学术投稿

念珠状发1例

彭军;刘跃华

关键词:发, 念珠状
摘要:念珠状发为常染色体显性遗传的先天性毛干角化异常,表现为毛干干燥无光泽,粗细不均,呈串珠状,毛干易在萎缩变细阶段折断,病发累及全部头发或一部分,眉毛、睫毛、阴毛及全身毳毛也可受侵犯,发病年龄早,家族中常多人受累.
临床皮肤科杂志相关文献
  • 遗传性白甲一家系调查

    先证者女,34岁.自5岁起10指甲板出现白色斑点,后斑点逐渐增多,融合成条纹状,白色条纹可随指甲生长逐渐移行至甲板游离缘,自甲根部又出现新的白色条纹状损害,周而复始.指甲生长速度正常.无明显自觉症状,不影响正常工作、生活.既往体健,无外伤史,无传染病、肝硬化、溃疡性结肠炎等病史.家族中有多例类似疾病患者(图1),均幼年发病,病情轻重不一.体格检查:一般情况好,系统检查无异常.皮肤科检查:双手示指、中指、无名指甲板各见2或3条横贯甲板、平行排列的白色条纹,宽1~2 mm,白色条纹间有粉红色正常甲板(图2).双手拇指甲有较密集点状白斑,有融合成条纹状倾向.双手小指甲板散在点状白色斑点.10指甲板平滑、有光泽,甲周皮肤正常.实验室及辅助检查:血、尿常规及肝、肾功能均正常,病甲真菌镜检阴性.诊断:遗传性白甲.

    作者:黄文慧;骆津蓉;范培元 刊期: 2005年第12期

  • 家族性慢性良性天疱疮一家系调查

    先证者男,56岁.因皮肤皱褶部位反复发生浸渍、糜烂26年,于2004年6月就诊于本院.患者30岁时自觉肛周易潮湿,伴轻度瘙痒,对症处理后可愈合,但皮损反复发作.10年后,双侧腹股沟反复出现浸渍、糜烂.

    作者:黄淑琼 刊期: 2005年第12期

  • 酶联免疫吸附试验检测侵袭性曲霉病

    近年来,随着免疫抑制人群的逐渐增多和侵入性诊疗方法的应用,侵袭性曲霉病(invasive aspergillosis,IA)的发病率和病死率均明显升高.早期诊断IA是提高患者生存率和改善患者预后的关键.本研究应用曲霉抗原酶联免疫吸附试验(ELISA)检测试剂盒对48例临床可疑IA患者的血清进行曲霉抗原检测,以评价其在IA早期诊断方面的应用价值.

    作者:王剑磊;余进;王爱平;王丽;李若瑜 刊期: 2005年第12期

  • 皮肤僵硬综合征1例

    报告1例皮肤僵硬综合征.患儿女,14岁.幼年起左下肢外侧自髋部至踝上方出现大片褐色斑,边界清楚,质坚如石,皮损表面毛发增多.皮损组织病理检查示真皮增厚,胶原纤维增粗,呈均质化,胶原束间阿新蓝染色阳性.

    作者:崔炳南;刘跃华;孔令荣;王家璧 刊期: 2005年第12期

  • 皮肤黑热病2例

    皮肤黑热病是由利什曼原虫侵犯皮肤引起的慢性皮肤病.确诊主要依靠皮损组织病理学检查,在组织细胞内找到利什曼小体.现将我科近期诊治的2例皮肤黑热病报告如下.

    作者:许可见;刘跃华 刊期: 2005年第12期

  • 多发性脂囊瘤1例

    患者男,33岁.因颈部、躯干、双上肢结节14年,加重4年,于2004年10月就诊.患者14年前发现面部起结节,稍高出皮面,豆粒至花生米大,呈圆形或椭圆形,无任何不适,未予治疗.嗣后结节逐渐增多,延及颈部、躯干、双上肢.有时部分结节出现红肿、疼痛,自行挤压后可见有奶酪状物质溢出,伴有臭味,愈后留有凹陷性瘢痕.患者既往健康,无烟酒等嗜好.其父及两兄弟均患有同样疾病.体格检查:发育正常,营养中等,系统检查未见异常.皮肤科检查:颈部、躯干、双上肢有118个玉米粒至栗子大的结节、囊肿,呈肤色(图1A),表面光滑,无压痛,结节与皮下组织无粘连,可移动,较大的结节柔软,有囊性感,较小者硬如橡皮.皮损组织病理检查示:为真皮内囊肿,囊壁由数层复层鳞状上皮组织构成,厚薄不一,可见多个皮脂腺小叶(图1B).诊断:多发性脂囊瘤.

    作者:苏鹏;王宗山;王炜 刊期: 2005年第12期

  • 两种氯雷他定治疗慢性特发性荨麻疹的临床疗效观察

    氯雷他定(loratadine)是一种无嗜睡作用的H1受体拮抗剂,具有良好的抗组胺和抗炎作用.为评价两种氯雷他定片剂(一种商品名为百为坦,河南三门峡赛诺维制药有限公司;另一种商品名为开瑞坦,上海先灵葆雅制药有限公司)治疗慢性特发性荨麻疹的临床效果,笔者于2003年10-12月采用多中心、开放、随机、平行对照的方法,对120例慢性特发性荨麻疹患者分别采用百为坦与开瑞坦治疗,并进行疗效对比观察,现报告如下.

    作者:赖维;朱国兴;杨慧兰;程文海;陆春;黄怀球;万苗坚 刊期: 2005年第12期

  • 肿瘤患者术后放疗和化疗期间并发带状疱疹25例临床分析

    带状疱疹是由水痘-带状疱疹病毒引起,是脊髓后神经节潜伏的病毒活化所致.据文献报道,非肿瘤住院患者中,带状疱疹的发病率为0.22%,而恶性淋巴瘤住院患者带状疱疹的发病率为9%[1].2002年10月-2004年3月,我科共诊治25例恶性肿瘤患者在肿瘤切除后近期综合放疗和(或)化疗期间并发带状疱疹,现分析如下.

    作者:高娟 刊期: 2005年第12期

  • 真皮嗜伊红物质沉积分析

    1组织病理读片和分析图1的组织病理学改变:表皮灶性角化过度,其下棘层轻度肥厚,皮突消失,真皮乳头层可见团块状分布的均一红染的无定形物质(图1A),表皮下有一明显的裂隙.团块内有少量浆细胞和淋巴细胞浸润,并可见残留的细胞核和小的裂隙(图1B).表皮基底细胞液化变性,其下方真皮浅层有载色素细胞,毛细血管扩张,周围少量淋巴细胞浸润.团块与周围正常胶原组织有明显的分界.

    作者:马慧军;朱文元 刊期: 2005年第12期

  • 人乳头瘤病毒16 E7限制性细胞毒性T淋巴细胞表位的穿膜肽疫苗设计及体外免疫学研究

    目的:利用穿膜肽人免疫缺陷病毒(HIV)-Tat49-57的穿膜能力,设计穿膜肽人乳头瘤病毒(HPV)16 E7限制性细胞毒性T淋巴细胞(CTL)表位(第49~57位氨基酸)的融合肽疫苗,并在体外研究其诱导特异性CTL的应答能力.方法:应用多肽固相合成技术,分别合成含HIV Tat49-57和人类白细胞抗原(HLA)-A 2.1限制性CTL优势表位HPV16 E749-57的18肽,和该CTL表位的9肽,并用一无关肽作对照,在体外用乳酸脱氢酶(LDH)细胞毒性试验分别检测了上述18肽和9肽在HLA-A2阳性健康者外周血单个核细胞(PBMC)中诱导的表位E749-57的特异性CTL活性.结果:经质谱分析,上述多肽成功合成,纯度均在95%以上.与9肽相比,18肽能在体外诱导出明显增强的特异性CTL活性(P<0.05).结论:在HPV16 E7HLA-A 2.1限制性CTl表位(49~57)的N-末端加上HIV-Tat49-57序列,不会影响表位的提呈效率,而且在体外能有效激发针对E749-57特异性的CTL应答,为新型抗肿瘤及细胞内感染的多肽疫苗设计提供了新思路.

    作者:尹锐;郝飞;郝进;杨希川 刊期: 2005年第12期

  • 系统性红斑狼疮患者外周血单一核细胞及中性粒细胞p16基因甲基化状态研究

    目的:研究系统性红斑狼疮(SLE)患者外周血单一核细胞(PBMC)及中性粒细胞(PMNL)的p16基因甲基化状态,探讨其在SLE发病中的作用.方法:采用甲基化特异的PCR方法对25例活动期SLE患者PBMC及PMNL的p16基因甲基化状态进行分析,并与21名健康者进行对照.结果:SLE患者PBMC p16基因甲基化阳性率为76.0%(19/25),对照组为47.6%(10/21),两者比较差异有统计学意义(P<0.05);两组PMNL p16基因甲基化率分别为54.3%(12/25)和45.7%(11/21),差异无统计学意义(P>0.05).在PBMC p16基因高甲基化的SLE患者中,IgG升高者占78.9%(15/19),与该细胞系p16基因甲基化阴性的SLE患者IgG平均水平比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论:SLE患者PBMC p16基因甲基化明显异常,IgG升高与之相关,p16基因高甲基化可能在SLE的发病中起一定的作用.

    作者:崔盘根;季江;李遇梅;周武庆;陈敏;陈志强 刊期: 2005年第12期

  • 抗白念珠菌卵黄免疫球蛋白对白念珠菌生长及黏附的影响

    白念珠菌黏附于宿主上皮是其在宿主中形成集落及入侵体内的第一步,也是其具有强致病性的标志[1],因此,抑制其黏附和生长是防治念珠菌病的有效途径.抗白念珠菌卵黄免疫球蛋白(immunoglobulin of egg yolk,IgY)是白念珠菌免疫产蛋母鸡后从鸡蛋中提取的一种卵黄抗体,能与白念珠菌特异性结合.为此,笔者通过黏附试验观察了IgY对白念珠菌黏附于人口腔颊黏膜细胞的影响,并观察IgY对体外培养白念珠菌生长的影响,现报告如下.

    作者:张文平;谢水祥;傅颖媛;况南珍 刊期: 2005年第12期

  • 鳞样小汗腺导管癌

    患者男,48岁.主诉:左额部出现肿块2年.现病史:患者于2年前发现左额部出现花生米大肿块,逐渐增大,无任何不适.曾在当地医院就诊,并行手术切除,当时未做组织病理学检查.术后半年皮损复发,生长较快,于2004年11月23日来我院就诊.

    作者:成志明;刘明生;张仁亚;宋化著 刊期: 2005年第12期

  • 红花油致接触性皮炎1例

    患者男,45岁.因右腿红斑、血疱伴瘙痒、疼痛1周,于2004年9月来我科就诊.患者1周前因车祸导致右腿扭伤,自行外用红花油治疗(以前未外用过红花油).外用后次日在接触部位出现片状红斑,伴瘙痒,并很快在红斑上出现黑色血疱,部分为大血疱,伴疼痛.患者既往有血小板减少症病史40年(病因不明,未经系统诊治).发病以来无发热及其他全身症状,一般情况良好.

    作者:高晖;刘晓雨;顾礼忠;李景云 刊期: 2005年第12期

  • 遗传性全白甲一家系分析

    目的:分析一全白甲家系的发病情况及病变特征,明确其遗传方式,为进一步基因定位和克隆奠定基础.方法:对先证者及其家族的临床资料、实验室检查进行分析.结果:家系4代58名成员中共检出遗传性全白甲患者19例,其中男10例,女9例,有关的实验室检查及环境因素调查均为阴性.结论:该遗传性全白甲家系符合常染色体显性遗传规律,为下一步全基因组扫描基因定位提供了依据.

    作者:李恒进;王建平;温海鹰;葛平;冯峥;樊建峰 刊期: 2005年第12期

  • 灭澳灵致大疱性表皮松解萎缩坏死型药疹1例

    患者女,40岁.因皮肤先后出现红色丘疹、水疱伴发热4 d而入院.患者10d前因体检查出乙肝表面抗原阳性,遂服用灭澳灵片(长春市中药厂)每日3次,每次4片.4 d前双下肢出现散在针尖至米粒大红色丘疹,畏寒、发热,次日皮疹扩散至全身,融合成片,其上出现水疱,疱壁松弛.

    作者:刘崇;刘艳;杨蓉娅 刊期: 2005年第12期

  • 发生于掌跖的大疱性类天疱疮1例

    患者男,81岁.因掌跖起水疱、大疱伴瘙痒2 d,于2004年6月就诊.患者2 d前无明显诱因手掌和足跖出现水疱和大疱,伴有剧烈瘙痒,影响夜间睡眠.水疱逐渐增多,部分水疱融合成片,伴有疼痛.患者否认在发病前掌跖部接触外用药及其他化学制剂.近1个月来患者肌内注射胸腺肽,并长期服用非那雄胺(保列治)、吲达帕胺(寿比山)等药物.近半年来患者多次检查血常规,均示嗜酸性粒细胞增高,高达0.129.患者有原发性高血压病15年.家族中无类似疾病史.

    作者:常建民;张春玲;金祖余 刊期: 2005年第12期

  • Kaposi肉瘤1例

    患者男,51岁.因右上肢结节、斑块1年半,红肿、破溃10个月,于2004年5月3日在北京协和医院皮肤科住院治疗.患者1年半前右手起紫红色结节,不痛,渐增多,皮损外伤后易出血.随后扩展至整个右上肢,近10个月结节破溃,局部肿胀.自发病以来无不适,否认有非婚性生活史.

    作者:卜素玲;谢勇;晋红中;王宝玺 刊期: 2005年第12期

  • 念珠状发1例

    念珠状发为常染色体显性遗传的先天性毛干角化异常,表现为毛干干燥无光泽,粗细不均,呈串珠状,毛干易在萎缩变细阶段折断,病发累及全部头发或一部分,眉毛、睫毛、阴毛及全身毳毛也可受侵犯,发病年龄早,家族中常多人受累.

    作者:彭军;刘跃华 刊期: 2005年第12期

  • 抗惊厥药所致药物超敏综合征19例临床特征分析

    目的:探讨抗惊厥药所致药物超敏综合征(DHS)的临床特征.方法:回顾分析19例抗惊厥药所致DHS患者的临床表现、实验室检查、治疗方法、并发症及预后.结果:抗惊厥药所致DHS潜伏期长,皮损形态多样,以发疹型为主,常伴有紫癜样斑疹、皮肤肿胀及反复脱屑,多有发热、黏膜损害、浅表淋巴结增大及血常规异常.脏器受累以肝脏为主,肾脏次之.糖皮质激素治疗有效.结论:DHS为具有特征性表现的临床综合征,病程较长,早期、足量地应用糖皮质激素有助于预后的改善.

    作者:付涛;温海;陈裕充 刊期: 2005年第12期

临床皮肤科杂志

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主管:江苏省卫生厅

主办:江苏省人民医院(南京医科大学第一附属医院)