学术投稿

家族性进行性骨干发育不良

张荣坤;李兆廷;张银泉;李传东;徐然

关键词:骨干发育不良, 家族性, 进行性, 放射摄影术, 螺旋CT
摘要:进行性骨干发育不良又称Engelmann's病,较罕见[1].关于本病的X线表现,国内所见报道仅30余例[2],CT表现报道较少,特别是四肢、头颅、脊柱及骨盆的螺旋CT表现未见报道.本研究结合文献总结分析了我院诊断一家族2例的全身X线片和螺旋CT表现,旨在提高对本病的认识.
中国医学影像学杂志相关文献
  • 超声诊断感染性心内膜炎1例

    1 病历简介患者,男,38岁,因咳嗽、憋喘、心慌半年,加重5天入院.

    作者:刘敏 刊期: 2004年第06期

  • 小肾癌的螺旋CT诊断

    目的:分析小肾癌螺旋CT多期增强扫描表现,探讨其扫描计划.材料和方法: 收集经手术病理证实的小肾癌17个,行螺旋CT平扫和皮质期、实质期及肾盂期增强扫描,分析其表现.结果:17个癌灶中,平扫11个等密度,稍高密度及低密度各3个,2个伴斑点样钙化.增强扫描皮质期7个癌灶与肾皮质增强程度相近,10个癌灶皮质期增强程度低于肾皮质,14个癌灶邻近肾皮质显影模糊或中断;实质期,肾盂期癌灶增强程度下降,肾盂期癌灶境界显示清晰,15个癌灶邻近肾盏或肾盂有受压征象.结论:螺旋CT多期扫描对小肾癌是非常有价值的诊断方法,扫描计划应包括平扫、皮质期及肾盂期增强扫描.

    作者:丁庆国;陈振湖;胡春洪;丁乙 刊期: 2004年第06期

  • 截瘫后巨大骨化性肌炎1例

    骨化性肌炎是发生在横纹肌及其邻近组织的局限性含有非肿瘤性钙化、骨化和软骨形成的一种病变.截瘫患者发生骨化性肌炎的发病率较高,一般为16%~53%,有人称之为截瘫性骨关节病,病变多侵犯骨盆和大腿部粗大肌肉部位.

    作者:张静;郭勇 刊期: 2004年第06期

  • 彩超诊断腹壁白线疝1例

    1 病历简介患者,男,65岁,因上腹部直立时隆起一包块2个月就诊.查体:直立时剑突与脐之间偏右见一约4.0cm×3.5cm外突包块,皮肤表面无异常,触诊时包块位置固定、质中、轻压痛,腹壁似有连续性中断.高频超声横切扫查见包块约3.5cm×2.5cm,内容物呈不均匀低回声,其后方可见白线的强回声带连续性中断约1.0cm,腹膜外脂肪组织通过白线的缺隙与包块内容物相连,且两者的回声相同,纵切面见白线断缺约0.7cm,探头在包块上方做加压、放松运动,可见白线缺损处的组织在包块内容物与腹膜外脂肪组织间有往返样运动(图1).

    作者:王晓霞 刊期: 2004年第06期

  • CT诊断急性胃穿孔1例

    1 病历简介患者,男,57岁.规律性上腹痛7年,加重17小时入院.体检:体温37.2℃,血压(120/80mmHg),呼吸37次/min.急性面容,神志清,上腹部持续绞痛、伴恶心、呕吐数次,呕吐物为胃内容物.腹痛迅速扩展全腹,逐渐加重,以剑突下为甚.全腹部压痛(+),反跳痛(+)伴全腹肌紧张.化验:WBC 12×109/L、N0.84.X线腹平片未见明显异常.

    作者:荣冰水;王桂香;杨继祥;陈巨坤 刊期: 2004年第06期

  • 多层螺旋CT门静脉造影的临床应用

    目的:探讨多层螺旋CT门静脉造影(MSCTP) 的成像方法及其临床应用价值.材料和方法:110例临床推荐行腹部增强扫描的患者.运用大密度投影(MIP)和容积重建(VR)两种后处理成像方法,10例增加曲面重建(CPR).结果:MSCTP能很好显示肝静脉和门静脉系统的全貌及其与病变之间的空间解剖关系,直观地评价门静脉的位置、轮廓、有无门静脉受侵或癌栓形成, 了解门静脉高压侧支循环的分布范围和程度.结论:MSCTP是肝静脉和门静脉无创性检查的可靠方法, 有较高的临床应用价值.VR比MIP重建的血管图像更优.

    作者:陈文华;黄庆娟;徐青 刊期: 2004年第06期

  • 6例Dandy-Walker综合征的CT诊断

    Dandy-Walker 综合征又称先天性第四脑室中孔侧孔闭锁,是后脑发育畸形,属少见的颅脑先天发育畸形,国内报道较少.我院1997-07~2004-02头颅CT平扫发现6例,现对其CT诊断和鉴别诊断的有关问题进行讨论.

    作者:肖榕;段建国 刊期: 2004年第06期

  • 空气潴留征在诊断肺弥漫性疾病中的价值

    肺弥漫性疾病(diffuse lung diseases, DLD)是较为复杂的一组病变的总称,其广泛累及肺实质/肺间质,以后者为主.DLD X线胸片和CT呈现为弥漫性和多样性的病灶阴影,没有很明确的特征性表现.因此,若无病理对照而单纯从影像学角度出发,确诊很困难.高分辨CT(high resolution computed tomograghy, HRCT)DLD可以有多种表现,包括小结节影、磨玻璃影、网状阴影、空气潴留征(air trapping, AT)等.其中,AT可以出现在多种DLD中,认识和识别AT将有利于临床对DLD的诊断和鉴别诊断.本文简要介绍了AT及其在DLD诊断中的应用价值.

    作者:张英为;蔡后荣 刊期: 2004年第06期

  • 肺结核与SARS的X线、CT表现特点和鉴别诊断

    目的:探讨肺结核与SARS的X线、CT表现与其鉴别诊断.材料和方法:对680例临床诊断为SARS患者,当发现可疑非SARS病灶时,应用CT复查,对CT确诊为结核或结核合并SARS者,分析两者的分布规律和X张、CT表现特点.结果:经CT复查,共计发现肺结核20例,占2.9%(20/680),其中结核合并SARS10例,单纯结核病变10例.结核性病灶主要显示为实变合并空洞(7例)、合并粟粒状播散(6例)、合并胸水(2例)等.SARS病灶在密度上明显低于结核,且未见上述伴随征像,8例SARS病灶在治疗后短期内消散.结论:结核与SARS可合并存在,在X线和CT表现上可以明确鉴别,CT是鉴别两者的有效力法.

    作者:杨立;贾楠;方婕;李征芳;胡兴和;孙玉芝;张金山 刊期: 2004年第06期

  • 彩色多普勒超声诊断真、假性动脉瘤的价值

    真、假性动脉瘤是威胁生命的常见病之一.其发病率有逐年增高的趋势.因此及早明确诊断,采取有效的治疗措施显得尤为重要.本研究总结分析了自 1996年下半年以来,经彩色多普勒超声诊断 12例真、假性动脉瘤结果,旨在探讨彩色多普勒诊断真、假性动脉瘤的价值.

    作者:司徒明珠;段晓南 刊期: 2004年第06期

  • 主动脉血管支架置入术后再狭窄的相关试验研究

    目的:研究在正常小型猪主动脉置入自膨式血管内支架(ES)后再狭窄形成的机制及行经皮血管成形术(PTA)的可行性.材料和方法:中华小型猪7只.1只为预实验组,行血管造影后处死.6只为实验组并随机分为3组,均于主动脉弓降部置入血管内支架.组1和组2、3分别于术后3个月及3、6个月行血管造影;其中组3术后6个月对狭窄行经皮血管成形术.结果:血管内支架均成功置入实验组主动脉弓降部.术后6个月生长发育所致平均狭窄百分面积为6.60±3.55%,内膜增殖所致平均狭窄百分面积为14.61±0.37%.术后第6个月血管内支架置入处前后收缩期压差为1.76±0.37 kPa,行球囊扩张术后压差消失.结论:自膨式血管内支架置入小型动物主动脉可因其生长发育造成再狭窄,并随时间推移加重.行经皮血管成形术疗效满意.

    作者:马宁;蒋世良;黄连军;赵世华;徐仲英;阮英茆;孟亮 刊期: 2004年第06期

  • 兔VX2软组织肿瘤模型的建立与MSCT灌注成像研究

    目的:建立软组织恶性肿瘤动物模型并研究MSCT灌注成像在软组织肿瘤中的应用价值.材料和方法:12只新西兰大白兔,双侧大腿近段注射VX2肿瘤组织悬液0.1ml,分别于肿瘤组织接种后第7、14、21、28天行CT平扫和灌注扫描,扫描图像经AW4.0工作站处理,计算并分析灌注图像和灌注参数,包括血流量(BF)、血容量(BV)、平均通过时间(MTT)和表面通透性(PS).结果:所有兔大腿VX2肿瘤组织的BF、BV、PS值明显高于正常肌肉组织(P<0.001),而MTT值则明显低于正常肌肉组织(P<0.001).结论:MSCT灌注成像是一种准确且相对简捷的定量评估软组织肿瘤性病变血流灌注状态的功能成像方法.

    作者:张景峰;王仁法;宋金梅;李勇刚;张菁;王敏 刊期: 2004年第06期

  • 脑外科手术后发生正常灌注压突破的发病机制及超微病理基础

    目的:探讨脑外科手术后部分患者病变邻近脑组织发生正常灌注压突破并发症的发病机制及其超微病理基础.材料和方法:对68例脑内血管畸形病变邻近的脑组织进行电子显微镜观察.结果:病灶邻近脑组织内部分毛细血管外周的星形细胞足突缺失或出现血管基膜疏松、分层等发育不良的情况,甚至有些血管壁组织结构破损.结论:电子显微镜检查证实,在血管畸形病灶周围的脑组织内可见病理性血管.该血管的基膜发生病变,血管周围的星形细胞足突明显减少或破坏.当血液灌注压力突然变化时,这种病变的血管就可能发生液体外渗及破裂.这就是在神经外科手术中或手术后发生正常灌注压突破并发症的超微病理基础.

    作者:孙异临;张辉;曲宝清;王硕;赵继宗 刊期: 2004年第06期

  • 妊娠期右肾积水、右输尿管扩张合并短期内结石形成1例

    1 病历简介孕妇25岁,妊娠28周,因自觉右侧腰部胀痛、不适1周余来院就诊.既往体健.

    作者:孟君琦;刘斐;雷晓波;王亮 刊期: 2004年第06期

  • 右上肺癌伴左眼球转移1例

    1 病历简介患者,女,55岁,因左眼视物不清1月余,左眼胀痛10天入院.眼科检查:右眼视力4.8~1,左眼指数/30cm,左眼球结膜不充血,角膜透明,房水清,瞳孔圆,眼底清晰,颞侧视网膜呈灰白色隆起,表面有血管爬行,指测眼压Tn.

    作者:潘功茂;杨晓亮 刊期: 2004年第06期

  • 经阴道彩色多普勒超声诊断卵巢早衰的研究

    卵巢早衰(Premature Ovarian Failure, POF)是指女性在40岁以前因卵巢功能衰退而发生的绝经.由于卵巢功能与卵巢形态及血供密切相关,本研究分析了21例卵巢早衰患者经阴道彩色多普勒超声检测结果,旨在探讨卵巢血流动力学改变的临床应用价值.

    作者:潘长穿;陈文卫;石华;杨菁;徐望明;孙有刚 刊期: 2004年第06期

  • 甲状腺肿瘤性病变的CT诊断

    甲状腺腺瘤为甲状腺常见良性肿瘤,而甲状腺恶性肿瘤绝大多数为癌,以乳头状腺癌多见.CT不仅能检出肿瘤,同时能了解向胸腔内延伸范围及周围结构情况,有的还可区别肿瘤的良、恶性,目前已成为有效的诊断方法之一.本研究回顾性分析33例经手术病理证实甲状腺良、恶性肿瘤的CT表现,旨在提高其诊断和鉴别诊断水平.

    作者:俞明细;王有成;强金伟 刊期: 2004年第06期

  • 肺及纵隔淋巴结结节病误诊为肺癌1例

    1 病历简介患者,男,39岁.体检X线胸片发现右上肺阴影,双肺门影增大.平素身体健康,无胸痛、咳嗽、咳血等症状.

    作者:郑晓峰;赵庭强;高爱东 刊期: 2004年第06期

  • 5例颅底囊性脑膜瘤的MRI表现

    囊性脑膜瘤多见于儿童,约占儿童颅内肿瘤的10%~19%,而成人发病率为2%~4%[1].肿瘤多发生于大脑半球凸面、镰旁或矢状窦旁,而位于颅底部较为少见[2~7].本研究搜集1996-02~2004-05手术病理及免疫组化检查证实颅底囊性脑膜瘤5例,分析其MRI表现,并结合文献探讨其MRI特点和鉴别点,以期提高其MRI诊断水平.

    作者:仇斌;姜新雅;王维 刊期: 2004年第06期

  • 三维增强磁共振血管造影技术和临床应用

    随着磁共振成像技术的进展,磁共振血管造影(MRA)技术已从研究阶段转变成为临床应用,越来越多的医生已经应用MRA 来筛查血管病变.三维增强磁共振血管造影(3D CE-MRA)是目前用于体部血管检查的先进MR技术之一,而且其本身的技术也在不断改进.本文根据我院的应用经验并结合文献对此技术做一介绍.

    作者:安宁豫 刊期: 2004年第06期

中国医学影像学杂志

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主管:中华人民共和国卫生部

主办:中国医学影像技术研究会