学术投稿

自身免疫病相关噬血细胞综合征实验室检查及临床分析

陈战瑞;赵铖;刘博

关键词:自身免疫病, 噬血细胞, 实验室检查, 原发性, 继发性, 病因, 组织细胞, 诊疗水平, 细胞因子, 危及生命, 淋巴细胞, 临床资料, 基因缺陷, 反应状态, 恶性增生, 炎症, 患者, 风暴
摘要:噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome , HPS )是由多种潜在病因引起淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,产生细胞因子风暴所导致的危及生命的过度炎症反应状态。 HPS 根据病因可分为原发性和继发性两大类,原发性 HPS 具有明确的基因缺陷;继发性HPS 有多种病因引起,而自身免疫病( autoimmune disease , AID )相关的 HPS称为自身免疫病相关噬血细胞综合征( autoimmune disease-associated hemoph-agocytic syndrome , AAHS )。本研究分析15例 AAHS 患者的临床资料,旨在提高对该病的认识和诊疗水平。
实用医学杂志相关文献
  • 替莫唑胺联合姜黄素对C6胶质瘤细胞凋亡的作用

    目的:研究替莫唑胺联合姜黄素用药对 C6胶质瘤细胞的抑制作用和诱导凋亡作用。方法:SRB 法考察替莫唑胺联合姜黄素对 C6细胞的抑制作用;流式细胞法检测联合用药对 C6细胞的凋亡作用;激光共聚焦扫描显微镜观察联合用药对细胞的诱导作用及在细胞中的定位作用。结果: SRB 法结果显示替莫唑胺联合姜黄素在48 h 时对 C6细胞的抑制率为(91.22±0.51)%,显著高于24 h 的抑制率(83.66±0.18)%(P <0.05);流式细胞仪检测结果表明,替莫唑胺(10μmol/L)联合姜黄素(5μmol/L)用药时 C6细胞的早期凋亡率为(33.15±0.79)%;通过激光共聚焦扫描显微镜观察,姜黄素联合替莫唑胺组诱导 C6细胞的凋亡细胞数量多于游离药物组。结论:替莫唑胺联合姜黄素用药能够抑制 C6细胞的生长,同时可诱导C6细胞的凋亡。

    作者:王亚华;应雪;张春春;轩亚茹;闫荷露;李霞 刊期: 2016年第10期

  • 甲状腺乳头状癌浸润前沿磷酸化RB核质转位表达与淋巴结转移相关

    目的:探讨甲状腺乳头状癌浸润前沿磷酸化RB(pRB)的表达及临床病理意义。方法:用免疫组织化学方法对82例加做颈部淋巴结清扫的部分或全部甲状腺手术切除标本进行pRB检测,分析pRB的表达及临床病理意义。结果:在甲状腺乳头状癌的浸润前沿,可见pRB以核质转位的模式表达,pRB在浸润前沿的核质转位表达是甲状腺乳头状癌淋巴结转移的独立预测因素。结论:浸润前沿pRB核质转位表达是甲状腺乳头状癌淋巴结转移的独立预测因素。

    作者:肖晓岚;吴文川;李灼日;陈春吉 刊期: 2016年第10期

  • 右美托咪定对七氟烷全麻乳腺癌根治术围术期免疫功能的影响

    目的:评价右美托咪定对七氟烷吸入全麻乳腺癌根治围术期免疫保护作用,探讨乳腺癌根治术合理麻醉用药。方法:比较右美托咪定联合七氟烷全麻(实验)组和单纯七氟烷全麻(对照)组,在麻醉前30 min、切皮后、术毕、术后24 h,术后72 h不同时点血清皮质醇(cor)、IL-6、IL-8、TNF-α浓度。结果:实验组麻醉剂用量较对照组降低。麻醉前30 min各指标浓度没有差异,麻醉后各指标浓度均上升,每个时间点实验组浓度均低于对照组。结论:右美托咪定对七氟烷全麻乳腺癌根治围术期免疫有保护作用。对乳腺癌根治术推荐联合使用麻醉用药。

    作者:徐勇民;傅艳师;郑艳萍;陈琳;杨新明;周艳;陈俊;王万平 刊期: 2016年第10期

  • HLA单倍体相合造血干细胞移植研究进展

    异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治愈恶性及部分重症非恶性血液病重要乃至唯一的手段。同胞HLA全相合造血干细胞移植(ISD-HSCT)为佳选择,但同胞间HLA匹配概率仅约25%,由于我国独生子女家庭比例大,HLA全相合的同胞供者严重匮乏,替代供者造血干细胞移植正成为重要移植方式。以往非血缘供者造血干细胞移植(URD-HSCT)和非血缘脐带血移植(UCBT)是重要的替代供者移植,但仍不足50%的患者能够找到合适供者,而且部分高危、复发、重症患者没有充足的时间查找供者。可喜的是经过30余年的努力探索,亲缘HLA单倍体相合造血干细胞移植(Haplo-HSCT)的疗效获得长足进步,已成为重要的替代供者移植方式之一,现介绍其发展现状并作如下相关评述。

    作者:王顺清 刊期: 2016年第10期

  • 血清14-3-3η蛋白水平在类风湿关节炎及其合并骨质疏松中的临床意义

    目的:探讨血清14-3-3η蛋白水平在类风湿关节(RA)及其合并骨质疏松(OP)中的临床意义。方法:收集259例RA患者和80例正常对照组;采用ELISA法测定血清14-3-3η蛋白浓度,同时采用DEXA法测定RA患者骨密度(BMD)。结果:(1)血清14-3-3η蛋白在RA组中水平及阳性率明显高于正常对照组(P <0.0001);(2)ROC曲线显示:当血清14-3-3η蛋白截断点值为0.879 ng/mL 时,其对早期RA诊断的敏感性为91.7%,特异性为99.6%(AUC =0.917,P <0.0001);(3)线性相关:血清14-3-3η蛋白水平在早期RA患者骨量正常组、骨量减少组、骨质疏松组间差异有统计学意义(字2=7.974, P =0.019)。结论:血清14-3-3η蛋白在RA(尤其是早期RA)患者中明显升高,且与早期RA患者病情及OP密切相关。

    作者:龚勋;徐胜前;吴颖;麻璨琛;齐姗;刘文;徐建华 刊期: 2016年第10期

  • 损伤控制外科策略在救治严重电烧伤中的应用

    目的:探讨损伤控制外科( DCS )策略在严重电烧伤救治中的应用效果。方法:回顾性分析45例严重电烧伤患者临床资料,按是否实施损伤控制性手术原则分为两组。 DCS 组对电弧烧伤的深Ⅱ度创面一期磨削痂、移植脱细胞异种真皮基质,Ⅲ~Ⅳ度电接触烧伤创切痂后留置 VSD 敷料,二期再行植皮或皮瓣修复。一期手术组则急诊行清创、切削痂、植皮或皮瓣封闭创面。比较两组在平均手术时间、住院时间、致残率、死亡率、并发症等方面的差异。结果:DCS 组手术时间、致残率及并发症发生率均较一期手术组明显降低,住院时间和死亡率无差异。结论:应用 DCS 策略可降低严重电烧伤患者并发症、优化治疗效果。

    作者:郭志谦;雷磊;李金虎;高优;孙肇晟;许建允;陈旭林 刊期: 2016年第10期

  • 中年人体质指数对其他心血管疾病危险因素水平的影响

    目的:分析中年人体质指数( body mass index , BMI )与收缩压、血糖、血脂及10年缺血性心血管病发病风险的关系,为超重和肥胖中年人心血管疾病的预防提供依据。方法:从2014年9月至2015年9月在郑州市管城区航东和南关社区卫生服务中心的体检者中随机抽取1628例社区常住中年人为研究对象,按照 BMI 的大小,将其分为体重未超标组、超重组和肥胖组,并对其体检结果进行回顾性分析。结果:郑州市管城区中年人超重率和肥胖率分别为47.97%和15.72%。不同 BMI 组间,血压、空腹血糖、血脂水平和10年缺血性心血管病发病风险分布的差异有统计学意义。超重组和肥胖组高血压、高血脂、高血糖的检出率高于体重未超标组。多因素 Logistic 回归分析显示,超重和肥胖是高血压、高血糖、高血脂的危险因素( OR 值分别为2.144、1.911和2.028)。结论:郑州市管城区中年人超重率和肥胖率较高。超重和肥胖与其他心血管危险因素存在聚集现象,控制体重可全面降低心血管病危险因素水平与发病危险。

    作者:孙丹;闫芳芳;孟雨姗;苑晓晓;王雅莉;盛嘉昭;张伟宏 刊期: 2016年第10期

  • 稳定期慢性阻塞性肺疾病患者血清可溶性髓样细胞触发受体-1的检测及临床意义

    目的:探讨可溶性髓样细胞触发受体-1(sTREM-1)对稳定期慢性阻塞性肺疾病(sCOPD)病情的评估作用。方法:选取2015年1月至2015年8月于我院就诊的sCOPD患者101例作为观察组,同期选取健康查体者81例作为对照组。所有研究对象均行肺功能检查记录 FEV1%pred、采集外周静脉血检测血清sTREM-1;对sCOPD患者进行动脉血气分析与COPD患者自我评估测试(CAT)。结果:sCOPD组血清sTREM-1水平显著高于对照组[(113.2±31.5) pg/mL vs.(83.8±17.9) pg/mL, P=0.000]。 sCOPD患者血清sTREM-1水平与CAT评分呈正相关(r=0.507, P=0.000),与PaO2、FEV1%pred呈显著负相关(r=-0.439, P =0.000;r =-0.560, P =0.000)。结论:血清sTREM-1具有评估sCOPD患者严重程度的潜在价值。

    作者:吴娟;沙杭 刊期: 2016年第10期

  • VIM在肠道病毒71型侵染人脑微血管内皮细胞中的作用

    目的:研究VIM在肠道病毒71型(EV71)侵染人脑微血管内皮细胞(HBMEC)中的作用,为阐明EV71感染神经系统机制提供方向。方法:采用CRISPR技术敲除VIM,通过荧光定量PCR检测EV71在对照和敲除的细胞中吸附、复制和释放的差异。结果:4℃吸附实验证实VIM敲除细胞EV71病毒的吸附量比对照细胞少40%;EV71感染HBMEC 48 h后,VIM敲除细胞EV71病毒核酸量是对照细胞的1/12。细胞培养液上清 EV71病毒核酸量检测结果表明,VIM 敲除的细胞比对照细胞少1.4倍。结论:敲除 VIM 后, EV71吸附细胞能力降低,在细胞内的复制和释放也减少。VIM可能作为HBMEC表面的EV71受体,并影响EV71在细胞中的复制和释放。

    作者:钟艳云;张宝;何明亮;曹宇娟;吴娴波 刊期: 2016年第10期

  • 捐赠母乳宏量营养素和能量的影响因素

    目的:探讨巴氏消毒、储存时间及解冻方式对捐赠母乳宏量营养素和能量的影响,为母乳库捐赠母乳的合理应用提供理论依据。方法:收集33例捐赠母乳样本,在巴氏消毒前后分析营养成分;将消毒后的每份样本平均分为9份,于-20℃冷冻储存30、60、90 d 时各取3份,分别用室温条件、4℃冷藏条件、37℃水浴快速解冻3种方式将母乳解冻后,测定营养成分并进行比较分析。结果:巴氏消毒后母乳中脂肪含量及能量均有所降低(P <0.05),随储存时间延长,捐赠母乳脂肪、蛋白质和能量显著下降(P <0.01),整个过程(巴氏消毒+冷冻90 d)分别下降36.6%、32.6%和22.6%。不同解冻方式对母乳蛋白质的影响较大,冷藏解冻时母乳蛋白质的含量高(P <0.01)。结论:捐赠母乳在经过巴氏消毒、冷冻保存后,营养成分明显衰减,在将捐赠乳喂养早产儿前应考虑到这种变化,宜尽早使用;冷冻的捐赠乳使用前好选择4℃冷藏解冻的方式。

    作者:陈慧敏;肖妮蓉;刘喜红;孙静;吴锦晖;萧敏华 刊期: 2016年第10期

  • 低管电压结合迭代重建技术在评价冠状动脉钙斑中的应用

    目的:探讨双源 CT 低管电压扫描结合迭代重建( SAFIRE )技术对冠状动脉钙斑显示的能力。方法:对临床疑冠状动脉粥样硬化并 BMI 正常范围的70例患者行管电压为100 kV 的 CT 扫描后,分别采用SAFIRE-3和滤波反投影(FBP)重建,比较两组图像的平均CT值、噪声、SNR、CNR 及主观评分(钙斑显示数目、钙斑相邻伪影情况、图像质量评分)等。结果:与FBP重建比较,主动脉根部的平均CT值差异无统计学意义(P >0.05);图像客观评价(噪声、SNR、CNR)两组比较差异均有统计学意义(均P <0.05);图像主观评分(钙斑数量、钙斑边缘情况评分)两组比较差异均有统计学意义(均P <0.05),且SAFIRE-3重建明显优于FBP重建。结论:低管电压扫描结合SAFIR重建可减少钙斑伪影,提高图像质量,对斑块形态及斑块相邻管壁情况的显示优于传统重建,值得推广运用。

    作者:曾宪春;王玉权;王荣品;王谦;蒲伟 刊期: 2016年第10期

  • 初次肿瘤细胞减灭术中行系统性腹膜后淋巴结清扫对晚期卵巢癌预后的影响

    目的:探讨初次肿瘤细胞减灭术中行系统性腹膜后淋巴结清扫(SL)对于晚期卵巢癌预后的影响。方法:回顾性分析我院上皮性卵巢癌ⅢC期患者188例。所有患者均直接行肿瘤细胞减灭术+铂类为基础的术后辅助化疗。患者分为SL组和非SL组(USL组),分析其预后。结果:SL组中位无进展生存期和中位总生存期均高于USL组(36个月 vs.17个月,P =0.022;58个月vs.52个月,P =0.041)。单因素分析提示SL、满意减灭是独立预后因素,但多因素分析仅提示满意减灭是独立预后因素。对于143例术中探查无腹膜后淋巴结肿大的患者,多因素分析提示SL(P =0.040)、满意减灭(P =0.014)均为独立预后因素;SL组死亡风险是USL组的0.566倍。结论:满意的减灭术有助于改善晚期卵巢癌患者的预后。对术中未发现腹膜后淋巴结肿大的患者,SL仍然可能改善患者的预后。

    作者:顾海风;黄绮丹;涂画 刊期: 2016年第10期

  • 低氧诱导因子-1与糖尿病心肌保护作用的研究进展

    糖尿病是一种常见的全球流行性慢性内分泌和代谢性疾病,作为心血管围术期并发症及病死率的独立危险因素,糖尿病患者围术期心肌缺血的发生率是非糖尿病患者的1.45~2.99倍[1]。因此,要想降低糖尿病患者围术期心脏不良事件的发生率和病死率,防止心肌缺血/再灌注损伤是多学科亟待解决的重要科学问题。目前越来越多的证据表明功能完整的低氧诱导因子-1(hypoxia inducible factor-1,HIF-1)信号通路是围术期正常心肌抗缺血再灌注损伤的重要内源性机制,它在转录水平通过调控下游上百个基因来调节多种细胞功能事件如血管再生、血管舒缩调节、葡萄糖和能量代谢、红细胞生成、细胞增殖和生存能力等发挥心肌保护作用。然而,随后人们发现糖尿病状态下 HIF-1介导的心肌保护作用消失,具体机制尚不清楚。因此, HIF-1与糖尿病心肌的保护作用也逐渐成为研究的热点,本文围绕 HIF-1与糖尿病心肌保护作用的研究进展做一综述。

    作者:杨龙;谢鹏;王江;郑宏 刊期: 2016年第10期

  • 乳突根治术后出血的分析及处理

    乳突根治术后常见并发症包括术腔感染、面瘫、眩晕、感音神经性耳聋等,而术后出血并不多见。我科自2011年1月至2015年6月,共行乳突根治术652例,其中术后出血2例。现分析如下。

    作者:赵梓博;孙淑萍;卢伟 刊期: 2016年第10期

  • 激素联合不同免疫抑制剂治疗原发性IgA肾病的疗效及安全性

    目的:探讨激素联合不同免疫抑制剂对原发性IgA肾病伴轻中度肾功能受损患者的疗效及安全性。方法:选取符合原发性IgA肾病伴轻中度肾功能受损患者160例,采用完全随机化分组分为治疗一组、治疗二组、治疗三组及对照组,每组40例,均给予基础治疗,在此基础上治疗一组给予糖皮质激素治疗,治疗二组给予糖皮质激素联合来氟米特治疗,治疗三组给予糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。治疗4、12周后检测各组患者的尿蛋白含量、血浆白蛋白及血肌酐的变化,并记录各组并发症的发生情况。结果:3个治疗组总有效率分别为82.5%、90.0%和75.5%,较对照组有效率(22.5%)显著提升(P <0.05);3个治疗组在尿蛋白明显下降的同时血浆白蛋白均得到提升,治疗12周后治疗二组患者提升效果为明显。治疗4周后各治疗组患者血肌酐水平均出现降低;治疗12周后,各治疗组血肌酐水平进一步下降,其中治疗一组效果较治疗二、三组效果显著。治疗组无严重并发症发生。结论:采用激素治疗原发性IgA肾病可获得较好的治疗效果,并发症较少,患者预后良好;采取激素与免疫抑制剂联合的治疗方案患者无严重并发症出现,疗效较好,可以作为预选方案在临床使用。

    作者:汤跃武;吴泽成 刊期: 2016年第10期

  • 改良Jaslow技术联合单枚大号Z-cage治疗腰椎退行性疾病

    目的:探讨改良Jaslow 技术联合单枚大号Z-cage 治疗腰椎退行性疾病的手术疗效。方法:回顾性分析2009-2010年我科收治的34例腰椎退行性疾病患者临床资料。均采用改良Jaslow 技术联合单枚大号Z-cage 治疗。以VAS 评分、ODI指数、JOA评分、JOA改善率评估手术疗效,椎间隙高度变化评估融合器沉降。 Suk植骨融合标准评估融合情况。结果:术后34例症状均缓解,无严重并发症。术后末次随访VAS、ODI指数,较术前降低,JOA评分、椎间隙高度较术前增高,差异均有统计学意义(P <0.05)。术后1年,按JOA改善率评定疗效,优28例,良6例,优良率100%。按Suk植骨融合标准,椎间隙均获骨性融合,融合率100%。结论:改良Jaslow技术联合单枚大号Z-cage 治疗腰椎退行性疾病疗效满意。

    作者:唐浩;高啸;蒋允昌;邓斌;黄凯;冯虎;赵杰 刊期: 2016年第10期

  • 重组慢病毒CD133-miR30-shRNA的构建及抗肝癌细胞生长的作用

    目的:构建沉默CD133基因的miR30-CD133慢病毒,探讨其对肝癌细胞株SMMC7721生物学行为的影响。方法:针对已经筛选确定的 CD133基因干扰有效序列,合成靶序列的 Oligo DNA ,与 pPRIME 载体连接。用 pPRIME-miR30-CD133、psPAX2和 pMD2G 3种质粒共转染293T 细胞,包装产生慢病毒,测定病毒滴度;荧光显微镜下测定病毒感染效率;qRT-PCR、Western blot 检测 CD133表达;CCK-8法检测细胞生长;annexinV/PI检测细胞凋亡。根据实验要求(1)Blank组;(2)shNC组;(3)shCD133组。结果:病毒滴度为6.58×109 PFU/mL,病毒感染效率为(80.8±9.1)%。 qRT-PCR结果显示sh CD133组相对Blank 组的CD133表达量的平均值为0.18±0.04,sh CD133组相对Blank 组和shNC 组有显著的 CD133敲减作用(P <0.05)。 Western blot结果显示sh CD133组的CD133表达明显下降,约为shNC组的10%(P <0.05)和Blank组的8%(P <0.05)。重组慢病毒抑制肝癌细胞生长,与Blank 组(25.3%)、shNC 组(24.3%)相比,sh CD133组凋亡细胞比例(41.3%)显著增加(P <0.05)。结论:成功构建慢病毒PRIME-miR30-CD133,为CD133基因的功能研究提供了工具。

    作者:牛坚;王月;刘斌 刊期: 2016年第10期

  • 抵抗素通过AMPK途径对HepG2肝细胞葡萄糖代谢的影响

    目的:研究抵抗素对肝细胞株HepG2葡萄糖代谢的影响,探讨抵抗素致糖尿病发生的可能机制。方法:50 ng/mL抵抗素作用HepG2肝细胞24 h ,利用siRNA技术抑制HepG2细胞腺苷酸活化蛋白激酶(AMPK)α2亚基表达,实时定量RT-PCR技术检测葡萄糖代谢的相关基因AMPKα2、葡萄糖转运蛋白2(Glut2)、葡萄糖-6-磷酸酶(G6Pase)、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶(PEPCK)mRNA表达水平的变化,用 Western blot检测AMPK磷酸化水平,液体闪烁技术检测肝细胞糖原的生成。结果:在基础及胰岛素刺激状态下,抵抗素降低肝细胞 AMPKα2、Glut2 mRNA 的表达及 AMPK 磷酸化水平(P <0.05),肝糖原合成减少(P <0.05),而G6Pase、PEPCK mRNA的表达增加(P <0.05)。结论:抵抗素可通过AMPK途径影响葡萄糖代谢,使糖异生增加,而肝糖原合成减少,从而导致肝糖输出增多。

    作者:罗招凡;李芳萍;程桦 刊期: 2016年第10期

  • 目标导向液体治疗对老年患者结肠癌手术肠道屏障的影响

    目的:观察以每搏量变异度( SVV )为指导的液体治疗和以中心静脉压( CVP )为指导的常规液体治疗对老年患者结肠癌手术肠道屏障的影响。方法:选择 ASAⅡ~Ⅲ级的50例择期行结肠癌根治术的老年患者,将患者随机分为目标导向液体治疗组(S 组)25例和常规液体治疗组(C 组)25例。 S 组将10%≤SVV≤12%作为目标行目标导向液体管理, C 组以中心静脉压( CVP )、平均动脉压( MAP )监测进行常规输液。记录两组患者液体总量、手术时间、尿量及出血量、排气时间、术后住院时间。记录麻醉前(T0)、手术开始(T1)、手术1 h(T2)、手术结束(T3)患者的 MAP、心率(HR)、CVP、SVV、碳酸氢盐(HCO3-)等情况;抽取患者静脉血 T0、T1、T2、T3四个时间点测定血浆二胺氧化酶(DAO)、D-乳酸的浓度。结果:与 C 组相比,S 组在T2、T3时点的MAP、CVP 明显低于 C 组;S 组术中液体总量明显少于 C 组(P <0.05);S 组患者术后排气时间,住院时间明显减少(P <0.05);S 组 T2、T3的 DAO、D-乳酸含量明显低于 C 组(P <0.05)。结论:在老年结肠癌手术患者以 SVV 为指导的液体治疗较以 CVP 等为指导的常规液体治疗更具有肠道屏障的保护作用。

    作者:白丽红;张树波;刘铁军 刊期: 2016年第10期

  • 血清降钙素原的动态变化对糖尿病酮症酸中毒感染的诊断价值

    目的:探讨糖尿病酮症酸中毒(DKA)患者血清降钙素原(PCT)水平的动态变化及其影响因素。方法:将DKA患者分为DKA并感染组、DKA无感染组,另设糖尿病无DKA组。分别测定3组患者入院时血PCT及各项临床指标。积极治疗DKA的同时,测定DKA两组入院第2、3天血PCT、乳酸、血淀粉酶等指标,比较PCT水平的变化,并分析其与各临床指标之间的关系。结果:DKA无感染组PCT明显高于无DKA组。对两组DKA患者进行受试者工作特征曲线(ROC曲线)分析,PCT值 ROC曲线下面积(AUC)仅0.649,甚至小于中性粒细胞率AUC 0.661。DKA无感染组PCT在入院第2、3天进行性下降,下降率明显大于DKA感染组。 PCT第3天下降率AUC达到0.889,临界值为0.45,灵敏度80%,特异度为98%。多元逐步回归分析表明,PCT的第3天下降率与血乳酸第3天下降率、血淀粉酶第3天下降率相关。结论:DKA发生时即使无感染外周血PCT水平明显升高,血PCT对感染诊断价值有限。随着DKA纠正,无感染患者血PCT下降水平远远大于感染患者。 PCT第3天下降率对感染的诊断更有价值。 PCT水平变化与血乳酸水平密切相关。

    作者:李佳;姜鲜;马红艳 刊期: 2016年第10期

实用医学杂志

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主管:广东省卫生厅

主办:广东省医学情报研究所