学术投稿

羟基脲治疗β地中海贫血进展

尹晓林;张新华;吴志奎

关键词:地中海贫血, 羟基脲, 益髓生血颗粒
摘要:地中海贫血(thalassemia,地贫)是我国南方地区常见的遗传性疾病.成人血红蛋白由α链和β链组成α2β2 (HbA),当β基因缺陷时,β链合成障碍,多余的α链沉积于红细胞膜,使得红细胞脆性增加形成先天性溶血性贫血,称为β地中海贫血.严重者β链合成极少,溶血严重,称为重型β地贫(thalassemia major,TM)[1].TM患者自然寿命不超过5岁,规则输血和去铁治疗能维持重型地贫患者良好的生活质量、达到长期生存的目的.但该治疗方案费用昂贵,发展中国家多数患者因经济原因而无法规范治疗,平均寿命短、生存质量差[2],为此学者们一直在探索地贫的药物治疗.羟基脲(hydroxycarbamide)作为β地贫的治疗药物,由于其有效、经济而备受关注.
华南国防医学杂志相关文献
  • 模拟航海刺激对人生命体征的影响

    目的 探讨航海刺激对人生命体征的影响,为研究海战伤救治快通道麻醉方案提供依据.方法 采用旋椅试验制备运动病临床模型.根据旋椅运行模式不同,将200名受试者随机均分为Ⅰ~Ⅴ组(n=40/组),观察晕船发生率及其临床表现,连续监测收缩压(systolic blood pressure,SBP)、舒张压(diastolic blood pressure,DBP)、平均压(mean arterial pressure,MAP)、心率(heart rate,HR)、脉搏氧饱和度(pulse oxygen saturation,SpO2)、呼气末二氧化碳分压(end-tidal carbon dioxide pressure,PETCO2)以及Ramsay镇静评分、熵指数的动态变化.结果 在5种运行模式中,Ⅴ组(先双向运行5 min→再单向逆时针加减速运行5 min)不仅晕船率高(90%),而且所需旋转时间短[(8.35±1.72)min].94.4%晕船者有头晕,持续近30(29.86±7.59) min,50%以上有心悸(慌)、恶心和表情淡漠等表现,12%有短暂[(8.27±4.51)min]嗜睡.旋转刺激后HR以减慢为主,15 min内均明显低于基础值(P<0.01),有3例心率低于50/min;约1/3受试者血压下降.在旋转后5 min内,Ramsay镇静评分为2.04±0.05,状态熵(state entropy,SE)和反应熵( response entropy,RE)值均明显降低(P<0.01),低值分别降至66%和52%.结论模拟航海刺激可引起植物神经功能紊乱,主要表现为副交感功能亢进,可引起“舰员”明显不适、工作效率下降,机体储备代偿能力降低.

    作者:吴新文;陈大军;余大勇;马凯宇;田金鑫;周吉 刊期: 2012年第01期

  • 羟基脲治疗β地中海贫血进展

    地中海贫血(thalassemia,地贫)是我国南方地区常见的遗传性疾病.成人血红蛋白由α链和β链组成α2β2 (HbA),当β基因缺陷时,β链合成障碍,多余的α链沉积于红细胞膜,使得红细胞脆性增加形成先天性溶血性贫血,称为β地中海贫血.严重者β链合成极少,溶血严重,称为重型β地贫(thalassemia major,TM)[1].TM患者自然寿命不超过5岁,规则输血和去铁治疗能维持重型地贫患者良好的生活质量、达到长期生存的目的.但该治疗方案费用昂贵,发展中国家多数患者因经济原因而无法规范治疗,平均寿命短、生存质量差[2],为此学者们一直在探索地贫的药物治疗.羟基脲(hydroxycarbamide)作为β地贫的治疗药物,由于其有效、经济而备受关注.

    作者:尹晓林;张新华;吴志奎 刊期: 2012年第01期

  • 颈动脉粥样硬化斑块与脑梗死的相关性研究

    脑梗死是临床常见的缺血性脑血管病,具有较高的致残率和复发率,为探讨颈动脉粥样硬化斑块及其危险因素与脑梗死的相关性,对156例脑梗死患者进行彩色多普勒超声检测颈动脉硬化斑块.1 临床资料1.1对象观察组系2008-06/2010-06月作者科室收治的脑梗死患者共156例,其中男83例,女73例,年龄59~82 (69.8±13.6)岁,脑梗死的诊断符合第四届全国脑血管病会议修订的标准[1],全部病例均经头颅计算机断层扫描(computed tomography,CT)或磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)证实,排除标准:①出血性脑血管病;②心源性脑栓塞或其他原因的脑栓塞;③瘤卒中;④伴严重心、肝、肾疾病.

    作者:董秦川;张勇 刊期: 2012年第01期

  • 青光眼睫状体炎综合征的鉴别诊断

    目的 分析青光眼睫状体炎综合征(Posner-Schlossmann syndrome,PSS)合并原发性青光眼的临床特点,提出PSS与原发性开角型青光眼(primary open angle glaucoma,POAG)、PSS与PSS合并原发性青光眼的鉴别诊断要点,为临床甄别及治疗提供依据.方法 回顾性分析近15年收集到的145例PSS患者及166例POAG患者的临床资料,提出PSS的诊断及与原发性青光眼鉴别诊断的策略,并将其运用于临床.结果对 495例PSS做出了及时的诊断和治疗;甄别出PSS合并原发性青光眼70例(开角型49例,闭角型21例),使这些患者得到了及时正确的治疗,避免了不可复性盲的发生;纠正了将PSS误诊为原发性青光眼76例,及时终止了不当治疗.结论 将PSS的诊断及鉴别诊断要点运用于临床,将极大提高医生对该类疾病的认识及诊断水平,减少误诊率,避免不当治疗.

    作者:江文珊;周和政 刊期: 2012年第01期

  • 空中战勤人员人格特质与应对方式关系的研究

    目的 探讨空中战勤人员的人格特质、行为应对方式特点及相互关系,为培养和选拔合格空中战勤人员提供参考依据.方法 采用卡特尔16种人格因素问卷、特质应对方式问卷对170名空中战勤人员进行评定.统计处理采用Spearman相关分析.结果 适应与焦虑型因子、内向与外向型因子低分者居多,而感情与安详型、懦弱与果断型因子高分者偏多.积极应对高分者所占比例较高.适应与焦虑型、内向与外向型、感情与安详型与积极应对、消极应对方式存在高度相关性(-0.546≤r≤0.654,P<0.01).结论 空中战勤人员具有较好的心理素质,胜任空中战勤特殊的工作任务.

    作者:龚林;郑真;朱元元;潘雪飞;顾栩栩;王瑶;林玲;杨茜雯 刊期: 2012年第01期

  • 新西兰大白兔PetCO2与PaCO2相关性的研究

    目的 观察新西兰大白兔的呼气末二氧化碳分压(partial pressure of carbon dioxide at end-trial,PetCO2)和动脉血二氧化碳分压(arterial carbon dioxide partial pressure,PaCO2)的关系,探讨无创PetCO2监测用于新西兰大白兔的可行性和准确性.方法 新西兰大白兔33只,麻醉后行气管切开插管后机械通气,呼吸次数40 /min,调整潮气量使PetCO2在25~35 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),每增加1 mmHg为1组,共11组,每组3只动物.持续监测有创血压(blood pressure,BP)、心电图(electrocardiogram,ECG)和PetCO2.PetCO2数值稳定30min后行动脉血气分析,记录pH值、PaCO2、HCO3-、P(a-et) CO2 [P(a-et)CO2=PaCO2 - PetCO2].结果 新西兰大白兔在PetCO2为25~35 mmHg区间时,PetCO2与PaCO2呈高度正相关(P<0.01),相关系数r=0.905.线性方程为y=1.87x- 15.85,其中y为PaCO2,x为PetCO2.P(a-et)CO2=(9.72±3.97)mmHg.结论 持续无创的PetCO2监测能有效反映新西兰大白兔动脉血PaCO2,可用于指导新西兰大白兔机械通气,其合理的PetCO2在28~32 mmHg.

    作者:杨俊哲;罗中兵;张燕辉;胡明;宋晓阳;陶军 刊期: 2012年第01期

  • 门诊自助就医模式的技术实现

    目的 探讨信息化技术方案对缓解门诊“看病难”的应用效果.方法 应用信息技术,开发基于医院信息系统的门诊自助服务系统.结果 实现了办卡、挂号、取检验单、缴费、信息查询及服务质量评价等功能的自助服务模式.结论 信息化技术的应用,优化了就诊流程,消除了挂号、取单及缴费等排队等候的环节,“看病难”的局面得到根本好转.

    作者:黄正东;肖飞;郭雪清;樊光辉;浦金辉;赵育新;谢峻;张伟;王光华 刊期: 2012年第01期

  • 联勤部队官兵健康维护意识和健康行为研究

    目的 了解联勤部队官兵健康维护意识和健康行为,为部队健康维护工作提供依据.方法 采用自行设计的《部队官兵健康维护意识和健康行为调查问卷》,对某联勤部队1102名官兵进行调查和分析.结果 联勤部队官兵的健康维护意识很好,96.3%官兵认为健康维护很重要,但是官兵的健康行为和健康维护意识存在脱节.结论 应加强部队健康维护工作,促进官兵身心健康.

    作者:王真真;陈有丽;杨俊;罗显荣;欧阳文纬;逯向娜 刊期: 2012年第01期

  • 门急诊检验自助服务系统的设计与应用

    目的 设计门急诊检验自助服务系统,实现检验单的自动发送.方法 基于门、急诊实施的储值就诊卡系统流程及工作模式,设计并实施了门急诊检验自助服务系统.结果 实现了患者检验报告的自助打印及患者检验结果短信第一时间的自动发送.结论 门急诊检验自助服务系统的设计应用,解决了检验单手工发送存在的诸多问题,提升了医院的管理、服务水平和信息化水平.

    作者:肖飞;黄正东;张伟;郭雪清;除小伟;叶珺 刊期: 2012年第01期

  • 中医药治疗原发性骨质疏松症的研究进展

    骨质疏松症(osteororosis)是一种以骨量低下,骨微结构破坏,导致骨脆性增加,易发生骨折为特征的全身性骨病.根据病因可将其分为原发性骨质疏松症和继发性骨质疏松症.其中原发性骨质疏松症(primary osteororosis)包括绝经后骨质疏松症和老年性骨质疏松症,目前占据世界常见病的第7位[1],为老年人多发病,严重影响老年人的健康和生活质量.本文将就原发性骨质疏松症的中医药治疗近况进行概述.

    作者:李晓昊;邓伟民;黄海;邵玉 刊期: 2012年第01期

  • 1例重症手足口病患儿的观察护理

    手足口病是由肠道病毒引起的一种急性传染病,多数患儿发病以发热和手、足、口腔等部位皮疹和疱疹为主要特征.重症患儿可以出现脑炎、神经源性肺水肿、心力衰竭等并发症,是导致患儿死亡的主要原因[1-2].本文报道1例重症手足口病患儿,针对并发症进行治疗和护理救治成功的体会.

    作者:陈丽君 刊期: 2012年第01期

  • 直接数字化成像双能量减影技术的临床适应症

    目的 探讨直接数字化成像(digital radiography,DR)中双能量减影技术(dual energy subtraction,DES)的应用价值和意义.方法 在病人自愿、病情需要的情况下,对79例病人的鼻咽部、喉部、气管、胸部及腹部(含胆系、泌尿系及消化系)等部位做DES检查.由3名以上有经验的医师共同进行阅片,比较分析标准片、减影后软组织片及骨片组织片,对病变进行比较性诊断.结果 接受鼻咽部DES检查者8例,5例显示病变;胸部46例中,检出阳性45例;腹部10例中,检出阳性8例;气管10例、胸腰椎10例均检出阳性;5例阴性患者的CT结果为阳性.静脉肾盂造影和胆系T管造影各2例,为对正常人的尝试性检查.结论 双能量减影主要适用于骨骼、咽喉部、气管及肺部病变微小结节性病灶,并为疾病的鉴别诊断提供帮助,对腹部与鼻咽部检查优于平片.但造影中应用DES无明确临床意义.

    作者:谭孝华;熊伟;刘凯;周迪文;谢希;赵娟娟 刊期: 2012年第01期

  • 重度子痫前期患者胎盘组织hTERT和bFGF的表达及意义

    目的 探讨重度子痫前期患者胎盘组织中人端粒酶逆转录酶(human telomerase reverse transcriptase,hTERT)和碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF)的表达及其意义.方法 用链霉菌抗生物素蛋白-过氧化物酶连结法(streptavidin-perosidase,SP)检测重度子痫前期30例(早产17例,足月产13例)和25例无并发症的对应孕周孕妇(早产14例,足月11例)胎盘组织中hTERT和bFGF表达水平.结果 重度子痫前期组胎盘中hTERT水平(45.09±11.10)显著降低于对照组hTERT(59.90±4.64),P<0.05.早产重度子痫前期组胎盘bFGF表达(74.71±11.87)显著高于早产组(54.38±19.52),P<0.05;足月重度子痫前期bFGF表达(47.57±8.83)与正常足月组(46.10±16.25)无统计学差异(P>0.05).结论 重度子痫前期胎盘hTERT的表达降低,可能是重度子痫前期胎盘滋养细胞侵入异常的主要原因,而在重度子痫前期bFGF表达显著增加可能在其发病中起到保护性作用.

    作者:林娟;王晨虹;许多 刊期: 2012年第01期

  • 颞叶孤立性纤维瘤1例并文献复习

    目的 探讨颞叶孤立性纤维瘤(solitory fibrous tumor,SFT)的临床病理特征.方法 对1例罕见的发生于颞叶的孤立性纤维瘤进行组织学观察和免疫组化分析,并复习文献.结果 镜检细胞致密区与疏松区交替性分布,瘤细胞呈梭形及短梭形,血管增多并明显胶原化,并见血管外皮瘤样结构,瘤细胞间含有粗细不等、形状不一的胶原纤维.部分区域细胞异型性明显,核分裂像多见,>10/10HPF.免疫组化染色结果显示CD34、vimentin、Bcl-2及CD99弥漫阳性.手术切除后,随访18个月,每3个月复查磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI),未见复发及转移.结论 颞叶孤立性纤维瘤少见,组织学观察与免疫组化检测是确诊的关键.

    作者:崔华娟;赖日权;王卓才;王蔚;廖秋林 刊期: 2012年第01期

  • 兔眼小梁切除术后滤过泡组织血管内皮生长因子和转化生长因子β2的相关性研究

    目的 观察兔眼小梁切除术后滤过泡瘢痕形成过程中血管内皮生长因子(vascular endothelial growth factor,VEGF)与转化生长因子(transforming growth factor beta 2,TGF-β2)的表达变化及相关性,探讨VEGF和TGF-β2和在滤过泡瘢痕形成中的关系.方法 随机选取24只青紫蓝兔双眼中的一眼作为实验组,行青光眼小梁切除术,另一眼不行手术作为正常对照组,另取2只兔不手术作为空白组.术前及术后第1、3、5、7、14、21天,观察滤过泡炎症反应和血管增生情况,采用双抗体夹心酶联免疫吸附法(enzyme-linked immunosorbent assay,ELISA)测量兔眼滤过泡组织中VEGF及TGF-β2的含量.结果 与对照组比较,手术后滤过泡组织中VEGF和TGF-β2表达上调,分别于手术后第5、7天达高峰,差异有统计学意义(P<0.05),同一组织的VEGF和TGF F-β2含量有相关性(P<0.05).结论 青光眼小梁切除术后滤过泡组织内VEGF和TGF F-β2的含量明显增加,与瘢痕化进程一致,两者含量有相关性.

    作者:叶倩;周和政;张文强 刊期: 2012年第01期

  • 基于面向服务架构的区域医疗信息服务平台研究

    目的 适应我国现阶段医疗改革需求,全面提高医疗信息共享能力.方法 采用面向服务架构( service-oriented architecture,SOA)及其平台无关的标准,探索区域医疗信息共享平台体系结构的设计.结果 在充分保证医疗信息服务节点独立性的基础上,设计了一个轻量级的、开放的、可扩展的区域医疗信息服务平台体系结构.结论 该体系结构针对当前医疗信息系统存在的问题而设计,有利于促进医疗信息共享.

    作者:宋莉莉;黄正东;郭雪清 刊期: 2012年第01期

  • 驻海南某部海军官兵健康状况调查

    目的 了解海军官兵的健康状况及影响因素.方法 采用整群抽样方法,用自行设计的健康调查表对648名海军官兵进行问卷调查.调查表含有与精神、循环及消化系统疾病相关的20项亚健康状态自觉症状.结果 发生率位列前5项的自觉症状分别为烦躁(70.1%)、乏力(65.1%)、情绪低落(61.7%)、失眠(61.0%)、头晕(58.3%);不同服役期的官兵组间烦躁、情绪低落、失眠发生率差异有统计学意义(P<0.05);干部、战士头晕的发生率以及不同文化程度官兵失眠的发生率的组间差异有统计学意义(P<0.05).结论 本组被调查官兵均存在不同程度的健康问题,与服役年限、学历、任职有一定关系.

    作者:向阳;宋伟娜;周琳;尤婷玉;成玉斌;黄世林 刊期: 2012年第01期

  • 食源性疾病监测网络现状与展望

    食源性疾病是指凡是通过摄食而进入人体的致病因子(病原体)所造成的人体患感染性或中毒性的疾病.食源性疾病给世界带来了严重的社会卫生保健问题和沉重的经济负担[1],作为卫生体系相对完善的美国来说,每年仍有数百万的人患上食源性疾病,直接导致9000余人死亡,而亚太地区每年约有70万患者死于食源性疾病[2-3].

    作者:王立贵;张霞;褚宸一;郝荣章;邱少富;王勇;蒲卫;袁正泉;宋宏彬 刊期: 2012年第01期

  • 舒必利联合无抽搐电休克治疗精神病患者木僵状态60例

    为探讨舒必利联合无抽搐电休克治疗(modified electroconvulsive therapy,MECT)精神病患者木僵状态的可行性、安全性,2007-06/2010-12月,作者应用舒必利联合无抽搐电休克治疗精神病患者木僵状态60例,疗效满意,现报告如下.

    作者:张群华;杨仲利;李逸鸿;陈宁芳;汤文辉 刊期: 2012年第01期

  • 子宫腺肌症痛经发生因素临床分析

    目的 分析子宫腺肌症痛经的相关因素.方法 对2004-01/2010-06月间133例病理确诊为子宫腺肌症的患者的病理资料及临床资料进行回顾性分析.结果 临床症状为痛经者103例(77.4%):①腺体浸润肌层>80%39例(29.3%),其中37例存在重度痛经,2例中度痛经;腺体浸润肌层<80% 94例(70.7%),其中4例存在重度痛经,24例存在中度痛经,36例存在轻度痛经.差异有统计学意义(x2=106.674,P=0.000).②浸润内膜有出血47例(35.3%),均有痛经,无出血86例(64.7%),其中56例有痛经.差异有统计学意义(x2=21.171,P=0.000).③异位内膜小岛<3个51例(38.3%),其中有痛经35例;3~5个41例(30.8%),其中有痛经31例;>5个41例(30.8%),其中有痛经37例.差异有统计学意义(x2=6.194,P=0.045).④血平均雌激素水平722.5 pmol/L,重度痛经组为952.7pmol/L,中度痛经组为673.8 pmol/L,轻度痛经组为541.1 pmol/L,差异有统计学意义(F=6.984,P=0.001).血平均孕酮水平18.1 μg/L,其中重度痛经组为21.8 μg/L,中度痛经组为17.6 μg/L,轻度痛经组为14.8 μg/L.差异无统计学意义(F=2.929,P=0.058).⑤子宫大小:重度、中度及轻度痛经组中子宫>孕6周者分别为32例(78.0%),22例(84.6%),28例(77.8%),差异无统计学意义(x2=0.537,P=0.764).结论 子宫腺肌症痛经与腺体浸润程度、浸润内膜出血、异位内膜小岛数量及外周血雌激素水平呈正相关,而痛经程度与子宫大小及外周血孕激素水平无关.

    作者:陈滢;王晶;杨赛花 刊期: 2012年第01期

华南国防医学杂志

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主管:广州军区联勤部卫生部

主办:广州军区医学科学技术委员会