学术投稿

自身免疫病相关噬血细胞综合征实验室检查及临床分析

陈战瑞;赵铖;刘博

关键词:自身免疫病, 噬血细胞, 实验室检查, 原发性, 继发性, 病因, 组织细胞, 诊疗水平, 细胞因子, 危及生命, 淋巴细胞, 临床资料, 基因缺陷, 反应状态, 恶性增生, 炎症, 患者, 风暴
摘要:噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome , HPS )是由多种潜在病因引起淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,产生细胞因子风暴所导致的危及生命的过度炎症反应状态。 HPS 根据病因可分为原发性和继发性两大类,原发性 HPS 具有明确的基因缺陷;继发性HPS 有多种病因引起,而自身免疫病( autoimmune disease , AID )相关的 HPS称为自身免疫病相关噬血细胞综合征( autoimmune disease-associated hemoph-agocytic syndrome , AAHS )。本研究分析15例 AAHS 患者的临床资料,旨在提高对该病的认识和诊疗水平。
实用医学杂志相关文献
  • 血清降钙素原的动态变化对糖尿病酮症酸中毒感染的诊断价值

    目的:探讨糖尿病酮症酸中毒(DKA)患者血清降钙素原(PCT)水平的动态变化及其影响因素。方法:将DKA患者分为DKA并感染组、DKA无感染组,另设糖尿病无DKA组。分别测定3组患者入院时血PCT及各项临床指标。积极治疗DKA的同时,测定DKA两组入院第2、3天血PCT、乳酸、血淀粉酶等指标,比较PCT水平的变化,并分析其与各临床指标之间的关系。结果:DKA无感染组PCT明显高于无DKA组。对两组DKA患者进行受试者工作特征曲线(ROC曲线)分析,PCT值 ROC曲线下面积(AUC)仅0.649,甚至小于中性粒细胞率AUC 0.661。DKA无感染组PCT在入院第2、3天进行性下降,下降率明显大于DKA感染组。 PCT第3天下降率AUC达到0.889,临界值为0.45,灵敏度80%,特异度为98%。多元逐步回归分析表明,PCT的第3天下降率与血乳酸第3天下降率、血淀粉酶第3天下降率相关。结论:DKA发生时即使无感染外周血PCT水平明显升高,血PCT对感染诊断价值有限。随着DKA纠正,无感染患者血PCT下降水平远远大于感染患者。 PCT第3天下降率对感染的诊断更有价值。 PCT水平变化与血乳酸水平密切相关。

    作者:李佳;姜鲜;马红艳 刊期: 2016年第10期

  • 床旁超声诊断少量气胸1例

    患者男,65岁,因“吸入性肺炎、感染性休克、多器官功能障碍综合征(MODS)”于2015年12月1日入住ICU。既往有鼻咽癌、放疗病史。入室后予气管切开、机械通气、抗感染、液体治疗及维护内环境稳定等处理。呼吸机参数:SIMV 模式,F14次/min,PC 16 cmH2O, PS 16 cmH2O, PEEP 5 cmH2O,FiO245%。

    作者:黄道政;黄振飞;庞静;施莹;林森;梁伟杏;王首红;吴岩;覃铁和 刊期: 2016年第10期

  • 随机临床试验研究(CONSORT声明)中关于讨论部分的对照条目

    作者: 刊期: 2016年第10期

  • CFTR抑制ApoE-/-鼠高同型半胱氨酸血症诱导的肝损伤

    目的:探讨囊性纤维化跨膜转导调节因子(CFTR)在高同型半胱氨酸血症(HHcy)致 ApoE-/-鼠肝损伤中的作用。方法:5周龄雄性 ApoE-/-鼠36只随机分为模型对照组、模型组和治疗组,分别给予普通、高蛋氨酸、高蛋氨酸加叶酸饮食,C57BL/6J 雄鼠12只,普通饮食,为正常对照组。检测小鼠血清 Hcy、ALT和AST 变化,Hcy(100μmol/L)及100 Hcy + F (100μmol/L Hcy +叶酸)干预肝细胞后,检测肝组织和细胞内 CFTR mRNA 和蛋白水平,分析 CFTR 激动剂(VX-770)与抑制剂[CFTR(inh)-17]干预细胞后对CFTR 表达及 ALT 和 AST 含量的影响。结果:模型组 ApoE-/-鼠血清 Hcy、ALT 和 AST 显著升高, CFTR表达下降(P <0.05),而治疗组可拮抗 Hcy、ALT、AST、CFTR 的改变(P <0.05);Hcy (100μmol/L)引起肝细胞 CFTR 表达降低而 ALT 和 AST 升高(P <0.05),叶酸对这一改变起缓解作用。 VX-770和 CFTR (inh)-17干预后可改变肝细胞内ALT 和AST 含量。结论: CFTR 通过调控 ALT 和 AST 抑制 HHcy 致肝细胞损伤过程。

    作者:焦运;杨安宁;孙岳;孔繁琪;杨晓玲;张鸣号;金少举;姜怡邓 刊期: 2016年第10期

  • 肾损伤分子-1在脓毒症急性肾损伤患者选择CRRT治疗时机中的参考价值

    目的:探讨肾损伤分子-1(KIM-1)在脓毒症急性肾损伤(AKI)患者选择连续性肾脏替代治疗(CRRT)治疗时机中的参考价值。方法:选择2012年7月至2015年9月收治的脓毒症且并发AKI的患者,确诊后24 h内收集患者尿液标本,统一用ELISA法分别检测尿KIM-1水平,同时收集血肌酐(Scr)、尿素氮(BUN)、血白细胞等临床指标。根据患者在之后住院期间是否需要接受CRRT,分为脓毒症CRRT组和脓毒症非CRRT组,对2组进行对比分析;通过ROC曲线下面积评价尿液KIM-1浓度在评价脓毒症AKI患者需CRRT的早期预测价值。结果:总共收集62例脓毒症AKI患者,男性占62.9%,年龄21~86岁,平均(63.2±15.1)岁。27例患者后接受CRRT治疗,确诊AKI后的24 h 内,2组患者 Scr、BUN、血白细胞等临床指标比较差异无统计学意义(P >0.05);但脓毒症CRRT组尿KIM-1水平明显高于脓毒症非CRRT组(P <0.05)。尿液 KIM-1在预测脓毒症 AKI 患者需 CRRT 治疗的 ROC 曲线下面积是0.826(95%CI:0.775~0.898,P <0.01)。结论:尿液KIM-1在脓毒症AKI患者选择CRRT治疗时机中有一定的参考价值,可有助于早期介入CRRT治疗。

    作者:金献冠;徐建国;杨燕阳;李钰 刊期: 2016年第10期

  • 随机临床试验研究(CONSORT声明)中关于文题、摘要、前言、其他信息的对照条目

    作者: 刊期: 2016年第10期

  • 乳突根治术后出血的分析及处理

    乳突根治术后常见并发症包括术腔感染、面瘫、眩晕、感音神经性耳聋等,而术后出血并不多见。我科自2011年1月至2015年6月,共行乳突根治术652例,其中术后出血2例。现分析如下。

    作者:赵梓博;孙淑萍;卢伟 刊期: 2016年第10期

  • 目标导向液体治疗对老年患者结肠癌手术肠道屏障的影响

    目的:观察以每搏量变异度( SVV )为指导的液体治疗和以中心静脉压( CVP )为指导的常规液体治疗对老年患者结肠癌手术肠道屏障的影响。方法:选择 ASAⅡ~Ⅲ级的50例择期行结肠癌根治术的老年患者,将患者随机分为目标导向液体治疗组(S 组)25例和常规液体治疗组(C 组)25例。 S 组将10%≤SVV≤12%作为目标行目标导向液体管理, C 组以中心静脉压( CVP )、平均动脉压( MAP )监测进行常规输液。记录两组患者液体总量、手术时间、尿量及出血量、排气时间、术后住院时间。记录麻醉前(T0)、手术开始(T1)、手术1 h(T2)、手术结束(T3)患者的 MAP、心率(HR)、CVP、SVV、碳酸氢盐(HCO3-)等情况;抽取患者静脉血 T0、T1、T2、T3四个时间点测定血浆二胺氧化酶(DAO)、D-乳酸的浓度。结果:与 C 组相比,S 组在T2、T3时点的MAP、CVP 明显低于 C 组;S 组术中液体总量明显少于 C 组(P <0.05);S 组患者术后排气时间,住院时间明显减少(P <0.05);S 组 T2、T3的 DAO、D-乳酸含量明显低于 C 组(P <0.05)。结论:在老年结肠癌手术患者以 SVV 为指导的液体治疗较以 CVP 等为指导的常规液体治疗更具有肠道屏障的保护作用。

    作者:白丽红;张树波;刘铁军 刊期: 2016年第10期

  • 慢性HBV感染者外周血CD19+B细胞CD95与CD38的表达

    目的:检测慢性HBV感染者外周血CD19+B 细胞CD95与CD38的表达水平,研究HBV感染过程中CD95、CD38在B细胞中的表达规律。方法:募集慢性HBV感染者60例,根据血清HBV病毒载量,分为高病毒载量组、低病毒载量组,另取13例健康志愿者血液作为健康对照;利用流式细胞术检测慢性HBV感染者中CD19+B细胞CD38、CD95的表达情况,并分析不同指标表达的相关性。结果:与健康对照组比较,慢性HBV感染者CD19+B 细胞CD95表达水平、CD95与CD38共表达水平显著升高(均P <0.01),相关性分析表明慢性 HBV 感染者外周血 B 细胞频率与 B 细胞 CD95、CD38的表达水平不存在相关关系( P >0.05)。结论:在慢性HBV感染过程中,CD19+B细胞可能通过表达CD95或共表达CD95、CD38参与了机体对HBV感染的免疫应答过程。

    作者:彭丽珊;冷静;刘显;杨洋;王登嵘;梁亮;肖健 刊期: 2016年第10期

  • 右美托咪定对七氟烷全麻乳腺癌根治术围术期免疫功能的影响

    目的:评价右美托咪定对七氟烷吸入全麻乳腺癌根治围术期免疫保护作用,探讨乳腺癌根治术合理麻醉用药。方法:比较右美托咪定联合七氟烷全麻(实验)组和单纯七氟烷全麻(对照)组,在麻醉前30 min、切皮后、术毕、术后24 h,术后72 h不同时点血清皮质醇(cor)、IL-6、IL-8、TNF-α浓度。结果:实验组麻醉剂用量较对照组降低。麻醉前30 min各指标浓度没有差异,麻醉后各指标浓度均上升,每个时间点实验组浓度均低于对照组。结论:右美托咪定对七氟烷全麻乳腺癌根治围术期免疫有保护作用。对乳腺癌根治术推荐联合使用麻醉用药。

    作者:徐勇民;傅艳师;郑艳萍;陈琳;杨新明;周艳;陈俊;王万平 刊期: 2016年第10期

  • 血清14-3-3η蛋白水平在类风湿关节炎及其合并骨质疏松中的临床意义

    目的:探讨血清14-3-3η蛋白水平在类风湿关节(RA)及其合并骨质疏松(OP)中的临床意义。方法:收集259例RA患者和80例正常对照组;采用ELISA法测定血清14-3-3η蛋白浓度,同时采用DEXA法测定RA患者骨密度(BMD)。结果:(1)血清14-3-3η蛋白在RA组中水平及阳性率明显高于正常对照组(P <0.0001);(2)ROC曲线显示:当血清14-3-3η蛋白截断点值为0.879 ng/mL 时,其对早期RA诊断的敏感性为91.7%,特异性为99.6%(AUC =0.917,P <0.0001);(3)线性相关:血清14-3-3η蛋白水平在早期RA患者骨量正常组、骨量减少组、骨质疏松组间差异有统计学意义(字2=7.974, P =0.019)。结论:血清14-3-3η蛋白在RA(尤其是早期RA)患者中明显升高,且与早期RA患者病情及OP密切相关。

    作者:龚勋;徐胜前;吴颖;麻璨琛;齐姗;刘文;徐建华 刊期: 2016年第10期

  • 广东汉族人群中8q24 rs987525和10q25 rs7078160多态性与非综合征性唇腭裂的关联

    目的:研究中国广东汉族人群8q24 rs987525和10q25 rs7078160位点单核苷酸多态性与非综合征性唇腭裂(NSCL/P)的关联。方法:收集到431例NSCL/P 患者(病例组)和451例对照者(对照组)。用TaqMan 基因型鉴定技术对分别位于8q24 rs987525和10q25 rs7078160的位点进行基因型鉴定。用卡方检验评价这两个位点的基因型频率和等位基因频率在两组中的分布,并且评价其与NSCL/P的关联。结果:对照组8q24 rs987525和10q25 rs7078160位点基因型频率分布符合Hardy-Weinberg 平衡。病例组位点基因型及等位基因的分布频率与对照组比较差异均无统计学意义(均P >0.05)。结论:10q25 rs7078160和8q24 rs987525位点多态性与中国广东汉族人群NSCL/P未发现有关联。

    作者:何运铺;陈建欢;唐世杰 刊期: 2016年第10期

  • 盆腔器官脱垂分子及遗传流行病学研究进展

    盆腔器官脱垂(pelvic organ prolapse,POP)是指因盆底支持力量的减弱引起的盆腔器官位置的下降,主要表现为阴道前、后壁,子宫、膀胱及直肠等的脱垂或膨出。虽然POP并不对患者的生命构成危险,但该病及其一系列并发症严重影响着患者的生存质量。一直以来,众多的研究者致力于该病病因及发病机制的研究,然而至今尚无一种学说可以完全解释该病的发病机制。当前普遍认为POP是环境因素及遗传因素共同作用的结果,具有复杂的遗传流行病学特征。本文从POP 的流行病学特点、易感基因研究及其方法学进展三个方面对近年来 POP 分子及遗传流行病学研究进行综述,以期对今后的基础研究和临床工作提供新的思路和方向。

    作者:冷冰洁;周全;佐满珍 刊期: 2016年第10期

  • 损伤控制外科策略在救治严重电烧伤中的应用

    目的:探讨损伤控制外科( DCS )策略在严重电烧伤救治中的应用效果。方法:回顾性分析45例严重电烧伤患者临床资料,按是否实施损伤控制性手术原则分为两组。 DCS 组对电弧烧伤的深Ⅱ度创面一期磨削痂、移植脱细胞异种真皮基质,Ⅲ~Ⅳ度电接触烧伤创切痂后留置 VSD 敷料,二期再行植皮或皮瓣修复。一期手术组则急诊行清创、切削痂、植皮或皮瓣封闭创面。比较两组在平均手术时间、住院时间、致残率、死亡率、并发症等方面的差异。结果:DCS 组手术时间、致残率及并发症发生率均较一期手术组明显降低,住院时间和死亡率无差异。结论:应用 DCS 策略可降低严重电烧伤患者并发症、优化治疗效果。

    作者:郭志谦;雷磊;李金虎;高优;孙肇晟;许建允;陈旭林 刊期: 2016年第10期

  • Th17/Treg在慢性乙型肝炎抗病毒治疗过程中的变化及作用

    乙型肝炎病毒(hepatitis B virus, HBV)感染是全球的公共健康问题,我国为 HBV 感染的高发区,其中慢性HBV 感染者约9300万,而2000万是慢性乙型肝炎(CHB)患者[1]。若未得到积极有效的治疗,可向肝硬化和肝细胞癌发展而严重影响患者的生命和生存质量。 Th17和Treg 细胞来源于相同的幼稚 T 细胞,分别起着促炎和抗炎的作用,近年来越来越多的研究表明CHB 的发展和转归与Th17/Treg 的失衡有关,本文就Th17/Treg 的相互关系及其与CHB治疗前后的作用作一综述和展望。

    作者:涂琛;游晶;娄鸣 刊期: 2016年第10期

  • 表观遗传修饰甲基化改变在糖尿病发病中的作用

    糖尿病(diabetes, DM)是一种以代谢紊乱为特征的慢性消耗性疾病,其具体的发病机制涉及多种基因参与,迄今为止仍不明了。传统的DM机制认为,遗传和基因突变导致了DM的发生。但是近年来众多的研究证实,基因与环境之间的相互作用(即表观遗传学)在DM 的发病过程中扮演着极其重要的角色。表观遗传学属于遗传学的重要领域,指在不改变DNA遗传物质碱基序列的前提下,以细胞分裂的方式实现代间遗传的现象。甲基化是其中为重要的一种修饰方式,在基因型与表型之间起联接作用。大量研究结果显示,甲基化修饰改变能够影响胰腺β细胞的发育、胰岛素的敏感性及分泌量,因而被认为是DM 发病的可能机制之一。本文拟对DM中可能的表观遗传修饰甲基化机制做一总结。

    作者:侯拉梅;刘敏;段畅;李丽娟 刊期: 2016年第10期

  • 阴道三维超声对剖宫产术后子宫切口憩室导致的子宫异常出血的诊断价值

    目的:探讨经阴道三维超声检查对剖宫产术后子宫切口憩室导致的子宫异常出血的诊断价值。方法:收集2011年1月至2015年7月在本院就诊,行阴道超声检查的480例有剖宫产史患者的临床资料进行回顾性分析,如发现存在切口憩室,则测量并记录其深度、长度、宽度及憩室前方残存肌层厚度,描述憩室的形状,经三维处理计算憩室容积大小,同时在整个系统回顾中对患者阴道出血情况进行跟踪随访。结果:480例患者中,118例发现有切口憩室声像,70例呈三角形,33例呈半圆形,15例其他形状,其中56例伴有子宫异常出血与憩室的容积及深度明显相关,同时月经量 PBAC 评分值高者,伴有子宫异常出血的概率越大,而出血与憩室的形状、长度、宽度无相关;憩室体积 OR 值(OR =15.809)大,是判断子宫切口憩室导致子宫异常出血的主要因素。结论:经阴道三维超声能方便、快捷、准确地诊断由切口憩室引起的子宫异常出血,对指导临床用药及手术治疗有重要意义。

    作者:高晓艳;张玲;张鹏 刊期: 2016年第10期

  • CD146、IgM、尿酸及肌酐在不同性别原发性IgA肾病患者中的差异表达及意义

    目的:探讨不同性别成人原发性IgA肾病临床病理指标的差异性。方法:应用免疫组化法检测143例IgA 肾病肾穿刺活检组织中白细胞分化抗原146(CD146)的表达情况,并按照不同性别收集发病年龄、24 h 尿蛋白、肌酐、尿酸、血清白蛋白、胆固醇、甘油三酯、IgA、免疫球蛋白 M (IgM)、免疫球蛋白 G (IgG)、补体3(C3)、补体4(C4)等临床指标。结果:不同性别原发性IgA肾病患者的发病年龄、24 h 尿蛋白、血清白蛋白、胆固醇、甘油三酯、IgA、IgG、C3、C4蛋白水平差异无统计学意义(均P >0.05);男性患者的肌酐和尿酸水平明显高于女性(t =-3.31, P <0.01; t =-5.48, P <0.01)。而男性患者的IgM水平明显低于女性(t =2.79, P <0.01);免疫组化的定性结果显示CD146在肾小管上皮的阳性表达率,男性显著低于女性(P <0.05),而 CD146在肾小球系膜上的阳性表达率,男女性别之间无显著差异(P >0.05)。结论:不同性别IgA肾病患者临床病理指标差异的多样性,提示我们在临床中需要去考虑性别因素在原发性IgA肾病中的影响。

    作者:易韦;谢欣;褚明亮;沈和德;查艳 刊期: 2016年第10期

  • 甲状腺乳头状癌浸润前沿磷酸化RB核质转位表达与淋巴结转移相关

    目的:探讨甲状腺乳头状癌浸润前沿磷酸化RB(pRB)的表达及临床病理意义。方法:用免疫组织化学方法对82例加做颈部淋巴结清扫的部分或全部甲状腺手术切除标本进行pRB检测,分析pRB的表达及临床病理意义。结果:在甲状腺乳头状癌的浸润前沿,可见pRB以核质转位的模式表达,pRB在浸润前沿的核质转位表达是甲状腺乳头状癌淋巴结转移的独立预测因素。结论:浸润前沿pRB核质转位表达是甲状腺乳头状癌淋巴结转移的独立预测因素。

    作者:肖晓岚;吴文川;李灼日;陈春吉 刊期: 2016年第10期

  • 中年人体质指数对其他心血管疾病危险因素水平的影响

    目的:分析中年人体质指数( body mass index , BMI )与收缩压、血糖、血脂及10年缺血性心血管病发病风险的关系,为超重和肥胖中年人心血管疾病的预防提供依据。方法:从2014年9月至2015年9月在郑州市管城区航东和南关社区卫生服务中心的体检者中随机抽取1628例社区常住中年人为研究对象,按照 BMI 的大小,将其分为体重未超标组、超重组和肥胖组,并对其体检结果进行回顾性分析。结果:郑州市管城区中年人超重率和肥胖率分别为47.97%和15.72%。不同 BMI 组间,血压、空腹血糖、血脂水平和10年缺血性心血管病发病风险分布的差异有统计学意义。超重组和肥胖组高血压、高血脂、高血糖的检出率高于体重未超标组。多因素 Logistic 回归分析显示,超重和肥胖是高血压、高血糖、高血脂的危险因素( OR 值分别为2.144、1.911和2.028)。结论:郑州市管城区中年人超重率和肥胖率较高。超重和肥胖与其他心血管危险因素存在聚集现象,控制体重可全面降低心血管病危险因素水平与发病危险。

    作者:孙丹;闫芳芳;孟雨姗;苑晓晓;王雅莉;盛嘉昭;张伟宏 刊期: 2016年第10期

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主管:广东省卫生厅

主办:广东省医学情报研究所