学术投稿

托吡酯治疗Lennox-Gastaut综合征24例远期疗效观察

蔡晓唐;蔡方成

关键词:托吡酯, Lennox-Gastaut综合征, 远期疗效
摘要:目的探讨托吡酯单一或联合治疗Lennox-Gastaut综合征(LGS)的疗效及不良反应.方法选择符合LGS诊断标准、并经规范治疗未能控制发作者24例,小剂量逐渐添加托吡酯,直至出现疗效或不能耐受的不良反应.观察疗程平均9个月.结果除2例因不良反应和发作增加退出治疗,余22例观察疗程均在6~15个月,总有效率82.6%.发作消失45.8%,其中强直痉挛发作减少50%以上者占82.2%,完全控制66.7%;肌阵挛减少50%以上占81.8%,完全控制58.8%;不典型失神发作减少50%以上占81.8%,完全控制63.6%.大疗效出现时间2~40周,此时剂量2~10mg/(kg·d).不良反应中食欲减退8例,语言障碍5例,嗜睡4例,记忆力下降、体质量下降或不增、注意力不集中、抑郁各3例,精神运动迟缓2例,皮损、木僵、肉眼血尿各1例.使用期间监测肝肾功能均为正常.结论托吡酯是一种广谱、有效、安全的新型抗癫(癎)药物,治疗LGS有明显疗效.
中华实用儿科临床杂志相关文献
  • 阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征94例

    目的探讨阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征(OSAHS)的临床特点及治疗方法.方法对94例OSAHS患儿中91例采用局麻下扁桃体摘除或经口插管全麻下行双扁桃体摘除术治疗.另3例采用保守治疗.结果 91例术后2~10 d症状缓解,鼾声消失;3例保守治疗后10~12 d症状缓解.结论儿童鼾症多因扁桃体、腺样体肥大引起,确诊后应尽早手术治疗,手术治愈率高.

    作者:史海旭;吴志燕 刊期: 2005年第08期

  • 显微外科手术治疗第四脑室肿瘤42例

    目的探讨显微外科手术治疗第四脑室肿瘤患儿的疗效.方法第四脑室肿瘤患儿42例,均在显微镜下采用后颅窝枕下正中入路切除肿瘤.肿瘤全切除28例,次全切除14例.结果成活40例,死亡2例.术后缄默症6例,脑积水15例,11例行侧脑室-腹腔分流术.随访30例,生活、学习良好;2例室管膜瘤术后1年肿瘤原位复发,行γ刀治疗;4例术后脑积水放弃治疗,自动出院后0.5年死亡.结论及时诊断、适当的手术方法、精准的显微外科手术、积极处理术后脑积水是提高第四脑室肿瘤疗效的关键.

    作者:李锐 刊期: 2005年第08期

  • 新生儿心脏急症的诊断和处理

    新生儿心脏急症主要包括危重先天性心脏病(先心)、早产儿动脉导管未闭(PDA)、围生期窒息后心力衰竭、持续性肺动脉高压和严重心律失常等.这些疾病是导致新生儿死亡的重要原因.因此,早期诊断、及时治疗对降低新生儿和婴儿死亡率具有重要意义.

    作者:黄国英 刊期: 2005年第08期

  • 围生期宫内感染与新生儿脑白质损伤

    自从1962年Banker等命名脑室周围白质软化(periventricuar leukomalacia,PVL)以来,新生儿脑白质损伤(white matter damage,WMD)也越来越受到人们重视.WMD被认为是一组多相的、普遍的脑白质异常病变,多见于早产儿.

    作者:俞惠民 刊期: 2005年第08期

  • 缺氧缺血性脑病新生鼠血8-异前列腺素F2a变化及N-乙酰半胱氨酸的干预效果

    目的探讨建立缺氧缺血性脑病(HIE)大鼠模型后不同时间段血8-异前列腺素F2a(8-iso-PGF2a)变化的意义,以及新型抗氧化剂N-乙酰半胱氨酸(NAC)对其干预效果.方法 7日龄SD新生大鼠98只随机分为干预组、手术组和假手术组.干预组予NAC 0.1 mg/(g·d),手术组给予等体积生理盐水,假手术组不做相应处理.3组分别于建模后30 min,1、3、7、21 d断颈取血,采用EIA法检测血清8-iso-PGF2a含量.结果建模后30 min,手术组、干预组和假手术组血清8-iso-PGF2a水平分别为(168.7±24.2)、(120.9±23.4)、(50.0±8.8)ng/L,3组间有显著性差异(P均<0.05);24 h后,手术组、干预组大鼠8-iso-PGF2a水平逐渐降至假手术组水平,两组无差异.结论 8-iso-PGF2a可作为HIE病情及预后的指标之一.NAC能有效地降低血HIE新生大鼠血中8-iso-PGF2a水平,对防治HIE有一定效果,可以考虑将其应用于临床.

    作者:罗有同;肖昕 刊期: 2005年第08期

  • 门静脉海绵样变性的外科诊断与治疗

    目的探讨小儿门静脉海绵样变性(CTPV)的诊断和治疗方法.方法 1998年6月~2004年8月收治CTPV患儿21例,其中15例因上消化道出血、4例因脾大、2例因腹胀并发热入院.5例次采用脾切除+贲门周围血管离断(断流)、2例次采用断流+脾肾静脉分流、断流+肠系膜上静脉-下腔静脉分流、脾肺固定各7例次、肠系膜上静脉-下腔静脉分流6例次、经胸断流加大网膜包肺5例次.结果 21例分别行各种手术31例次,无手术死亡,随访6个月~6年,症状明显改善.结论临床分型有助于手术方式的选择,门-奇断流加门-体分流术是本病佳治疗方案.

    作者:李德宇 刊期: 2005年第08期

  • 重复注射A型肉毒毒素治疗痉挛型脑性瘫痪

    目的观察重复肌肉注射A型肉毒毒素(BTX-A)治疗痉挛型脑性瘫痪的疗效.方法用BTX-A对30例重度痉挛型脑性瘫痪患儿进行2次局部肌肉注射,2次注射间隔为3个月,注射剂量4 U/(kg·次).以改良阿氏量表(MAS)评定肌张力,以运动评价量表(PRS)评定运动功能.分析注射前、2次重复注射后3个月的肌张力、PRS分数变化.应用配对t检验进行统计分析.结果 BTX-A第2次治疗前后肌张力、PRS分值均具有显著性差异(P均<0.001).结论局部重复肌肉注射BTX-A能有效治疗重度痉挛型脑性瘫痪,提高运动功能.

    作者:王雅洁;高宝勤;杨伟力 刊期: 2005年第08期

  • 新生儿酸碱失衡时脐血及动脉血气分析的临床特征

    目的通过新生儿脐血及动脉血气分析的变化,探讨新生儿酸碱失衡的临床特征及其危害性.方法采用美国进口全自动血气分析仪对192例新生儿脐血及113例病理新生儿外周动脉血进行血气分析,同时用全自动生化仪进行K+、Na+、Cl-等血生化检测.结果脐血血气分析显示,192例新生儿中正常分娩者179例,窒息13例.全组156例发生酸中毒,发生率81.3%.其中呼吸性酸中毒(呼酸)84例(43.8%),代谢性酸中毒(代酸)47例(24.5%),混合性酸中毒25例(13.0%).窒息13例均发生酸中毒,其中重度窒息2例均为严重混合性酸中毒.113例病理新生儿外周动脉血气分析显示,99例发生不同类型酸碱失衡(87.6%),其中单纯型代酸50例(44.2%)占首位,其次是单纯型呼酸20例(17.7%),居第3位为代酸+呼碱16例(14.2%),混合性酸中毒11例(9.7%),呼碱+代碱2例(1.8%).结论即使正常分娩新生儿亦易发生酸中毒,病理新生儿酸碱失衡更为突出,危重新生儿往往发生多重酸碱失衡.严重的酸碱失衡可使机体发生致命性的病理改变.酸中毒和碱中毒的危害均不容忽视.血气分析与阴离子间隙(AG)相结合,能更加准确地判断新生儿酸碱失衡状况.

    作者:王弘;张伟玲 刊期: 2005年第08期

  • 新生儿与胎儿脑梗死

    脑梗死(cerebral infarction)是指各种原因所致的脑主要动脉或分支动脉供血发生障碍,所发生的局灶或多灶神经组织因缺血而发生的坏死,也有新生儿卒中之称,一度曾称为脑梗塞.既往由于诊断手段有限,对此类疾病认识不足,常延误诊治.现代医学影像技术的发展,为我们提供了新生儿脑梗死早期诊治的条件,对减少、减轻小儿残疾起了极大作用.

    作者:周丛乐 刊期: 2005年第08期

  • 癫(癎)患儿遵医行为对疗效的影响

    目的探讨遵医行为对癫(癎)患儿治疗效果的影响.方法选择39例癫(癎)患儿,将是否发作作为应变量,选取遵医行为、年龄、性别、病程等作为自变量,采用x2检验进行单因素分析,对经单因素分析有显著意义的自变量,行多因素Logistic回归分析.结果遵医依从性、发病诱因、病程、既往史、性别等5个因素与癫(癎)多次发作有显著相关性(P<0.05),其中遵医依从性是重要的影响因子(OR=5 06 P<0.01).而年龄、发作时间、发病次数与再次发作无相关关系(P>0.05).结论遵从医嘱是合理治疗癫(癎)、预防再发作及减轻不良反应的关键因素.

    作者:靳曼丽 刊期: 2005年第08期

  • 雷公藤总苷加川芎嗪治疗紫癜性肾炎疗效分析

    目的研究雷公藤总苷加川芎嗪治疗儿童紫癜性肾炎的疗效.方法紫癜性肾炎33例,随机分为治疗组17例、对照组16例,两组均口服雷公藤总苷1 mg/(kg·d),治疗组加用川芎嗪2~4 mg/(kg·d)静滴,2~3周.结果治疗组临床表现、血尿、蛋白尿、血凝恢复时间均明显短于对照组.结论雷公藤总苷加川芎嗪治疗紫癜性肾炎疗效优于单用雷公藤总苷.

    作者:丁显春 刊期: 2005年第08期

  • 新生儿重症监护室中的发育支持护理

    随着新生儿重症监护室(NICU)各种生命支持技术的应用,危重新生儿抢救成功率与存活率明显提高,然而各种后遗症发生率也增多.据国外资料报道,极低出生体质量(VLBW)儿脑性瘫痪发生率为5%~10%,而且10%~25%发生认知功能缺陷[1].

    作者:曹云 刊期: 2005年第08期

  • 锌硒宝对肺炎支原体肺炎患儿体液免疫功能的影响

    目的研究锌硒宝治疗肺炎支原体肺炎(MP)患儿血清IgG、IgA、IgM、C3、C4含量的变化.方法收集1~7岁MP患儿80例,随机分为治疗组、对照组各40例.治疗组予锌硒宝、红霉素等治疗,对照组除锌硒宝外,余治疗同治疗组.分别测定治疗前后4周血清免疫球蛋白IgG、IgA、IgM、C3、C4水平.结果治疗组治疗后IgG、IgA明显升高,与对照组有显著差异(P<0.05);治疗组治疗前后IgM、C3、C4与对照组无明显差异(P>0.05).结论锌硒宝对MP患儿有明显提高免疫力作用,硒和红霉素对治疗MP可能存在协同功能.

    作者:肖满田;蔺增榕 刊期: 2005年第08期

  • 早产儿出血性与缺血性脑损伤

    各种致病因素作用于不同发育阶段的早产儿,其损伤特征表现为成熟依赖性,即损伤的机率随发育的成熟而逐渐降低.早产儿脑损伤绝大多数发生于胎龄小于32周(或体质量<1500 g)的早产儿.

    作者:毛健 刊期: 2005年第08期

  • 川崎病42例

    目的探讨川崎病(KD)的临床特点及其超声诊断价值.方法对42例KD进行详细询问病史,体格检查,并行血常规、血培养及肾功能检查.行二维超声心动图检查.结合临床症状、实验室检查结果及二维超声进行诊断.结果入院1 d确诊8例,入院2 d内确诊13例.余21例于入院后3~10 d确诊.36例行心脏彩超检查,有冠脉改变者15例,早在病程的d3诊断冠脉扩张,56.7%冠脉扩张在病程10 d内诊断.结论 KD的临床表现不具特异性,且多见于小婴儿.二维超声心动图检查能发现KD的冠状动脉早期病变.

    作者:张馨 刊期: 2005年第08期

  • 托吡酯治疗Lennox-Gastaut综合征24例远期疗效观察

    目的探讨托吡酯单一或联合治疗Lennox-Gastaut综合征(LGS)的疗效及不良反应.方法选择符合LGS诊断标准、并经规范治疗未能控制发作者24例,小剂量逐渐添加托吡酯,直至出现疗效或不能耐受的不良反应.观察疗程平均9个月.结果除2例因不良反应和发作增加退出治疗,余22例观察疗程均在6~15个月,总有效率82.6%.发作消失45.8%,其中强直痉挛发作减少50%以上者占82.2%,完全控制66.7%;肌阵挛减少50%以上占81.8%,完全控制58.8%;不典型失神发作减少50%以上占81.8%,完全控制63.6%.大疗效出现时间2~40周,此时剂量2~10mg/(kg·d).不良反应中食欲减退8例,语言障碍5例,嗜睡4例,记忆力下降、体质量下降或不增、注意力不集中、抑郁各3例,精神运动迟缓2例,皮损、木僵、肉眼血尿各1例.使用期间监测肝肾功能均为正常.结论托吡酯是一种广谱、有效、安全的新型抗癫(癎)药物,治疗LGS有明显疗效.

    作者:蔡晓唐;蔡方成 刊期: 2005年第08期

  • 窒息新生儿血清及脑脊液细胞因子变化及其与预后的关系

    目的探讨窒息新生儿血清及脑脊液中炎性细胞因子动态变化及其与脑损伤程度、神经系统远期预后的关系.方法采用放射免疫法对63例足月窒息儿生后d1,3,5血清及脑脊液中TNF-α、IL-6、IL-8进行检测,并在生后12个月时用中国儿童发展中心(CDCC)制定的婴幼儿发育量表进行神经发育随访.结果血清及脑脊液TNF-α、IL-6、IL-8在新生儿窒息后增高,且与脑病出现与否及其程度相关;血清TNF-α于生后24 h达峰值(P<0.05),IL-6于生后3 d达峰值(P<0.05),生后5 d内IL-8变化不明显;脑脊液TNF-α、IL-8于生后1~3 d水平较高,IL-6变化趋势与血清类似;血清与脑脊液中IL-6呈正相关;重度脑损伤组血清IL-6浓度显著高于正常组和轻度脑损伤组(P<0.01),其脑脊液IL-6浓度显著高于正常组(P<0.05),其脑脊液IL-8浓度显著高于正常组和轻度脑损伤组(P<0.01).结论窒息后以TNF-α、IL-6、IL-8等细胞因子为主的炎症反应参与脑损伤形成的病理生理过程;窒息新生儿血清IL-6水平、脑脊液IL-6、IL-8水平与神经系统远期预后有关.

    作者:徐发林;朱长连;程秀永;贾莉婷;耿琳琳;乔俊英;胡生海 刊期: 2005年第08期

  • 听力障碍儿童17例听力检测结果分析

    目的探讨完善的听力学评估在听力障碍(听障)儿童听力检测及康复中的重要性.方法对17例既往诊断为听障的儿童进行常规声导抗测试、行为测听、耳声发射等综合听力学评估.结果听障儿童17例中3例听力正常,14例感音神经性听力损失,其中仅1例配戴助听器.结论听障儿童的听力学诊断应建立在完善的听力学评估的基础上.对听障儿童应进行长期听力学随访,直到获得可靠的双耳行为听阈、作出明确的听力学诊断为止.

    作者:郑芸;王恺;李蓓;陶勇;王平;邹剑 刊期: 2005年第08期

  • 机械通气时新生儿血清铁蛋白变化的临床意义

    目的观察机械通气时新生儿血清铁蛋白(SF)的变化,探讨其在呼吸机诱发肺损伤(VILI)中的临床意义.方法 使用机械通气的新生儿36例为机械通气组,未使用机械通气的新生儿31例为非机械通气组.机械通气组在机械通气后1、24、48、72 h和撤机后24 h采集静脉血,非机械通气组在同样时段采集静脉血,用放射免疫方法检测SF.结果机械通气组SF水平明显升高,与非机械通气组比较差异有显著性(P<0.05),且升高程度与使用机械通气天数呈显著相关性(r=0.431 P=0.011).机械通气后48 h SF水平出现明显变化,且持续在高水平上波动,随着病情好转撤机,SF水平逐渐回落,提示机械通气后48 h患儿可能开始出现肺损伤.结论动态观察新生儿机械通气时SF水平可能有助于监测VILI的发生,指导临床诊治.

    作者:张小妮;朱保权;陈超 刊期: 2005年第08期

  • 建立新生鼠缺氧缺血性脑病模型的一种简单可靠的方法

    目的探讨建立新生鼠缺氧缺血性脑病(HIE)动物模型快速可靠的方法.方法新生7 d SD乳鼠21只随机分为正常对照组、单纯缺氧组及缺氧缺血组.每组7只.每组又根据处死时间点随机分成3,6 h,1,3,7,14,21 d时7个小组.缺氧缺血组:结扎新生7 d SD大鼠左颈总动脉,置于8%浓度的低氧环境中2 5 h.单纯缺氧组缺氧2.5 h.采用HE染色及光镜技术观察3组SD大鼠脑组织结构改变.结果缺氧缺血组3 h出现轻度脑损伤,d1病变严重,d3出现胶质细胞增生,14、2l d出现神经元大量丢失,皮层、纹状体、海马丘脑等部位形成胶质瘢痕,病灶中心仍可见大量固缩核和核碎片,7 d病灶中心仅见少量固缩核,周围增生的星形胶质细胞较3 d时增多.结论左颈总动脉结扎后置8%浓度低氧环境是简单、快速、可靠制备HIE模型的方法,且重复性好.

    作者:尹晓娟;巨容;封志纯 刊期: 2005年第08期

中华实用儿科临床杂志

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