCS的手术治疗中可根据患者情况采用.

    作者:李剑;姜应梅;梁贵友;徐刚;宋永祥;陈成 刊期: 2013年第02期

  • 顺行髓内钉内固定治疗肱骨干骨折的临床研究

    目的 探讨顺行髓内钉内固定治疗肱骨干骨折的治疗效果.方法 将76例肱骨干骨折患者按手术方式分为髓内钉组(n=38,采用顺行髓内钉内固定)及钢板组(n=38,采用锁定钢板内固定).记录患者平均手术时间、术中出血量、住院时间、骨折愈合时间,术后并发症的发生情况,采用肩关节Neer评分法和美国肩肘外科医师评分(ASES)法综合评估肩关节功能.结果 髓内钉组患者的平均手术时间、术中出血量、住院时间及骨骼愈合时间显著优于钢板组(P<0.05).髓内钉组、钢板组患者术后并发症发生率分别为10.53%、21.05%,肩肘关节功能的优良率分别为84.21%、65.79%,两组比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论 顺行髓内钉内固定治疗肱骨干骨折具有固定牢固、肩肘关节功能恢复良好、术后并发症少的优点,值得临床推广.

    作者:王穗源;肖扬;童作明 刊期: 2013年第02期

  • 基于液相色谱-质谱技术的高尿酸血症血浆代谢组学研究

    目的 利用代谢组学技术研究高尿酸血症患者与健康人血浆的代谢差异情况,寻找差异代谢标志物,为探讨高尿酸血症病因及与其他代谢性疾病的关系提供参考.方法 通过超高效液相色谱-四级杆-飞行时间质谱(UPLC-Q-TOF-MS)技术分析高尿酸血症患者(高尿酸血症组)和健康者(对照组)血浆代谢物图谱,采用MarkerLynx XS软件对原始数据进行校正和归一化处理,应用SIMCA-P+12.0.1软件对样品进行分组并采用正交信号校正和偏小二乘法判别分析(OSC-PLS-DA)分析.分析结果以二维、三维得分图和载荷图的形式表示,根据OSC-PLS-DA模型的 VIP值及显著性差异检验结果等筛选出差异性代谢物.结果 高尿酸血症组与对照组分别呈现聚类分布,两组之间未见交叉与重叠,得到了明显区分.初步确认6种化合物(质荷比分别为282.279 2、496.340 0、280.263 2、79.020 3、256.263 2及284.294 5)为区分高尿酸血症与健康人的潜在的血浆差异性代谢标志物.结论 建立了利用液相色谱-质谱技术进行高尿酸血症血浆代谢组学研究的方法,为高尿酸血症的发病机制、预测和防治研究奠定了基础.

    作者:马文峰;马志刚;王万山;周娅;俞守义 刊期: 2013年第02期

  • 小剂量舒芬太尼在剖宫产术麻醉中预防寒战和牵拉痛的临床观察

    目的 观察小剂量舒芬太尼在剖宫产术麻醉中预防寒战和牵拉痛的临床效果.方法 选择单纯足月妊娠并接受剖宫产术的产妇40例,均实施腰硬联合阻滞麻醉,并按麻醉用药分为舒芬太尼组和对照组,每组20例.舒芬太尼组产妇采用0.75%布比卡因(1 mL)、舒芬太尼(5 μg,0.1 mL)、10%葡萄糖(0.5 mL)作为麻醉用药;对照组产妇采用0.75%布比卡因(1 mL)、10%葡萄糖(0.5 mL)作为麻醉用药.记录两组产妇寒战和牵拉痛的发生情况、麻醉中大感觉阻滞平面和踝关节运动恢复时间及手术时间;记录术前,注药后1、3、5、10 min及术毕时的心率、平均动脉压;新生儿出生后1、5 min 时的Apgar评分等.结果 舒芬太尼组产妇牵拉痛的发生率以及麻醉后寒战的发生率明显低于对照组(P<0.05).两组产妇麻醉期间平均动脉压、心率、大感觉阻滞平面、踝关节运动恢复时间、手术时间、新生儿Apgar评分、皮肤瘙痒、恶心、呕吐等比较,差异无统计学意义(P>0.05).结论 小剂量舒芬太尼联合布比卡因的蛛网膜下腔注射可有效预防剖宫产术产妇麻醉后寒战,并减少牵拉痛的发生.

    作者:范文锋;蒋建平;钟东海;李智睿;莫志仙 刊期: 2013年第02期

  • CIK细胞的心包腔内灌注在恶性心包积液治疗中的临床研究

    目的 探讨细胞因子诱导的杀伤(CIK)细胞心包腔内灌注治疗恶性心包积液的疗效.方法 将45例恶性心包积液患者按治疗方案分为化疗组(n=22)和CIK组(n=23),均行心包腔穿刺引流术,彻底引流心包积液.化疗组患者于心包腔内灌注顺铂(60 mg)及地塞米松(5 mg);CIK组患者于心包腔内灌注CIK细胞悬液.两组患者定期复查心包积液、血常规、肝功能、肾功能.结果 化疗组及CIK组患者治疗的有效率分别为81.8%(18/22)、95.6%(22/23),化疗组患者存在骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能及肾功能损害等不良反应;而CIK组患者的上述不良反应均未发生,CIK组患者白细胞减少及胃肠道反应的发生率明显低于化疗组(P<0.05).结论 CIK细胞心包腔内灌注是一种疗效好、不良反应小、安全性高的治疗恶性心包积液的方法.

    作者:熊锐华;田秀荣;姚红兵;任庆;唐新云;李金燕;曾丽莎;黄桂君 刊期: 2013年第02期

  • 30例原发性闭经患者的细胞遗传学分析

    目的 探讨30例原发性闭经患者细胞遗传学主要特征及其与性腺发育的关系.方法 抽取患者外周血淋巴细胞进行培养、制片、烤片、胰酶消化、染色,后镜检.镜下计数30个核型,绘图并分析3个核型.有嵌合现象的加数100个核型.采用美国-VS染色体图像分析系统进行分析.结果 在30例原发性闭经患者中共检出正常核型19例,占总数的63.33%;异常核型11例,占总数的36.67%.其中,结构异常1例,占异常核型的9.09%;数目异常7例,占异常核型的63.64%;多X综合征2例,占异常核型的18.18%;性反转3例,占异常核型的27.27%.在所有异常核型中,45,X核型6例,占异常核型的54.55%,嵌合型与纯合型各占一半.X染色体结构异常1例,占异常核型9.09%,X染色体数目异常7例,占异常核型63.64%.结论 染色体核型分析对原发性闭经患者的诊断和治疗具有重要意义.

    作者:胡小梅;刘高峰;王春景 刊期: 2013年第02期

  • 13例非典型淋巴增生性疾病的诊断及治疗体会

    目的 探讨非典型淋巴细胞增殖性疾病(ALPD)的诊断及治疗措施.方法 选择该院收治的13例ALPD患者,行骨髓穿刺涂片、B超检查,部分患者行淋巴结活检、荧光原位杂交(FISH)检测IgH重排.采用干扰素α-1b 30 μg,皮下注射,每周2~3次;泼尼松5~15 mg,口服,每日2~3次.根据血常规WBC计数和成熟淋巴细胞比值变化情况调整药物剂量,如果WBC、成熟淋巴细胞比值降低,则泼尼松逐渐减量至维持剂量,同时适时给予支持治疗.6个月后复查血常规,骨髓象,并行淋巴结、肝、脾B超检查.结果 治疗后,13例患者头昏、乏力、耳鸣、发热等非特异性症状均消失或减轻,其中11例患者在6个月内症状消失,2例减轻.治疗后外周血血常规指标、骨髓中异常淋巴细胞比值及网状细胞比值基本恢复正常.治疗6个月后行B超检查,患者淋巴结、肝、脾肿大恢复正常5例,部分恢复4例.结论 干扰素α-1b联合泼尼松治疗ALPD,安全、有效,不良反应少,值得深入探讨.

    作者:蒋荣;齐振华;曹鹏飞 刊期: 2013年第02期

重庆医学杂志

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主管:重庆市卫生和计划生育委员会

主办:重庆市卫生信息中心,重庆市医学会