学术投稿

自身免疫病相关噬血细胞综合征实验室检查及临床分析

陈战瑞;赵铖;刘博

关键词:自身免疫病, 噬血细胞, 实验室检查, 原发性, 继发性, 病因, 组织细胞, 诊疗水平, 细胞因子, 危及生命, 淋巴细胞, 临床资料, 基因缺陷, 反应状态, 恶性增生, 炎症, 患者, 风暴
摘要:噬血细胞综合征( hemophagocytic syndrome , HPS )是由多种潜在病因引起淋巴细胞和组织细胞非恶性增生,产生细胞因子风暴所导致的危及生命的过度炎症反应状态。 HPS 根据病因可分为原发性和继发性两大类,原发性 HPS 具有明确的基因缺陷;继发性HPS 有多种病因引起,而自身免疫病( autoimmune disease , AID )相关的 HPS称为自身免疫病相关噬血细胞综合征( autoimmune disease-associated hemoph-agocytic syndrome , AAHS )。本研究分析15例 AAHS 患者的临床资料,旨在提高对该病的认识和诊疗水平。
实用医学杂志相关文献
  • 基础FSH/LH比值及年龄因素在高龄女性患者体外受精-胚胎移植治疗中的预测价值

    目的:探讨≥35岁女性不孕不育患者血清基础卵泡刺激素/基础黄体生成素(FSH/LH)比值及年龄因素在辅助生殖技术中的预测价值。方法:回顾性分析2012年1月至2015年3月在本院生殖中心接受IVF或ICSI治疗患者的679个新鲜周期的临床资料。根据患者年龄和FSH/LH比值,分为A、B、C 3组, A 组:年龄35~37岁(A1亚组:FSH/LH≥2, n =229; A2亚组:FSH/LH <2, n =160);B 组:年龄38~40岁(B1亚组:FSH/LH≥2, n =117; B2亚组:FSH/LH <2, n =60);C 组:年龄>40岁(C1亚组:FSH/LH≥2, n =92; C2亚组:FSH/LH <2, n =21)。比较各组的基础激素水平、窦卵泡数(AFC)、促排卵情况及妊娠结局。结果:A1、B1、C1组FSH水平分别高于A2、B2、C2组(均P <0.05);A1、B1、C1组LH 水平、获卵总数均分别低于A2、B2、C2组(均P <0.05);A1、B1组IVF/ICSI 2PN 率均分别低于A2、B2组(均P <0.05);获卵总数、IVF/ICSI优质胚胎数、2PN率随年龄的增加均明显降低,即A、B、C 3组间两两比较均有统计学差异(P <0.05)。 B、C 组 IVF/ICSI 优质胚胎率明显低于 A 组(P <0.05)。 B、C 组临床妊娠率明显低于A 组(P <0.05)。结论:≥35岁女性不孕不育患者,当FSH/LH≥2时并伴随年龄的增长,IVF-ET治疗中患者获卵数、优质胚胎数量呈现出下降趋势,≥38岁患者的临床妊娠率并不随着获卵数、胚胎质量的显著降低而明显下降。

    作者:丁杨;向菁菁;吴慧华;王馥新;丁洁;李红 刊期: 2016年第10期

  • HLA单倍体相合造血干细胞移植研究进展

    异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)是治愈恶性及部分重症非恶性血液病重要乃至唯一的手段。同胞HLA全相合造血干细胞移植(ISD-HSCT)为佳选择,但同胞间HLA匹配概率仅约25%,由于我国独生子女家庭比例大,HLA全相合的同胞供者严重匮乏,替代供者造血干细胞移植正成为重要移植方式。以往非血缘供者造血干细胞移植(URD-HSCT)和非血缘脐带血移植(UCBT)是重要的替代供者移植,但仍不足50%的患者能够找到合适供者,而且部分高危、复发、重症患者没有充足的时间查找供者。可喜的是经过30余年的努力探索,亲缘HLA单倍体相合造血干细胞移植(Haplo-HSCT)的疗效获得长足进步,已成为重要的替代供者移植方式之一,现介绍其发展现状并作如下相关评述。

    作者:王顺清 刊期: 2016年第10期

  • 螺内酯治疗慢性充血性心力衰竭的疗效及其对血浆B型脑钠肽的影响

    目的:探讨螺内酯治疗慢性充血性心力衰竭( CHF )的疗效及其对 B 型脑钠肽( BNP )的影响。方法:入选2013-2015年3级慢性充血性心力衰竭患者211例,随机分为常规治疗组(A 组),服用螺内酯20 mg(B组),疗程为10 d。监测患者BNP、EF%值、6 min步行试验,同时评估患者心功能分级。结果:治疗后A组、B组患者BNP下降程度分别为20.7%、38.6%;6 min步行距离分别为A组364.6 m、 B组385.5 m;治疗后 B 组心功能改善程度明显高于 A 组;两组比较差异均有统计学意义(P <0.05)。治疗后 A 组、B组心衰患者的EF%值升高分别为0.26、0.30,两组差异无统计学意义(P >0.05)。结论:常规治疗的基础上加用螺内酯20 mg 能够降低患者血浆BNP ,明显改善患者的临床体征,运动耐量及心功能分级。并且加用螺内酯组未出现高血钾,提示螺内酯用于CHF的治疗是安全有效的。

    作者:朱晋坤;梁金峰;方颖;董文;杜峰;黎姗姗;沙忠心;杨静;史俊敏 刊期: 2016年第10期

  • 硫唑嘌呤治疗晚发型重症肌无力的疗效

    重症肌无力(myasthenia gravis)是一种获得性自身免疫性疾病,一般认为发病年龄有2个高峰,分为早发型和晚发型。但近年临床资料显示,晚发型重症肌无力(late-onset myasthenia gravis,LOMG)的发病呈增高趋势[1]。老年患者同时伴发其他疾病的几率要高,很多人不能耐受长期使用激素的副作用。越来越多的临床证据支持免疫抑制剂硫唑嘌呤的长期应用,现收集18例使用硫唑嘌呤治疗的 LOMG患者,总结如下。

    作者:李平;李双英;张巧莲 刊期: 2016年第10期

  • 松油烯-4-醇对人黑色素瘤WM35细胞增殖及凋亡的影响

    目的:研究松油烯-4-醇(T4O)对WM35细胞增殖及凋亡的影响并探讨其作用机制。方法:不同浓度 T4O 体外作用 WM35细胞。 CCK-8测抑制率;AO/EB 染色后倒置显微镜观察细胞形态;比色法测Caspase-3酶活性;流式细胞术测凋亡及周期;JC-1测线粒体膜电位(MMP);蛋白印迹测 Bax 及 Bcl-2表达。结果:T4O以时间-剂量依赖性方式抑制WM35细胞增殖。 T4O诱导WM35细胞凋亡,呈剂量依赖性,随药物浓度增加,Caspase-3酶活性逐渐增强,MMP逐渐降低,Bax/Bcl-2比值升高,周期阻滞在G2/M期。结论:T4O 对WM35细胞有抑制增殖及促凋亡作用,其机制是通过线粒体途径使凋亡相关蛋白 Bax 表达上调、Bcl-2下调,激活凋亡途径关键酶Caspase-3,使细胞周期阻滞在G2/M期。

    作者:涂云华;李明娥;康颖倩;周英;叶振源;薛月萃;荣冬芸;昝雪娟;曹煜 刊期: 2016年第10期

  • 单纯鼻腔扩容术及联合改良悬雍垂腭咽成形术治疗OSAHS的疗效

    目的:探讨单纯鼻腔扩容术及鼻腔扩容术联合改良悬雍垂腭咽成形术( H-UPPP )治疗阻塞性睡眠呼吸暂停低通气综合征( OSAHS )的疗效。方法:经多导睡眠监测( PSG )确诊为OSAHS 并手术治疗的患者43例,成功随访38例,其中轻度7例、中度13例、重度18例。所有患者经电子鼻咽喉镜和上气道三维重建技术确定为 I、II 型双平面阻塞。一期行鼻腔扩容术,术前及术后6个月行 Ep worth 嗜睡量表( ESS )评分及PSG 检查。其中28例二期行H-UPPP 手术,术后6个月再次复查以上指标。结果:一期术后随访治愈8例、显效12例、无效18例,总有效率52.7%,呼吸暂停低通气指数(AHI)、低血氧饱和度(LSaO2)、鼾声指数及 ESS 评分与术前相比差异均有显著性(P <0.01),全部患者打鼾、憋气、头痛及嗜睡等主观症状均明显减轻或消失;二期术后治愈13例、显效14例、有效5例、无效6例,总有效率84.2%, AHI、LSaO2、鼾声指数及ESS 评分与一期术后相比差异均有显著性(P <0.01),无严重并发症发生。结论:单纯行鼻腔扩容术对阻塞平面主要位于鼻腔及鼻咽平面的轻度及部分中度 OSAHS 患者效果良好,可免去二期咽部手术;鼻腔扩容联合 H-UPPP 手术对存在鼻腔、咽腔双平面阻塞的中、重度 OSAHS 患者效果良好。应严格筛选手术适应证。

    作者:王佳;尹金淑;彭洪;谢洪 刊期: 2016年第10期

  • 激素联合不同免疫抑制剂治疗原发性IgA肾病的疗效及安全性

    目的:探讨激素联合不同免疫抑制剂对原发性IgA肾病伴轻中度肾功能受损患者的疗效及安全性。方法:选取符合原发性IgA肾病伴轻中度肾功能受损患者160例,采用完全随机化分组分为治疗一组、治疗二组、治疗三组及对照组,每组40例,均给予基础治疗,在此基础上治疗一组给予糖皮质激素治疗,治疗二组给予糖皮质激素联合来氟米特治疗,治疗三组给予糖皮质激素联合环磷酰胺治疗。治疗4、12周后检测各组患者的尿蛋白含量、血浆白蛋白及血肌酐的变化,并记录各组并发症的发生情况。结果:3个治疗组总有效率分别为82.5%、90.0%和75.5%,较对照组有效率(22.5%)显著提升(P <0.05);3个治疗组在尿蛋白明显下降的同时血浆白蛋白均得到提升,治疗12周后治疗二组患者提升效果为明显。治疗4周后各治疗组患者血肌酐水平均出现降低;治疗12周后,各治疗组血肌酐水平进一步下降,其中治疗一组效果较治疗二、三组效果显著。治疗组无严重并发症发生。结论:采用激素治疗原发性IgA肾病可获得较好的治疗效果,并发症较少,患者预后良好;采取激素与免疫抑制剂联合的治疗方案患者无严重并发症出现,疗效较好,可以作为预选方案在临床使用。

    作者:汤跃武;吴泽成 刊期: 2016年第10期

  • 系统性红斑狼疮患者生命质量与患者报告结局关联因素分析:QLICD-SLE量表的应用

    目的:研究系统性红斑狼疮患者生命质量/患者报告结局的关联因素,为提升患者生命质量和改善预后提供依据。方法:采用系统性红斑狼疮患者生命质量/患者报告结局测定量表(QLICD-SLE V2.0),对143例住院患者进行测定并记录其客观指标。采用 t 检验、方差分析、多元逐步回归等统计方法进行分析。结果:单因素分析结果显示,不同医疗形式对生命质量总分及各领域得分差异有影响(P <0.05);除特异模块外,家庭经济状况对生命质量总分及各领域得分差异有影响(P <0.05);不同职业状况在生理功能和社会功能领域得分有差异(P <0.05);不同文化程度在社会功能领域得分及量表总分有差异(P <0.05)。多因素分析:天门冬氨酸氨基转移酶、文化程度、激素停药情况及 SLEDIA 评分4个变量进入回归方程,决定系数R2=0.440。结论:医疗形式、家庭经济状况、文化程度、职业状况、天门冬氨酸氨基转移酶及SLEDIA评分是系统性红斑狼疮患者生命质量/患者报告结局的关联因素。发展经济、缓解症状及降低治疗副作用利于提高类风湿关节炎患者的生命质量/患者报告结局。

    作者:陈铭扬;张传猛;万崇华;王贯虹;吕昭萍;谢彤;冼君定;谭健烽 刊期: 2016年第10期

  • 随机临床试验研究(CONSORT声明)中关于讨论部分的对照条目

    作者: 刊期: 2016年第10期

  • 重组慢病毒CD133-miR30-shRNA的构建及抗肝癌细胞生长的作用

    目的:构建沉默CD133基因的miR30-CD133慢病毒,探讨其对肝癌细胞株SMMC7721生物学行为的影响。方法:针对已经筛选确定的 CD133基因干扰有效序列,合成靶序列的 Oligo DNA ,与 pPRIME 载体连接。用 pPRIME-miR30-CD133、psPAX2和 pMD2G 3种质粒共转染293T 细胞,包装产生慢病毒,测定病毒滴度;荧光显微镜下测定病毒感染效率;qRT-PCR、Western blot 检测 CD133表达;CCK-8法检测细胞生长;annexinV/PI检测细胞凋亡。根据实验要求(1)Blank组;(2)shNC组;(3)shCD133组。结果:病毒滴度为6.58×109 PFU/mL,病毒感染效率为(80.8±9.1)%。 qRT-PCR结果显示sh CD133组相对Blank 组的CD133表达量的平均值为0.18±0.04,sh CD133组相对Blank 组和shNC 组有显著的 CD133敲减作用(P <0.05)。 Western blot结果显示sh CD133组的CD133表达明显下降,约为shNC组的10%(P <0.05)和Blank组的8%(P <0.05)。重组慢病毒抑制肝癌细胞生长,与Blank 组(25.3%)、shNC 组(24.3%)相比,sh CD133组凋亡细胞比例(41.3%)显著增加(P <0.05)。结论:成功构建慢病毒PRIME-miR30-CD133,为CD133基因的功能研究提供了工具。

    作者:牛坚;王月;刘斌 刊期: 2016年第10期

  • 乳突根治术后出血的分析及处理

    乳突根治术后常见并发症包括术腔感染、面瘫、眩晕、感音神经性耳聋等,而术后出血并不多见。我科自2011年1月至2015年6月,共行乳突根治术652例,其中术后出血2例。现分析如下。

    作者:赵梓博;孙淑萍;卢伟 刊期: 2016年第10期

  • 低管电压结合迭代重建技术在评价冠状动脉钙斑中的应用

    目的:探讨双源 CT 低管电压扫描结合迭代重建( SAFIRE )技术对冠状动脉钙斑显示的能力。方法:对临床疑冠状动脉粥样硬化并 BMI 正常范围的70例患者行管电压为100 kV 的 CT 扫描后,分别采用SAFIRE-3和滤波反投影(FBP)重建,比较两组图像的平均CT值、噪声、SNR、CNR 及主观评分(钙斑显示数目、钙斑相邻伪影情况、图像质量评分)等。结果:与FBP重建比较,主动脉根部的平均CT值差异无统计学意义(P >0.05);图像客观评价(噪声、SNR、CNR)两组比较差异均有统计学意义(均P <0.05);图像主观评分(钙斑数量、钙斑边缘情况评分)两组比较差异均有统计学意义(均P <0.05),且SAFIRE-3重建明显优于FBP重建。结论:低管电压扫描结合SAFIR重建可减少钙斑伪影,提高图像质量,对斑块形态及斑块相邻管壁情况的显示优于传统重建,值得推广运用。

    作者:曾宪春;王玉权;王荣品;王谦;蒲伟 刊期: 2016年第10期

  • 肺癌骨转移临床特征及预后相关因素

    目的:分析肺癌骨转移患者的临床特征及影响预后的相关因素。方法:回顾性分析西安长安医院2008年5月至2014年8月收治的228例肺癌骨转移患者的临床资料,对其临床特征及影响预后的因素进行分析,以Kaplan-Meier 法计算生存率, Cox 比例回归风险模型进行单因素、多因素分析,评估各因素对预后的影响。结果:228例肺癌骨转移患者中,1、2和3年的生存率分别为58.30%、12.30%和4.80%,中位生存期为13个月;单因素分析显示病理类型、原发灶是否手术、首诊骨转移、骨转移灶数目、初诊时分期、骨转移时ALP水平、转移时长是影响肺癌骨转移患者预后的因素;多因素分析显示原发灶是否手术、骨转移灶数目、骨转移时ALP水平是影响预后的独立因素。结论:肺腺癌骨转移多见,原发灶是否手术、骨转移灶数、骨转移时ALP水平是影响肺癌骨转移预后的独立因素。

    作者:叶骉飞;郑平菊;张妮;巫姜;万伟;代丽 刊期: 2016年第10期

  • 低氧诱导因子-1与糖尿病心肌保护作用的研究进展

    糖尿病是一种常见的全球流行性慢性内分泌和代谢性疾病,作为心血管围术期并发症及病死率的独立危险因素,糖尿病患者围术期心肌缺血的发生率是非糖尿病患者的1.45~2.99倍[1]。因此,要想降低糖尿病患者围术期心脏不良事件的发生率和病死率,防止心肌缺血/再灌注损伤是多学科亟待解决的重要科学问题。目前越来越多的证据表明功能完整的低氧诱导因子-1(hypoxia inducible factor-1,HIF-1)信号通路是围术期正常心肌抗缺血再灌注损伤的重要内源性机制,它在转录水平通过调控下游上百个基因来调节多种细胞功能事件如血管再生、血管舒缩调节、葡萄糖和能量代谢、红细胞生成、细胞增殖和生存能力等发挥心肌保护作用。然而,随后人们发现糖尿病状态下 HIF-1介导的心肌保护作用消失,具体机制尚不清楚。因此, HIF-1与糖尿病心肌的保护作用也逐渐成为研究的热点,本文围绕 HIF-1与糖尿病心肌保护作用的研究进展做一综述。

    作者:杨龙;谢鹏;王江;郑宏 刊期: 2016年第10期

  • 稳定期慢性阻塞性肺疾病患者血清可溶性髓样细胞触发受体-1的检测及临床意义

    目的:探讨可溶性髓样细胞触发受体-1(sTREM-1)对稳定期慢性阻塞性肺疾病(sCOPD)病情的评估作用。方法:选取2015年1月至2015年8月于我院就诊的sCOPD患者101例作为观察组,同期选取健康查体者81例作为对照组。所有研究对象均行肺功能检查记录 FEV1%pred、采集外周静脉血检测血清sTREM-1;对sCOPD患者进行动脉血气分析与COPD患者自我评估测试(CAT)。结果:sCOPD组血清sTREM-1水平显著高于对照组[(113.2±31.5) pg/mL vs.(83.8±17.9) pg/mL, P=0.000]。 sCOPD患者血清sTREM-1水平与CAT评分呈正相关(r=0.507, P=0.000),与PaO2、FEV1%pred呈显著负相关(r=-0.439, P =0.000;r =-0.560, P =0.000)。结论:血清sTREM-1具有评估sCOPD患者严重程度的潜在价值。

    作者:吴娟;沙杭 刊期: 2016年第10期

  • 流感病毒对胶原三股螺旋重复蛋白1表达的影响

    目的:探讨流感病毒对胶原三股螺旋重复蛋白1(CTHRC1)表达的影响。方法:将流感病毒H3N2感染A549细胞,采用反转录PCR(RT-PCR)和Western 印迹法检测细胞内CTHRC1 mRNA和蛋白表达的变化,酶联免疫吸附试验( ELISA )检测细胞上清和流感患者血清中 CTHRC1的水平,统计学分析其差异。结果:与对照细胞相比,感染 H3N2的A549细胞mRNA 和蛋白表达水平升高,且流感患者血清中 CTHRC1的含量显著高于健康对照(P <0.05)。结论:流感病毒能够促进CTHRC1的合成和分泌。

    作者:宋惠;徐凤霞;张盼;陈飒利;刘兴晖 刊期: 2016年第10期

  • 中年人体质指数对其他心血管疾病危险因素水平的影响

    目的:分析中年人体质指数( body mass index , BMI )与收缩压、血糖、血脂及10年缺血性心血管病发病风险的关系,为超重和肥胖中年人心血管疾病的预防提供依据。方法:从2014年9月至2015年9月在郑州市管城区航东和南关社区卫生服务中心的体检者中随机抽取1628例社区常住中年人为研究对象,按照 BMI 的大小,将其分为体重未超标组、超重组和肥胖组,并对其体检结果进行回顾性分析。结果:郑州市管城区中年人超重率和肥胖率分别为47.97%和15.72%。不同 BMI 组间,血压、空腹血糖、血脂水平和10年缺血性心血管病发病风险分布的差异有统计学意义。超重组和肥胖组高血压、高血脂、高血糖的检出率高于体重未超标组。多因素 Logistic 回归分析显示,超重和肥胖是高血压、高血糖、高血脂的危险因素( OR 值分别为2.144、1.911和2.028)。结论:郑州市管城区中年人超重率和肥胖率较高。超重和肥胖与其他心血管危险因素存在聚集现象,控制体重可全面降低心血管病危险因素水平与发病危险。

    作者:孙丹;闫芳芳;孟雨姗;苑晓晓;王雅莉;盛嘉昭;张伟宏 刊期: 2016年第10期

  • 右美托咪定对七氟烷全麻乳腺癌根治术围术期免疫功能的影响

    目的:评价右美托咪定对七氟烷吸入全麻乳腺癌根治围术期免疫保护作用,探讨乳腺癌根治术合理麻醉用药。方法:比较右美托咪定联合七氟烷全麻(实验)组和单纯七氟烷全麻(对照)组,在麻醉前30 min、切皮后、术毕、术后24 h,术后72 h不同时点血清皮质醇(cor)、IL-6、IL-8、TNF-α浓度。结果:实验组麻醉剂用量较对照组降低。麻醉前30 min各指标浓度没有差异,麻醉后各指标浓度均上升,每个时间点实验组浓度均低于对照组。结论:右美托咪定对七氟烷全麻乳腺癌根治围术期免疫有保护作用。对乳腺癌根治术推荐联合使用麻醉用药。

    作者:徐勇民;傅艳师;郑艳萍;陈琳;杨新明;周艳;陈俊;王万平 刊期: 2016年第10期

  • 阴道三维超声对剖宫产术后子宫切口憩室导致的子宫异常出血的诊断价值

    目的:探讨经阴道三维超声检查对剖宫产术后子宫切口憩室导致的子宫异常出血的诊断价值。方法:收集2011年1月至2015年7月在本院就诊,行阴道超声检查的480例有剖宫产史患者的临床资料进行回顾性分析,如发现存在切口憩室,则测量并记录其深度、长度、宽度及憩室前方残存肌层厚度,描述憩室的形状,经三维处理计算憩室容积大小,同时在整个系统回顾中对患者阴道出血情况进行跟踪随访。结果:480例患者中,118例发现有切口憩室声像,70例呈三角形,33例呈半圆形,15例其他形状,其中56例伴有子宫异常出血与憩室的容积及深度明显相关,同时月经量 PBAC 评分值高者,伴有子宫异常出血的概率越大,而出血与憩室的形状、长度、宽度无相关;憩室体积 OR 值(OR =15.809)大,是判断子宫切口憩室导致子宫异常出血的主要因素。结论:经阴道三维超声能方便、快捷、准确地诊断由切口憩室引起的子宫异常出血,对指导临床用药及手术治疗有重要意义。

    作者:高晓艳;张玲;张鹏 刊期: 2016年第10期

  • 血液灌流联合常规血液透析治疗维持性血液透析伴长期高血压

    目的:通过血液灌流(HP)联合常规血透(HD)的血液净化方式,对维持性血液透析(MHD)伴长期高血压患者的血压进行动态观察,并测定治疗前后血浆内皮素-1(ET-1)和血清瘦素(Lep)水平。方法:选择 MHD 伴长期高血压患者90例,根据不同的血液净化模式入组,HD 组45例,血透串联血灌(HD + HP)组45例,慢性肾脏病3期患者30例为对照组。分别测定治疗前,治疗4、8、12周的ET-1、Lep 水平及24 h动态血压。结果:3组患者血清ET-1、Lep检出量和24 h动态血压监测比较,治疗前HD和HD + HP两组指标差异无统计学意义(P >0.05)。治疗前HD + HP组和治疗12周HD组分别与治疗12周 HD + HP 组、对照组比较,ET-1、Lep 均在较高水平,收缩压和舒张压均明显偏高,差异有统计学意义(P <0.01);治疗12周HD + HP组与对照组比较,ET-1及舒张压差异有统计学意义(P <0.05),Lep 及收缩压则差异无统计学意义(P >0.05)。结论:HP联合HD的复合血液净化方式,在应用降压药物的基础上,能够把MHD伴长期高血压患者的血压控制在较为理想的水平。

    作者:梁韶峰;曲青山;邢利;沈蓓莉;蔡文利;蒋欣;王凯;王柠 刊期: 2016年第10期

实用医学杂志

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主管:广东省卫生厅

主办:广东省医学情报研究所