学术投稿

弥漫性非表皮松解性掌跖角化病1例

王娟;王应太;廖世秀;王莉;康冰

关键词:掌跖角化病, 非表皮松解, 弥漫性
摘要:弥漫性掌跖角化病(diffuse palmoplantar keratoderma,DPPK)是先天性掌跖角化病中为常见的常染色体显性遗传类型,又分为弥漫性表皮松解性掌跖角化病(diffuse epidermolytic palmoplantar keratoderma,DEPPK)和弥漫性非表皮松解性掌跖角化病(diffuse nonepidermolytic palmoplantar keratoderma,DNEPPK).DEPPK和DNEPPK临床表现相似,但组织病理和遗传基础存在一定差异.目前,对DNEPPK的报道和研究较少.本文对1例DNEPPK患者及其家系情况进行报道.
中华实用诊断与治疗杂志相关文献
  • 等剂量布比卡因、丁卡因和罗哌卡因用于腰-硬联合麻醉子宫全切术效果比较

    目的:探讨等剂量布比卡因、丁卡因和罗哌卡因用于腰-硬联合麻醉子宫全切术的麻醉效果及不良反应.方法:择期行子宫全切术患者90例随机分为布比卡因组、丁卡因组、罗哌卡因组各30例,3组均采用重比重配方,椎间穿刺点相同.比较3组麻醉效果及不良反应.结果:罗哌卡因组感觉阻滞起效时间较布比卡因组、丁卡因组长(P<0.05);丁卡因组较布比卡因组、罗哌卡因组大感觉阻滞平面广(P<0.05),大阻滞时间、大运动阻滞时间短(P<0.05),恶心、呕吐不良反应发生率高(P<0.05).结论:等剂量布比卡因和罗哌卡因较丁卡因适用于腰-硬联合麻醉子宫全切术.

    作者:吕志瑞;姜丽华;吴成富;涂立刚 刊期: 2010年第04期

  • 不同剂量甲基强的松龙治疗重症手足口病疗效观察

    目的:比较不同荆量甲基强的松龙治疗重症手足口病的疗效.方法:177例重症手足口痛患几随机分为对照组65例、小剂量组6l例和大剂量组51例,分别给予丙种球蛋白、丙种球蛋白联合小剂量甲基强的松龙以及丙种球蛋白联合大剂量甲基强的松龙治疗,比较3组住院时间、机械通气时间,肺水肿、肺出血、休克发生率及好转率.结果:大剂量组住院时间高于对照组与小荆量组(P<0.05).肺水肿、肺出血、休克发生率均高于对照组和小剂量组(P<0.01),好转率低于对照组、小剂量组(P<0.05),对照组与小剂量组比较差异无统计学意义(P>0.05);3组机械通气时间比较差异无统计学意义(P>0.05).结论:联合应用甲基强的松龙治疗重症手足口痛并未明显改善患儿的临床症状,大剂量应用可增加惠儿肺水肿、肺出血、休克发生率.

    作者:李玉萍;马娜 刊期: 2010年第04期

  • 5-氟尿嘧啶同步化、放疗治疗局部晚期贲门癌32例临床观察

    目的:探讨局部晚期贲门癌同步化、放疗的疗效和不良反应.方法:对32例局部晚期贲门癌采用直线加速器放疗,大野前后对穿照射至40 Gy.对残存病灶缩野照射至60 Gy,放疗同时以亚叶酸钙200 mg/d+5-氟尿嘧啶500 mg/d,持续4 h静脉滴注,5次/周,隅周应用;同步化放疗结束后再以顺铂+5-氟尿嘧啶的DF方案连续化疗4个周期.结果;32例患者均完成治疗,其中完全缓解4例(12.5%),部分缓解22例(68.8%),无变化5例(15.6%)、疾病进展1例(3.1%).总有效率81.3%;患者1,3年生存率分别为78.1%、18.8%;放、化疗期间Ⅱ~Ⅲ级不良反应如恶心、呕吐及白细胞下降反应发生率分别为46.9%和53.1%,Ⅰ级放射性食管炎发生率46.9%.结论:对失去手术机会的局部晚期贲门癌患者,基于5-氟尿嘧啶的同步化、放疗方案可有效提高患者治愈率、生存率,且不良反应可良好耐受.

    作者:曲智锋;徐远;王培;穆双锋;李敬霞 刊期: 2010年第04期

  • 本刊对量和单位的要求

    作者: 刊期: 2010年第04期

  • 改良泪囊鼻腔吻合术49例疗效分析

    目的:观察改良泪囊鼻腔吻合术治疗慢性泪囊炎的效果.方法:49例慢性泪囊炎患者行改良式泪囊鼻腔吻合术,术中吻合道填客止血纱布,仅吻合前辩并悬吊于骨膜上.结果:术后随访3个月~1年,治愈48例(97.96%).结论:改良泪囊鼻腔吻合术操作简便、成功率高,是治疗慢性泪囊炎的有效方法.

    作者:庄文英;郑红;詹文芳 刊期: 2010年第04期

  • 脑钠素、N-末端脑钠素前体与心力衰竭

    脑钠紊可用于心力衰竭诊断,治疗及预后评估,可鉴别心源性及肺源性哮喘,评价急性心肌梗死后的心功能.本文对脑钠素的机制及在心血管疾病中的应用作一综述.

    作者:李月春;买苏木·马合木提 刊期: 2010年第04期

  • 3种方案治疗弥漫性大B细胞淋巴瘤疗效观察

    目的:比较CHOP、CHOEP和RCHOP 3种化疗方案治疗弥漫性大B细胞淋巴瘤的疗效.方法:初治弥漫性大B细胞淋巴瘤患者25例依据化疗方案分为CHOP组7例、CHOEP组8例、RCHOP 10例,比较3组患者3年和5年生存率.结果:CHOEP组、RCHOP组3年及5年生存率均优于CHOP组(P<0.05);RCHOP组与CHOEP组3年及5年生存率比较差异无统计学意义(P>0.05).绪论:CHOEP和RCHOP方案治疗弥漫性大B细胞淋巴瘤其疗效优于CHOP方案.

    作者:任振波;侯毅锐 刊期: 2010年第04期

  • 焦虑抑郁干预治疗对再发脑梗死的影响

    目的:探讨脑梗死后伴有焦虑抑郁患者干预治疗对脑梗死再发的影响.方法:脑梗死后伴焦虑抑郁患者92例.随机分为治疗组和对照组各46例,在预防脑梗死再发联合治疗方案治疗基础上,治疗组应用戴安神、百忧解行抗焦虑抑郁治疗,对照组未实施药物干预,观察3年后2组脑梗死再发率、功能健康水平、焦虑抑郁情况.结果:3年后治疗组脑梗死再发率明显低于对照组(P<0.05),功能健康水平高于对照组(P<0.05),焦虑抑郁水平明显低于对照组(P<0.01);2组3年后焦虑抑郁水平均较治疗前均降低,但治疗组降低更明显(P<0.05).结论:对脑梗死伴焦虑抑郁患者进行抗焦虑抑郁治疗,能有效预防脑梗死再发,提高功能健康水平,改善焦虑、抑郁症状.

    作者:王贵玲 刊期: 2010年第04期

  • 2种气管切开术比较

    目的:探讨经皮气管切开术在神经外科中的应用价值.方法:经皮气管切开术(PT组)与常规气管切开术(常规组)各142例.对2组手术时间及与操作相关的近、远期并发症发生率进行比较.结果:经皮气管切开手术操作时间短(P<0.05),手术相关早期并发症发生率低(P<0.05).但晚期并发症与常规气管切开术比较差异无统计学意义(P>0.05).结论:经皮气管切开术安全、简便、快速、损伤小,可应用于神经外科患者.

    作者:易有峰;王晓娟;陈有元 刊期: 2010年第04期

  • 脂联素与糖尿病视网膜病变相关性研究

    目的:探讨血清脂联素水平与糖尿痛视网膜病变的关系.方法:应用酶联免疫吸附双抗体加心法检测24例2型糖尿病未合并视网膜病变患者、22例2型糖尿病合并视网膜痛变患者以及31例健康者血清脂联素水平,测量其身高、体质量、腰围、臀围、血压,检测血清脂联素、胰岛素、血糖、血脂水平等相关指标,分析脂联素与其他指标的相关性及糖尿病视网膜病变的危险因素.结果:2型糖尿病合并视网膜病变患者脂联素水平明显降低,脂联素与胰岛素抵抗指数及视网膜病变呈明显负相关.结论:低脂联素血症是糖尿病视网膜病变的独立危险因子.

    作者:顾蕾;姚孝礼 刊期: 2010年第04期

  • 重型颅脑损伤术中急性脑膨出原因探讨及预防

    目的:探讨重型颅脑损伤患者术中急性脑膨出的原因及防治措施.方法:回顾性分析87例重型颅脑损伤术中出现患性脑膨出患者的临床资料.结果:术后即刻复查脑部CT提示,迟发性颅内血肿致急性脑膨出50例(57.47%),广泛性脑挫裂伤致急性弥漫性脑肿胀22例(25.29%),大脑半球外伤性大面积梗死急性脑肿胀7例(8.05%).创伤性休克及术中有明显低血压压低氧血症8例(9.20%);87例患者均行开颅手术,再次手术19例,死亡34例,病死率39.10%.结论:继发性颅内血肿、弥漫性脑肿胀、广泛性脑挫裂伤、低血压引起脑组织缺血、缺氧、外伤性大面积脑梗塞等是重型颅脑损伤术中急性脑膨出的主要原因;术中预防低血压休克,改善脑部供血供氧,彻底清除血肿及挫伤脑组织,充分减压,及时清除迟发性血肿,降低颅内压,尽可能缩短手术时间可预防厦治疗术中脑膨出.

    作者:张万宏;李延翠;张文学;吴恒浩;张海军;郑占强;李革军;刘俊超;郑光明 刊期: 2010年第04期

  • 急性有机磷农药中毒合并急性重症胰腺炎32例临床分析

    目的:探讨急性有机磷农药中毒合并急性重症胰腺炎的早期诊断对治疗效果的影响.方法:32例急性有机磷农药中毒合并急性重症胰腺炎患者,按入院后确诊时间分为2组,A组(17例)八院后48 h内确诊.B组(15例)八院后48 h后确诊;分析时比2组惠者的临床资料.结果:A组腹痛及腹部压痛缓解时间,并发症发生率,手术率、病死率、住院时间均优于B组(P<0.05).结论:及早诊断是提高急性有机磷农药中毒并急性重症胰腺炎抢救成功率的关键.

    作者:寇玉坤 刊期: 2010年第04期

  • 本刊对作者署名的要求

    作者: 刊期: 2010年第04期

  • 前列地尔治疗高脂血症性胰腺炎疗效观察

    目的:观察前列地尔治疗高脂血症性胰腺炎的临床疗效.方法:将60例高脂血症性胰腺炎患者随机分为对照组(30例),治疗组(30倒).对照组给予常规治疗,治疗组在对照组治疗基础上给予前列地尔20 μg,静脉滴注,1次/d,10 d为1个疗程.比较2组疗效.结果:治疗组总有效率优于对照组(P<0.05),并发症发生率低于对照组(P<0.05).结论:前列地尔治疗高脂血症性胰腺炎安全、有效.

    作者:蔡小健;于小勇;马茂原;夏存智 刊期: 2010年第04期

  • 瑞格列奈在2型糖尿病β细胞功能评价中的应用

    目的:探讨瑞格列奈联合口服葡萄糖耐量-胰岛素释放试验在评价初诊2型糖尿病患者β细胞功能方面的价值.方法:35例初诊2型糖尿病患者,诊断时行口服葡萄糖耐量试验,分别于次日及规律治疗7 d后隔夜空腹状态下提前15 min口服2 mg瑞格列奈,再次行口服葡萄糖耐量试验,并分别定义为A,B,C组.各组均抽取空腹、30 min和120 min静脉血,测定血糖、真胰岛素及放射免疫性胰岛素,并计算真胰岛素/放射免疫性胰岛素值及早时相胰岛素分泌指数.结果:30 min时,3组真胰岛素差异有统计学意义(P<0.05);真胰岛素/放射免疫性胰岛素值C组>B组>A组(P<0.05);C,B组早时相胰岛素分泌指数均较A组显著增加(P<0.01).结论:瑞格列奈能够显著增加早时相真胰岛素释放量及真胰岛素/放射免疫性胰岛素值;瑞格列奈联合口服葡萄糖耐量-胰岛素释放试验较常规口服葡萄糖耐量-胰岛素释放试验能够更加真实地反映初诊2型糖尿病患者胰岛β细胞分泌和储备功能.

    作者:史晓阳;赵志刚;汪艳芳;袁慧娟;张会峰;王遂军;虎子颖;苏永;郑瑞芝 刊期: 2010年第04期

  • 老年2型糖尿病患者体质量指数与胰岛素抵抗及脂代谢异常的相关性研究

    目的:探讨老年2型糖尿痛患者体质量指数与胰岛素抵抗及脂代谢异常的关系,指导临床治疗.方法:将175例老年2型糖尿病患者根据体质量指数分3组,分别测定血清总胆固醇,三酰甘油、高密度脂蛋白胆固醇、低密度脂蛋白胆固醇以及糖化血红蛋白、空腹血糖、空腹胰岛素,并应用稳态模型评估法评价胰岛素抵抗及胰岛β细胞功能.结果:随体质量指数增加,胰岛素抵抗程度加重,三酰甘油水平明显升高,高密度脂蛋白胆回醇逐渐降低(P<0.05);空腹血胆固醇压低密度脂蛋白胆固醇略呈增高,但3组间比较差异无统计学意义(P>0.05).结论:老年2型糖尿病、尤其是超体质量和肥胖患者,均有不同程度胰岛素抵抗增加、胰岛β细胞功能降低和脂代谢紊乱.临床应注意对血压、血脂、血糖及体质量等进行全方位干预和治疗.

    作者:杨伟 刊期: 2010年第04期

  • 连续硬膜外镇痛对非停跳冠状动脉搭桥术患者T淋巴细胞亚群和自然杀伤细胞的影响

    目的:探讨连续硬膜外镇痛对非停跳冠状动脉搭桥术患者围术期T淋巴细胞亚群和自然杀伤细胞的影响.方法:选择非停跳冠状动脉搭桥术患者60例,随机分为单纯全身麻醉组(GA组)30例和全身麻醉复合连续硬膜外镇痛组(PCEA)30例.在麻醉诱导前(T0)、术后4 h(T1)、1 d(T2)、3 d(T3)、7 d(T4)5个时间点各抽取外周静脉血2mL,采用流式细胞仪测定T淋巴细胞亚群(CD3、CD4、CD8,CD4/CD8)及自然杀伤细胞(CD16+56)的数量.结果:患者手术经过及术后恢复均顺利.T1~T2时2组T淋巴细胞亚群和自然杀伤细胞较术前显著减少(P<0.05),GA组较PCEA组减少更明显(P<0.05).T3时GA组T淋巴细胞亚群和自然杀伤细胞仍较术前减少,PCEA组T淋巴细胞亚群基本恢复正常.结论:连续硬膜外镇痛可减轻非停跳冠状动脉搭桥手术对患者围术期的免疫抑制,有利于患者术后免疫功能的恢复.

    作者:梁永新;古妙宁;江岩;王世端;赵洋 刊期: 2010年第04期

  • 鳞状上皮细胞癌抗原在宫颈癌患者血清中的表达及临床意义

    目的:探讨宫颈癌患者血清鳞状上皮细胞癌抗原的表达及临床意义.方法:应用ELISA法检测169例宫颈癌患者血清中鳞状上皮细胞癌抗原值.结果:鳞状上皮细胞癌抗原在宫颈癌组中的敏感性为78.7%;治疗后鳞状上皮细胞癌抗原水平较治疗前明显下降,差异有统计学意义(P<0.01),复发和/或转移患者鳞状上皮细胞癌抗原水平较治疗前明显升高(P<0.01);鳞状上皮细胞癌抗原在宫颈癌的表达与临床分期、病理类型、琳巴结转移、漫润肌层深度有关,与病理分级和肿瘤生长方式无相关性.结论:鳞状上皮细胞癌抗原在宫颈癌辅助诊断和疗效判断及预后监测中有重要临床意义.

    作者:王英;黄玲莎;黄文成;刘志民 刊期: 2010年第04期

  • 弹性髓内针治疗儿童股骨干骨折

    目的:探讨弹性髓内钉治疗儿童股骨干骨折疗效.方法:对32例股骨干闭合性骨折惠儿行弹性髓内钉治疗.结果:随访6~30个月(平均14个月).术后6~12个月拔除髓内钉,未发生明显肢体短缩及过度生长、感染、骨不连、畸形愈合、断钉及临近关节功能障碍.结论:弹性髓内钉交叉固定技术具有切口小、创伤小、操作方便、固定可靠、骨折愈合快、并发症少、拔钉简单、住院时间短等优点,适用于小儿长管状骨尤其是股骨骨折的内固定.

    作者:李文强 刊期: 2010年第04期

  • 腹部B超联合宫腔镜在疑难取环中的应用

    目的:探讨腹部B超联合宫腔镜在疑难取环中的应用价值.方法:回顾性分析常规取环失败29例,节育环嵌顿13例患者的临床资料.结果:宫腔镜下取出宫内节育器37例,宫腔镜电切粘连组织后取出2例,宫、腹腔镜联合下取出2例.开腹取出1例.结论:腹部B超联合宫腔镜下疑难取环安全、有效.

    作者:张凤芝;王宝金;有凤芝 刊期: 2010年第04期

中华实用诊断与治疗杂志

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主管:国家卫生和计划生育委员会

主办:中华预防医学会 河南省人民医院